Proteinose alveolar

Introdução à proteinose alveolar Proteinose alveolar (PAP), também conhecida como síndrome de Rosen-Castle-man-Liebow. Os lenes alveolar e bronquial s preenchidos com colorao com PAS positiva e a substcia proteica rica em fosfolipios do pulm caracterizada pelo facto de ocorrer em pessoas jovens e de meia idade, e a incidcia do sexo masculino em cerca de tr vezes a das feas. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,002% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: insuficiência respiratória múltiplas infecções pulmonares

Causas da proteinose alveolar

Causa:

A causa é desconhecida e especula-se que esteja relacionada a vários fatores: grande quantidade de inalação de pó (alumínio, sílica, etc.), diminuição da função imunológica (especialmente bebês e crianças pequenas), fatores genéticos, alcoolismo, infecções microbianas etc., e às vezes é difícil confirmar a infecção. É o principal fator patogênico ou secundário à proteinose alveolar, como o citomegalovírus, Pneumocystis carinii, infecção por histoplasmose, etc., encontrou alta deposição de proteína alveolar.

Embora o fator desencadeante ainda não esteja claro, basicamente concorda que a patogênese é causada por um distúrbio do metabolismo lipídico, ou seja, o metabolismo do surfactante alveolar é anormal devido à ação de fatores externos no organismo, até agora mais macrófagos alveolares foram estudados. Viabilidade celular, experimentos em animais mostram que a atividade de macrófagos após a fagocitose de poeira é significativamente reduzida, e as partículas de macrófagos no lavado do paciente podem reduzir a viabilidade celular normal, e a viabilidade de macrófagos alveolares após o tratamento de lavado broncoalveolar. Pode ser levantada, e o estudo não encontrou aumento na proteína de produção de células do tipo II e nenhuma anormalidade no metabolismo lipídico sistêmico.Portanto, geralmente acredita-se que esta doença está associada à diminuição da capacidade de depuração.

Prevenção de deposição de proteína alveolar

1, para evitar a infecção por doença micobacteriana, pneumonia cística do pulmão de Karst, citomegalovírus e assim por diante.

2, preste atenção ao exercício, melhorar a imunidade.

Complicações da proteinose alveolar Complicações insuficiência respiratória múltiplas infecções pulmonares

Pode ser complicado por infecção pulmonar e insuficiência respiratória.

Sintomas de proteinose alveolar sintomas comuns , fadiga, dor no peito, púrpura, dificuldade em respirar

As manifestações clínicas da PAP são principalmente inespecíficas, manifestadas principalmente como dispneia progressiva, tosse, tosse e fleuma, infecção secundária pode ser acompanhada por febre e tosse e expectoração purulenta, além de fraqueza significativa, perda de peso, perda de apetite, etc. Sintomas sistêmicos, manifestações tardias de óbvia falta de ar e insuficiência respiratória, os sinais geralmente não são óbvias, ocasionalmente manchas e estertores molhados e pronúncia escarro, tarde pode aparecer púrpura e baqueteamento.

Exame de proteinose alveolar

A radiografia de tórax pode ser expressa como nódulos difusos, sombras irregulares ou grandes manchas.

A biópsia por broncoscopia de fibra óptica, exame anatomopatológico, mostrou que a cavidade alveolar estava preenchida com material grosseiro grosseiro PAS-positivo, e o lavado alveolar mostrou grande número de fragmentos amorfos, frequentemente associados a macrófagos PAS-positivos.

Diagnóstico e identificação de proteinose alveolar

Diagnóstico requer manifestações clínicas sinérgicas, sinais radiológicos e histopatologia e / ou citologia do líquido de lavagem alveolar podem ser diagnosticados, o diagnóstico é baseado em: 1 manifestações clínicas de atividade após falta de ar, tosse ocasional, sintomas progressivos progressivos, sem infecção E a base de doenças do sangue; 2 radiografia de tórax pode ser expressa como nódulos difusos, sombra irregular ou grande sombra sólida, mapa visível HRCT ou alterações características de pedras de pavimentação; 3 fibrobroncoscopia patologia biópsia O exame mostrou que a cavidade alveolar estava preenchida com material granular grosso PAS-positivo, e um grande número de fragmentos amorfos foram observados no fluido de lavagem alveolar, muitas vezes acompanhado por macrófagos PAS-positivos.

A proteinose alveolar pulmonar é inespecífica e deve ser diferenciada de: 1 fibrose intersticial pulmonar idiopática; 2 carcinomas alveolares; 3 tuberculose miliar; 4 doenças parenquimatosas pulmonares, como pneumonia viral, pneumonia por micoplasma e clamídia Pneumonia

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