Cardiomiopatia hipertrófica

Introdução à cardiomiopatia hipertrófica A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é um tipo de miocárdio caracterizado por hipertrofia progressiva do miocárdio e redução progressiva da cavidade ventricular, típica no ventrículo esquerdo, com septo ventricular e ocasionalmente hipertrofia concêntrica. Mal. O bloqueio sangüíneo ventricular esquerdo é bloqueado, e o declínio da complacência diastólica é a característica patológica básica da doença miocárdica inexplicável.De acordo com a obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo, ela pode ser dividida em dois tipos: obstrutiva e não-obstrutiva. Herança geralmente autossômica dominante. Conhecimento básico Proporção de doença: 0,0004% Pessoas suscetíveis: não há pessoas especiais Modo de infecção: não infecciosa Complicações: arritmia Endocardite infecciosa Fibrilação atrial

Causas da cardiomiopatia hipertrófica

(1) Causas da doença

1. Fatores hereditários Fatores genéticos são atualmente considerados como a causa principal, com base na óbvia morbidade familiar desta doença, muitas vezes combinada com outras malformações congênitas cardiovasculares, alguns pacientes têm essa doença ao nascimento, pode ser visto em pacientes com esta doença O genótipo do antígeno HLA, os casos familiares são transmitidos na forma autossômica dominante, o tipo de início é hipertrofia assimétrica miocárdica de assimetria, mas também sintomas típicos de obstrução, cerca de 50% a 55% do miocárdio hipertrófico O paciente tem história familiar e é uma doença genética autossômica dominante.A teoria genética da cardiomiopatia hipertrófica tem sido reconhecida e é considerada intimamente relacionada ao sistema de antígeno de histocompatibilidade.HLA-DRW4, Ag, B5 em pacientes com cardiomiopatia hipertrófica A taxa de detecção de antígenos aumentou significativamente.Em 1995, a Organização Mundial de Saúde e o Comitê de Nomenclatura e Classificação Cardíaca da Associação Internacional do Coração apontaram claramente que mutações genéticas nas proteínas contráteis sarcoméricas levam à cardiomiopatia hipertrófica familiar. As seguintes suposições:

1 catecolaminas e anormalidades do sistema nervoso simpático, a evidência é que a doença é fácil de ser associada com a doença do tecido da crista neural, hipertireoidismo ou secreção excessiva de insulina, pressão arterial elevada, eficaz com beta-bloqueadores,

2 O espessamento desproporcional do septo interventricular não estava alinhado com as fibras miocárdicas e não retratava normalmente após o nascimento, e a sobrecarga de três câmaras fazia com que o septo ventricular e a parede livre do ventrículo esquerdo fossem sincronizados e contraídos.

4 anomalias anormais de colágeno causam estruturas anormais de fibras cardíacas, causando fibras miocárdicas desordenadas.

5 síntese anormal de proteína do miocárdio,

6 pequenas anormalidades da artéria coronária, causando isquemia, fibrose e predecessores do miocárdio compensatórios,

O intervalo de 7 compartimentos é convexo na direção lateral à esquerda e axialmente convexo no ápice do ápice (normalmente à esquerda para a esquerda), e não é igual em comprimento quando contraído, causando desordem das fibras miocárdicas e hipertrofia local.

2. Transtorno de regulação do cálcio Estudos clínicos e experimentos demonstraram que pacientes com cardiomiopatia hipertrófica apresentam distúrbio de regulação do cálcio, especialmente o aumento da concentração de cálcio intracelular está relacionado à função diastólica ventricular, Wagner et al descobriram receptores de cálcio intracelulares em cardiomiócitos de pacientes com cardiomiopatia hipertrófica O aumento do número reflete o aumento da densidade do canal de cálcio dependente de voltagem, que existe não apenas no septo interventricular hipertrófico, mas também no miocárdio atrial direito normal, sugerindo que o aumento do receptor não é uma alteração secundária, mas um Defeitos primários.

(dois) patogênese

A doença é caracterizada por hipertrofia cardíaca e aumento do peso do coração.Ela pode ser expressa como coração inteiro, septo ventricular, parede ventricular livre, ápice e hipertrofia do músculo papilar.Entre eles, hipertrofia septal ventricular é o mais comum, parede ventricular hipertrófica pode exceder 3 vezes normal. Frequentemente, a hipertrofia assimétrica (não concêntrica), ou seja, o grau de hipertrofia da parede ventricular é comum no ventrículo esquerdo, o ventrículo direito é raro, a hipertrofia septal ventricular se projeta para a cavidade ventricular esquerda e a obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo ocorre durante a contração. , conhecida como "cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva", anteriormente conhecida como "Estenose subvalvular aórtica hipertrófica estética", hipertrofia septal ventricular é leve, período sistólico não causa óbvia obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo, chamada "hipertrofia Tipo de cardiomiopatia não obstrutiva, os músculos papilares anteriores também podem ser hipertróficos, muitas vezes deslocados e afetar a função valvar normal.Quando o miocárdio está altamente hipertrofiado, a cavidade ventricular esquerda é reduzida.A hipertrofia cardíaca desproporcional freqüentemente causa a espessura do septo interventricular e do ventrículo esquerdo. A relação da espessura da parede posterior é ≥1.3, alguns podem atingir 3, há uma cardiomiopatia hipertrófica variante, a hipertrofia cardíaca na região apical é relativamente boa, este tipo de artéria coronária pericárdica é normal, mas a parede ventricular O número de arteríolas aumentou e o lúmen estreitou, o arranjo de células miocárdicas foi desordenado, o núcleo anormal, os ramos das células numerosos, as mitocôndrias aumentadas, as células miocárdicas hipertrofiadas e o conteúdo de glicogênio intracelular aumentado, além de fibrose intersticial, ao microscópio eletrônico. Ver o arranjo das miofibrilas também está desordenado, 2/3 pacientes com folhetos mitrais aumentaram, e uma placa fibrosa na parede ventricular esquerda oposta à valva mitral anterior é causada pela valva mitral e pelo septo interventricular A doença pode ocorrer em todas as idades, mas a hipertrofia cardíaca é mais grave em pessoas com menos de 40 anos do que aqueles com mais de 40. Desconhece-se a relação entre este tipo de hipertrofia e a idade, a fibrose miocárdica aumenta, a hipertrofia ventricular diminui e a O grau de estreitamento também é reduzido, mostrando desempenho tardio, hipertrofia pode ser assimetria (90%), simetria (responsável por 5%) e hipertrofia de sítio especial, alguns pacientes só podem mostrar hipertrofia ventricular direita, casos graves podem formar saída de ventrículo direito O caminho da obstrução e pressão sistólica, de acordo com a extensão e extensão da hipertrofia da parede, pode ser dividido em 3 tipos:

1 hipertrofia septal ventricular assimétrica;

2 hipertrofia ventricular esquerda simétrica;

3 partes especiais são grossas.

Patogênese

(1) Fatores genéticos: A cardiomiopatia hipertrófica pode ser causada por múltiplas mutações de genes únicos, até o momento, sete genes foram encontrados e mais de 70 mutações estão associadas à doença, sendo a mais característica o músculo localizado no cromossomo 14. Mutações no gene da cadeia pesada de globulina (MHC), embora mutações genéticas diferentes possam produzir hipertrofia cardíaca similar, mas algumas mutações gênicas parecem ser processos clínicos benignos, cerca de 50% dos pacientes com cardiomiopatia hipertrófica têm história familiar, apresentando atividade autossômica dominante Herança, também pode ser visto que vários membros da mesma família sofrem espontaneamente a mesma mutação genética sem uma história familiar clara.

Jarcho et al., Em 1989, analisaram uma grande família franco-caucasiana e revelaram o primeiro locus cromossômico 14q1 da doença, confirmando o primeiro gene da suscetibilidade da doença, o gene β-MHC. Até o momento, foi reconhecido que sete mutações no gene da proteína contrátil do sarcômero podem causar CMH, que são: cadeia pesada da β-miosina (β-MHC), troponina-T cardíaca (cTn-T), prótese α Globulina (α-TM), proteína C de ligação à miosina (MyBP-C), cadeia leve da miosina essencial (ELC), cadeia leve da miosina reguladora (RLC) e troponina-I (cTn) -I), contração anormal do sarcômero e / ou disfunção regulatória causada por mutações nesses genes pode ser a principal causa da CMH.

Outros estudos descobriram que as manifestações clínicas e prognóstico da CMH causada por mutações genéticas diferentes são diferentes, e as manifestações clínicas e o prognóstico da CMH causada por mutações em diferentes regiões codificantes do mesmo gene também são diferentes e membros da mesma família portadores dos mesmos genes patogênicos. Nem todos demonstram hipertrofia cardíaca, mas a heterogeneidade genética da HCM não é clara, e especula-se que, além de fatores genéticos, pode ser afetado por fatores como sexo, estilo de vida e padrões de exercício. A relação entre o genótipo DD da enzima e o HCM também atraiu a atenção das pessoas nos últimos anos.

(2) Outra patologia:

1 Teoria do polipeptídeo envenenado: Esta teoria acredita que peptídeos anormais produzidos por mutações genéticas podem se ligar a outros componentes do miocárdio, causando obstáculos à biossíntese de fibras miocárdicas normais.

2 alelos nulos teoria: refere-se a mutações genéticas podem produzir uma proteína truncada, o que reduz a produção de proteína sarcomérica normal, o que afeta a estrutura e função do músculo espesso ou filamento fino, levando a todo o sarcoma Estrutura e função anormais, miocárdio contendo proteína disfuncional não podem manter a função normal e levar ao início do mecanismo compensatório.A expressão de proto-oncogenes como c-myc e c-fos é aumentada, e a síntese protéica de cardiomiócitos é promovida, de modo que as fibras miocárdicas são espessadas. hipertrofia cardíaca.

(3) Canal de cálcio anormal: Análise de fibras miocárdicas de pacientes com mutação no gene α-TM Asp175Asn e camundongos transgênicos mostraram que sua sensibilidade a íons cálcio foi maior que a de fibras miocárdicas normais, portanto, com menor concentração de íons cálcio, miofilamentos A tensão é maior que o normal, a capacidade de contração das fibras musculares é aumentada e o estado de contração continuamente aumentado pode induzir hipertrofia cardíaca e disfunção diastólica do miocárdio.

(4) Aumento da atividade de catecolaminas: Estudos mostraram que a produção excessiva ou aumento da atividade de catecolaminas no período fetal pode levar a desordem de células miocárdicas e assimetria de hipertrofia do septo interventricular, aumento da atividade de catecolaminas e diminuição do armazenamento de monofosfato cíclico de adenosina em pacientes com CMH Adicionando norepinefrina ao meio de cultura de cardiomiócitos, o nível de transcrição do gene c-myc nos cardiomiócitos é aumentado em 5-10 vezes, podendo ser reprimida pelo bloqueador alfa e aumentada pelo ativador da proteína cinase C. , sugerindo que a norepinefrina pode aumentar a expressão do gene c-myc através da via do fosfoinositídeo alfa / proteína cinase C ativada pelo receptor alfa.

2. A histopatologia é caracterizada por hipertrofia de cardiomiócitos, arranjo desordenado, núcleo nuclear anormal e destruição espiral da estrutura do feixe muscular, com o desenvolvimento da doença, componentes da fibrose miocárdica aumentam gradualmente, e a parede arterial coronariana pode ficar mais espessa e o lúmen menor. .

O septo ventricular hipertrófico incha na via de saída do ventrículo esquerdo e os lobos anteriores da mitral anterior se aproximam do septo ventricular, principal causa da estenose da via de saída do ventrículo esquerdo, sendo que cerca de 25% dos pacientes apresentam obstrução do fluxo, levando ao ventrículo esquerdo. Há um gradiente de pressão entre as vias de saída durante a sístole, que pode atingir o nível de gradiente de pressão próximo à estenose aórtica grave no meio da sístole.Os estudos hemodinâmicos mostram que os lobos mitrais anteriores avançam quando o ventrículo se contrai. O grau e o tempo de permanência no intervalo do compartimento hipertrófico é o principal fator que afeta o gradiente de pressão da via de saída e o prolongamento do tempo de ejeção do ventrículo esquerdo.Aposta mitral anterior sistólica anterior é colocada no septo interventricular, o passo de pressão Quanto maior a diferença, mais óbvio é o tempo de ejeção, além disso, quaisquer fatores que possam reduzir o volume ventricular esquerdo, como vasodilatação, Valsalva, repentina após o agachamento, etc., podem induzir os gradientes de pressão sistólica a aparecer ou causar Agravamento, fatores que aumentam a contratilidade miocárdica, como impulsos cardíacos imediatamente após a contração ventricular prematura, também podem aumentar o gradiente de pressão da via de saída, enquanto o primeiro movimento aumenta a resistência vascular periférica, o que pode fazer com que o gradiente de pressão Diminuir, aumentar o gradiente de pressão sistólica, reduzir o débito cardíaco e aumentar a pressão de enchimento ventricular, estimular o nervo vago, causar síncope reflexa, arritmia ventricular grave causada por distúrbio do arranjo celular miocárdico, também pode causar síncope.

A hipertrofia cardíaca, diminuição da complacência diastólica ventricular e aumento da pressão de enchimento do ventrículo esquerdo, pode causar falta de ar, especialmente após atividade, palpitações, falta de ar e freqüência cardíaca reduzida devido ao débito cardíaco acelerado, diminuindo o tempo de enchimento ventricular esquerdo A função de reserva e tolerância ao exercício, contração miocárdica tardia e função diastólica estão todos comprometidos, mas principalmente devido à anormalidade do relaxamento miocárdico diastólico, o aumento do fluxo sanguíneo coronariano em pacientes com CMH não se adapta ao grau de espessamento da parede, não consegue atender o miocárdio hipertrófico A oxigenação, que leva à isquemia miocárdica relativa, é bastante comum na angina, a isquemia de longa duração pode degenerar miocárdio hipertrófico, atrofia e fibrose, perda de contratilidade e, finalmente, levar ao aumento do ventrículo esquerdo e insuficiência cardíaca congestiva.

(3) fisiopatologia

1. obstrução do fluxo de saída do ventrículo esquerdo está na fase sistólica, miocárdio hipertrófico estreita a via de saída ventricular.No tipo não-obstrutiva, este efeito não é óbvia, e é proeminente no tipo obstrutiva.Quando contração ventricular, músculo septal ventricular hipertrófico se projeta. A câmara ventricular, no ventrículo esquerdo, faz com que os lobos mitrais anteriores na via de saída se movam para frente e se aproximem do septo ventricular, causando estenose da via de saída do ventrículo esquerdo e regurgitação mitral, efeito este evidente durante a contração e posteriormente. No estágio inicial do derrame ventricular esquerdo, a obstrução da via de saída é leve, cerca de 30% do volume sistólico é ejetado e os 70% restantes são ejetados quando a obstrução é óbvia, portanto a onda da artéria carótida mostra um ramo ascendente ascendente rapidamente e então cai novamente e se torna um traço. Então, lentamente descendo, a obstrução da saída causa uma diferença de pressão entre a cavidade ventricular esquerda e a via de saída durante a sístole, e não há diferença de pressão entre a via de saída e a aorta.Em alguns pacientes, a obstrução da saída não é óbvia em repouso e se torna óbvia após o exercício.

2. A função diastólica é anormalmente hipertrófica, a complacência miocárdica é reduzida, a capacidade de expansão deficiente, distúrbio do enchimento diastólico ventricular, a pressão diastólica final pode ser aumentada, a rigidez diastólica da câmara cardíaca é aumentada, a dilatação ventricular esquerda é reduzida e, portanto, o volume sistólico Diminuição, aumento do enchimento e compressão da artéria coronária na parede ventricular, prolongamento do período de enchimento rápido, diminuição da taxa de enchimento e do volume de enchimento.

3. A isquemia miocárdica é causada pela oxigenação do miocárdio excedendo o suprimento sangüíneo coronariano, estenose da artéria coronária na parede, fase diastólica excessiva e aumento da tensão na parede ventricular.

Prevenção de cardiomiopatia hipertrófica

Entre os fatores prognósticos da cardiomiopatia hipertrófica, a orientação de vida razoável é um fator favorável.Os pacientes com esta doença devem evitar atividades extenuantes, evitar o uso de drogas inotrópicas positivas e dilatar drogas vasculares, prestar atenção ao tempo de banho não deve ser muito longo, proibir álcool e tabaco, Para prevenir e tratar infecções, para melhorar o prognóstico, os requisitos de prevenção são os seguintes:

1. Uma vez diagnosticada a cardiomiopatia hipertrófica, ela não pode participar de atividades extenuantes, independentemente de haver obstrução do fluxo de saída do ventrículo esquerdo.

2. Os pacientes de alto risco, além de restringir a participação em atividades extenuantes, requerem tratamento preventivo:

1 Holter mostra taquicardia ventricular persistente ou não sustentada;

2 Antes dos 40 anos, a família morreu de cardiomiopatia hipertrófica;

3 Houve perda de consciência e síncope;

4 etapa de pressão da via de saída do ventrículo esquerdo> 6,67kPa (50mmHg);

5 hipotensão induzida por exercício;

6 regurgitação mitral grave, diâmetro do átrio esquerdo ≥ 50mm, fibrilação atrial paroxística;

7 Existem evidências de anormalidades de perfusão miocárdica, e suas medidas de tratamento profilático para melhorar o prognóstico incluem betabloqueadores, antagonistas de cálcio, amiodarona e similares.

3. Pacientes com esta doença podem ser complicados por endocardite infecciosa, então antibióticos profiláticos podem prevenir tais complicações no caso de extração dentária e cateterismo cardíaco pode aumentar a chance de infecção.

4. O curso da doença é lento, o prognóstico é incerto e estável por muitos anos, mas, uma vez que os sintomas aparecem, pode deteriorar-se gradualmente, sendo a morte súbita e a insuficiência cardíaca as principais causas de morte, sendo a morte súbita mais comum em crianças e jovens. São assintomáticos ou obstrutivos, a espessura da parede ventricular é alta, há história familiar de morte súbita, taquicardia ventricular persistente é um fator de risco para morte súbita, possíveis mecanismos de morte súbita incluem arritmia ventricular rápida, nódulo sinusal Lesões e distúrbios de condução cardíaca, isquemia do miocárdio, disfunção diastólica, hipotensão, os dois mais importantes, a ocorrência de fibrilação atrial pode promover insuficiência cardíaca, um pequeno número de pacientes com complicações, como endocardite infecciosa ou embolia.

Complicações da cardiomiopatia hipertrófica Complicações arritmia endocardite infecciosa fibrilação atrial

A doença geralmente apresenta complicações como arritmia, morte súbita cardíaca, embolia arterial, endocardite infecciosa e insuficiência cardíaca.

1. Arritmia A cardiomiopatia hipertrófica é fácil de ser complicada com arritmia.A alta incidência de arritmia é sua característica proeminente.A arritmia ventricular é a arritmia mais comum.A arritmia supraventricular e a fibrilação atrial também são comuns.Os casos graves podem ocorrer. Taquicardia ventricular, mesmo fibrilação ou parada ventricular, pode causar morte súbita, sendo as arritmias ventriculares e fibrilação atrial as mais importantes e necessitam de tratamento.

2. Morte súbita cardíaca é a principal forma de morte em pacientes com cardiomiopatia hipertrófica.A morte súbita é responsável por mais da metade das mortes.É relatado que a morte é responsável por 78% das mortes.A causa da morte súbita é arritmia grave, principalmente taquicardia ventricular e fibrilação ventricular. .

3. A embolização arterial é fácil de ser complicada pela embolização arterial, a taxa de incidência é de cerca de 9%, a parte principal da trombose é o apêndice atrial esquerdo, que progride para o período dilatado da cardiomiopatia hipertrófica, podendo também formar um trombo no ventrículo esquerdo e o trombo cai para formar um êmbolo. É mais comum com embolia cerebral.

4. A endocardite infecciosa geralmente ocorre na cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva, a taxa de incidência é de cerca de 5% a 10% e a infecção ocorre no coração da válvula mitral, da válvula aórtica e da lesão do contato interventricular. Cardiomiopatia hipertrófica não obstrutiva da membrana, endocardite infecciosa é rara.

5. O bloqueio cardíaco , que pode ocorrer no nodo sinoatrial e no nodo atrioventricular, frequentemente encontrado, também é um fator que afeta o tratamento medicamentoso.

6. Insuficiência cardíaca por hipertrofia miocárdica, diminuição da complacência diastólica ventricular, disfunção diastólica precoce do ventrículo esquerdo, pressão diastólica final do ventrículo esquerdo e pressão atrial esquerda aumentada; com a progressão da doença, pode estar associada à dilatação do ventrículo esquerdo e Disfunção contrátil, sintomas de insuficiência cardíaca grave, disse cardiomiopatia hipertrófica, a incidência de cerca de 14% a 16%.

7. Morte súbita : Um pequeno número de pacientes com cardiomiopatia hipertrófica pode ter morte súbita, e pode não haver sinais antes.A avaliação sistemática pode ajudar a identificar esses pacientes de alto risco.

Cardiomiopatia hipertrófica Sintomas Sintomas comuns Falta de ar, tontura, tontura, taquicardia, palpitação, edema, bulha cardíaca, dor incômoda, dificuldade para respirar

Sintoma

(1) Dificuldade no trabalho de respiração: Cerca de 80% dos pacientes apresentam falta de ar após o esforço, o que está relacionado à baixa complacência ventricular esquerda, obstrução do enchimento, aumento da pressão diastólica final e congestão pulmonar.

(2) náusea na área precordial: cerca de 2/3 pacientes têm angina de peito atípica, freqüentemente induzida por fadiga, longa duração, má resposta à nitroglicerina, pode ser devido ao aumento do suprimento sangüíneo ao miocárdio hipertrófico, suprimento de sangue coronariano Relativamente insuficiente, há isquemia miocárdica.

(3) síncope esporádica frequente: 1/3 dos pacientes ocorrem após repouso repentino e exercício após síncope, pode ser aliviado após um tempo, este sintoma pode ser a única queixa do paciente, a causa da síncope é considerada: 1 devido à baixa complacência do ventrículo esquerdo E obstrução do fluxo de saída, resultando em débito cardíaco diminuído, resultando em circulação sistêmica, insuficiência arterial cerebral, 2 atividade física ou excitabilidade emocional, aumento da excitabilidade simpática, aumento da contratilidade miocárdica hipertrófica, resultando em redução da complacência ventricular esquerda O enchimento de sangue diastólico é menor, a obstrução do fluxo de saída é mais grave e o débito cardíaco é mais reduzido, de modo que o paciente frequentemente se sente culpado e fraco.

(4) fadiga, tontura e desmaio, que ocorrem durante as atividades, são devidos ao aumento da frequência cardíaca, que encurta ainda mais a fase diastólica do ventrículo esquerdo, que foi mal preenchida durante o período diastólico, e dilata ainda mais o período diastólico do ventrículo esquerdo. Encurtamento, agravamento do enchimento, débito cardíaco diminuído, atividade ou agitação emocional devido aos nervos simpáticos para fortalecer a contração miocárdica hipertrófica, agravamento da obstrução ao fluxo de saída, descarga súbita do débito cardíaco e sintomas

(5) palpitações, devido a disfunção cardíaca ou arritmia.

(4) Morte súbita: A maioria dos estudiosos acredita que as seguintes condições são de alto risco de morte:

1 sobreviventes de parada cardíaca e evidência de fibrilação ventricular;

um paciente que sofreu taquicardia persistente;

3 história familiar de morte súbita;

4 mutações genéticas de alto risco (como a mutação Arg403Cln);

5 jovens;

6 hipertrofia cardíaca significativa;

7 exercício causado por pressão arterial baixa.

(5) insuficiência cardíaca: na fase tardia da doença, podem ocorrer sintomas de insuficiência cardíaca esquerda e direita, como asma, palpitações, distúrbios mentais, aumento do fígado, edema dos membros inferiores, etc., devido à diminuição da complacência miocárdica, aumento significativo da pressão diastólica final ventricular Então, a pressão atrial é elevada, e muitas vezes combinada com fibrilação atrial, pacientes avançados com fibrose miocárdica extensa, a função ventricular sistólica também é enfraquecida, propensa a insuficiência cardíaca e morte súbita.

2. Sinais

Sinais comuns são:

1 O coração toca a voz à esquerda, o ápice bate à esquerda, há um impulso de elevação, ou uma batida dupla apical, que é a batida gerada pelo átrio para o ventrículo com complacência reduzida, que é tocada antes do ápice bater.

2 A parte média do ápice da borda esternal esquerda pode ser ouvida no estágio médio ou tardio do sopro sistólico, que é transmitido para o ápice, mas não para o fundo do coração, podendo ser acompanhado de tremor sistólico, visto em pacientes com obstrução do fluxo ventricular, que aumenta a contratilidade miocárdica ou reduz o coração. Medidas de carga como digitálicos, isoproterenol (2μg / min), nitrito isoamílico, nitroglicerina, ação de Valsalva, após trabalho físico ou batimentos prematuros podem aumentar o ruído; Força ou aumento da carga cardíaca, como vasoconstritor, betabloqueadores, agachamento, apertando a palma da mão, pode reduzir o ruído, cerca de metade dos pacientes pode ouvir o sopro de regurgitação mitral,

3 O segundo som pode ser anormalmente dividido, devido à obstrução do ventrículo esquerdo e retardo do fechamento da valva aórtica.O terceiro som é comum em pacientes com regurgitação mitral e o sopro sistólico é mais comum na região anterior. Esse tipo de ruído é proveniente de obstruções internas, e a intensidade e a duração do ruído podem variar de acordo com diferentes condições (Tabela 1) .O ruído está no meio das 3, 4, 5 áreas intercostais ou apicais da borda esternal esquerda. Sopro de jato, com tremor, sopro de refluxo sistólico com regurgitação mitral relativa em metade da região apical do paciente, alguns terceiros sons cardíacos audíveis e quarto bulhos cardíacos, um pequeno número de pacientes com sopro apical audível e diastólico médio Pode ser devido à baixa complacência diastólica do ventrículo esquerdo, bloqueio diastólico bloqueado, pressão arterial diastólica aumentada e abertura da válvula mitral bloqueada Alguns pacientes podem ouvir sopro diastólico precoce na área valvar aórtica, o anel aórtico é devido a hipertrofia do septo interventricular Causada por inclinação.

Em pacientes com CMH não obstrutiva, devido à simetria da hipertrofia da cavidade ventricular, não há diferença de pressão interna durante o repouso e a excitação, não havendo sopro sistólico na borda esternal esquerda e na região apical, podendo ser ouvida área apical e leve sopro no meio da diástole. Obstruído.

Para pacientes com CMH, a intensidade do sopro causada pela diferença de pressão na pressão intraventricular é freqüentemente usada clinicamente para auxiliar no diagnóstico.

Para a CMH obstrutiva, a principal base para o diagnóstico são manifestações clínicas características e sopro sistólico da borda esternal esquerda, sendo a ecocardiografia um método diagnóstico não invasivo extremamente importante, além de muitas técnicas de exame físico também terem valor diagnóstico, sendo a mais significativa delas. As alterações hemodinâmicas a partir da posição súbita e ereta da posição sacral, do escarro podem aumentar o retorno venoso, a pressão aórtica aumenta e o volume ventricular aumenta, reduzindo o gradiente de pressão entre o ventrículo esquerdo e a via de saída, reduzindo o ruído e A ereção repentina tem o efeito oposto, o que pode fazer com que a obstrução do fluxo de saída se fortaleça e o ruído seja aumentado, além disso, a ação de Valsalva também pode melhorar o ruído.

Para pacientes com sintomas assintomáticos ou semelhantes de doença coronariana, especialmente pacientes jovens, combinados com alterações características do ECG, a ecocardiografia e a angiografia cardiovascular podem fazer um diagnóstico, a história familiar positiva também é útil para o diagnóstico.

3. Diagnóstico

Pacientes com obstrução da via de saída ventricular têm manifestações clínicas características e não são difíceis de diagnosticar, e a ecocardiografia é um método diagnóstico não invasivo extremamente importante, útil tanto para pacientes obstrutivos como não obstrutivos. 18mm e avanço sistólico mitral, o suficiente para distinguir entre casos obstrutivos e não-obstrutivos, cateterismo cardíaco mostrou que a diferença de pressão da via de saída do ventrículo esquerdo pode estabelecer um diagnóstico, angiografia ventricular também é valiosa para o diagnóstico, clinicamente na margem esquerda esternal esquerda O sopro sistólico deve considerar a doença, e pode ser útil diagnosticar a hemodinâmica por ação fisiológica ou ação de drogas.

Exame de cardiomiopatia hipertrófica

1. desempenho do ECG :

1 As anormalidades mais comuns são hipertrofia ventricular esquerda e alterações ST-T.As ondas T profundas e invertidas às vezes são semelhantes a "T coronal" .Se você é visto em pacientes jovens, deve estar alerta para cardiomiopatia hipertrófica.A maioria das artérias coronárias é normal e Pacientes com hipertrofia cardíaca localizada na região apical apresentam grandes ondas T invertidas devido a artérias coronárias anormais.

2 Os sinais de hipertrofia ventricular esquerda são encontrados em 60% dos pacientes, e sua presença está relacionada à extensão e localização da hipertrofia cardíaca.

3 A presença de ondas Q anormais, V6, V5, aVL, I levam ondas Q profundas e não largas, refletindo assimetria de hipertrofia septal ventricular, não há necessidade de confundir infarto do miocárdio, às vezes em II, III, aVF, V1 Também pode haver ondas Q na derivação V2, que podem ser causadas por condução irregular e atrasada do miocárdio na parede subendocárdica e interventricular após hipertrofia ventricular esquerda.

4 anormalidades na forma de onda atrial esquerda, podem ser vistas em 1/4 dos pacientes.

Cinco pacientes apresentavam síndrome de pré-excitação (Figura 1).

Eletrocardiograma da cardiomiopatia primária hipertrófica

I, aVL, V4V5V6 têm onda Q anormal devido ao septo interventricular hipertrófico causado por um grande vetor de despolarização do ventrículo direito, V1V2 é padrão de onda RS, onda R é maior, para cada derivação Alterações correspondentes na onda Q, esse exame ecocardiográfico evidenciava hipertrofia septal ventricular

2. Desempenho ecocardiográfico:

(1) hipertrofia septal ventricular, má atividade ventricular septal, cavidade ventricular torna-se menor, diminuição do diâmetro sistólico do ventrículo esquerdo, relação entre septo ventricular e espessura da parede livre do ventrículo esquerdo> 1,3 ~ 1,5.

(2) A via de saída do ventrículo esquerdo é estreita, geralmente <20mm.

(3) Os lobos mitrais anteriores freqüentemente avançam na fase sistólica e estão em contato com o septo ventricular hipertrófico, começando no final do primeiro 1/3 da fase sistólica, e 1/3 da fase sistólica é de tipo platô e de contato interventricular. O trato de saída é formado para ser estreito e é devolvido à posição original no último 1/3 da sístole.

(4) Na fase inicial da abertura da válvula mitral diastólica, o lobo anterior entra novamente em contato com o septo interventricular, e a distância entre os lobos mitrais anteriores e o septo interventricular é menor que o normal na fase diastólica.

(5) A valva aórtica é fechada precocemente na sístole e o tempo diastólico isovolumétrico é prolongado, o que reflete a diminuição da complacência do músculo ventricular.

(6) disfunção diastólica do ventrículo esquerdo, incluindo diminuição da complacência, tempo de enchimento rápido prolongado, tempo de relaxamento isovolumétrico prolongado, método Doppler pode ser usado para entender a origem do ruído e calcular a diferença de pressão antes e depois da obstrução.

Ecocardiograma modo M de cardiomiopatia primária hipertrófica

O intervalo entre quartos foi acentuadamente acentuado, o segmento CD foi virado ao contrário e o canal de saída do ventrículo esquerdo foi significativamente reduzido, sendo o diagnóstico confirmado por cirurgia.

Radiografia de tórax comum de linha 3.X

Pode-se observar que o ventrículo esquerdo está aumentado ou pode estar na faixa normal.A radiografia ou angiografia de radionuclídeo podem mostrar espessamento do septo interventricular, a cavidade ventricular esquerda está reduzida e a cintilografia miocárdica radionuclídica pode mostrar a localização e extensão da hipertrofia cardíaca.

4. cateterismo cardíaco

A pressão diastólica final ventricular está aumentada, e a obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo tem uma diferença de pressão sistólica entre a câmara ventricular e a via de saída.

5. Angiografia ventricular esquerda

A cavidade ventricular esquerda é reduzida e deformada, a valva aórtica é estenosa em forma de S, a parede ventricular é espessada, o septo interventricular é espesso e protraído para a câmara cardíaca, e o átrio esquerdo pode ser desenvolvido simultaneamente.Além do fenômeno acima, a sombra cardíaca é aceitável. Mostrar formas diferentes, como a hipertrofia aórtica sub-hipertrófica, hipertrofia apical, hipertrofia média e assim por diante.

Diagnóstico e diagnóstico de cardiomiopatia hipertrófica

Diagnóstico

Pacientes com obstrução ventricular do fluxo de saída não são difíceis de diagnosticar devido às suas manifestações clínicas características. A ecocardiografia é um método diagnóstico não invasivo extremamente importante, tanto para pacientes obstrutivos como não obstrutivos, espessura do septo ventricular ≥ 18mm e avanço sistólico mitral, suficiente para distinguir entre obstrutiva e não-obstrutiva. Caso. O cateterismo cardíaco revelou uma diferença na pressão da via de saída do ventrículo esquerdo para estabelecer um diagnóstico. A angiografia ventricular também é valiosa para o diagnóstico. Clinicamente, o sopro sistólico no segmento esternal esquerdo do esterno inferior deve ser considerado nesta doença, sendo útil para diagnosticar a hemodinâmica por ação fisiológica ou ação de drogas.

A doença deve ser diagnosticada da seguinte forma:

(1) O sopro sistólico da comunicação interventricular é semelhante, e o sopro sistólico da borda esternal esquerda pode causar confusão entre as duas doenças, mas é sístole total e não há sopro na região apical Pontos de identificação: 1 Aplicação do teste de estimulação do sopro de drogas, HCM Para aumentar ou enfraquecer o ruído, o defeito do septo ventricular não altera o ruído; 2 o Doppler ultra-sonográfico pode mostrar a interrupção contínua do septo interventricular e do espectro do fluxo sangüíneo da esquerda para a direita.

(2) Os sintomas e sopros da estenose aórtica são semelhantes e os principais pontos de identificação são:

1 A posição do sopro sistólico é maior, com o segundo espaço intercostal no lado direito do esterno e costela esquerda do esterno 2 a 4. O sopro é transmitido para o pescoço, e o ruído é alterado pelas medidas de alteração da contratilidade do músculo cardíaco e da resistência circundante. Pouco efeito,

2 o segundo som da válvula aórtica é enfraquecido;

3 podem aparecer ruído de sopro diastólico precoce;

Linha 4X mostra dilatação da aorta ascendente, valva aórtica pode ter calcificação;

5 ecocardiografia pode ser encontrada na doença valvar aórtica;

O exame com cateter esquerdo não demonstrou diferença de pressão entre o ventrículo esquerdo e a via de saída, e houve diferença na pressão sistólica entre o ventrículo esquerdo e a aorta.

(C) sopro de regurgitação mitral reumática é semelhante, mas principalmente para o período total sistólica, vasoconstritor ou diarréia para fortalecer o sopro, muitas vezes acompanhada de fibrilação atrial, o átrio esquerdo é maior, a ecocardiografia não mostra defeito do septo ventricular.

(4) A angina de peito com doença cardíaca coronariana, alterações de ST-T e ondas Q anormais no eletrocardiograma são comuns a ambos, mas a cardiopatia coronariana não apresenta sopro característico, multi-alargamento ou calcificação da aorta, hipertensão e hiperlipidemia; O septo interventricular não está espessado, mas pode haver movimentação segmentar anormal da parede.1 A idade de início da doença coronariana é maioritariamente na meia-idade; 2 O sopro esternal esquerdo é causado apenas pela perfuração do septo ventricular causada por infarto do miocárdio e o músculo papilar é rompido. Mais com aumento de lipídios no sangue, especialmente após meia-idade, embora de acordo com as características da doença e CMH podem ser diagnosticadas imagens ultrassonográficas típicas, mas cerca de 10% a 15% dos portadores de CMH são acompanhados de aterosclerose coronariana. A angiografia coronária pode ser usada para confirmar o diagnóstico.

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