Fístula coronária congênita

Introdução à fístula da artéria coronária congênita A fístula da artéria coronária congênita (fístula da artéria coronária congênita) é um tráfego anormal do leito não-capilar entre a artéria coronária e a câmara cardíaca, o seio coronário ou seus ramos, a veia cava superior, a artéria pulmonar e a veia pulmonar. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: nenhuma população específica Modo de infecção: não infecciosa Complicações: insuficiência cardíaca congestiva em crianças, endocardite, infarto do miocárdio, morte súbita

Espasmo da artéria coronária congênita

(1) Causas da doença

Como outras doenças cardíacas congênitas, pode ser devido a infecções virais, como rubéola no início da gravidez, desnutrição, útero afetado por certos fatores físicos e químicos (incluindo radiação, drogas etc.) e genéticos, para que o desenvolvimento local do miocárdio durante o período embrionário Parando em um estágio inicial, a sinusóide persiste, causando comunicação direta entre a artéria coronária e a câmara cardíaca, formando um espasmo coronariano.

(dois) patogênese

Durante o período embrionário, o fluxo sangüíneo do coração é suprido por um grande espaço trabecular composto de muitas células endoteliais no miocárdio, que se comunica com a câmara cardíaca e os vasos sanguíneos epicárdicos e, à medida que o coração se desenvolve, A artéria coronária cresce a partir da raiz da aorta e a veia coronária cresce a partir do seio coronário, gradualmente distribuída na superfície do coração, comunica-se com o espaço sinusoidal entre o vaso sanguíneo epicárdico e o miocárdio e expande gradualmente o espaço sinusoidal devido ao desenvolvimento do miocárdio. A compressão, evoluiu para um pequeno tubo, formando gradualmente parte da circulação sanguínea coronária normal.Se o espaço sinusoidal local permanece no distúrbio do desenvolvimento do coração, a comunicação anormal do sistema coronariano e da câmara cardíaca é formada e a artéria coronária passa pela anormalidade. A fístula comunica-se diretamente com a câmara cardíaca, que é a fístula da artéria coronária, que se torna maior com a idade e que o sangue da artéria coronária é diretamente desviado para a câmara cardíaca.

A influência do espasmo da artéria coronária na hemodinâmica depende principalmente do tamanho da fístula e do local de intrusão.Por causa da baixa pressão no átrio, a parede é fina e a expansão é grande.Portanto, a taxa de fluxo sanguíneo devido à expectoração Se o ventrículo é grande, o fluxo para o ventrículo direito é mais fácil do que no ventrículo esquerdo.Na artéria coronária e à câmara cardíaca direita, as fases sistólica e diastólica têm um shunt da esquerda para a direita, o que aumenta a carga cardíaca direita e faz Aumento do fluxo sangüíneo pulmonar, mas menor circulação pulmonar / fluxo sangüíneo sistêmico maior que 1,8, shunt esquerda-direita a longo prazo pode levar a hipertensão pulmonar, com insuficiência cardíaca congestiva concomitante, espasmo da artéria coronária e tráfego cardíaco esquerdo Não há desvio da esquerda para a direita, fluxo sangüíneo sistólico e diastólico através da fístula para o átrio esquerdo ou apenas diastólica para o ventrículo esquerdo, ambos aumentam a carga ventricular esquerda.

Como parte do fluxo sanguíneo coronário do leito vascular miocárdico de alta resistência para a fístula de baixa resistência e diretamente para a câmara cardíaca conectada, esse fenômeno de "sangue roubado" coronário pode reduzir a perfusão miocárdica, resultando em suprimento parcial de sangue do miocárdio em alguns pacientes Insuficiente, ou devido à formação de aneurisma coronário, estase de sangue na fase diastólica do aneurisma, pode inibir a isquemia miocárdica causada pelo miocárdio e da artéria coronária distal, trombose também pode ocorrer no aneurisma, trombose ou derramamento pode causar muito Embolização da artéria coronária lateral e infarto do miocárdio.

O coração da estenose da artéria coronária congênita pode ser expandido em graus variados, especialmente aumento do ventrículo esquerdo e hipertrofia.A aorta ascendente também se expande.Na superfície do coração, a parte proximal da artéria coronária de tráfego anormal se expande e a parede se torna mais fina. Um aneurisma fusiforme pode ser formado.

Os tipos de fístulas coronárias que entram na câmara ou veia do coração são:

1 tronco de fístula de artéria coronária ou fístula de extremidade de ramo é geralmente uma única fístula;

2 múltiplos ramos da artéria ilíaca ou alterações semelhantes ao plexo vascular;

3 A fístula está localizada no lado do ramo principal da artéria coronária e forma uma comunicação da parede lateral com a câmara cardíaca, ou a artéria coronária está obviamente dilatada para formar um aneurisma coronário, e a localização exata e tamanho da fístula não podem ser determinados a partir da superfície do coração (fig. 1). As artérias e a câmara cardíaca afluente são divididas em artérias coronárias esquerda e direita, e a artéria coronária direita é maior que a artéria coronária esquerda, sendo a primeira responsável por cerca de 50% a 60% e a última por 30% a 40%. Menos, cerca de 2% a 10%, a fístula da artéria coronária e a câmara cardíaca conectam-se à câmara cardíaca direita ou seus vasos sanguíneos conectados, representando cerca de 90%, no átrio esquerdo, ventrículo esquerdo e outro sistema cardíaco esquerdo. 10%, de acordo com a incidência de expectoração na cavidade cardíaca, seguida pelo ventrículo direito, átrio direito (incluindo veia cava, seio coronário), artéria pulmonar, átrio esquerdo (incluindo a veia pulmonar do coração proximal), no ventrículo esquerdo Raro

Prevenção de espasmo de artéria coronária congênita

1. Prevenir vários possíveis fatores patogênicos, promovendo vigorosamente o cuidado pré-natal e pós-natal, evitando a infecção viral no início da gravidez, reduzindo a influência de fatores físicos e químicos adversos no útero e realizando exames pré-natais genéticos ou cromossômicos para prevenir Ainda não.

2. Tratamento de acordo com a condição, pequeno fluxo, sem sintomas clínicos, não pode ser tratado cirurgicamente, mas precisa prevenir a endocardite infecciosa, os sintomáticos geralmente defendem a cirurgia precoce, ligadura ou reparação de bochechos, também pode ser permanente As drogas de embolização sexual podem ser bloqueadas por injeção de cateter, e os sintomas podem ser aliviados após a cirurgia.Para aqueles que não são adequados para a cirurgia, por algumas razões, o tratamento sintomático pode ser tomado.

Complicações congênitas da fístula da artéria coronária Complicações, insuficiência cardíaca congestiva, endocardite, infarto do miocárdio, morte súbita

Pode haver complicações como insuficiência cardíaca congestiva, endocardite bacteriana, infarto do miocárdio ou ruptura de fístula e morte súbita devido a exercícios extenuantes inexplicáveis.

Sintomas do espasmo da artéria coronária congênita Sintomas comuns Falta de ar angina do peito insuficiência cardíaca Arteriolar ductus arteriosus hemoptise feridas formam um derrame ... Fraco defeito do septo ventricular

Sintoma

A maioria dos pacientes pode não apresentar sintomas para a vida, e um pequeno número de pacientes apresenta um enxaguatório bucal que aumenta com a idade, tornando-o assintomático na infância e aparecendo na idade adulta.Geralmente, quando o fluxo sanguíneo pulmonar / fluxo sistêmico é maior que 1,5 Fadiga freqüente, palpitações, falta de ar trabalho, até mesmo edema, hemoptise e dispnéia paroxística, e outros graus de insuficiência cardíaca, "fenômeno de sangria coronária" leva a angina isquêmica, a taxa de incidência é de 6,7% ~ 18,4 %, mas o infarto do miocárdio raramente ocorre.

2. Sinais

Na região anterior, 2 a 3 sopros contínuos podem ser ouvidos, às vezes acompanhados de tremores locais.A parte afetada do sopro está relacionada à localização do saco arterial na câmara cardíaca.Geralmente, o ventrículo direito é a quarta e quinta costelas da borda esternal esquerda. Entre o átrio direito e o segundo espaço intercostal no lado direito do esterno, a artéria pulmonar ou o átrio esquerdo é mais proeminente no segundo espaço intercostal na borda esternal esquerda.

Exame de fístula coronariana congênita

Inspeção radiológica

1 artéria coronária - coração direito e espasmo da artéria pulmonar, hemodinâmica é a partir da parte inferior do coração para a esquerda para a derivação direita, o desempenho de raios-X de acordo com o tamanho do seu subfluxo, o sangue do pulmão pode ser aumentado em graus variados, geralmente leve a moderado aumento, o coração O aumento é principalmente no ventrículo esquerdo, muitas vezes acompanhado de aumento do ventrículo esquerdo ou direito.O arco ascendente da aorta é frequentemente mais saliente, e um pequeno número de desviadores pode estar na faixa normal;

2 artéria coronária - fístula ventricular esquerda, não há sinal de aumento do sangue pulmonar, artéria coronária - fístula ventricular esquerda, hemodinamicamente equivalente a regurgitação da válvula aórtica, o coração com um fluxo maior é mais "aórtica" Tipo, o ventrículo esquerdo para a altura aumenta, o arco ascendente da aorta protrai, o coração bate reforçada, mostrando uma "veia afunda";

3 Em alguns casos, as artérias coronárias dilatadas (especialmente o lado direito) podem constituir a borda da sombra do coração ou formar uma protuberância para fora.Em alguns casos, a artéria coronária da dilatação semelhante a tumor pode estar calcificada.

2. Ecocardiografia A ecocardiografia bidimensional pode mostrar claramente a artéria coronária dilatada e rastrear a direção da artéria coronária Ao mesmo tempo, a observação com Doppler colorido é usada para encontrar a localização da fístula, de modo que o ecocardiograma bidimensional e a cor Doppler combina para diagnosticar com precisão a doença.

3. O exame de ECG da taxa de fluxo maior pode ser visto na alta voltagem do ventrículo esquerdo, hipertrofia ventricular esquerda e hipertrofia ventricular dupla, expectoração no ventrículo direito, hipertrofia ventricular direita, dividida no átrio direito, geralmente fibrilação atrial, expectoração da artéria coronária Há potencial isquemia miocárdica, mas no ECG há alterações ST, T são raras.

4. Cateterismo cardíaco O volume sangüíneo dilatado da câmara cardíaca da fístula está aumentado Especialmente no sistema cardíaco direito, o conteúdo de oxigênio no sangue do átrio direito, ventrículo direito ou artéria pulmonar pode ser aumentado, indicando que o shunt existe e está no mesmo nível. O tamanho do subfluxo é medido e a pressão arterial pulmonar pode ser medida.

5. A angiografia cardiovascular deve ser a primeira escolha para a angiografia da aorta ascendente.A angiografia coronária em pacientes com grandes artérias coronárias requer angiografia coronária seletiva.

1 As artérias coronárias afetadas são obviamente distorcidas ou expandidas para formar um aneurisma do saco sacular.A fístula que se comunica com a câmara cardíaca ou com os grandes vasos sanguíneos é geralmente uma, onde há uma dilatação semelhante a tumor, e algumas podem ser vistas como duas ou mais Enxaguar a boca

2 Algumas cristas ilíacas da artéria coronária, especialmente ramos, não se expandem ou distorcem ligeiramente, e o final da rede microvascular está conectado com a câmara cardíaca.

Diagnóstico e diagnóstico de fístula coronariana congênita

Critérios diagnósticos

Síndrome, sopro prematuro, radiografia cardíaca, eletrocardiograma e ecocardiograma, o diagnóstico desta doença não é difícil, mas precisa ser combinado com persistência do canal arterial, tumor do seio aórtico, defeito do septo primário do pulmão e defeito do septo ventricular A disfunção da valva aórtica é identificada e os casos atípicos podem ser identificados pela angiografia aórtica ascendente ou angiografia coronária seletiva.

A doença pode ser dividida nas seguintes categorias:

1. De acordo com a origem da fístula, a artéria coronária é dividida em espasmo da artéria coronária direita, espasmo da artéria coronária esquerda, espasmo da artéria coronária única, espasmo da artéria coronária múltipla e espasmo da artéria coronária não indicado explicitamente.

2. A localização da drenagem da fístula é dividida em artéria coronária - átrio direito ou fístula do seio coronário, artéria coronária - fístula do ventrículo direito, artéria coronária - artéria pulmonar - artéria coronária - fístula do átrio esquerdo, artéria coronária - fístula ventricular esquerda.

3. A presença ou ausência de outras malformações no coração é dividida em espasmo da artéria coronária isolada, incluindo a comunicação entre a artéria coronária e a câmara cardíaca e a artéria pulmonar, fístula coronária secundária com atresia da aorta ou radicular pulmonar e integridade do septo ventricular secundária O espasmo da artéria coronária representa cerca de 20% do espasmo da artéria coronária congênita, o espasmo da artéria coronária congênita da artéria coronária direita é responsável por 50% a 60%, a artéria coronária esquerda é responsável por 30% a 40% e duas artérias coronárias são responsáveis ​​por 2%. ～ 10%, a parte da expectoração no sistema cardíaco direito (átrio direito, ventrículo direito, artéria pulmonar, veia cava superior e veia coronária) representou 90%, no sistema cardíaco esquerdo (átrio esquerdo, ventrículo esquerdo) representou 10%, dos quais O ventrículo direito é o mais e o ventrículo esquerdo é o menor.

Diagnóstico diferencial

As principais doenças que precisam ser identificadas com essa doença são: persistência do canal arterial, ruptura do aneurisma do seio aórtico, defeito do septo aorto-pulmonar, comunicação interventricular elevada com regurgitação aórtica, artéria coronária esquerda com origem na artéria pulmonar, Doppler. A ecocardiografia, a angiografia cardiovascular, especialmente a angiografia coronária e a ressonância magnética, são úteis para identificar e confirmar o diagnóstico.

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