Sarcoma sinovial
Introdução
Introdução ao Sarcoma Sinovial O sarcoma sinovial (sinoviosarcoma) é um sarcoma de tecido mole altamente maligno que se origina de células mesenquimais com diferenciação sinovial, mas é raro na articulação. O sarcoma sinovial é o quarto sarcoma de partes moles mais comum, ocorrendo entre as idades de 15 e 40 anos. Raramente ocorre a partir da membrana sinovial da articulação, mas ocorre a partir do tecido mole próximo à articulação, às vezes até mesmo longe da articulação. Ocorre nos membros, cerca de 70% ocorrem nas extremidades inferiores, especialmente nas proximidades da articulação do joelho, seguido do pé e tornozelo, os membros superiores são mais cotovelos, e outras partes não relacionadas à articulação como cabeça e pescoço, parede abdominal, peritônio posterior também podem ocorrer . Conhecimento básico A proporção de doença: 0,006% População suscetível: boa para adolescentes e pacientes masculinos de meia-idade Modo de infecção: não infecciosa Complicações: metástases pulmonares
Patógeno
Sarcoma sinovial
Genética (30%):
Existe uma semelhança entre os traços entre pais e filhos, indicando que traços podem ser passados dos pais para os descendentes, fenômeno chamado de hereditariedade. No entanto, na genética, refere-se ao fenômeno de que o material genético é passado de geração em geração, sabendo-se que a vida existente na Terra é principalmente o DNA como material genético. A genética é um dos fatores mais importantes para o cuidado pré e pós-natal e, além da hereditariedade, os fatores que determinam as características biológicas são o ambiente e a interação entre ambiente e hereditariedade.
Trauma (30%):
Danos externos causados pelo impacto de um objeto externo, colisão ou ataque químico no corpo ou objeto, que pode causar sarcoma sinovial.
Fatores de doença (25%):
Tais como condrossarcoma extra-ósseo, tuberculose articular do joelho, sinovite e outras doenças são sarcoma sinovial.
Patogênese
A patogênese do sarcoma sinovial ainda não está clara.
Visto geralmente
Na mão, a pequena lesão do estágio I, a cápsula está intacta e fácil de separar, embora o tumor comece pela membrana sinovial, não seja como o cisto ganglionar, não se comunique com a cavidade articular ou com a bainha do tendão. , sem cistos, pode secretar muco, sarcoma sinovial profundo nos membros grandes, alto grau maligno, sua cápsula é incompleta, cercada por edema, rico tecido de reação inflamatória vascular cercado, sem corte fora da massa Esfoliação sexual, muitas vezes rasgando o envelope, o tumor é macio, substância semelhante a carne branca, secretando líquido gelatinoso, sua suavidade pode ser sugada pelo dispositivo de sucção.
2. forma histológica
Histologicamente, é geralmente dividido em tipo de duas fases e tipo monofásico.O tipo bifásico geralmente tem o mesmo número de células semelhantes a epitelióides e células do tipo fusiforme, e é uniformemente distribuído.Algumas cordas de células epitelioides podem formar uma pseudoglia atípica semelhante a vasos. Cavidade ou pequenas fissuras sinusoidais, células epiteliais monofásicas ou células fusiformes, em alguns casos, em células bifásicas, o tecido tumoral é visto a partir de pequenos círculos indiferenciados É composto por uma forma ou uma célula tumoral oval, também chamada de indiferenciada e com alto grau de malignidade.
O tecido do pequeno sarcoma sinovial da mão e do pé é bifásico, e parte dele é um grupo de células sinoviais no muco levemente corado.As células são frequentemente glandulares, não mostrando fissuras celulares, como a fenda. Capilares abertos, mas não são células endoteliais, mas sim células tumorais.A proteína sacarídeos contidos neste tecido pode ser confirmada por métodos histoquímicos em cortes congelados.Uma outra área desse tumor é composta por fibroblastos. É uma célula em forma de fuso, ocasionalmente uma imagem em forma de fenda, disposta em forma de espinha de peixe semelhante a mioma, as células estão na mesma proporção que a matriz.Existem fibras claras na matriz eosinofílica e as células sinoviais podem ser produzidas como outras células. Colágeno.
Prevenção
Prevenção do sarcoma sinovial
O sarcoma sinovial é mais comum em adultos e ocorre em todas as principais articulações das extremidades, é um tumor maligno, e se ocorrer em uma massa ao redor da articulação, deve ser considerada a possibilidade de sarcoma sinovial. Exames tomográficos e isotópicos devem ser realizados para determinar a extensão e o estado sistêmico.O diagnóstico é baseado no relatório de patologia da biópsia. O tratamento depende da localização e extensão do tumor para determinar a cirurgia de salvamento ou amputação do membro ou radioterapia ou quimioterapia.
Como a causa dessa doença é desconhecida, não há medidas preventivas eficazes, sendo a detecção precoce, o diagnóstico precoce e o tratamento precoce.
Complicação
Complicações do sarcoma sinovial Complicações
A doença pode ser transferida para os pulmões (a lesão geralmente se manifesta como sarcoma estágio IIB), mas a metástase linfática não é incomum.
Sintoma
Sintomas do sarcoma sinovial Os sintomas mais comuns inchaço da articulação do joelho manchada de preto Synovial ... Inchaço da articulação do joelho, estase de sangue, inchaço das articulações do joelho, derrame articular do joelho, derrame articular do joelho
A maioria deles são tumores grandes e de crescimento rápido que crescem nas coxas, nádegas, omoplatas ou parte superior dos braços, os pequenos na parte de trás da mão, massas superficiais na parte de trás do pé, dor e sensibilidade leves, às vezes sem sintomas óbvios e crescimento lento. O inchaço é mais difuso, a pele local é vermelha, a temperatura da pele sobe e o ingurgitamento venoso, o movimento é limitado, e alguns crescem rapidamente no início, o desempenho é significativo, a metástase precoce, o sarcoma sinovial do que outras metástases de linfonodo sarcoma dos tecidos moles Existem muitas oportunidades.
Manifestação clínica
Mais comum em adolescentes e pacientes de meia-idade, os machos são mais do que fêmeas, os locais mais comuns estão próximos das grandes articulações, principalmente nos joelhos e, em torno dos tornozelos, quadris e articulações do ombro, mais da metade das doenças ocorrem em um quarto. O caso ocorreu nos membros superiores, menos pescoço e tronco, crescimento invasivo do tumor, fácil recidiva após a ressecção, evolução diferente da doença, inicialmente massa indolor, crescimento e graus variados de dor, tumores gerais podem invadir o tecido ósseo circundante, tumor Quando o bloqueio é grande, a atividade articular é afetada.O sarcoma sinovial mostra sintomas leves.A massa de tecido mole localizada na fáscia profunda profunda está aumentando lentamente a ausência de dor.A massa articular adjacente é a principal manifestação clínica.O exame físico mostra que a massa da massa é dura e profunda. A estrutura é fixa, é o sarcoma de partes moles mais comum perto das mãos e dos pés, e o sarcoma sinovial nessa área é frequentemente confundido com cisto ganglionar.
2. Curso Natural
A massa primária cresce lentamente, inicialmente empurrando tecidos moles adjacentes e osso, e então invadindo.Comparado com as lesões que ocorrem nas costas das mãos e pés, as massas que ocorrem nas partes ricas em músculo do membro geralmente crescem mais rapidamente, e a incidência de envolvimento linfonodal local é significativamente maior. Em outros sarcomas de partes moles, a parte distante da metástase principalmente para os pulmões (a lesão geralmente se manifesta como sarcoma estágio IIB), e as lesões das mãos e pés progridem lentamente e são indolores comparadas com as lesões nas partes proximal e tronco do membro.
3. A localização da doença
A doença ocorre nos tecidos para-articulares dos membros e nos tecidos periorbitários das mãos e pés, ocorre em torno das articulações da panturrilha e do joelho, podendo invadir a bainha do tendão e a bursa do tendão, muitas vezes adjacente à articulação, mas rara na articulação. As lesões localizadas nas extremidades superiores são mais comuns no lado volar e os sarcomas de células sinoviais também são comuns nos pés.
De acordo com as manifestações clínicas, combinadas com o exame de imagem, a doença deve ser pensada e o diagnóstico depende da biópsia e do exame anatomopatológico.
Examinar
Exame de sarcoma sinovial
Manifestações patológicas
Uma falsa cápsula formada pelo tecido de reação pode ser vista na grande seção do tecido doente intacto, e há uma quantidade moderada de novos vasos sanguíneos.A massa da massa é uniforme sem lobulação ou espaçamento de fibra, e óbvias áreas de necrose hemorrágica e áreas de calcificação altamente basofílicas. A massa rica em células é exclusivamente basofílica.
Sob baixa ampliação, as lesões são compostas de células ricas em células.Há usualmente duas morfologias celulares únicas, chamadas morfologia bifásica, uma das quais consiste em células de tecido fibroso maligno que produzem uma pequena quantidade de matriz de colágeno, dispostas em uma forma delgada. A lula é parecida com um osso e muito semelhante ao fibrossarcoma.A presença dessas células é um aglomerado de células vesiculares ovais derivadas do epitélio, dispostas em forma acinar, semelhante ao câncer, nas quais as áreas geralmente são visíveis. Rachaduras que contêm substâncias basofílicas uniformemente fracamente coradas, que podem ser coradas com corantes de mucina, revestidas com células tumorais e sem uma membrana basal.
Sob o microscópio de alta potência, a formação do vaivém consiste em núcleos fusiformes profundamente corados, comuns na mitose.Colagénio eosinofílico esparso é observado entre as células.Os componentes epiteliais ou sinoviais são compostos de células redondas ou ovais, e a membrana celular não é óbvia. O núcleo é grande e profundamente corado com vesículas, e a mitose é comum.Estas células são frequentemente organizadas em pequenas células acinares para apresentar uma aparência glandular.Em algumas partes, este arranjo é tão especial que as células dispostas no adenocarcinoma são muito bem organizadas. Da mesma forma, a zona de calcificação é finamente granulada e altamente basofílica, intercalada entre as células sinoviais malignas, que contém mucina, que pode ser corada com vários corantes de mucina.Às vezes, a lesão é composta principalmente de células fusiformes. Há apenas um pequeno número de células sinoviais e "rachaduras" ricas em mucina (isto é, estruturas alveolares), o que é difícil de distinguir do fibrossarcoma sem coloração especial ou microscopia eletrônica. Sarcoma sinovial.
Exame de imagem
Desempenho 1.X-ray
Cerca de 30% das lesões podem ser observadas na calcificação, às vezes a reação periosteal, ou até mesmo a erosão do osso ou invasão óssea, começa a aparecer apenas como massa de tecido mole ea calcificação pode ocorrer na massa posterior, para aqueles com pouca calcificação na lesão. Diferente do condroma ou hemangioma.
2. Digitalização óssea
Na fase tardia da varredura, há um aumento limitado na quantidade de captação ao redor da zona de mineralização ativa.Devido à rica neovascularização da lesão, as lesões na fase inicial da varredura são mais altas do que o tecido mole adjacente.
3.CT
A tomografia computadorizada mostrou massa de tecido mole com textura uniforme, com densidade semelhante à do músculo esquelético e calcificação na lesão sugestiva de sarcoma sinovial, utilizando-se o meio de contraste para aumentar significativamente o tecido da lesão.
A borda do tumor é reforçada após a injeção do meio de contraste.
4. MRI
A lesão é frequentemente adjacente a um importante feixe neurovascular, na imagem de ressonância magnética há um sinal alto e a maior intensidade do sinal da lesão é desigual, sugerindo uma área hemorrágica e necrótica.
Portanto, essas estruturas podem ser deslocadas ou envolvidas na lesão.
5. Angiografia
Existem neovascularizações óbvias na zona de reação ao redor das lesões visíveis da fase arterial inicial, e na fase venosa tardia, a coloração significativa é visível, uma vez que as lesões são frequentemente adjacentes ao feixe neurovascular principal.
Diagnóstico
Diagnóstico e diferenciação do sarcoma sinovial
O diagnóstico diferencial é principalmente a identificação patológica, sendo necessário compreender a morfologia característica do sarcoma sinovial e obter uma diferenciação bifásica, ou seja, há uma transição entre os dois tipos de células.
A doença precisa ser diferenciada do fibrossarcoma, o diagnóstico errôneo do sarcoma sinovial é causado principalmente pela compreensão insuficiente, sendo confundido principalmente com osteofibrossarcoma, tumor maligno de células gigantes, osteossarcoma osteolítico e tuberculose articular.
O tecido coloidal do sarcoma sinovial de corpo grande é uma célula sinovial multi-líquido altamente maligna com muitas divisões filamentosas, poucas manifestações glandulares, muitas fissuras, muitos muco e alguns fibroblastos também são proeminentes. Neste caso, o sarcoma sinovial pode ser distinguido de fibrossarcoma ou sarcoma indiferenciado apenas por microscopia eletrônica ou por coloração histoquímica especial.
Frequentemente, é necessário distinguir de adenocarcinoma, sarcoma acinar de tecido mole, leiomiossarcoma e schwannomas.
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