Rabdomiomas do coração

Introdução aos rabdomiomas cardíacos O rabdomiomatoma cardíaco é o segundo tumor cardíaco benigno mais comum após mixomas e o tumor cardíaco primário mais comum em crianças, sendo mais comum em recém-nascidos e lactentes. Algumas pessoas chamam de hamartoma do coração, tumor de células de Purkinje e cardiomiopatia histiocitoide. É responsável por cerca de 8% do total de tumores cardíacos. 90% das crianças com menos de 15 anos e 78% têm menos de 1 ano de idade. Como o tumor bloqueia a câmara do coração, o bebê pode morrer logo após o nascimento. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0006% Pessoas suscetíveis: crianças Modo de infecção: não infecciosa Complicações: insuficiência cardíaca congestiva, embolia arterial

Causas de rabdomiossarcoma cardíaco

(1) Causas da doença

A doença é considerada um hamartoma em vez de um tumor verdadeiro, possivelmente derivado de mioblastos cardíacos fetais, e é o tumor cardíaco primário mais comum em bebês e crianças.

(dois) patogênese

1. Patogênese Atualmente, a patogênese dos rabdomiomas é pouco compreendida e, em recém-nascidos e lactentes, os rabdomiomas são responsáveis ​​por 60% dos tumores cardíacos, sendo alguns casos diagnosticados no útero e, por causa da formação de múltiplos folhetos germinativos, Um hamartoma, em vez de um verdadeiro novo organismo, pode ser derivado dos mioblastos do coração embrionário.

2. Os rabdomiomas patológicos são massas nodulares cinzentas ou amarelas-esbranquiçadas, com cerca de 5mm a 2,5cm, sem uma cápsula tumoral verdadeira, mas são lesões benignas, 90% dos casos são múltiplos e alguns são isolados. Histologicamente, uma célula tumoral como uma "célula-aranha" é composta de um citoplasma preenchido com glicogênio e um filamento celular que se estende para a periferia da célula.

3. Fisiopatologia O rabdomiossarcoma geralmente penetra no tecido miocárdico, projetando-se na câmara cardíaca, causando obstrução da câmara cardíaca ou obstrução da parte correspondente da válvula, afetando a função dos ventrículos esquerdo e direito, que pode ocorrer devido ao envolvimento da massa primária no tecido de condução. Uma alteração no ritmo cardíaco, ou ocorre na câmara do coração causando obstrução da válvula cardíaca.

Prevenção de rabdomioma cardíaco

O mecanismo dos rabdomiomas cardíacos ainda não é bem conhecido, não há um método preventivo específico no momento, mas a compreensão da doença, o diagnóstico precoce e o tratamento precoce podem aliviar os sintomas de obstrução, proteger a função do ventrículo e válvula e prevenir danos ao sistema de condução da lesão. Melhore parcialmente o prognóstico desta doença.

Complicações do rabdomiossarcoma cardíaco Complicações, insuficiência cardíaca congestiva, embolia arterial

Complicações como insuficiência cardíaca congestiva, embolia arterial e endocardite bacteriana podem ocorrer.

Sintomas do rabdomiossarcoma do coração Sintomas comuns Sopro cardíaco Arritmia Aumento do coração Bloqueio atrioventricular decíduo Obstrução do derrame pericárdico

As manifestações clínicas dos pacientes com rabdomiossarcoma do coração dependem do tamanho, número e localização do tumor.Os sinais iniciais comuns são sopros cardíacos, propensos à obstrução do fluxo sangüíneo e arritmia.Os tumores pequenos geralmente são assintomáticos, e tumores maiores podem bloquear a cavidade cardíaca ou A válvula causa importante dano hemodinâmico, sendo que a obstrução da valva tricúspide pode produzir uma derivação direita-esquerda do forame oval, que pode causar cianose, e o envolvimento do sistema de condução pode produzir arritmias graves, incluindo bloqueio atrioventricular total e drogas. Taquicardia ventricular incontrolável.

Manifestações específicas de arritmia (arritmia ventricular ou ventricular) e bloqueio atrioventricular, hipertrofia do coração, insuficiência valvular (pode assemelhar-se a estenose mitral, atresia mitral), estenose aórtica, válvula pulmonar ou Estenose subvalvar aórtica, derrame pericárdico e até morte súbita, manifestações inespecíficas, incluindo aumento cardíaco, insuficiência ventricular esquerda ou ventricular direita e falência de dupla câmara, galope S3 e S4, sopros sistólicos ou diastólicos, às vezes combinados com bactérias Endocardite, morte súbita pode ocorrer devido a embolia arterial.

Exame de rabdomiomas cardíacos

Ecocardiografia cardíaca principal e cateterismo cardíaco.

Ecocardiografia cardíaca: O rabdomiossarcoma é essencialmente um tumor sólido no miocárdio que invade muitas áreas do miocárdio, variando em diâmetro de alguns milímetros a alguns centímetros.Embora seja de tamanho diferente, exibe a identidade da massa ecogênica, os rabdomiomas grandes podem causar Obstrução da via de entrada ou saída das câmaras cardíacas esquerda e direita, mas sem relatos de derrame pericárdico.

Diagnóstico e diagnóstico de rabdomiossarcoma cardíaco

Critérios diagnósticos

No período fetal, se ocorrer edema ou arritmia, o diagnóstico pode ser estabelecido por meio de ecocardiografia bidimensional, caso ocorra neonatais ou bebês, como insuficiência cardíaca congestiva grave ou taquicardia ventricular, a doença deve ser altamente suspeita e passar por ultrassonografia. São realizadas técnicas de imagem não invasivas, como ressonância magnética ou tomografia computadorizada, e para pacientes com obstrução ou arritmia, o cateterismo cardíaco pode obter dados hemodinâmicos ou eletrofisiológicos.

Diagnóstico diferencial

Identificação de doenças como mixoma cardíaco, fibroma miocárdico e hemangioma cardíaco.

1. O mixoma cardíaco é o tipo mais comum de tumor benigno primário do coração, 80% ocorre no átrio esquerdo e o átrio direito e o ventrículo esquerdo também são observados, sendo a incidência feminina um pouco maior, sendo o tumor em sua maioria único, polipoide, esférico ou dividido. Folhas, macio e frágil, superfície lisa, variando em tamanho de cereja para pêssego, com diferentes comprimentos de pedículos do tumor, idosos pediculares têm mobilidade, pode bloquear o fluxo sanguíneo causado por sintomas, partes da superfície de diferentes tamanhos são fáceis Derramamento causado por derramamento, ultra-som B bidimensional e ressonância magnética, além do julgamento das características morfológicas do tumor, as características histológicas do mixoma muitas vezes podem fazer um julgamento preliminar.

2. O fibroma do miocárdio ocorre com frequência no septo ventricular ou na parede ventricular, sendo o tumor duro e não revestido, com diâmetro geralmente de 3 a 7 cm, a maioria dos miomas invade o tecido de condução e o paciente morreu repentinamente de arritmia. Existem esclerose nodular (hipoplasia mental, convulsões, defeitos de linguagem), que podem ser identificados.

3. O hemangioma cardíaco é um tumor cardíaco raro, caracterizado por sintomas de compressão estrutural cardíaca ou obstrução da via de saída, e a ressonância magnética ou a ressonância magnética podem determinar o diagnóstico desse tumor altamente vascularizado.

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