Esclerose lateral amiotrófica

Introdução à esclerose lateral amiotrófica A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é a forma mais comum de doença do neurônio motor em adultos, e ALS é predominantemente progressiva para cima e para baixo no dano do neurônio motor. A doença é caracterizada pelo envolvimento simultâneo da medula espinhal anterior e do trato piramidal, extensa atrofia muscular, fasciculação e sinais do trato piramidal. Conhecimento básico A proporção de doença: 0,001% Pessoas suscetíveis: mais de 40 anos, mais homens do que mulheres Modo de infecção: não infecciosa Complicações: respiratory infecção respiratória paralisia bulbar progressiva

Causas da esclerose lateral amiotrófica

A causa da doença inclui as seguintes situações diferentes:

Fatores Genéticos (10%):

5% -10% dos pacientes têm hereditária, chamada esclerose lateral amiotrófica familiar, o tipo adulto é herança autossômica dominante, o tipo jovem é autossômico dominante ou recessivo e clinicamente difícil de distinguir de casos esporádicos Atualmente, estudos genéticos são usados ​​para identificar mutações autossômicas dominantes de cobre / zinco superóxido dismutase livres de genótipos.O gene mutado está localizado no braço longo do cromossomo 21 (21q22.1-22.2), genótipo autossômico recessivo Localizadas em 2q33-q35, mas essas mutações genéticas foram responsáveis ​​por apenas 20% dos FALS, outros genes da ALS ainda precisam ser determinados.

Fator Envenenamento (15%):

Neurotransmissores tóxicos excitatórios, como o glutamato, podem estar envolvidos na morte neuronal na patogênese da ELA, possivelmente devido a uma diminuição na captação de glutamato pelos transportadores de glutamato, o que é relatado pela estrela, e estudos descobriram que alguns pacientes têm funções de transporte. A perda é causada pela conexão anormal de transcritos de mRNA transportador no córtex motor.Para esta excitotoxicidade, a enzima SOD1 é um dos sistemas de defesa celular, que pode desintoxicar o ânion superóxido de radical livre.Casos familiares podem causar vales devido à mutação SOD1. Manganês, cobre, silício e outros elementos, bem como a redução do fator neurotrófico, podem estar relacionados aos efeitos patogênicos.

Fator de imunidade (10%):

Embora os pacientes com DNM tenham detectado uma variedade de anticorpos e complexos imunes, como anticorpos antitireoidianos, anticorpos GM1 e anticorpos de proteína do canal de cálcio do tipo L, não há evidências de que esses anticorpos possam seletivamente atingir neurônios motores. Acredita-se atualmente que o MND não pertence à doença autoimune do sistema nervoso.

Infecção por vírus (14%):

Como tanto a MND quanto a poliomielite aguda invadem os motoneurônios do corno anterior, e um pequeno número de pacientes com poliomielite desenvolve MND, especula-se que a MND esteja associada à infecção crônica semelhante à poliomielite ou poliovírus, mas pacientes com ALS com LCR, soro Nenhum vírus ou antígenos e anticorpos relacionados foram encontrados nos tecidos nervosos.

Prevenção da esclerose lateral amiotrófica

Não há medida preventiva efetiva para essa doença, cujo foco é o cuidado com os pacientes, pois o cuidado sistemático geral é um fator importante para garantir o sucesso do tratamento, durante todo o processo de enfermagem deve compreender as características e os métodos de tratamento da doença, muitas vezes com os pacientes. Os membros da família comunicam e mobilizam totalmente a iniciativa e o entusiasmo dos pacientes, para que os pacientes possam manter uma atitude positiva em relação ao tratamento Além da avaliação cuidadosa da declaração principal do paciente e dos sintomas e sinais, é necessário cuidar de possíveis complicações. A intervenção e o cuidado preditivo, para evitar várias causas de desenvolvimento da doença, fortalecem a observação da doença, fornecem orientação alimentar aos pacientes, fazem um bom trabalho na reabilitação, mantêm uma boa relação entre enfermeiros e pacientes e promovem a melhora efetiva dos sintomas.

Complicações da esclerose lateral amiotrófica Complicações paral paralisia medular progressiva infecção respiratória

A doença ocorre principalmente no espasmo da extremidade inferior, marcha da tesoura, aumento do tônus ​​muscular, radiação do escarro e sinal de Babinski, alguns casos de membros inferiores, supervisão e extensão dos membros superiores, tardia também pode ter paralisia medular, até mesmo o cérebro Função grave da função seca, músculos extra-oculares não são afetados, como a doença progride, o paciente também pode ter paralisia muscular respiratória ou infecção respiratória concomitante e, eventualmente, morrer, a doença tem um curto período de sobrevivência de vários meses, os idosos são mais de 10 anos, a média 3- 5 anos.

Sintomas de esclerose lateral amiotrófica Sintomas comuns Extremidade inferior Extremidade central do sacro central Paralisia da disfunção sacral periférica Atrofia muscular hyper Hipertireoidismo reflexo Atrofia muscular Tosse e disfagia Dificuldade

Em relação aos sintomas desta doença, existem os seguintes pontos principais:

Mais de 1 após a idade de 40, mais homens do que mulheres, os primeiros sintomas são frequentemente os movimentos dos dedos e fraqueza, seguido por grandes, pequenos peixes e músculos sacrais e outra pequena atrofia muscular, gradualmente para a frente braço, braço e alça de ombro Desenvolvimento muscular, contração muscular grande em músculos atróficos, fraqueza do extensor é mais pronunciada que o flexor, células do corno anterior cervical são severamente danificadas, radiação do escarro do membro superior é reduzida ou desaparece, e ambos os membros superiores aparecem simultaneamente ou vários meses separados; Posteriormente, houve paralisia das extremidades inferiores, marcha da tesoura, aumento do tônus ​​muscular, hiperatividade do escarro e sinal de Babinski, sendo que alguns casos tiveram início nos membros inferiores e os membros superiores foram monitorados.

2 A paralisia medular geralmente aparece tardiamente, mesmo que a função do tronco cerebral esteja gravemente comprometida, os músculos extra-oculares não sejam afetados e os esfíncteres não estejam envolvidos.

3 pode ter anormalidades sensoriais subjetivas, como dormência, dor, etc., mas não há distúrbio sensorial objetivo, mesmo no estágio avançado da doença.

4 O curso da doença continua a progredir, eventualmente morrendo devido à paralisia muscular respiratória ou infecção respiratória concomitante, a doença tem um curto período de sobrevida de vários meses, os idosos há mais de 10 anos, uma média de 3-5 anos.

Exame da esclerose lateral amiotrófica

Os seguintes métodos de exame são úteis para o diagnóstico desta doença:

1. Neuroeletrofisiologia: O eletromiograma é uma alteração neurogênica típica.O potencial de fibrilação pode ser visto em repouso, ondas agudas positivas e, às vezes, o potencial vibratório.Quando a força pequena se contrai, o tempo potencial da unidade motora é ampliado e a amplitude aumentada. A onda multifásica aumenta, a contração vigorosa apresenta uma fase simples, a velocidade de condução nervosa é normal e o potencial evocado motor ajuda a determinar o dano do neurônio motor superior.

2, biópsia muscular: útil para o diagnóstico, mas sem especificidade, atrofia muscular neurogênica precoce, tardia na microscopia de luz e atrofia muscular miogênica não é fácil de identificar.

3, outros: bioquímica do sangue, exame do líquido cefalorraquidiano (LCR), sem anormalidades, atividade da creatinofosfoquinase (CK) pode ser levemente anormal, ressonância magnética pode mostrar que alguns casos de atrofia medular e do tronco cerebral se tornam menores.

Diagnóstico e diferenciação da esclerose lateral amiotrófica

Diagnóstico

O diagnóstico pode ser baseado em histórico médico, sintomas clínicos e exames laboratoriais.

Diagnóstico diferencial

A doença precisa ser diferenciada da espondilose cervical: a esclerose lateral amiotrófica pode se manifestar como desconforto no pescoço, dormência do membro superior, fraqueza, atrofia muscular, etc., devido ao primeiro envolvimento da medula espinhal cervical. Um sintoma característico da ELA, o tremor muscular extenso e duradouro é o sintoma clínico primário do diagnóstico diferencial da ELA precoce e da espondilose cervical.A espondilose cervical geralmente não apresenta fasciculação e atrofia do músculo da língua, fibrilação, dificuldade de deglutição e vocalização pouco clara. Tal como o dano do núcleo cerebral.

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