Síndrome de Nelson

Introdução à síndrome de Nelson A síndrome de Nelson é uma deposição progressiva de melanina na pele e tumor hipofisário após adrenalectomia bilateral para a síndrome de Cushing, sendo essa síndrome relatada por Nelson et al em 1958, daí o nome Síndrome de Nelson. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,0001% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: atrofia óptica

Causa da síndrome de Nelson

(1) Causas da doença

Síndrome de Nelson é devido a adrenalectomia bilateral no tratamento da síndrome de Cushing, ou tecido residual gradualmente encolhendo, necrose, perda de função após a ressecção subtotal, acredita-se que devido à cirurgia promoveu o rápido crescimento de tumores, o surgimento de hormônios Distúrbios secretos e sintomas de compressão.

(dois) patogênese

A síndrome de Nelson é devida à adrenalectomia bilateral no tratamento da síndrome de Cushing, sendo que alguns pacientes apresentam uma pequena quantidade de tecido adrenal que resta pela ressecção subtotal da glândula adrenal, mas o tecido residual encolhe gradualmente, necrose e perde a função. É equivalente a um corte completo, quando o hormônio da secreção do córtex adrenal é muito baixo, o efeito de feedback negativo é enfraquecido, a glândula pituitária perde a inibição do hormônio do córtex adrenal, os tumores hipofisários são progressivamente aumentados, e uma grande quantidade de hormônio adrenocorticotrófico e melanócitos é secretada. Hormônio estimulante (ACTH e β-LPH fragmentos), levando à formação e desenvolvimento de tumores hipofisários, Salassa acredita que os pacientes com esta doença têm tumores escondidos na glândula pituitária antes da cirurgia, porque a cirurgia promoveu o rápido crescimento de tumores, o surgimento de secreção hormonal Sintomas e sintomas de compressão, um estudioso encontrado na autópsia síndrome de Cushing até 50% dos tumores da hipófise, a maior parte do tumor é pequeno, pode ser identificado ao microscópio.

Prevenção da síndrome de Nelson

A síndrome de Nelson pode ser prevenida, e tem sido sugerido que ela pode ser prevenida pela radioterapia fora do corpo.

Medidas atuais propostas por vários cientistas para prevenir a síndrome de Nelson incluem:

1 Como a causa da síndrome de Cushing hipofisária no hipotálamo e hipófise, secretam mais ACTH, por isso é mais inclinado a tratar a hipófise e o hipotálamo, e gradualmente abandonam a ressecção total ou subtotal da glândula adrenal;

2 Atualmente, considera-se que o método ativo para prevenir a síndrome de Nelson é selecionar tumores hipofisários transesfenoidal em pacientes com síndrome de Cushing com microadenomas hipofisários de ACTH, que podem curar a síndrome de Cushing sem síndrome de Nelson secundária;

3 Tem sido sugerido que pacientes com síndrome de Cushing devem ser tratados com radiação hipofisária após adrenalectomia para evitar a ocorrência de fatores intrínsecos.

Complicações da síndrome de Nelson Complicações atrofia óptica

Perda de visão, pálpebras caídas, visão reduzida, edema do disco óptico e atrofia óptica.

Sintomas da síndrome de Nelson Sintomas comuns Visão fraca reduz náuseas e destruição óssea Osteoporose

1. A manifestação mais precoce do desempenho precoce é a pigmentação da mucosa da pele.As partes comuns são: facial, dorso da mão, aréola, axila, leito ungueal e cicatriz cirúrgica, pele, lábios, gengivas, língua, boca, vulva, etc. Faixas pretas longitudinais são visíveis nas unhas, e a pigmentação é lentamente progressivamente agravada e não se resolve com o fornecimento de corticosteróides.

2. Cefaléia por compressão do tecido esfenoidal ou em sela, compressão do nervo óptico causada pela perda da visão, queda da pálpebra, redução do campo visual, edema do disco óptico do fundo do olho, atrofia óptica.

Verificação da síndrome de Nelson

1. Os testes laboratoriais mostraram um aumento significativo na concentração plasmática de ACTH, geralmente superior a 500 pg / ml, e até mesmo 10.000 pg / ml, o cortisol sangüíneo foi significativamente reduzido e o MSH foi significativamente elevado.

2. A maioria das alterações patológicas são cromoblastomas, e alguns são basófilos.Os tumores crescem mais rapidamente, oprimem o nervo óptico e são propensos à metástase.

3. Exame radiológico do crânio: especialmente a falha pode mostrar o aumento da sela, a osteoporose local, a destruição óssea e o fenômeno bilateral da protrusão do leito A tomografia computadorizada da cabeça pode detectar a presença ou ausência de microadenomas na fossa pituitária.

Diagnóstico e diagnóstico da síndrome de Nelson

Base de diagnóstico:

1. Síndrome de Cushing após adrenalectomia bilateral.

2. Deposição progressiva de melanina na pele.

3. Crânio Fotografia de raio-X da ampliação da sela, osteoporose local, destruição óssea e fenômeno bilateral da cama.

4. A tomografia computadorizada de crânio sugere microadenomas na fossa pituitária.

5. O nível plasmático de ACTH foi significativamente aumentado em 100-2200 pmol / L, e o MSH foi significativamente aumentado.

6. Sintomas de compressão local tumoral cefaléia, fadiga, náuseas, vômitos, visão turva, alterações no campo visual.

Diagnóstico diferencial

1. Após a identificação de uma quantidade suficiente de corticosteróides com insuficiência adrenal crônica, a pigmentação não diminui.

2. O valor plasmático de ACTH foi aumentado em pacientes com síndrome de Cushing ectópica.O teste de lisina vasopressina pode ser usado para identificar o valor de ACTH plasmático antes e após a injeção intramuscular de unidade internacional de LVP10. O valor base é aumentado em 300% e a pessoa normal é apenas 140%.

3. Pacientes com pigmentação da pele antes da cirurgia adrenal devem considerar a presença de tumores hipofisários, e também devem considerar a síndrome de secreção ectópica de ACTH causada por cânceres hipofisários e extra-adrenais.

4. A pigmentação da pele após a cirurgia adrenal deve considerar as seguintes duas possibilidades: 1 "pigmentação fisiológica" após adrenalectomia bilateral, ocorre principalmente dentro de alguns meses após a cirurgia, auto-resolução dentro de 1 a 2 anos, muito comum 2, tumores hipofisários ocorrem, pigmentação da mucosa da pele ocorre após um longo período de tempo (2 a 10 anos), e está aumentando, e aqueles com mais de 2 anos e fadiga extrema deve considerar a síndrome de Nelson.

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