Policondrite recidivante

Introdução à policondrite recorrente A policondrite recidivante é uma doença rara, envolvendo múltiplas doenças sistêmicas, com lesões inflamatórias destrutivas progressivas, recorrentes e de remissão, envolvendo cartilagem e outros tecidos conectivos sistêmicos, incluindo orelha, nariz, olhos, articulações, trato respiratório e coração. Sistema vascular, etc. As manifestações clínicas incluem orelha, nariz e condrite respiratória, acompanhadas por sintomas de órgãos como olhos e vestíbulo da orelha, e poliartrite e envolvimento vascular também são comuns. Em 1923, Jaksch-Wartenhorst descreveu pela primeira vez as manifestações clínicas dessa doença e denominou-a policondropatia.Em 1960, Pearson analisou 12 pacientes, denominados policondrite recidivante (RP), sua etiologia e incidência. O mecanismo ainda não está claro, mas há evidências crescentes de que a doença tem mecanismos autoimunes envolvidos. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,0003% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: esclerite leucemia aneurisma anemia

Causa de policondrite recorrente

(1) Causas da doença

A causa ainda é desconhecida, e pode estar relacionada a trauma, infecção, alergia, alcoolismo, uso de cloridrato de hidralazina, etc. Algumas pessoas acham que está relacionada ao distúrbio de síntese de mesoderme ou anormalidade enzimática proteolítica, mas através de características clínicas, exames laboratoriais e patológicos por muitos anos. Pesquisa, mais e mais dados sugerem que é uma doença imunomediada, incluindo imunidade humoral e celular.

(dois) patogênese

1. A patogênese dessa doença ainda não está clara.Algumas pessoas pensam que ela está relacionada ao distúrbio de síntese de mesoderme ou a enzimas proteolíticas anormais.Estudos mostraram que a mediação imune pode ser a chave para a doença, e 25% a 30% dos casos têm outras doenças autoimunes. Tais como artrite reumatóide, poliarterite nodular, síndrome de Sjögren, lúpus eritematoso sistêmico, doença de Behçet, síndrome de Wright, granulomatose de Wegener, espondilite anquilosante, vasculite, etc., patologia Isso mostra que o tecido doente tem infiltração de células mononucleares, especialmente linfócitos e células plasmáticas de CD4, testes sorológicos podem encontrar anticorpos do colágeno tipo 2. Em alguns casos, anticorpos de IX e XI também são encontrados, e alguns casos têm anticorpos anti-nucleares e fator reumatóide. Ou positivo para imunocomplexos circulantes, alterações inflamatórias na cartilagem auricular e cartilagem poliarticular podem ser observadas com roedores tipo II imunizados com colágeno, e o realce imune específico celular de antígenos de cartilagem é observado por Imunofluorescência foi observada, e imunoglobulina e deposição de complemento foram observadas na cartilagem afetada, RP foi associada com HLA-DR4 e não foi associada ao tipo I HLA. Chamado antigénio Matrilin-1 pode estar envolvido na patogénese de RP, que é um glucocorticóide específica proteína da matriz da cartilagem, traqueal adulto, nasal e cartilagem da orelha ou terapia imunossupressora eficaz.

Em resumo, RP é a resposta auto-imune do corpo ao colágeno tipo II, causando danos à cartilagem, além de glicoproteína de cartilagem, elastina e outros colágeno também pode induzir reações auto-imunes, antígeno glicoproteína de cartilagem é amplamente presente na esclera, Íris, corpo ciliar, traquéia, nervo óptico, células endoteliais, tecido conjuntivo vascular aórtico, válvula cardíaca, membrana fibrosa do miocárdio, membrana basal glomerular, membrana sinovial, etc., para comprovar que o anticorpo glicoproteína cartilaginosa pode induzir degeneração da cartilagem, sinovite E pericondrite, glicoproteína de cartilagem também pode inibir a síntese de glicoproteína condrócito, o seu significado em RP precisa ser mais clarificado.

2. A RP não apresenta alterações patológicas específicas, suas características histopatológicas são a dissolução da cartilagem com pericondrite, e vários infiltrados celulares inflamatórios agudos e crônicos podem ser vistos na junção da cartilagem e pericondremia iniciais, incluindo células mononucleares, células multinucleadas e fibras. Células mãe, células endoteliais vasculares, etc., então o mucopolissacarídeo ácido na matriz cartilaginosa é reduzido ou desaparece, a matriz cartilaginosa se solta, os condrócitos são destruídos, a doença é desenvolvida, a matriz cartilaginosa é necrótica, dissolvida, liquefeita e tecido de granulação aparece e finalmente o tecido cartilaginoso remanescente Desaparecimento, fibrose no tecido de granulação, contração da formação de cicatriz, deformação do colapso tecidual.

Prevenção de policondrite recorrente

Todo esforço é feito para evitar a resposta imune do corpo e é a chave para prevenir doenças auto-imunes.

1. Eliminar e reduzir ou evitar os fatores da doença, melhorar o ambiente de vida, desenvolver bons hábitos de vida, prevenir a infecção, prestar atenção à higiene alimentar e dieta racional.

2. Insistir no exercício, aumentar a capacidade do corpo para resistir a doenças, não excesso de fadiga, consumo excessivo, parar de fumar e álcool.

Complicações recorrentes de policondrite Complicações Scleritis leucemia aneurisma anemia

A vasculite é a doença mais comum que coexiste com RP, incluindo vasculite leucocitária isolada e vasculite sistêmica envolvendo múltiplos órgãos (Tabela 3) .A RP pode acometer vasos sanguíneos de vários tamanhos, mais comumente para acometimento aórtico. manifesta-se como dilatação aórtica ou formação de aneurisma, além de arterite microscópica ao microscópio, para explicar alterações cutâneas, função renal, esclerite, disfunção auditiva e vestibular, RP, etc., podendo estar associada a vasculite clara Coexistência, incluindo granulomatose de Wegener, doença de Behçet, poliarterite nodular.

A RP coexiste com várias formas de doença do tecido conjuntivo, e a maioria das doenças do tecido conectivo precede meses a anos antes do início da RP, sendo a mais comum o lúpus eritematoso sistêmico, atualmente especulado como parte da doença do tecido conjuntivo, na genética. Considera-se que RP é um ramo da doença do tecido conjuntivo, e casos de RP em nosso hospital combinaram artrite reumatóide e síndrome de Sjögren.

RP e doenças hematológicas são combinados, principalmente para síndrome mielodisplásica, a maioria dos quais são do sexo masculino, metade deles tem anomalias cromossômicas, leucemia mielóide aguda e crônica e anemia aplástica foram relatados.Tem sido relatado que RP individual combinado com doença de Hodgkin .

A associação entre RP e doença da tireóide é de 4%, como combinada com exoftalmia, bócio não tóxico, tireoidite linfocítica crônica (doença de Hashimoto) e hipotireoidismo.

Há também relatos de PR com colite ulcerativa, cirrose biliar primária e colangite esclerosante.

Sintomas recorrentes de policondrite Sintomas comuns Insuficiência respiratória eritema nódulos ataxia dispnéia

A doença pode ocorrer em todas as idades, e o pico de incidência de 40 a 50 anos, homens e mulheres, pode ser afetado, mas mulheres com mais comprometimento do trato respiratório e mais pesadas, as características clínicas da policondrite recorrente são mostradas na Tabela 1.

A doença ocorre em caucasianos, mas a doença é relatada em todas as partes do mundo, a taxa de incidência é de cerca de 3,5 / 1 milhão e pode ocorrer de qualquer recém-nascido a 90 anos, a maioria dos 40-60 anos de idade. Não há gênero e morbidade familiar, e o processo clínico é diverso, sendo a maioria dos casos diagnosticados com múltiplos sistemas, início súbito, início súbito da doença ou episódios fulminantes com insuficiência respiratória e distribuição de cartilagem. Vários tecidos e órgãos por todo o corpo, geralmente caracterizados por múltiplos locais de condrite, as manifestações clínicas variam dependendo do local envolvido, mas também devido à doença combinada do tecido conectivo ou vasculite.

1. Inflamação da cartilagem auricular: inflamação da cartilagem auricular é o sintoma mais comum, em 39% dos casos é o primeiro sintoma, dor súbita no ouvido externo, inchaço, vermelhidão, quente, caracterizada por inflamação pode ser resolvida ou tratada por si só Com o retraimento, a aurícula torna-se mole e colapsa após episódios repetidos.Durante a estrutura vestibular da orelha ou vasculite da orelha interna, perda súbita da audição e tontura podem ocorrer, 85% da doença está envolvida, e o início é súbito, geralmente simetria, unilateral A exacerbação aguda e rara é caracterizada por nódulos vermelhos, inchados, quentes, dolorosos e eritematosos no ouvido externo, que podem ser limitados ou difusos, variando de poucos dias a algumas semanas, podendo ser aliviado por si só. Episódios repetidos de inflamação podem levar à destruição da cartilagem, relaxamento da aurícula externa, colapso, deformidade e pigmentação local, conhecidas como orelhas de couve-flor (Fig. 1, 2) A lesão é confinada à porção cartilaginosa e não invade o lóbulo da orelha.

2. Envolvimento da função auditiva e / ou vestibular: as lesões invadem o conduto auditivo externo ou a tuba auditiva, resultando em estenose ou oclusão, causando dano auditivo, lesões envolvendo a orelha média e interna, que podem se manifestar como disfunção auditiva e / ou vestibular; Anormalidades auditivas e disfunção vestibular também podem ocorrer quando a vasculite combinada envolve o ramo arterial auditivo interno, podendo ser sintomas agudos ou ocultos, com um teste auditivo de 35 dB de comprometimento auditivo neurológico ou misto, frequentemente acompanhado de uma rotação. Tontura sexual, ataxia, náusea e vômito.

3. Cartilagem nasal: a taxa de incidência é de 63% a 82%, freqüentemente de início súbito, manifesta como dor e vermelhidão, remissão após alguns dias, como ataques repetidos podem causar colapso localizado da cartilagem nasal, formando deformidade do nariz em sela (Figura 3, 4 ), mesmo alguns pacientes podem repentinamente ceder no nariz dentro de 1 a 2 dias de início, pacientes frequentemente acompanhados por congestão nasal, secreções nasais e endurecimento nasal.

4. Lesões inflamatórias oculares: a taxa de incidência é de 55%, manifestada principalmente como inflamação da fixação do olho, que pode ser unilateral ou simétrica, mais comumente conjuntivite, ceratite, iridociclite, esclerite e Na uveíte, a gravidade desses sintomas é freqüentemente paralela a outras áreas de inflamação, e muitas vezes ocorre retinopatia, como microaneurismas omentais, hemorragia e exsudação, oclusão venosa omental, embolia arterial, descolamento de retina, neurite óptica e Neurite óptica isquêmica e afins.

5. Lesões nas articulações: A poliartrite é a segunda doença inicial mais comum da doença, tipicamente caracterizada por artrite migratória, assimétrica, não artrítica, que pode afetar o tamanho do eixo central ou adjacente, o trato respiratório. A condrite pode causar atrofia e colapso da cartilagem nasal, manifestada como deformidade do nariz em sela, envolvimento laríngeo, traqueal e brônquico, podendo causar rouquidão, estagnação gasosa, sensibilidade na cartilagem tireóidea, tosse, sibilância ou sibilos, atrofia e colapso das vias aéreas principais Obstrução respiratória, e tem uma alta taxa de mortalidade, exigindo diagnóstico urgente e tratamento, pacientes com grave comprometimento das vias aéreas, muitas vezes secundária a infecções do trato respiratório superior e inferior, a taxa de incidência é de 70%, pode ser uma única assimetria de grandes lesões articulares, Pode também ser uma lesão persistente da articulação multifacetada múltipla, sendo as articulações mais comumente envolvidas a articulação metacarpofalângica, a articulação interfalângica proximal e a articulação do joelho, seguidas pela articulação do tornozelo, articulação do punho, articulação do cotovelo e articulação do esterno. Tal como a cartilagem costal, a haste do esterno e a articulação esternocleidea, etc., a articulação do tornozelo e a sínfise púbica também podem estar envolvidas na RP, a artrite é frequentemente súbita, não destrutiva e não deformada, dor e sensibilidade local, Com o inchaço, o início da doença será aliviado após vários dias a várias semanas, ou o tratamento antiinflamatório irá melhorar.O envolvimento da articulação não está relacionado com a atividade da doença.Pacientes PR também podem ser acompanhados por doença articular destrutiva, como artrite psoriática em adultos, Artrite reumatóide, síndrome de Wright, síndrome de Sjögren, espondilite anquilosante, etc.

6. Laringe: lesões de cartilagem de árvore traqueal e brônquica com taxa de incidência de 50% a 71%, 26% dos primeiros sintomas, mais comuns em mulheres, e a maioria dos pacientes com tosse crônica, escarro, seguida de falta de ar, freqüentemente diagnosticada como brônquio Inflamação, que durou de 6 meses a várias décadas, eventualmente causou dispnéia, infecções respiratórias repetidas e sibilância, às vezes pré-traqueal e sensibilidade da cartilagem tireóide, rouquidão ou afasia, obstrução das vias aéreas na fase inicial foi edema inflamatório; Destruição do anel da cartilagem das vias aéreas, fácil de colapso, resultando em estenose das vias aéreas elástica, fibrose avançada e contração da cicatriz, resultando em estenose fixa das vias aéreas, devido a lesão epitelial das vias aéreas ciliadas, depuração das secreções diminuída, também pode causar Bloqueio e infecção, além disso, a paralisia das pregas vocais também pode causar dispneia inspiratória.

7. Doença cardiovascular : policondrite recorrente também pode afetar o sistema cardiovascular, a taxa de incidência é de 30%, incluindo aneurisma da aorta, embolização vascular da válvula aórtica, pequenos vasos sanguíneos ou inflamação macrovascular e danos na válvula do coração, pericardite e A isquemia miocárdica pode causar morte, além de dois desastres fatais em complicações cardiovasculares: um é bloqueio completo e insuficiência aórtica aguda causada por colapso cardiovascular, o outro é o principal Ruptura da valva aórtica, envolvimento de grandes vasos pode levar a aneurismas vasculares (aorta, artéria subclávia), ou trombose devido a vasculite ou coagulopatia, pequenos vasos sangüíneos envolvidos na vasculite fragmentação de glóbulos brancos, geralmente do sexo masculino O envolvimento da aorta do paciente é comum, e o anel aórtico e a aorta descendente são progressivamente dilatados, podendo ocorrer, em alguns casos, aneurisma da aorta, aneurisma do abdome torácico, aorta e artéria subclávia.

8. Pele: 25% a 35% envolvendo a pele, 10% dos quais são os primeiros sintomas.A policondrite recidivante pode ter múltiplas lesões na mucosa da pele, e as lesões são inespecíficas, como eritema nodular, paniculite, rede Placa, urticária, poliarterite cutânea nódulos e úlceras aftosas, patologia da biópsia, muitas vezes mostra vasculite ruptura de leucócitos, a incidência de lesões cutâneas não estão relacionados à idade, sexo, etc, com lesões de displasia da medula óssea A taxa de incidência é de 90%.

9. Sistema nervoso: Lesões agudas ou subagudas dos nervos cranianos de II, III, IV, VI, VII e VIII podem causar oftalmoplegia, neurite óptica, paralisia facial, perda auditiva e tontura, outras complicações neurológicas e hemiplegia. , dor de cabeça crônica, ataxia, convulsões, insanidade, demência e meningoencefalite, etc., alguns pacientes têm envolvido, como manifestações II, VI, VII, VIII paralisia do nervo craniano, ataxia cerebelar, epilepsia, orgânica Encefalopatia sexual e demência, alguns relatos de aneurismas intracranianos.

10. Rim: Envolvido e raro, cerca de 8%, os tipos de tecido patológico mais comuns são glomerulonefrite mesangial proliferativa e segmentar focal, outra esclerose glomerular, nefropatia por IgA Nefrite tubular renal intersticial, etc, houve um caso de hematúria macroscópica intermitente em nosso hospital por 8 meses, acompanhada por uma diminuição na proteinúria e clearance de creatinina A maioria dos autores acredita que pacientes com doença renal frequentemente apresentam outras vasculites sistêmicas. Doença

11. Outros : Anemia e perda de peso são os sintomas sistêmicos mais comuns, freqüentemente acompanhados de febre durante ataques agudos, dores musculares e danos ao fígado.

De modo geral, as anormalidades laboratoriais são inespecíficas.Por exemplo, a maioria dos pacientes apresenta anemia crônica, glóbulos brancos suaves ou trombocitopenia, geralmente com aumento da velocidade de hemossedimentação, hipergamaglobulinemia, proteinúria e urina celular, além do comprometimento renal. Convencionalmente é geralmente normal, anormalidades sorológicas comuns são FR (10% a 20%) positivos, ANA (15% a 25%), pacientes com anticorpos anti-DNA positivos podem coexistir com o LES, os níveis séricos do complemento são geralmente normais ou levemente elevados Alta, um pequeno número de pacientes pode ser encontrado na globulina gelada, há relatos de autoanticorpos colágenos anti-II, IX, XI.

O diagnóstico de policondrite recidivante é geralmente baseado em características clínicas, não necessariamente biópsia, McAdam et al propuseram os seguintes critérios diagnósticos: cartilagem da orelha simétrica, poliartrite não-destrutiva, soronegativa, condrite nasal, oftalmia, Condrite respiratória, disfunção coclear ou vestibular, de acordo com pelo menos 3 deles pode ser estabelecida diagnóstico, se as manifestações clínicas são incertas, devem ser excluídos de outras causas de condrite, especialmente para além de doenças infecciosas, deve ser biópsia e cultura ou outro necessário Teste para excluir sífilis, lepra, fungos ou outras infecções bacterianas.

O estreitamento da traquéia e dos brônquios pode ser determinado por meio de técnicas de radiografia e tomografia computadorizada.A tomografia computadorizada é o procedimento preferido seguro, rápido e preciso.O desempenho típico pode ser observado no espessamento e colapso da cartilagem de suporte.

Outros testes, como testes de função pulmonar (especialmente com tosse e dispnéia), ecocardiografia, cateterismo cardíaco, angiografia, etc., devem ser considerados na presença de sinais e sintomas cardiovasculares.

Exame de policondrite recorrente

1. exame laboratorial RP: nenhum desempenho específico, manifestado principalmente como angiocromatose celular positiva, aumento significativo dos glóbulos brancos, plaquetas elevadas, aumento de eosinófilos, aumento da taxa de sedimentação de eritrócitos, hipoalbuminemia, gamaglobulina alta Hiperemia e hipocomplementemia, dentre as quais a taxa de sedimentação de eritrócitos é a mais comum e está relacionada à atividade da doença, o grau de anemia é leve a moderado, ferro sérico e saturação sérica de ferro são reduzidos, mas as reservas de ferro da medula óssea são geralmente normais.

2. exame sorológico : fator reumatóide e anticorpo anti-nuclear positivo, reação sorológica sífilis falso positivo, complexo imunológico circulação sanguínea também é muitas vezes positivo, imunoensaio fluorescente indireta mostra que o anticorpo anti-chuck e anti-colágeno tipo II são geralmente ativos durante o período ativo Positivo, pode ser negativo após o tratamento com hormônios, portanto, anticorpo anti colágeno tipo II colágeno positivo pode ser útil no diagnóstico de RP, mucopolissacarídeo de ácido úrico positivo, no período de ataque pode ser maior que o valor normal de 4,21 vezes, o que pode indicar destruição da cartilagem Grau

3. exame de raios-X: radiografia de tórax mostra atelectasia e pneumonia, a tomografia brônquica traqueal pode ser visto na traquéia, estenose geral brônquica, especialmente a extensão do lado torácico dos dois braços pode mostrar o colapso da traquéia, mas também pode mostrar o arco aórtico Aumento sexual, ascendente e descendente da aorta, aurícula, nariz, traquéia e calcificação da laringe, raios-X das articulações vizinhas mostram diminuição da densidade óssea perto das articulações, ocasionalmente, a cavidade articular é gradualmente estreita, mas não há dano erosivo, a coluna é geralmente normal, Alguns relatos apresentam cifose grave, espaço articular estreito, erosão e fusão da coluna lombar e disco intervertebral, oclusão parcial e erosão irregular das articulações púbica e tornozelo.

4.CT: A extensão e a extensão da traquéia e da árvore brônquica podem ser encontradas.A espessamento da calcificação da traquéia e da parede brônquica, estenose da luz e linfonodos mediastinais aumentados e TC de expiração final podem ser usados ​​para observar o grau de colapso da via aérea. TC de alta resolução pode mostrar inflamação do sub-brônquio e do lóbulo pulmonar, e a reconstrução tridimensional da via aérea pode sugerir mais informações.

A ultrassonografia cardíaca pode ser encontrada no aneurisma da aorta ascendente ou aneurisma da aorta descendente, pericardite, contração miocárdica comprometida, regurgitação mitral ou tricúspide, trombo atrial, etc., o ECG pode mostrar um grau ou bloqueio atrioventricular total.

A broncofibroscopia pode observar diretamente a via aérea afetada, pode mostrar inflamação, deformação, colapso, etc. da árvore traqueobrônquica, confirmar o diagnóstico e observação do processo da doença, eritema visível da mucosa, edema, alterações granulomatosas ou atrofia, anel de cartilagem Os destruidores podem ver o correspondente colapso das vias aéreas ao expirar, podem fazer biópsia ao microscópio, ajudar a confirmar o diagnóstico, mas mais sangramento e a avaliação da obstrução das vias aéreas não é tão boa quanto a função pulmonar e podem induzir colapso e sufocamento das vias aéreas Morte

A função pulmonar mostra que as curvas de exalação e expiração mostram que tanto a expiração quanto a obstrução inspiratória e a curva fluxo-volume são analisadas para obter o fluxo expiratório máximo e o fluxo inspiratório máximo em 50% da capacidade vital, para que a estenose fixa possa ser distinguida. E a proporção de estenose variável na dispnéia e a localização da estenose.

A biópsia pode fornecer mais evidências diagnósticas, mas se os sintomas clínicos são típicos, a biópsia não é necessária.A biópsia pode ser cartilagem nasal, cartilagem das vias aéreas, cartilagem auricular, etc., mas a biópsia pode estimular a multi-cartilagem recorrente. O início da inflamação provoca novas deformidades, por isso cuidados especiais devem ser tomados para tirar a cartilagem auricular da parte de trás da orelha.

Diagnóstico e diagnóstico de policondrite recorrente

Critérios diagnósticos

1. Critérios diagnósticos McAdam de 1975 para RP

3 ou mais dos 6 artigos seguintes, sem a necessidade de confirmação histológica, podem ser diagnosticados como PR Se o diagnóstico clínico for muito óbvio, pode ser confirmado sem a histologia da cartilagem.

(1) Multi-condrite recidivante de ambas as orelhas.

(2) poliartrite soronegativa não erosiva.

(3) condrite nasal.

(4) inflamação ocular, conjuntivite, ceratite, esclerite, esclerite externa e uveíte.

(5) Condrite laríngea e / ou traqueal.

(6) Danos à cóclea e / ou vestíbulo.

2. Diagnóstico: Devido às raras manifestações clínicas, manifestações clínicas complicadas e sem exames laboratoriais especiais, o diagnóstico é difícil, e o diagnóstico de PR deve ser considerado através dos dados clínicos e laboratoriais acima.

Damiani e Levine acreditam que para obter um diagnóstico precoce, os critérios diagnósticos de McAdam devem ser expandidos, desde que um dos seguintes itens esteja disponível:

1 encontro 3 sinal McAdam ou mais;

21 sinais de McAdam, além de patologia confirmada, como orelha, nariz, biópsia de cartilagem respiratória;

3 lesões envolvendo 2 ou mais sítios anatômicos, efetivas para o tratamento hormonal ou da dapsona.

Acreditamos que uma das seguintes condições deve ser suspeita desta doença:

1 um ou ambos os lados da cartilagem da orelha externa, com malformação da orelha externa;

2 condrite nasal ou uma deformidade do nariz em sela não identificada;

3 episódios repetidos de esclerite;

4 Estenose traqueal e brônquica extensa inexplicada, anel de cartilagem não é claro, ou colapso limitado da parede, combinado com exames laboratoriais, tais como níveis aumentados de mucopolissacarídeo ácido urinário e anticorpos anti-colágeno tipo II, ajudarão no diagnóstico.

Diagnóstico diferencial

Nos estágios iniciais da doença, deve ser diferenciada de muitas doenças clinicamente semelhantes:

1. As lesões auriculares são frequentemente os primeiros sintomas da RP, devendo ser diferenciadas de outras inflamações auriculares isoladas, incluindo infecções agudas e crônicas da orelha, seguidas por traumatismos, congelamento, estimulação química, picadas de insetos, exposição ao sol, etc. Também deve ser diferenciada da dermatite cartilaginosa.A doença tem pequenos nódulos ao redor da orelha, e as lesões também envolvem a borda da cartilagem.O início é causado por disfunção dos vasos sanguíneos.As lesões podem ser recorrentes, semelhantes a RP, e cartilagem cística da orelha. Semelhante a RP, tem cavidades na área central da cartilagem, mas é clinicamente indolor e pode ser acompanhado por inchaço, ocorrendo frequentemente na parte superior da aurícula, com exsudação serosa localizada.

2. A disfunção auditiva e vestibular como o primeiro sintoma de PR deve ser diferenciada da doença arterial basilar cerebral e acidente vascular cerebral, especialmente em casos de início súbito, com ceratite deve ser identificada com a síndrome de Cogan, esta mais comum em jovens, ocasionalmente O aparecimento dos idosos, muitas vezes súbita na visão turva unilateral ou bilateral, dor ocular, lágrimas, convulsões, zumbido, tonturas, náuseas, vômitos, surdez progressiva bilateral, hiperemia conjuntival e hemorragia, partículas de placa da córnea Infiltração sexual, etc., a lesão invade repetidamente ou alternadamente os dois olhos, mas geralmente não tem condrite.

3. A PR com condrite nasal como primeiro sintoma precisa ser diferenciada da infecção crônica nasal, granulomatose de Wegener, sífilis congênita, granuloma fatal da linha média, linfoma, tuberculose, etc., biópsias múltiplas e patógenos. A cultura pode ajudar a identificar, e RP é principalmente a inflamação da cartilagem, e não invade o tecido mole.

4. Oftalmite: devido às manifestações dessa doença, os sintomas devem ser notados, como esclerite necrosante, ceratite, artrite, otite média com manifestações clínicas combinadas de disfunção auditiva e vestibular, na granulomatose de Wegener. Poliarterite também pode ocorrer.Quando RP envolve ambos os olhos, articulações e válvulas cardíacas e miocárdio, deve ser diferenciada da artrite reumatóide, doença de Behçet, sarcoidose e espondiloartropatia soronegativa.

5. A estenose difusa brônquica traqueal deve estar associada a granulomatose infecciosa, endurecimento, estenose de pressão externa da traquéia, sarcoidose, tumor, doença brônquica tipo bainha de doença pulmonar obstrutiva crônica, amiloidose congênita A identificação de doenças como traquéia e amolecimento brônquico e as doenças acima mencionadas podem ser claramente diagnosticadas por biópsia.

6. A inflamação da aorta e a doença da aorta devem ser diferenciadas da sífilis, síndrome eqüina, síndrome de Ehlers-Danlos e aterosclerose.

7. As lesões da cartilagem costal devem ser diferenciadas da síndrome torácica benigna, como a cartilagem costal idiopática, traumática, a síndrome de Tietze, a condrite torácica, a síndrome da cartilagem xifóide, etc., essas doenças não são sistemáticas Manifestações clínicas, com a identificação de RP.

8. As lesões da articulação proximal são diversas, com múltiplas pequenas articulações periféricas envolvidas na identificação da artrite reumatóide, com um único envolvimento articular grande com infecção bacteriana articular, artrite reativa, etc .; A dor articular sexual é a principal manifestação de, algumas vezes, ser uma pseudo-doença, e a RP pode ser clinicamente combinada com doença do tecido conectivo para tornar o diagnóstico mais claro.

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