Doença renal cística

Introdução à nefropatia cística A doença de Cystidney (doença do cystickidney) refere-se a uma doença renal cística na qual fluidos únicos ou múltiplos estão presentes no tecido renal. Nos últimos anos, tem havido um grande progresso no diagnóstico de nefropatia cística, que era considerada rara no passado, e agora é encontrado para ser um grupo muito comum de doenças. Por exemplo, o ultrassom no modo B pode detectar cistos de 0,5 a 1 cm de diâmetro, enquanto a TC pode encontrar cistos de 0,3 a 0,5 cm. O chamado cisto da nefropatia cística não é um cisto fechado, é uma expansão segmentar da parede tubular dos túbulos renais, e a maioria deles está em comunicação com pequenos lúmens. A classificação da doença renal cística é caracterizada por uma ampla variedade de doenças renais císticas, diferentes causas e diferentes prognósticos. Conhecimento básico A proporção de doença: a taxa de incidência é de cerca de 0,006% - 0,007% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: cálculos renais, hipertensão, infecção do trato urinário, doença cística medular renal, catarata, degeneração macular, miopia, nistagmo

Causa de nefropatia cística

(1) Causas da doença

1. A causa da doença renal policística é a deleção gênica.A doença renal policística adulta é frequentemente a deleção do gene do cromossomo 16. Ocasionalmente, o gene do cromossomo 4 é deletado, e a taxa de penetrância é de 100%. Uma deleção cromossômica monoparental dará aos filhos 50% de chance de herdar a doença, sendo doença autossômica recessiva, e ambos os pais têm alterações genéticas na doença para adoecer seus filhos, com 25% de probabilidade de surgimento. .

A evidência relacionada à hereditariedade é que Buck e colaboradores relataram que oito irmãos e irmãs, seis deles cistos renais, cujo pai e tio faleceram de uremia, e cinco deles tinham doença renal na geração seguinte, Brasck et al. Doença renal policística foi relatada em quatro famílias de uma família, Reason et al relataram que os gêmeos estavam sofrendo dessa doença e Crawford relatou que 17 das 40 famílias tinham doença renal policística.

70% a 90% da doença é bilateral, dos 62 casos relatados por Lejars, apenas 3 casos são unilaterais, Oickinson relatou uma proporção de unilateral para bilateral 1:26, ver o volume do rim policístico no exame geral do espécime Comparado com o rim normal, é mais do que 2 a 3 vezes maior, foi relatado que 1 caso de peso de rim policístico bilateral é 14436g, Schacht relata que 1 rim cístico é 7248g, e o aparecimento de rim policístico é nódulo cístico irregular. Veja incontáveis ​​cistos de vários tamanhos em formato de favo de mel.

Cisto renal do tipo infantil (tipo Potter I) é o tamanho da agulha, entre os cistos, o tecido renal é muito pequeno, quando o cisto está aumentado, o parênquima renal está atrofiado devido à compressão, então a medula e o córtex estão incompletos, o cisto Contém muco amarelo-amarronzado, líquido purulento ou sanguinolento, etc. O cisto e a pelve renal não estão ligados um ao outro, o tecido renal normal é extremamente rico em cistos adultos e pode ser conectado à pelve renal (tipo adulto é do tipo Potter III), Kasper et al. Doença renal policística potter tipo II, principalmente rim esquerdo, geralmente sem sintomas clínicos, mas também obstrução ureteropélvica ou atresia, enquanto outros dois tipos de pelve renal e ureter são frequentemente estreitados devido à compressão, mas não bloqueados; Os ramos arteriais também apresentam sinais de opressão significativa, sendo que a parede cística é composta por células epiteliais cuboidais com função secretora, existindo muitas pequenas artérias por baixo, que podem causar hematúria devido ao aumento da pressão e da ruptura.

2. A doença renal cística simples é uma doença clínica comum e a incidência aumenta em pessoas com mais de 50 anos de idade.

3. A doença cística medular renal está associada com doença genética autossômica recessiva ou herança autossômica dominante, e há outros fatores desconhecidos.

(dois) patogênese

Rim policístico

A patogenia dessa doença não é clara, Hilde-Brand e cols acreditam que a doença renal policística pode ser causada pela expansão da cápsula de Bowman, ou pode ser causada pela expansão do túbulo renal, que é um glomérulo desenvolvido a partir do germe renal posterior. A comunicação com o tubo de coleta desenvolvido pelo tubo de Wolffian está obstruída, Bialestack sugere que alguns cistos são néfrons anormalmente aumentados, chamados unidades renais gigantes, e alguns cistos são considerados como tendo função excretora, Bricker et al. A análise química do líquido no cisto comprovou que os componentes contidos nele eram próximos à urina, Norris e colaboradores acreditavam que muitos néfrons temporários não podiam ser atrofiados normalmente, e alguns nefrónios eram localmente estreitados e segmentados, formando tamanhos diferentes. Cisto; Hepler e cols acreditam que a circulação sanguínea do rim não é normal, resultando em degeneração do parênquima renal; Hidd-brant acredita que a secreção (derivada do tecido renal e alguns glomérulos) e excretora (do rim) O tubo coletor de botões ureterais, pelve renal, etc.) perdem contato uns com os outros durante o desenvolvimento, a parte secretora se torna um final cego e suas secreções não são liberadas, então a maioria dos cistos é formada, outros pensam que é uma máquina Factores tais como a inflamação local causada por fibra período fetal obstrução do canal de excreção, ou devido a obstrução do tubo e sais de cálcio insolúveis, a fim de que os resultados pobres de urina causados ​​pela expansão tubular renal, existem as duas instruções seguintes poderia explicar alguns fenómenos clínicos:

(1) Lambert através da seção contínua do rim, estudo detalhado de crianças e adultos com rins císticos, apontou que os cistos renais policísticos têm três formas e fontes: 1 cisto glomerular, 2 cisto tubular, 3 cisto de drenagem, cisto A parede é revestida de células cubóides ou planas, as fibras intersticiais são ricas em tecido conjuntivo, a medula e o córtex estão incompletos e a maior parte do néfron normal desaparece, encontrando todos os cistos no rim cístico do bebê que estão conectados aos túbulos renais. A função dos pequenos túbulos não estão ligados, o néfron cístico não tem função, rim adulto, além dos tipos acima de cistos, enquanto alguns cistos têm sua própria função dos túbulos renais e pelve renal, tecido renal normal entre os cistos Atividades extremamente ricas e funcionais, tão precocemente sem sintomas clínicos, mesmo quando o tecido renal adjacente é comprimido e a atrofia pode manter a função até que o cisto continue a aumentar, quando ocorre a atrofia renal, a função renal declina e morre No entanto, ainda não há explicação adequada para a causa.

(2) Dammin acredita que o sistema glandular tem formação excessiva de células epiteliais ductais durante o desenvolvimento embrionário normal.No período de desenvolvimento, as células epiteliais glandulares geralmente degeneram, digerem e desaparecem, e o estágio inicial da degeneração é completar o tubo epitelial. Segmentação, se o segmento é isolado sem recuar, o cisto é formado, isto é, a expansão segmentar da extremidade proximal do túbulo renal no cisto renal, que ainda está ligado ao filtrado glomerular, que é considerado o ovário renal posterior e ureter A teoria de que os botões fetais não podem ser conectados é o oposto, e pode explicar que a doença renal policística pode ter múltiplas doenças císticas do fígado, baço, pâncreas e até mesmo ovário, útero e bexiga.

2. A patogênese do cisto renal simples pode ser o divertículo tubular formado até o dia seguinte.

3. Doença Cística Medular Renal A patogênese desta doença não é clara, e pode ser uma cavidade do saco cístico formada pela expansão sacular do ducto coletor.

Prevenção da nefropatia cística

Como não há tratamento efetivo para pacientes com nefropatia cística, a prevenção e tratamento de complicações renais e a manutenção da função renal são os principais objetivos preventivos, devendo os pacientes com esta doença evitar atividades de contato próximo, principalmente colisão e compressão, para evitar a ruptura do cisto.

Os pacientes com esta doença são propensos a hipertensão arterial, infecções do trato urinário, cálculos urinários, especialmente mulheres, como pielonefrite induzida ou infecção por cistos, dor renal aumentada com febre, hematúria e piúria óbvias, casos graves podem levar à sepse do trato urinário, portanto, É necessário activamente tratamento sintomático e de suporte, controlar a hipertensão arterial, prevenir a infecção do trato urinário, prevenir e tratar complicações, como pedras nos rins, e prolongar a sobrevida normal dos pacientes.

Nefropatia cística Complicações Cálculos renais Hipertensão Infecção do trato urinário Doença cística medular renal Degeneração macular por catarata Miopia nistagmo

1. Principais complicações da doença renal policística:

(1) pedras nos rins: A dor lombar desta doença é geralmente dor maçante, cólica com hematúria acompanhada de hematúria macroscópica.

(2) Cistos múltiplos em outros órgãos: cerca de metade dos pacientes com ADPKD encontrados na meia-idade têm doença hepática policística, cerca de 70% após os 60 anos de idade, sendo geralmente mais lenta, e mais rins císticos ocorrem cerca de 10 anos depois. Ela é formada pela expansão do ducto biliar labiríntico, além disso, o pâncreas e o ovário também podem ser complicados por cistos, e a taxa de divertículo colônico também é alta.

(3) aneurisma da artéria cerebral: 10% a 40% dos pacientes com esse hemangioma, muitas vezes devido a ruptura do hemangioma, exame adicional de hemorragia cerebral, além de aneurisma da aorta torácica e valvopatia (como insuficiência valvular) E prolapso) também é mais comum, na doença renal policística infantil, podendo estar associada à hipertensão portal e à displasia alveolar.

(4) complicações como hipertensão ou infecções repetidas do trato urinário.

2. As principais complicações do rim único cístico são principalmente devido a cistos localizados na artéria renal no portão renal, causando um aumento da renina plasmática, o que pode levar à hipertensão, ou infecção secundária de obstrução da pelve renal.

3. Complicações da doença cística medular renal:

(1) Rim Esponja Medular As principais complicações são cálculos renais e infecções renais.

(2) Além das lesões renais na doença cística medular renal juvenil pélvica, pacientes ou familiares apresentam complicações comuns, como retinite pigmentosa, catarata, degeneração macular, miopia ou nistagmo.

Sintomas de nefropatia cística Sintomas comuns Corticosteróides aumentaram convulsões de poliúria hiponatremia ingestão de glóbulos brancos proteinúria urinária dor maçante

1. Manifestações clínicas da doença renal policística

O tamanho e a forma do rim são normais ou ligeiramente maiores quando a doença é jovem.O número e o tamanho dos cistos aumentam gradualmente e aumentam com a idade.Na maioria dos casos, o volume renal aumenta consideravelmente até os 40 a 50 anos, e os sintomas são principalmente Aumento renal lateral, dor na área do rim, hematúria e hipertensão.

(1) Aumento renal: As lesões renais dos dois lados são assimétricas e o tamanho é diferente.Na fase tardia, os dois rins podem ocupar todo o abdome, e há muitos cistos na superfície do rim, que tornam o formato irregular, irregular e duro.

(2) Dor na região do rim: é um sintoma importante, muitas vezes é pressão ou dor incômoda na região lombar e também dor intensa, às vezes, dor abdominal, que pode ser agravada pela atividade física, tempo de caminhada prolongado, sedentário, etc., podendo ser aliviada após o repouso. Hemorragia intrarrenal, movimento de pedra ou infecção também é a causa de dor severa súbita.

(3) Hematúria: cerca de metade dos pacientes apresentam hematúria microscópica, que pode ter hematúria macroscópica paroxística, causada pela ruptura da parede do cisto, e a coagulação sanguínea pode causar cólica através do ureter, sendo freqüentemente acompanhada por leucocitose e proteinúria. A quantidade de proteína na urina é pequena, geralmente não superior a 1,0 g / d, piúria na infecção renal, hematúria aumentada, dor lombar com febre.

(4) Hipertensão: uma manifestação comum da ADPKD, cerca de metade da hipertensão ocorre antes da elevação da creatinina sérica, que está relacionada à compressão cística dos tecidos circundantes e à ativação do sistema renina-angiotensina-aldosterona Há cerca de 10 anos, Graham PC Torre V e Chapman AB confirmaram os tecidos normais no rim da doença.Os cistos são adjacentes às células epiteliais intersticiais e císticas, o pigmento renina é aumentado e a secreção de renina é aumentada, intimamente relacionada ao crescimento dos cistos e à ocorrência de hipertensão, ou seja, Em pacientes com hipertensão, os cistos crescem mais rapidamente e podem afetar diretamente o prognóstico.

(5) Insuficiência renal: a doença renal ocorre mais cedo ou mais tarde, em alguns casos, a insuficiência renal ocorre na adolescência.Geralmente, há pouca disfunção renal antes dos 40 anos. Cerca de 70% ainda mantêm a função renal aos 70 anos, mas hipertensão O processo de desenvolvimento de insuficiência renal é bastante reduzido, e alguns pacientes ainda podem manter a função renal aos 80 anos de idade.

(6) Doença hepática poliquística: Cerca de metade dos pacientes com ADPKD encontrados na meia-idade têm doença hepática poliquística, cerca de 70% após os 60 anos, geralmente considera-se que seu desenvolvimento é lento e mais rim cístico ocorre cerca de 10 anos depois. O ducto biliar é expandido, além disso, cistos podem ocorrer no pâncreas e nos ovários, e o divertículo colônico tem uma taxa mais alta de concomitante.

(7) aneurisma da artéria cerebral: 10% a 40% dos pacientes com esse hemangioma, muitas vezes devido a ruptura do hemangioma, exame adicional de hemorragia cerebral, além de aneurisma da aorta torácica e valvopatia (como insuficiência valvular) E prolapso) também é mais comum.

A doença renal policística em adultos geralmente se desenvolve no início da idade adulta, muitas vezes com hematúria, hipertensão ou insuficiência renal.A palpação abdominal pode revelar doença renal policística grande, a função renal é predominantemente progressiva, hipertensão, obstrução ou A pielonefrite é uma importante causa de disfunção renal acelerada, e a doença renal policística autossômica recessiva (infantil) ocorre na infância, clinicamente rara, principalmente na infância, e muito poucas pessoas com doença leve podem viver até a idade adulta.

O grau de anemia nessa doença é geralmente mais leve do que o da uremia causada por outras causas, e o cisto do rim geralmente pode produzir eritropoietina.

2. cisto renal simples

Muitas vezes, na idade adulta, geralmente sem sintomas clínicos, não afeta a função renal e, ocasionalmente, devido à hematúria, a grande maioria dos pacientes é encontrada acidentalmente em ultrassonografia modo B ou tomografia computadorizada, o exame de urina é normal, a hematúria é rara, como A hematúria tem três possibilidades: 1 coexistência de tumores malignos, 2 causados ​​por infecção do trato urinário, 3 cistos rompidos e freqüentemente acompanhados de dor na região do rim.

Quando o cisto é grande, também pode causar dor ou desconforto no rim.Cistos grandes (> 5cm de diâmetro) podem comprimir o tecido renal normal circundante, reduzir o fluxo sanguíneo local, aumentar a secreção de renina e desenvolver hipertensão, mas testes de função renal são geralmente realizados. No intervalo normal.

Para esta doença, a principal tarefa dos médicos é diferenciar de outros tipos de doenças císticas renais, especialmente para excluir tumores císticos.Se os cistos renais simples podem causar hematúria ainda é controverso.Alguns estudiosos acreditam que a hematúria de pacientes com esta doença pode ser causada por Causada por outras doenças concomitantes, em alguns pacientes com cistos renais simples, a hipertensão renina alta é causada por cistos localizados no hilo renal.

3. As manifestações clínicas da doença cística medular renal são as seguintes

(1) Rim Esponja Medular: Esta doença está presente ao nascimento, mas assintomática, com exame de urina e função renal normal, suas manifestações clínicas são causadas principalmente por complicações, como pedras nos rins e infecção renal, portanto, Muitas vezes, devido a cólica aguda, hematúria, irritação do trato urinário, piúria, etc., exames complementares revelaram essa doença, lesões císticas podem ocorrer em uma ampla gama de concentração de urina e acidificação, aumento da excreção urinária de cálcio, bom prognóstico, insuficiência renal rara .

No passado, a maioria dos pacientes era diagnosticada pela PIV, pois metade dos pacientes tinha cálculos renais, um aglomerado de pedras dispostas radialmente na área do mamilo era encontrado no filme de raios X. O contraste entrava no saco do mamilo, formando um padrão de rosa. A largura do rim é normal ou levemente aumentada.

(2) Complexo de doenças císticas medulares Nephronophthis Juvenile: A maior parte da doença ocorre em crianças ou adolescentes Clinicamente, a função de enriquecimento urinário aparece antes da insuficiência renal, polidipsia e muito mais. Beber, poliúria e enurese são manifestações precoces características, a urina pode ser anormal, exceto hipotônica, retardo de crescimento, acompanhada de anemia, má retenção renal, muitas vezes hiponatremia e hipovolemia, urina O aumento da excreção de cálcio, levando a hipocalcemia e convulsões nas mãos e pés, hiperparatireoidismo secundário e osteodistrofia renal, gradualmente evolui para insuficiência renal 5 a 10 anos após o início.

Esse tipo é uma causa comum de doença renal terminal em crianças e jovens, podendo ser um grupo de doenças articulares.Além da nefropatia, os pacientes ou familiares apresentam retinite pigmentosa, catarata, degeneração macular, miopia ou nistagmo; A doença cística medular é autossômica dominante e as alterações patológicas dos quatro tipos de rim são semelhantes, caracterizadas por atrofia tubular, fibrose intersticial, esclerose glomerular e pequeno cisto intersticial.

Exame de nefropatia cística

1. Rim policístico: o exame de urina geralmente apresenta piúria (94%), hematúria (43%), proteinúria (93%), urina tubular (11%), gravidade específica da urina abaixo de 1.010, correspondendo a 40%, com piúria A cultura de urina pode ser encontrada em Escherichia coli, etc., e a disfunção renal geralmente ocorre no estágio tardio.

2. Único rim cístico: o exame de urina pode ter piúria e hematúria, mas geralmente não apresenta insuficiência renal.

3. Doença cística medular renal: o exame de urina geralmente tem uma diminuição da gravidade específica da urina, abaixo de 1.010, pus, hematúria, proteinúria, urina tubular, disfunção renal tardia, nitrogênio ureico no sangue, creatinina elevada .

4. Rim policístico

(1) Alterações fisiopatológicas da doença renal policística: A doença é geralmente afetada por ambos os rins e raramente é afetada unilateralmente.O peso de um único rim em um adulto normal é de cerca de 150g.Na doença renal policística assintomática, o peso de um único rim policístico A média é de 256g, em pacientes com doença renal policística sintomática em adultos, o peso médio de um único rim policístico é de 465g.Na doença renal policística adulta, os cistos difusos são comuns no rim, independentemente do tamanho do córtex e da medula renal. Cistos com a forma de um cacho de uvas, células epiteliais císticas têm hiperplasia localizada, formação de polipoides, proliferação anormal da matriz extracelular, cistos formados pelo abaulamento do túbulo proximal, componentes do fluido cístico como plasma, cistos formados por túbulos distais, fluido do cisto Meio sódio, baixo teor de cloro e alta concentração de uréia e creatinina.Em pacientes com doença renal policística sintomática, com o aumento da idade, o número de cistos aumenta, a cavidade cística aumenta e o diâmetro é de 2 ~ 3cm. Até 20 a 30 cm, todo o rim é quase ocupado por cistos, e os cistos com diâmetro> 3 cm geralmente contêm fluido sanguinolento ou coágulos sanguíneos.

A seção do rim policístico mostrou que os cistos estavam consistentemente distribuídos no córtex e na medula, e a pelve renal e a pelve renal eram freqüentemente deformadas.Em casos graves, quase nenhum tecido renal residual foi observado, mas em pacientes com sintomas leves, a doença frequentemente associada a múltiplos cistos simples. (como cistos renais simples, cistos multisetoriais isolados) confusos.

A observação microscópica mostrou que o tecido renal normal foi comprimido pelo cisto adjacente, com base na esclerose vascular ou pielonefrite, esclerose glomerular, atrofia tubular e fibrose intersticial, sendo difícil identificar a origem tecidual do cisto, a menos que o cisto permaneça. A posição normal do tecido original e as características morfológicas do epitélio, os cistos do saco renal às vezes contêm plexo vascular glomerular escamoso pequeno deformado, os cistos derivados do sistema de concentração profunda são frequentemente de paredes finas, ocorrem no sistema coletor subcapsular. A parede do quisto é mais espessa e envolve frequentemente em torno de tecido conjuntivo fibroso denso O ensaio de ligação de lectina de planta específico pode ser utilizado para identificar a fonte de tecido do cisto como um túbulo proximal, um canal colector ou semelhante.

(2) exame de imagem: incluindo exame radiográfico abdominal com radiografia simples, exame de TC e RM, angiografia [pielografia intravenosa (PIV), urografia pielografia, angiografia por radionuclídeo], etc. para exame de rotina, a doença Pielografia renal (ou angiografia retrógrada, se o rim não tem função excretora), pode-se verificar que a pelve renal precoce é causada por compressão cística da pelve renal, e a pelve renal é estendida, e a pelve renal é alargada. A fronteira é óbvia.Outros exames, como a radiografia simples, mostram que o tamanho dos rins em ambos os lados muda significativamente, e há sombras semelhantes a cisto ou calcificadas.

A TC e a RM geralmente não são utilizadas como método de exame inicial Devido à grande quantidade de radiação recebida, o preço é mais caro, mas a vantagem é que pode exibir diferentes densidades de tecidos, fornecer estrutura anatômica detalhada e a TC definir melhor a localização e a natureza das lesões. É um método útil de exame e está substituindo a pielografia retrógrada e anterior traumática, a RM também é semelhante à TC, e pode mostrar claramente a densidade de cada tecido e determinar a causa da obstrução e a natureza da lesão.

(3) Exame ultrassonográfico: O exame ultrassonográfico é muito eficaz no diagnóstico da pelve renal e do aumento da pelve renal, sendo um método prioritário para o diagnóstico de alterações císticas renais e hidronefrose, por ser um exame não invasivo altamente sensível ao diagnóstico de alterações císticas renais. A sexualidade também é aplicável ao exame da doença renal policística.O exame de ultrassonografia pode revelar um aumento no volume renal, cistos, pelve renal e pelve renal frequentemente deformados de forma significativa, e graus mais espessos ou diferentes de calcificação e obstrução da parede do cisto.O ultra-som também pode ser usado para a doença. Triagem

5. cisto renal simples

(1) exame patológico: pode ser visto em rins unilaterais ou bilaterais, cistos podem ser único ou múltiplo, mas em cada paciente geralmente não mais do que 5, cistos podem ser localizados no córtex renal ou medula, não relacionado com a pelve renal, a parede Fronteira fina e clara, líquido transparente amarelo-claro, sem glóbulos vermelhos, glóbulos brancos, calcificação pode aparecer na parede da cápsula.

(2) exame ultrassonográfico B: o cisto renal simples é uma área líquida escura e o cisto pode ser único ou múltiplo, podendo ser unilateral ou bilateral.

(3) TC, RM e aspiração com agulha fina: os achados de TC e RM de cistos renais induzidos por tumor são diferentes dos cistos renais simples, sendo que os cistos renais tipo tumor apresentam paredes espessas, paredes irregulares de cistos e ecos na área do tumor cístico. Não há aumento do eco na parede posterior, a interface entre o cisto e o parênquima renal não é lisa, o limite não é claro o suficiente, e o contraste pode ser aumentado após injeção intravenosa do agente de contraste.O fluido cístico do cisto renal tumoroso é sanguinolento ou preto, e as células tumorais, lactato desidrogenase e colesterol são visíveis. O conteúdo é aumentado.

6. Doença cística medular renal

(1) exame de imagem: incluindo o exame de película lisa abdominal de raios X, tomografia computadorizada e ressonância magnética, angiografia (pielografia endovenosa, pielografia ureteral, angiografia de radionuclídeos), etc. são métodos de exame de rotina, a doença é tratada por pielografia ( Se o rim não tem função excretora, deve ser examinado retrospectivamente.Pode-se constatar que a pelve renal é comprimida pelo cisto no estágio inicial e se observa a deformidade semilunar da pelve renal.A pelve renal e a pelve renal são estendidas, a pelve renal é alargada, o limite é óbvio e outros exames são realizados. Por exemplo, a radiografia abdominal mostra que o tamanho dos rins em ambos os lados muda significativamente, e há sombras semelhantes a cisto ou calcificadas.

A TC e a RM geralmente não são utilizadas como método de exame inicial.A vantagem é que a localização e a natureza da lesão podem ser melhor definidas e a densidade de cada tecido pode ser claramente demonstrada, e as propriedades patológicas e etiológicas da obstrução podem ser claramente definidas, o que é benéfico para a exclusão de lesões como tumores urinários.

(2) Exame ultrassonográfico: alterações do volume renal, deformação da pelve renal e da pelve renal e graus mais espessos ou diferentes de calcificação e obstrução da parede do cisto.

Diagnóstico e diagnóstico de nefropatia cística

Critérios diagnósticos

1. Diagnóstico da doença renal policística

Deve ser baseada em suas manifestações clínicas, como aumento renal bilateral, anormalidades urinárias, hipertensão arterial, etc., suspeita da doença, se houver história familiar, esta doença pode ser mais sugestiva, ultrassonografia modo B, tomografia computadorizada e ressonância magnética podem ser encontradas Um cisto renal duplo característico pode ser estabelecido pelo diagnóstico.

O número de cistos renais precoces nessa doença não é grande, pode ser unilateral, se o número de cistos renais aumenta ou cistos extrarrenais aparecerem em poucos anos, o diagnóstico de ADPKD também é certo.Nos últimos anos, DNA como 3'HVR, PGP e 24-1 foi aplicado. A sonda, o método de análise de ligação gênica para o diagnóstico de genes de cisto, é extremamente confiável e pode detectar membros da família heterozigotos e pacientes assintomáticos.

Os pacientes com sintomas leves geralmente são diagnosticados erroneamente como cistos renais simples, cistos múltiplos solitários e outros cistos simples, sendo que a história familiar e os cistos hepáticos concomitantes podem ajudar no diagnóstico diferencial.

A hematúria deve ser identificada com novas doenças, como neoplasias, pedras nos rins e outras hematúria.Preste atenção aos cálculos renais policísticos ou cistos, etc. A triagem da coagulação (TP, APTT e plaquetas) deve ser realizada para descartar distúrbios hemorrágicos. Pacientes com história familiar de hemorragia subaracnoidea têm uma ressonância nuclear magnética (RNM) cerebrovascular.

O diagnóstico desta doença depende principalmente da tomografia computadorizada para excluir tumores renais, o exame de ressonância magnética pode ajudar a identificar outras doenças císticas e hidronefrose congênita.Além disso, a ressonância magnética pode determinar a localização, distribuição, número, tamanho e tamanho dos cistos. O rim, rim e rim estão conectados.

2. cisto renal simples

De acordo com as manifestações clínicas, é principalmente infecção secundária do trato urinário causada por hipertensão e obstrução renal pélvica.

O diagnóstico desta doença depende principalmente da ultrassonografia modo B ou exame tomográfico, especialmente em idosos, um único cisto deve ser diferenciado do tumor com base no cisto ou cisto formado por necrose tumoral maligna, portanto, o tipo suspeito deve ser cuidadosamente observado para o tipo B. Ultrassonografia ou tomografia computadorizada, se necessário, punção do cisto, líquido cístico é sangue ou marrom, lactato desidrogenase aumentada, sugerindo tumores malignos, como encontrar células tumorais, o diagnóstico é mais confiável, após o líquido cístico ser retirado, a mesma quantidade de agente de contraste é injetada. Também é útil para identificar cistos benignos ou malignos.O revestimento simples do cisto é suave, ocasionalmente paralisia incompleta, espessura da parede tumoral maligna, revestimento irregular e irregularidade.

Não é incomum que os idosos tenham vários cistos em um ou ambos os lados do rim, devido ao grande número de cistos, chamados de múltiplos cistos renais simples.Muitos clínicos diagnosticaram erroneamente a doença renal policística (DRPAD) Ziegler et al. Não é fácil contar o número de cistos no rim cístico, os seguintes pontos ajudarão a identificar:

(1) Cistos renais simples O tamanho e a forma dos rins são basicamente normais, a menos que haja um grande cisto.

(2) cistos renais simples são principalmente unilaterais, como bilateral, o número de cistos não é muito, fácil de contar o número.

(3) Não há pacientes com DRPAD em familiares imediatos.

(4) Não há pedra nos rins e há muito pouca pressão alta.

(5) nenhum fígado, cisto pancreático ou aneurisma intracraniano coexistem.

(6) Há mais tecidos renais normais entre os cistos e os cistos, além disso, as crianças da família ADPKD têm 1 ou 2 cistos no rim durante o exame, o que sugere fortemente a DRPAD, pois cistos renais simples são raros em crianças. Após 2 a 3 anos, o número de cistos é aumentado e o diagnóstico de ADPKD é confirmado.

3. Doença cística medular renal

O diagnóstico é difícil, os seguintes pontos podem ser usados ​​como dicas de diagnóstico e base:

(1) história familiar positiva.

(2) Disfunção renal em crianças e adolescentes com causas desconhecidas.

(3) sede, polidipsia, poliúria e aumento de sódio e pedras nos rins e infecções do trato urinário.

(4) O tamanho do rim é pequeno, porque o cisto é pequeno e pequeno, é facilmente ignorado no exame de imagem e deve ser tomado como alerta.

(5) retinite pigmentosa, catarata, degeneração macular, miopia ou nistagmo.

Diagnóstico diferencial

1. Diagnóstico diferencial de doença renal policística: esta doença deve estar associada a cisto renal simples, cisto múltiplo solitário, múltiplos cistos simples, tuberculose renal, hidatidose hepática ou renal, tumor renal, hidronefrose, nefrite crônica, Pielonefrite renal e outros órgãos cistos na cavidade abdominal são identificados, e aqueles que têm hematúria devem ser identificados com outras doenças, como neoplasias e pedras nos rins que causam hematúria.

2. Diagnóstico diferencial de cisto renal simples: a doença precisa ser diferenciada da doença renal policística, cisto renal neoplásico, adenoma cístico ou tumor cístico.

3. Diagnóstico diferencial da doença cística medular renal: esta doença deve estar associada à doença renal policística, cisto renal simples, cisto multissetorial isolado e outros múltiplos cistos simples, tuberculose renal, hidatidose hepática ou renal, tumor renal, pelve renal Identificação de água estagnada, nefrite crônica, pielonefrite e outros cistos de órgãos na cavidade abdominal.

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