Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada

Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada A síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada é uma uveíte aguda difusa com sintomas sistêmicos específicos caracterizados por: 1 uveíte súbita; 2 branqueamento de sobrancelhas e cabelo, calvície e vitiligo. Danos; 3 dor de cabeça, tonturas, náuseas e outras manifestações do sistema nervoso; 4 zumbido, surdez e tontura e outros sintomas da orelha interna. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,0001% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: retinopatia, discite óptica

A causa da síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada

(1) Causas da doença

A etiologia da síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada não é totalmente compreendida, principalmente relacionada à resposta autoimune e fatores de infecção.

(dois) patogênese

A patogênese desta doença ainda não é muito clara, pode ser causada pela combinação de imunidade celular e imunidade humoral.

1. A imunidade celular provoca danos nos tecidos Este dano é mediado por linfócitos Experiências confirmaram que os linfócitos de pacientes com esta doença são sensibilizados por antígenos de superfície dos melanócitos, e os linfócitos sensibilizados atacam a melanina como célula-alvo. Ou seja, os melanócitos são ambos antígenos da resposta imune e células-alvo danificadas por linfócitos sensibilizados.Anticorpos contra vários componentes da membrana do pigmento foram detectados a partir de pacientes, e os anticorpos mais importantes são Um anticorpo antígeno de superfície de melanócito que destrói os melanócitos por um mecanismo citotóxico anti- dependente mediado por células, indicando que é autoimune causado pela imunidade humoral.

Segundo Sugiura, a doença é uma doença auto-imune específica para melanócitos.O antígeno que induz esta autoimunidade está localizado na superfície dos melanócitos.Em pessoas normais, como o sistema de imunovigilância funciona, células imuno-ativas não ocorrem em si mesmas. O ataque imune dos melanócitos, esse estado é chamado de tolerância imunológica, e nesta doença, a tolerância imunológica aos melanócitos autólogos pode ser terminada por dois fatores:

1 sistema imunológico de vigilância função desordem primária;

2 Algumas alterações ocorreram nos melanócitos e a antigenicidade da superfície celular foi modificada.

2. O papel da imunogenética na patogênese Sabe-se que muitas doenças auto-imunes estão intimamente relacionadas ao antígeno leucocitário humano (HLA) .Eugiura detectou os antígenos locus HLA-A, B e D em um grupo de pacientes, resultando em HLA- A frequência do antígeno BW54 foi de 45,2%, a do grupo controle foi de 13,2%, a do antígeno LD-Wa foi de 66,7% e a do grupo controle foi de 16%, o risco relativo de HLA-BW54 foi de 4,9 e o de LD-Wa 10,5. A taxa de incidência é de 4,9 vezes e 10,5 vezes a dos não-portadores, os antígenos HLA-BW54 e LD-Wa são os antígenos HLA-B e D. Esses antígenos não são encontrados em brancos, portanto são considerados únicos no Extremo Oriente. O antígeno é mais comum em japoneses e orientais, mas é menos comum em brancos europeus e americanos, o que também indica que a doença está intimamente relacionada à imunogenética.Ohno também confirmou que o risco relativo de DR4 e MT3 em pacientes com essa doença aumentou 15,2 vezes em comparação com o controle. 74,5 vezes, esta doença, como outras doenças auto-imunes, também está intimamente relacionada ao antígeno do sítio HLA-D (DR) (MT3) .Todos os casos com o antígeno do sítio D (DR) são positivos para MT3. , indicando que a doença está altamente relacionada a fatores imunogenéticos, e que DR4 e MT3 também são japoneses e do Extremo Oriente. O antígeno único, síndrome de Volgo-Koyanagi-Harada e efeitos relacionados ao HLA.

3. Patologia A alteração patológica típica desta doença é a histologia da coroideia: a lesão é uma lesão granulomatosa nodular formada por linfócitos, plasmócitos circundando células epitelióides e células gigantes multinucleadas, sem lesões necróticas no centro, epiteliais As células são grandes células com citoplasma claro, contendo mais organelos, lisossomos e fagossomos.Partículas de melanina são visíveis no fagossoma, e há nódulos Delen-Fuchs que se projetam para a coróide. O nódulo é composto de células epiteliais pigmentares da retina degeneradas e células epitelióides.As alterações patológicas do corpo ciliar da íris são essencialmente as mesmas que as alterações da coróide, e são lesões compostas de células epitelióides, linfócitos e células plasmáticas. Os sinais mitóticos linfocitários são vistos às vezes, mas as células epiteliais são menos visíveis na coróide do que na coróide.

Os melanócitos epiteliais da córnea e as partículas de melanina são reduzidos, enquanto as células de Langhan são aumentadas, e as células Langhan normais são encontradas apenas na camada superficial, e a doença também pode ser vista na camada basal.

As alterações patológicas da pele são as mesmas do epitélio da córnea, ou seja, os melanócitos e as partículas de melanina são reduzidos, e as células de Langhans aumentam, sendo encontrada também na camada basal, com pequena quantidade de linfócitos e leve infiltração de células inflamatórias na epiderme. Não há melanócitos no corpo, mas os melanócitos derivados da placa da mãe podem ser vistos nos quadris da placa da Mongólia, e os melanócitos são fundidos com os linfócitos, o que é exatamente o mesmo visto na membrana pigmentada. As células intradérmicas se infiltram levemente, não se formam células epiteliais, e ocasionalmente infiltram linfócitos com células epitelióides.Além das células de Langhan, existem células idênticas às células granulares em forma de bastonete. As células têm funções migratórias e fagocíticas ativas.

De acordo com as características observadas dos melanócitos, podem ser divididos em tipos superficiais e profundos.Os melanócitos da membrana pigmentada, meninges, orelha interna e derme pertencem ao tipo profundo, enquanto o epitélio corneano e os melanócitos da epiderme pertencem ao tipo superficial. As características dos dois tipos de melanócitos são significativamente diferentes, ou seja, os melanócitos profundos perdem a função de sintetizar melanina.Em microscópio eletrônico, a parede celular deste tipo de células é fina e a membrana basal é incompleta.Pelo contrário, os melanócitos superficiais têm síntese ativa de melanina. Função, a membrana celular não tem características profundas da membrana basal.

Prevenção da síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada

Todo esforço para evitar provocar a resposta imune do corpo é a chave para prevenir doenças auto-imunes.

1. Eliminar e reduzir ou evitar os fatores da doença, melhorar o ambiente de vida, desenvolver bons hábitos de vida, prevenir a infecção, prestar atenção à higiene alimentar e dieta racional.

2. Insistir no exercício, aumentar a capacidade do corpo para resistir a doenças, não excesso de fadiga, consumo excessivo, parar de fumar e álcool.

Complicações da síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada Complicações retinopatia discite óptica

A ocorrência de complicações está relacionada à duração da uveíte e à freqüência de recidivas, quanto maior a duração da inflamação, maior a freqüência de recidivas, mais propensas a complicações, além de estar relacionada à aplicação de glicocorticoides. Os colírios glicocorticóides são fáceis de causar glaucoma e catarata glicocorticóide.

A complicação mais comum da doença de Vogt-Koyanagi-Harada é a catarata complicada, o glaucoma secundário (Tabela 4), além da membrana neovascular sub-retiniana, do buraco macular, da retinopatia proliferativa, etc. A mudança do fundo do sol também é classificada como uma complicação.

1. A uveíte granulomatosa anterior da catarata complicada Vogt-Koyanagihara é frequentemente recorrente, o que é propenso a causar a adesão pós-íris, e a função de barreira hemato-sanguínea é muito significativa nesses pacientes. O metabolismo apresenta efeitos adversos, sendo a catarata complicada uma complicação comum, com incidência de 10,5% a 40,4%, sendo a catarata causada por essa doença caracterizada principalmente pela opacidade da cápsula posterior do cristalino. Catarata, opacidade cortical anterior, etc.

2. Glaucoma secundário O glaucoma secundário é uma complicação comum da doença de Vogt-Koyanagi, a taxa de incidência é de 6% a 45% .O glaucoma secundário causado pela doença de Vogt-Koyanagi pode ser observado após a uveíte. A qualquer momento, mas a maior parte da recorrência da uveíte anterior, sua ocorrência está relacionada à adesão pós-íris, bloqueio pupilar, oclusão da câmara anterior, inflamação da malha trabecular, oclusão da malha trabecular inflamatória e aplicação prolongada de glicocorticóides. O glaucoma causado por esta síndrome é causado principalmente pela completa adesão posterior da íris ou pela completa ou completa adesão da câmara anterior.Alguns pacientes com adesão posterior completa da íris podem ser acompanhados por neovascularização da íris.Essa neovascularização pode ser usada para o tráfego e pressão intraocular nas câmaras anterior e posterior. Pode desaparecer completamente depois de cair.

Vale ressaltar que um pequeno número de pacientes com Vogt-Koyanagi Harada pode desenvolver glaucoma agudo de ângulo fechado, que pode ocorrer na fase prodrômica, e também pode ocorrer com uveíte.Alguns pacientes usam o glaucoma de ângulo fechado agudo como As manifestações oculares iniciais do sinal, o paciente mostrou um aumento súbito ou lento aumento da pressão intra-ocular, câmara anterior rasa, também pode estar associada com flash da câmara anterior, ou com coroidite, coriorretinite, discite óptica e neurorretinite Após o tratamento sistêmico com glicocorticóides, o ângulo da câmara anterior é aberto e especula-se que o edema inflamatório agudo do corpo ciliar faz com que a lente se mova para frente, resultando no fechamento do ângulo da câmara anterior, causando glaucoma agudo de ângulo fechado , a pressão intraocular causada por essa síndrome. A elevação pode ser transitória.

3. Membrana neovascular sub-retiniana e lesões proliferativas A membrana neovascular sub-retiniana é uma complicação relativamente rara da doença de Vogt-Koyanagi, que ocorre principalmente em pacientes com inflamação da coroide que não são controlados e recorrentes, com uma incidência de 0,96. % ～ 36%, embora não seja tão comum quanto a catarata complicada, seu dano na função visual é muito maior do que o da catarata complicada.Morthy e cols.observaram 130 casos de 65 pacientes e 12 casos tinham membranas neovasculares sub-retinianas. O tempo de ocorrência foi de 14,5 meses após o aparecimento da uveíte e a análise estatística de alguns parâmetros revelou que a ocorrência dessa lesão não estava relacionada à raça, sexo, idade, etc., mas com inflamação crônica ou recorrente (p <0,001). Inflamação significativa do segmento anterior (P <0,01) e alterações extensas do epitélio pigmentar da retina (P <0,05) estavam intimamente relacionadas.

A membrana proliferativa sub-retiniana é coloidal branca, e pode ter uma protuberância devido à hemorragia sub-retiniana durante a fase ativa.A membrana neovascular sub-retiniana ocorre principalmente no disco óptico e na área macular (Fig. 1, 2) e também pode ocorrer na parte periférica. O disco paravertebral e a área macular são as áreas propensas da membrana neovascular sub-retiniana, o que pode estar relacionado à ocorrência de lesões inflamatórias nessa síndrome, sendo que a inflamação da membrana de Bruch e dos capilares coróides pode levar à coróide e à camada externa. A isquemia retiniana, que estimula a proliferação de células endoteliais capilares coroidais, causa a formação de membranas neovasculares sub-retinianas, e a parte periférica inferior é também um local freqüente de lesões inflamatórias, e a membrana neovascular sub-retiniana subjacente não é comum, podendo estar relacionada a esse local. Membranas neovasculares ocultas e emergentes têm pouco efeito na acuidade visual e não estão relacionadas a fatores como a atenção das pessoas.

Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada Sintomas Sintomas comuns Fotofobia, lágrimas, edema de retina, espinheiro, ou véspera, fundo de olho, descolamento de retina, congestão ciliar

Verificação da síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada

1. Punção lombar por punção lombar e exame do líquido cefalorraquidiano é um teste laboratorial auxiliar útil, mas não é amplamente utilizado em aplicações clínicas, porque na maioria dos pacientes, de acordo com a história médica, exame clínico e angiofluoresceinografia do fundo de fluoresceína O diagnóstico pode ser confirmado.As alterações do líquido cefalorraquidiano em pacientes são causadas principalmente por linfocitose.Em cerca de 80% dos pacientes, a linfocitose do líquido cefalorraquidiano ocorre dentro de 1 semana após a inflamação, e 97% dos pacientes têm essas alterações em 1 a 3 semanas. A linfocitose do líquido cefalorraquidiano geralmente desaparece dentro de 8 semanas, quando a inflamação recorre, a linfocitose do líquido cefalorraquidiano geralmente não ocorre e, portanto, este exame não foi diagnosticado para pacientes com uvite crônica prolongada e uveíte recorrente. Valor

2. Exame imunológico A doença de Vogt-Koyanagi-Harada pode causar uma variedade de anormalidades imunológicas, como membrana anti-úvea no soro, domínio extracelular anti-fotorreceptor, antígeno S anti-retiniano, célula anti-Müller e outros anticorpos, níveis séricos de IgD em pacientes O nível de γ-interferon também é elevado, mas essas alterações não são específicas, por isso é de pouca significância na determinação do diagnóstico.O exame de antígeno do tipo HLA mostra que o antígeno HLA-DR4, HLA-DRw53 é positivo e há um diagnóstico. Ajudou

3. Angiografia com fundo de fluoresceína A angiografia com fundo de fluoresceína é de grande valia no diagnóstico da doença de Vogt-Koyanagi-Harada As alterações na angiografia podem ser muito diferentes em diferentes estágios da doença.

(1) Alterações angiográficas da fluoresceína na fase aguda da uveíte: durante o período de uveíte, geralmente chamada de fase aguda da inflamação (incluindo, na verdade, a uveíte posterior e a idade uveal anterior), A angiografia com fundo de fluoresceína é caracterizada principalmente por múltiplas fluorescências puntiformes no nível do epitélio pigmentar da retina, que gradualmente aumentam e fazem com que a fluoresceína entre no fluido sub-retiniano e no fluido epitelial pigmentar da retina, localizada no local da inflamação coroideia. O corante vem dos capilares coróides e entra no espaço sub-retiniano, delineando o contorno do descolamento neuroepitelial multifocal da retina.Uma outra característica da uveíte é o aparecimento de bandas escuras vaginais coroidais radiais e bandas luminosas, que são causadas pela coróide inchada. Causada por rugas, além disso, o vazamento do disco óptico também é uma alteração comum, ocasionalmente, vendo edema macular, vasodilatação focal da retina e vazamento.

(2) alterações da angiografia do fundo da fluoresceína na recorrência da uveíte anterior: na recorrência da uveíte anterior, a inflamação no segmento posterior do olho é geralmente inflamação crônica e inflamação leve, e a exsudação inflamatória pode ser absorvida. As alterações angiográficas típicas foram aparência de fluorescência semelhante a um verme e defeitos tipo janela, e lesões epiteliais pigmentares retinianas difusas mostraram uma forte ou fraca alteração de fluorescência no sal e sal (Fig. 3.) Além disso, coloração pontuada e forte fluorescência do disco óptico foram observadas. A hemorragia obscurece a fluorescência, a forte fluorescência semelhante a uma pétala causada por edema macular e, ocasionalmente, a forte fluorescência localizada causada pelo descolamento epitelial do pigmento.

4. Angiografia do fundo verde com indocianina As alterações da angiografia com indocianina verde em Vogt-Koyanagi-Harada variam muito com o curso da doença.

(1) fase aguda da uveíte: na fase aguda da uveíte (período pós-uvite e idade uveal anterior), mudanças na angiografia do fundo verde indocianina têm pontos escuros fluorescentes fracos, alterações vasculares coroidais fluorescentes focalmente fortes E manchas no disco óptico.

1 pontos escuros fluorescentes fracos: três tipos de pontos escuros fluorescentes fracos podem aparecer nesta síndrome:

A. No estágio inicial da angiografia, a área escura fluorescente e escamosa tem uma borda embaçada.A medida que o tempo de contraste se prolonga, a mancha preta fluorescente fraca gradualmente se torna superficial ou desaparece, e vasodilatação coroidal segmentar ocorre, e a segmentação de fluorescência é aumentada;

B. A região de fluorescência fraca da fusão tardia aparece como uma pluralidade de regiões de fluorescência fracas circulares ou regiões de fluorescência fracas irregulares, que podem aproximadamente delinear o limite de desprendimento neuroepitelial;

C. Múltiplos pontos fluorescentes fracos espalhados por todo o fundo, tais pontos negros fluorescentes fracos podem aparecer no estágio inicial da angiografia, e o tamanho é relativamente consistente.Alguns pontos negros fluorescentes fracos se fundem em uma grande área fluorescente fraca, mas a fluorescência pode ser forte ou fraca. Etc. Algumas áreas têm fluorescência forte focal.

2 Fluorescência forte focal: Esta fluorescência focal forte geralmente aparece após alguns minutos de contraste ou no meio do contraste, localizada entre a borda da área fluorescente fraca ou a área fluorescente fraca, representando a área de inflamação coroidal ativa.

3 alterações vasculares coroidais: alterações vasculares da coroide incluem principalmente dilatação segmentar vascular (Fig. 4), manchas e vazamentos da parede vascular, veias vortex também podem ser afetadas, manifestadas como dilatação e bordas borradas, estas alterações são mais óbvias em poucos minutos de contraste.

4 coloração do disco óptico: Esta coloração é vista principalmente em pacientes com envolvimento óbvio do disco óptico, a intensidade é geralmente menor do que a da angiografia do fundo de fluoresceína, a coloração não é tão uniforme eo disco óptico como um todo é fracamente fluorescente.

5 Outras alterações: Quando o descolamento de retina é visto, os vasos sanguíneos da retina não estão no mesmo nível da área não desinserida, e os vasos sanguíneos da coróide na área descolada estão embaçados e o limite não é claro.

(2) Alterações na fase crônica e recorrência de uveíte (fase recorrente da uveíte anterior): no geral, na recorrência da uveíte anterior, as alterações da angiografia verde de indocianina não são tão típicas quanto as alterações da fase aguda, na atividade coroidal No caso de inflamação sexual, manchas fluorescentes fracas, fluorescência forte focal e as alterações vasculares coróides acima mencionadas ainda são visíveis.

5. Exame ultra-sonográfico Embora o diagnóstico de Vogt-Koyanagi-Harada se baseie principalmente no exame clínico e na angiografia com fundo de fluoresceína, os pacientes frequentemente apresentam aderências pós-íris, que são difíceis de expandir. A opacidade da lente, que pode afetar a visibilidade do fundo, o exame de ultrassonografia fornece evidências importantes para o diagnóstico nesses pacientes.Foster et al descrevem recentemente alterações na ultrassonografia ocular nessa síndrome, incluindo:

1 coroide posterior difusa com espessamento reflexo baixo a moderado;

2 o descolamento exsudativo da retina é limitado ao polo posterior ou abaixo;

3 um certo grau de opacidade vítrea, sem o descolamento posterior do vítreo;

4 esclera posterior ou espessamento superficial da esclera.

Alterações ultrassonográficas em Vogt-Koyanagi-Harada devem ser diferenciadas das alterações causadas por outras doenças:

1 esclerite posterior (ver diagnóstico diferencial);

2 hiperplasia linfóide benigna reativa, esta doença pode aparecer iris, corpo ciliar e infiltração linfocítica difusa da coróide, causando uveíte anterior, descolamento de retina exsudativa e alterações no epitélio pigmentar da retina, mas 90% dos pacientes são solteiros O envolvimento lateral e a inflamação também podem se estender ao tecido bulbar posterior, e o espessamento coróide ultra-reflexivo é encontrado pela ultrassonografia;

3 difuso linfoma maligno da coróide e outros tumores, esta doença é rara, os resultados do exame de ultra-som é semelhante à mudança desta síndrome, há espessamento coróide baixa reflexiva, mas a maioria dos pacientes com envolvimento monocular, nos olhos de linfoma ou leucemia, O espessamento da coroide tão pequeno quanto 1 a 2 mm também pode ser detectado por ultrassonografia, mas Kincaid e colaboradores acreditam que essa síndrome e infiltração coroidal de tumores às vezes são difíceis de identificar no exame ultrassonográfico.

6. Exame eletrofisiológico Os exames de eletroencefalograma (EOG) e de eletrorretinograma (ERG) não são específicos para o diagnóstico da doença de Vogt-Koyanagi-Harada, mas podem ser observados em pacientes com opacidade do meio refrativo ou observação de acompanhamento. Em um certo sentido, a amplitude do EOG diminui na fase prodrômica e na uveíte. Na fase crônica, a amplitude do EOG recupera gradualmente. À medida que a doença progride, a relação L / D do paciente diminui significativamente. 6,9%, 26% no grupo de 5-10 anos, 87% no grupo de 10 anos e acima, a resposta do potencial de repouso na fase inflamatória ativa ainda é normal e, quando ocorre despigmentação do epitélio pigmentar da retina na fase crônica, o epitélio pigmentar da retina penetra. A sensibilidade da mudança de pressão é reduzida, constatou-se que o ERG apresenta uma amplitude de onda b reduzida durante o período de início e pode ser mantido por um longo período de tempo, recuperando-se gradualmente na fase crônica e recaída crônica. Quanto maior a proporção, menor a duração da doença em 5 anos, 55% mostraram que a amplitude da onda b do ERG escuro diminuiu e, em pacientes com mais de 10 anos, a onda b diminuiu ea amplitude do ERG flash foi menor que 40μV em pacientes com menos de 5 anos. 9,7%, 60% daqueles com mais de 10 anos %.

O ultrassom biomicroscópio (UBM) é um método de ultrassonografia utilizado nos últimos anos para o exame da estrutura e doença do segmento anterior do olho, além de ter uma boa avaliação das lesões da íris, A avaliação precisa do corpo ciliar e as mudanças estruturais próximas que não são facilmente observadas pelo método geral também são realizadas.Embora a doença de Vogt-Koyanagi-Harada envolva principalmente a coróide no estágio inicial, o corpo ciliar da íris é frequentemente envolvido, mostrando a frente da íris. Após a adesão, exsudação fibrinosa da câmara posterior, por vezes exsudato fibrinoso da câmara posterior pode dividir a câmara posterior em várias câmaras posteriores (Fig. 5), edema do corpo ciliar, espessamento, exsudato inflamatório pode ser visto nas proximidades. O descolamento do corpo ciliar ainda pode ser observado em pacientes individuais, e esse descolamento pode às vezes se estender para a porção periférica, causando descolamento da coróide.

Diagnóstico e identificação da síndrome de Vogt-Xiaoliu-Harada

Critérios diagnósticos

Baseando-se principalmente na história médica e no exame anterior e posterior do olho, jovens ou pessoas de meia-idade, ambos os olhos têm uma uveíte simultânea ou de curto prazo, têm ou têm irritação meníngea, nenhum outro olho ou sintomas e sinais sistêmicos. Faça um diagnóstico preliminar, como o início do paciente, o curso da doença é de 1 a 8 semanas, o exame do líquido cefalorraquidiano tem linfócitos, aumento do teor de proteínas, o diagnóstico pode ser determinado, como uveíte repetidamente, e há deficiência auditiva na orelha interna e pele Quando o cabelo fica branco (todos ou um deles, dois), o diagnóstico é mais duvidoso, mas nem todos os casos podem ver as alterações típicas acima mencionadas.Os testes seguintes têm determinado valor de referência.

Na fase aguda da inflamação do tipo H, os AGL podem ser caracterizados por fluoresceína focal múltipla na camada epitelial pigmentar da retina.A fluorescência está localizada na lesão coróide e penetra rapidamente na camada subepitelial do epitélio pigmentar da retina, que é continuamente aumentada e aumentada para formar o epitélio pigmentar sob o pigmento. E a coloração de exsudato neuroepitelial, delineia a zona de separação das duas camadas retinianas multifocais, a ICGA é vista pelas rugas da inchação coroidal e banda escura vaginal coróide radial visível e banda brilhante, após alívio da inflamação ou repouso, coróide e O pigmento epitelial pigmentar é largamente perdido e livre, exibindo um fundo de neblina.Neste momento, o AGL é manchado.A pigmentação pode ser observada na fluorescência, a fluorescência na pigmentação é bloqueada, e a atrofia capilar coroidal também é uma zona de fluorescência fraca.

O tipo de VK é grave devido a lesões segmentares anteriores e não pode ser usado para angiografia.Se necessário, o ultra-som pode ser usado.As alterações comuns em sonograma são opacidade vítrea, espessamento da camada externa posterior, esclera e esclera, às vezes com polo posterior ou abaixo Descolamento da retina.

Diagnóstico diferencial

A doença de Vogt-Koyanagi-Harada deve ser diferenciada de tipos que podem causar coroidite, coriorretinite, discite óptica, neurorretinite, uveíte total e uveíte anterior granulomatosa recorrente, sendo o mais importante Oftalmia sensível, doença semelhante ao sarcoma, linfoma intra-ocular, etc.

1. Oftalmia simpática A oftalmia simpática tem muitas semelhanças com a doença de Vogt-Koyanagi-Harada, tanto em manifestações clínicas como em histologia, e a mais importante é a oftalmia simpática. O paciente tem uma história de cirurgia penetrante ou endoscópica, mas alguns pacientes são difíceis de identificar por causa de uma pequena lesão penetrante ou porque a lesão foi muito longa (algumas oftalmia simpática podem ocorrer por décadas).

2. Lesões epiteliais pigmentares escamosas posteriores multifocais agudas Esta doença foi relatada pela primeira vez por Gass em 1968. Pacientes com perda súbita da visão central após infecção viral, múltiplas lesões escamosas planas amarelo-esbranquiçadas no fundo posterior, essas lesões Frequentemente desaparece espontaneamente com a recuperação da visão, a doença pode ser confundida com a doença de Vogt-Koyanagi-Harada no início inicial, mas a doença é caracterizada por coroidite difusa, discite óptica, neurorretinite e síndrome sistêmica. Desempenho, angiografia de fundo de fluoresceína, angiografia de indocianina verde para ajudar a identificar.

3. Lumitis causada por doença de Lyme Esta doença é geralmente caracterizada por iridociclite granulomatosa bilateral, e também com uveíte intermediária, ocasionalmente causando uveíte bilateral com retina exsudativa. Além disso, os pacientes podem ter sinais neurológicos focais, como paralisia do nervo craniano e neurite óptica.Os pacientes vivem em áreas florestais, têm uma história de mordida, febre, artrite, etc., mas Vogt-Koyanagi-Harada A doença geralmente tem uma progressão típica de uveíte, com coroidite difusa precoce típica, retinite coroidal e outras alterações do fundo de olho, nódulos de DalenFuchs nos estágios mais avançados da doença, alterações no fundo de haema e uveíte anterior granulomatosa recorrente. A terapia com glicocorticóides tem um bom efeito, mas o efeito sobre a doença de Lyme não é certo e, de acordo com essas características, é geralmente fácil distinguir as duas.

4. Síndrome da mancha branca multifocal e facilmente dissipativa Esta síndrome geralmente ocorre em mulheres jovens, principalmente unilaterais, caracterizada por uma queda súbita na acuidade visual abaixo de 0,1, muitas vezes acompanhada por distúrbio pupilar aferente, e o pólo posterior está localizado. As lesões pontiagudas da retina externa ou do epitélio pigmentar da retina existem isoladamente, não sofrem fusão, apresentam as características de fácil regressão, autolimitadas etc., e a acuidade visual pode ser restaurada para 0,5-1,0 dentro de 6 semanas, sem inflamação da câmara anterior. No entanto, as células inflamatórias podem aparecer no vítreo, sem espessamento da coróide, e a angiografia de fundo de fluoresceína pode mostrar uma forte área fluorescente ao redor da mancha branca.Na fase tardia da angiografia, a lesão é corada com fluoresceína e também pode ser corada com disco óptico. Bainha vascular da retina aparece, geralmente não se repete, de acordo com estas características, é geralmente fácil de distinguir com a doença de Vogt-Koyan-Harada.

5. Esclerite posterior Esta doença geralmente ocorre em mulheres, geralmente bilateral, pode ter dor, fotofobia, vermelhidão, diminuição da visão ou declínio grave, podem aparecer células inflamatórias no vítreo, alterações de massa em anel, rugas da coroideia Estrias retinianas plissadas, edema do disco óptico, descolamento anular da coróide, etc., espessamento coroidal podem ser difusas ou localizadas, exame ultrassonográfico mostra que a coroide tem espessamento altamente reflexivo, a parte posterior do globo ocular se torna plana, a esclera posterior e esclera Espessamento tecidual e edema tecidual pós-balão, pacientes Voget-Koyanagi-Harada com espessamento da coróide e espessamento escleral, mas coroidite difusa, discite óptica, neurorretinite, coriorretinite são bastante comuns e pacientes Existem sintomas prodrômicos, alterações típicas do fundo tardio da primavera, nódulos de Dalen-Fuchs e uveíte anterior granulomatosa recorrente.

6. Síndrome da exsudação uveal Esta síndrome também pode causar descolamento exsudativo da retina.A angiografia do fundo da fluoresceína mostra alguns pontos fluorescentes no espaço sub-retiniano, e a fluorescência semelhante à placa ocorre durante a recuperação.Estes são semelhantes ao Vogt- Doença de Koyanagi-Harada, mas a ocorrência de descolamento retiniano exsudativo da síndrome de exsudação uveal é subaguda ou crônica progressiva, geralmente sem alterações inflamatórias ou inflamação leve, embora esta síndrome possa afetar ambos os olhos, mas Não ao mesmo tempo, o descolamento exsudativo de retina frequentemente se recupera automaticamente.A progressão da doença e a ausência de inflamação e ausência de alterações na pele, cabelo e sistema nervoso contribuem para o diagnóstico diferencial, glaucoma, neovascularização sub-retiniana e outras complicações. Pode afetar o prognóstico visual do paciente.

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