Distúrbios linfoproliferativos associados ao metotrexato

Introdução aos distúrbios linfoproliferativos associados ao metotrexato A doença linfoproliferativa associada ao metotrexato refere-se ao uso em longo prazo do imunossupressor metotrexato (MTX) em indivíduos (doenças autoimunes, como artrite reumatóide, psoríase e dermatomiosite) Proliferação ou linfoma do tecido linfóide. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,00035% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: linfoma

Causas relacionadas ao metotrexato de distúrbios linfoproliferativos

Causa:

Quase dois terços dos pacientes apresentam remissão espontânea ou parcial após a descontinuação do MTX, sugerindo que a doença está intimamente relacionada ao MTX, mas investigações epidemiológicas mostram que 85% dos casos são encontrados em pacientes com artrite reumatoide (AR). Em pacientes com AR que são tratados com MTX, o risco estimado de linfoma é 2 a 20 vezes maior do que o da população normal, portanto, se o próprio MTX aumenta ou não o risco de desenvolver linfoma ainda é controverso.

Embora o EBV de células tumorais seja positivo em cerca de 50% dos casos, um estudo caso-controle mostrou que a taxa positiva de EBV em pacientes com linfoma associado à AR não foi maior do que em pacientes sem linfoma, sugerindo que o linfoma ocorre em pacientes com AR. A imunossupressão não está relacionada, portanto, a patogênese dessa doença necessita de mais estudos.

Prevenção da doença linfoproliferativa relacionada ao metotrexato

Não existe uma medida preventiva eficaz para esta doença, sendo a detecção precoce e o diagnóstico precoce a chave para a prevenção e tratamento desta doença.

Complicações relacionadas ao metotrexato de distúrbios linfoproliferativos Complicações linfoma

1. A mononucleose infecciosa explosiva associada à síndrome hematofagocítica associada ao vírus (SHA) é responsável por 58%, o mais comum. Aconteceu entre 5 e 17 anos de idade. É caracterizada por uma grande proliferação de células T CD8 +, células B infectadas por EBV e macrófagos e infiltração em vários órgãos do corpo, resultando em hepatite fulminante e mieloproliferativa pobre. Outros tecidos afetados apresentam extensa necrose da matéria branca do baço, infiltração de células mononucleares ao redor do cerebrovascular, miocardite mononuclear leve, nefrite intersticial leve e deficiência de timócitos e necrose de células endoteliais. Insuficiência hepática é uma causa comum de morte. O VAHS ocorre em 90% dos meninos da FIM e quase metade das crianças da XLP. A infiltração de células teciduais, que é extensamente englobada por hemácias e fragmentos nucleares, é característica da SHA, e a maioria morre dentro de um mês após a infecção pelo EBV.

2. A anormalidade da gamaglobulina é responsável por 31%. Este tipo é mais comum.Depois da infecção por EBV, existem frequentemente diferentes graus de IgG e IgM baixos. Necrose, calcificação e perda podem ocorrer em tecidos linfóides (linfonodos, substância branca do baço, timo, medula óssea).

3. As neoplasias linfóides representam 30%. O linfoma ocorre sempre fora dos gânglios linfáticos, na maioria das vezes invadindo a zona ileocecal intestinal, com menor envolvimento no sistema nervoso central, fígado e rins. A patologia geralmente é do tipo Burkitt, alguns são linfoma de Hodgkin, a maioria é de células B e alguns são de células T.

4. A anemia aplástica é responsável por 3%. Um pequeno número de crianças desenvolve anemia aplástica simples (anemia completa de células sangüíneas ou anemia aplástica pura de glóbulos vermelhos) após a infecção pelo EBV, e sua patogênese é pouco conhecida.

5. O granuloma linfomatóide nos vasos sanguíneos e nos pulmões foi responsável por 3%. Desenvolvimento de linfangite causada por aneurisma ou dano na dilatação da parede arterial. Pode ser expresso como células T pulmonares e granuloma linfomatóide do sistema nervoso central. A proliferação de linfócitos é principalmente um resultado da ativação das células T CD4 + e pode não estar relacionada à infecção pelo EBV.

Sintomas relacionados ao metotrexato de distúrbios linfoproliferativos Sintomas comuns Dor persistente nodular subcutânea

40% dos casos envolvem tecidos extranodais, incluindo o trato gastrointestinal, pele, pulmões, rins e tecidos moles.Em cada tipo de tecido, a taxa de envolvimento extranodal é diferente: linfoma difuso de células B (DLBCL) é de 50%, linfadenice de Hodgkin O tumor (LH) foi de 20%, o linfoma folicular foi de 40%, o linfoma linfoplasmocitário ou infiltração linfoplasmocitária atípica foi de 100%, e outras manifestações clínicas do mesmo tipo de linfoma não relacionado ao MTX foram indistinguíveis.

Exame dos distúrbios linfoproliferativos associados ao metotrexato

Morfologia celular e histopatologia, o tipo de tecido mais comum nos casos relatados é DLBCL, responsável por 35%, outros tipos de tecido, incluindo HL (25%), doença linfoproliferativa semelhante a HL, LPD (8%), folículos Linfoma (10%), LB (4%), linfoma periférico de células T (4%), além disso, cerca de 14% dos casos apresentaram linfócitos pequenos pleomórficos ou infiltrado linfoplasmocitário.

Na imunologia celular, o imunofenipo celular desta doen essencialmente o mesmo tipo de linfoma que o MTX, e as culas tumorais LPD tipo HL s CD20 e CD30, mas CD15-, ao passo que as culas tumorais HL s CD15.

Genética celular e molecular, o mesmo tipo de linfoma que não está associado ao MTX.

Diagnóstico e identificação de doenças linfoproliferativas associadas ao metotrexato

Uma longa história de uso de drogas com metotrexato, com os sintomas correspondentes e exame histológico, pode ser diagnosticada.

Principalmente identificado com linfoma, o principal ponto de identificação é através da imunologia celular.

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