Gigantismo

Introdução à Doença Gigante Doença gigante é causada pela secreção excessiva do hormônio do crescimento (GH) na glândula pituitária.Adolescentes desenvolvem doença gigante devido ao forame osteogênese patente.Após a puberdade, osteófitos se fundiram para formar acromegalia.Alguma puberdade começa a se desenvolver na idade adulta e formar acromegalia. Doença gigante sexual. O estágio inicial da doença (período de formação), hipertrofia física, visceral geral, hiperfunção da hipófise anterior, declínio físico tardio (declinante), disfunção secundária da hipófise. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,002% Pessoas suscetíveis: adolescentes mais comuns Modo de infecção: não infecciosa Complicações: Insuficiência adrenal

Causa de doença gigante

Uma grande quantidade de hormônio de crescimento promove o crescimento excessivo de ossos longos e se torna um "gigante", então a causa direta da doença gigante é devido à secreção excessiva do hormônio do crescimento.

As causas da secreção excessiva do hormônio do crescimento são causadas principalmente por causas hipofisárias e hipofisárias:

1. Hipófise: A maioria deles, incluindo hiperplasia ou adenoma de células do GH, adenoma misto de células de GH / PRL, adenoma de células de hormônio do crescimento de prolactina, adenoma eosinofílico.

2. In vitro: tumores secretores heterólogos de GH / e / ou GHRH (pulmão, câncer de pâncreas, hamartoma hipotalâmico, carcinóide, tumor de células das ilhotas), esses tumores frequentemente falham em mostrar as manifestações clínicas de secreção excessiva de GH. Vida.

Prevenção de doenças gigantes

Não existe um método especial de precaução e o tratamento da causa deve ser realizado a tempo para o início precoce.

Cuidado:

Em primeiro lugar, os cuidados mentais e psicológicos, porque os pacientes têm forma especial do corpo anormal e rosto anormal, mas têm diferentes níveis de carga psicológica, por isso deve fazer o trabalho mental para os pacientes, aumentar a sua confiança no combate à doença.

Segundo, cuidados com a vida, o corpo do paciente é anormalmente alto, o leito geral é difícil de dormir, por isso é necessário se preparar para alongar a cama ou colchão, e o paciente deve ir à enfermaria para prestar atenção na curvatura para evitar batimentos na cabeça, se houver defeito no campo visual o paciente deve ser fortalecido. Cuidados de vida para prevenir acidentes.

Em terceiro lugar, dieta, deve escolher alta proteína, dieta de alto teor calórico para garantir fornecimento adequado de calor para o corpo, para pacientes diabéticos devem ser doces proibidos, de acordo com a dieta diabetes e cuidados, devido ao corpo alto do paciente, a quantidade de alimento básico pode ser aumentada como a média diabética.

Em quarto lugar, a observação da condição, os pacientes tardios com disfunção da hipófise anterior devem ser acompanhados de perto as alterações na sua condição, prestar atenção à pressão arterial, freqüência cardíaca, respiração e outras características da vida, para evitar o estresse, infecção, fadiga e outros incentivos, como sintomas gastrointestinais graves, Transtorno mental, febre alta, etc precisa estar alerta para a ocorrência de hipofunção hipófise anterior, relatório oportuno ao médico para tratamento de resgate, pacientes com tumores hipofisários devem prestar atenção à presença ou ausência de dor de cabeça severa, náuseas, vômitos e mudanças no desempenho da apoplexia hipofisária .

Quinto, tratamento e cuidados, pacientes com medicação no tempo, se você precisar injetar insulina, você precisa ajudar os pacientes a permanecer quatro vezes e quatro vezes a urina e verificar o açúcar na urina, corpo cetona, porque a quantidade de insulina exigida pelos pacientes é mais do que a pessoa média com diabetes, deve ser observado Observe a presença ou ausência de hipoglicemia, e os pacientes com disfunção hipopituitariana devem ser verificados e lembrados a não parar de usar drogas aleatoriamente para evitar crises.

Em sexto lugar, cooperar com o médico para fazer um teste funcional, reter com precisão uma variedade de amostras e enviar o teste, a fim de evitar a dor de agulha múltipla acupuntura, a heparinização pode ser retida no tubo da agulha, a agulha deve ser bloqueada durante o teste A solução de heparina foi verificada.

Complicações da doença gigante Complicações Insuficiência adrenal

Facilmente complicada por insuficiência adrenal, atrofia gonadal e disfunção sexual, hipofunção hipofisária da hipófise anterior.

Sintomas da doença gigante Sintomas Comuns Beber poliúria Supercrescimento da infância Doença gigante do yin Hipertrofia excessiva do dedo gigante (dedo do pé) Aumento anormal da tireoide hipertireoide da garganta

Um grande número de hormonas de crescimento promove crescimento excessivo dos ossos, o desenvolvimento é avançado, a altura e o peso são muito mais elevados do que os níveis normais, a idade adulta atinge frequentemente os 2 metros ou até 2,5 metros e o peso corporal pode atingir mais de 150 kg. Na infância, ele freqüentemente mostra mais poder. Se ocorrer secreção excessiva de hormônio do crescimento em adultos, causa acromegalia. Como os ossos longos adultos pararam de crescer, apenas a cartilagem articular é estimulada para ossificar e causar acromegalia, enquanto o periósteo está ativo, os ossos subperiosteais nas mandíbulas superior e inferior continuam a crescer, fazendo com que o osso facial prolifeie desproporcionalmente, formando um único Cara. Também faz com que as mãos, pés, cabeças etc. do paciente aumentem progressivamente, as palmas das mãos são largas e gordas, as mandíbulas inferiores são proeminentes, os lábios são espessados, a ponte do nariz é larga e o pêlo é aumentado. Pode haver sintomas como aumento dos órgãos internos, como fígado e rim, e pressão arterial elevada.

Secreção excessiva do hormônio de crescimento e do desempenho do tumor de GH

(1) A altura é devida à secreção excessiva de GH, que promove o crescimento e o desenvolvimento ósseo, e o crescimento longitudinal dos ossos longos se acelera. Se o tumor de GH ocorre antes da fusão óssea, a altura é significativamente maior do que a das crianças da mesma idade, mais de 2SD acima da faixa normal, geralmente atingindo 1,8m (feminino) e 2,0m após o desenvolvimento da puberdade.

(B) osso GH aumenta a formação de osso membranoso, resultando em alargamento e espessamento ósseo, e promove a ossificação da cartilagem para causar o alongamento ósseo. Hiperglicemia ocorre no primeiro da fusão epifisária, ossos longos causados ​​pelo crescimento excessivo, é uma doença gigante, ocorre no último da epífise, ossos longos não podem ser estendidos, mas ampliados e espessados, para acromegalia.

(3) Alterações na pele e tecidos moles, metabolismo da glicose, sistema cardiovascular, sistema respiratório, etc. Ver Baidu Encyclopedia of Acromegaly

(D) apoplexia hipofisária Os tumores do GH são principalmente adenomas grandes, crescimento rápido, mais sangramento, infarto ou necrose. AVC hipofisário pode ocorrer automaticamente ou ter um incentivo. A causa mais comum é a radioterapia hipofisária (20% a 57%), e a radioterapia pode prejudicar a neovascularização do tumor. Outras causas incluem aumento da pressão intracraniana, diabetes e terapia anticoagulante.

As manifestações clínicas da apoplexia hipofisária dependem da velocidade, extensão e extensão da hemorragia e do edema e podem ser divididas em dois tipos: tipo explosivo e tipo oculto. Os pacientes explosivos apresentam grande quantidade de sangramento e início súbito, e podem apresentar os seguintes três sintomas: 1 tumores hipofisários se expandem rapidamente, resultando em sintomas de compressão, como cefaleia intensa, vômitos, defeitos no campo visual causados ​​por quiasma óptico, invasão do seio cavernoso e paralisia oculomotora Espere. 2 O conteúdo do tumor ou sangue entra no espaço subaracnóideo, causando irritação meníngea, como febre e rigidez do pescoço, e até mesmo coma. 3 Outras células da glândula pituitária são destruídas causando hipogonadismo temporário ou permanente. O tumor hipofisário do paciente oculto tem múltiplas pequenas hemorragias, e o paciente pode não ter sintomas clínicos em cada episódio, mas após a destruição do tecido pituitário atingir certo nível, a função de secreção de GH desaparece e o desempenho correspondente de outras disfunções hipofisárias aparece.

Desempenho de compressão do tumor

A direção e extensão da compressão do tumor de GH na hipófise na estrutura próxima à sela estão relacionadas ao tamanho e forma da sela e à integridade da sela. Os tumores da hipófise do GH comprimem o tecido hipofisário normal e os pacientes podem desenvolver hipopituitarismo. Alta PRL é mais comum, cerca de 20% dos pacientes podem ocorrer ao mesmo tempo, pacientes do sexo feminino, muitas vezes têm amenorréia, galactorréia, pacientes do sexo masculino com menos leite materno. A PRL alta pode ser devida à compressão tumoral do pedúnculo hipofisário e do sistema portal pituitário, de modo que a estatina PRL não pode atingir a glândula pituitária e levar ao aumento da secreção de PRL na glândula pituitária, ou pode ser devido à combinação de tumor PRL. Além disso, a estrutura molecular do GH tem uma certa homologia com PRL, portanto, o GH tem atividade de galactorreia. Alguns pacientes têm uma história familiar de síndrome de neoplasia endócrina múltipla tipo 1 (MEN-1) .Agora a incidência de acromegalia de MEN-1 não é alta, se o paciente tem hipoglicemia, o cálcio no sangue é significativamente elevado. Suspeita da existência desta doença. A glândula tireoide pode ser nodular ou difusa e até mesmo o hipertireoidismo pode ocorrer.

(A) cefaleia A maioria dos pacientes queixam-se de cefaléia, compressão precoce do septo do selim, dura-máter ou grandes vasos sangüíneos adjacentes causados ​​por dor no fundo do olho, frontal ou no tornozelo. Os tumores avançados se estendem para a porção posterior e envolvem o terceiro ventrículo e espaço interventricular, afetando a circulação do líquido cefalorraquidiano e causando aumento da pressão intracraniana, podendo haver cefaleia completa, acompanhada de hipertensão cerebral como náuseas, vômitos e papiledema.

(B) disfunção visual devido a opressão do tumor hipófise do nervo óptico ou vasos sanguíneos, atrofia óptica levando a deficiência visual. O desenvolvimento da deficiência visual é geralmente lento, e a acuidade visual causada pelos adenomas hipofisários pode se desenvolver gradualmente a partir da visão embaçada até a perda da visão e até da cegueira. A perda da visão pode ocorrer primeiro de um lado e depois do outro lado. Como o quiasma óptico é de cerca de 25px para além do septo da sela, em alguns pacientes avançados, embora a hiperglicemia seja grave, o quiasma óptico pode ser preservado sem dano normal. Pacientes individuais com apoplexia pituitária, devido a hemorragia e edema perto do quiasma óptico, visão de repente diminuiu, ou mesmo cegueira, se o acidente vascular cerebral é aliviada, hemorragia e absorção de edema, a visão também pode ser melhorada.

O exame de acuidade visual em pacientes com tumores hipofisários inclui principalmente: 1 defeito no campo visual, que é diferente devido à direção do crescimento do tumor e à posição do quiasma óptico, sendo a lesão frequentemente assimétrica, com um lado da lesão em primeiro lugar ou um lado da lesão mais focalizado. Geralmente, a mudança no campo de cor aparece antes do campo de visão branco. Os defeitos de campo visual mais comuns são cegueira bilateral das pálpebras (pressão do quiasma óptico), semicego ou cegueira do lado monocular do olho, cegueira de longa duração do lado da pálpebra (pressão à frente do quiasma óptico) e semi-cegueira ipsilateral dos olhos (opcional) Pressionado na parte de trás). 2 O fundo muda Quando o nervo óptico é continuamente comprimido, a cabeça do nervo óptico fica pálida e pálida (atrofia óptica simples). O edema papilar óptico sem atrofia óptica é raro em pacientes com tumores hipofisários. 3 paralisia do nervo oculomotor, quando o tumor hipofisário aumenta para fora e se expande para o seio cavernoso envolvendo os IV, VI e V do seio craniano, o primeiro e segundo nervos cranianos, as manifestações clínicas de diplopia, estrabismo, globo ocular Perda de atividade, ptose, luz dilatada ou resposta à luz lenta são geralmente vistas apenas em pacientes com apoplexia hipofisária.

(3) A disfunção hipotalâmica pode incluir hiperatividade do apetite, obesidade, distúrbios do sono, regulação anormal da temperatura, diabetes insípido e pressão intracraniana elevada.

Verificação de doença gigante

(1) Medição de GH: o valor básico é> 15ug / L, e o período ativo é tão alto quanto 100ug / L ou mais (normal <5ug / L).

(2) O fator de crescimento foi significativamente aumentado (valor normal 75-200 ug / L).

(3) aumento da glicose no sangue, tolerância à glicose diminuída, teste de inibição da glicose: glicose oral 100g, 1/2, 1, 2, 3 e 4h após tomar açúcar, GH, sangue GH 1h após o consumo normal 1ug / L abaixo de 2h caiu para 5ug / L ou menos, após 4h subiu de volta para 5ug / L ou mais, a doença GH mostrou que a secreção autônoma não é inibida.

(4) Cálcio e fósforo determinação: uma pequena quantidade de cálcio sérico, o fósforo aumentou, cálcio urinário aumentou, fósforo urinário diminuiu, como persistente ou óbvio cálcio elevado no sangue pode ser combinado com outros adenomas hiperendócrinos, como hiperparatireoidismo.

(5) Exame radiográfico: o crânio é aumentado, a placa craniana espessada, a maior parte da sela é aumentada, o seio anterior e posterior é destruído, o seio aumenta, o trocânter occipital é proeminente, a extremidade distal do osso longo é hiperplasia e o topo da falange é plexiforme. A tomografia computadorizada ajuda a identificar pacientes com microadenomas.

Diagnóstico de doença gigante

Bases diagnósticas

1. A altura da criança e o comprimento dos membros estão desequilibrados e a envergadura excede em muito a altura.

2. A velocidade de movimento é lenta.

3. Os pais são mais baixos e seus filhos são mais altos.

4. Hormônio de crescimento elevado, metabolismo anormal e açúcar no sangue no corpo.

5. Existem adenomas hipofisários no cérebro e hormônio de crescimento elevado no sangue.

6. Se você não fizer uma cirurgia, logo perderá prematuramente e sua altura diminuirá.

Diagnóstico diferencial

Deve estar associado à hipertrofia periosteal da pele. Identificação de sela vacuolar e outras selas.

Os achados radiográficos da hipertrofia periosteal da pele são principalmente: hiperplasia periosteal das extremidades e espessamento do tronco. Simétrico. Principalmente o úmero e a ulna. O periósteo é irregular no estágio inicial. As camadas são conectadas umas às outras à medida que a doença progride, o periósteo é mais proeminente na extremidade distal da diáfise. E gradualmente se espalhou para o final próximo. Geralmente não envolvem a epífise e a metáfise.

O selim vacuolar é mais comum em mulheres (cerca de 90%). Especialmente as mulheres multi-partos de meia-idade e mais gordas. Dor de cabeça é o sintoma mais comum. Às vezes intenso. Mas falta características. Pode ser leve. Hipertensão moderada. Um pequeno número de pacientes apresenta perda de visão e defeitos no campo visual. Pode ser concêntrico ou hemianopia. Um pequeno número de pacientes tem hipertensão intracraniana benigna (tumores pseudo-cerebrais). Pode estar associado ao edema da cabeça do nervo óptico e ao aumento da pressão do líquido cefalorraquidiano. Alguns pacientes apresentam rinorréia do líquido cefalorraquidiano. A causa pode ser um aumento transitório na pressão do líquido cefalorraquidiano. Provoca a passagem da passagem entre a sela e a cavidade oral durante o período embrionário. Um pequeno número de pacientes está associado ao hipopituitarismo. Podem ser gonadas leves e hipotireoidismo. E hiperprolactinemia. A função da hipófise posterior é geralmente normal. No entanto, o diabetes insipidus pode ocorrer em crianças individuais. As crianças podem estar associadas à síndrome da displasia esquelética.

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