Dziecięce idiopatyczne zwłóknienie płuc

Wprowadzenie do idiopatycznego zwłóknienia płuc u dzieci Dzieci z idiopatycznym zwłóknieniem płuc (IPF), znanym również jako idiopatyczne zwłóknienie pęcherzyków płucnych, zespół Hammana-Richa, idiopatyczne rozproszone zwłóknienie śródmiąższowe płuc, europejscy uczeni nazywają to zwłóknieniem kryptogennym Alveolitis, obecnie określane jako zwłóknieniowe zapalenie pęcherzyków płucnych (FA). Jest to niewyjaśnione rozproszone zwłóknienie płuc, które może nie być chorobą, a jedynie końcowym etapem przewlekłego śródmiąższowego zapalenia płuc spowodowanego różnymi przyczynami. Klinicznie charakteryzuje się drażniącym suchym kaszlem, dusznością, postępującą dusznością i hipoksemią, stan często postępuje i ostatecznie umiera z powodu niewydolności oddechowej. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0005% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: zwłóknienie płuc, odma opłucnowa, niewydolność oddechowa

Przyczyna idiopatycznego zwłóknienia płuc u dzieci

(1) Przyczyny choroby

Przyczyna choroby jest nieznana i uważa się, że jest ona związana z czynnikami genetycznymi i immunologicznymi. Niektóre osoby rozważały możliwe infekcje wirusami i bakteriami, wdychanie pyłu i gazów oraz leki mogą być czynnikami predysponującymi. Obecnie uważa się go za nieprawidłowość immunologiczną i może być złożoną chorobą immunologiczną. Niektórzy uważają, że jest to choroba tkanki łącznej i choroba autoimmunologiczna, ale nie zostało to potwierdzone. Choroba jest również związana z czynnikami genetycznymi, ponieważ niektóre przypadki mają wyraźną historię rodzinną, która może wystąpić u bliźniaków.

(dwa) patogeneza

Patologicznymi cechami są rozproszone zapalenie pęcherzyków płucnych i śródmiąższowe zwłóknienie płuc. Typowe zmiany histologiczne to śródmiąższowa rozlana tkanka włóknista i hiperplazja i zaburzenie tkanki kolagenowej, zniszczenie struktury pęcherzykowej, fuzja w torebkę, ściana torbieli złożona z tkanki włóknistej i proliferujące komórki nabłonkowe pęcherzyków płucnych typu II. Pod mikroskopem elektronowym komórki pęcherzykowe typu I zniknęły, komórki typu II wzrosły i uległy proliferacji, pęcherzykowa błona kapilarna zgrubiała, kompleksy immunologiczne i odkładanie się dopełniacza obserwowano w ścianie pęcherzykowej i śródmiąższowej, przerost mięśni gładkich oskrzelików i pogrubioną ścianę tętniczek płucnych. Przegroda pęcherzykowa charakteryzuje się limfocytami, komórkami plazmatycznymi, monocytami, histiocytami oraz niewielką liczbą granulocytów obojętnochłonnych i eozynofilowych. Jama pęcherzykowa charakteryzuje się wysiękiem komórkowym i włóknistym.

Zapobieganie idiopatycznemu zwłóknieniu płuc u dzieci

Przyczyna tej choroby jest nieznana i uważa się, że jest związana z czynnikami genetycznymi i immunologicznymi. Dlatego obecnie nie ma konkretnej metody zapobiegania.

Powikłania idiopatycznego zwłóknienia płuc u dzieci Powikłania zwłóknienie płuc odma opłucnowa niewydolność oddechowa

Zwłóknienie płuc, odma opłucnowa, rozedma śródpiersia i podskórna, często wtórne zakażenie, ostatecznie przekształciły się w niewydolność oddechową i niewydolność prawej serca. Większość pacjentów umiera z powodu niewydolności oddechowej związanej z infekcjami dróg oddechowych.

Objawy idiopatycznego zwłóknienia płuc u dzieci Częste objawy Utrata apetytu, zmęczenie, plwocina, przekrwienie krwi, skrócenie, suchość, kaszel, duszność, niewydolność prawej serca, clubbing (palec u nogi)

Choroba może wystąpić u dzieci i małych dzieci, najmniejsza widoczna u 4 miesięcy niemowląt. Początek jest w większości ukryty. Wystąpienie objawów przed 6 miesiącem jest najczęściej ostre od 6 miesięcy do 2 lat, które mogą być ostre lub przewlekłe, a większość występuje po 2 latach. Objawy kliniczne z suchym kaszlem są bardziej powszechnymi chorobami, które mogą być związane z zastojem krwi, dusznością, postępującą dusznością, nasileniem po wysiłku i sinicą, ogólnie bez gorączki, mogą powodować utratę masy ciała, zmęczenie, utratę apetytu i choroby płuc. Wreszcie rozwinął się w niewydolność oddechową i niewydolność prawej serca. Większość pacjentów umiera z powodu niewydolności oddechowej związanej z infekcjami dróg oddechowych. Badanie fizykalne wykazało, że u dziecka z dysplazją zdiagnozowano plwocinę płuc, a dźwięk małej plwociny był słyszalny na dnie płuca, co nazywało się chrapaniem Velcho i miało wyraźne uderzenie (paluch). Badanie laboratoryjne funkcji płuc EKG i prześwietlenia płuc może pomóc w zdiagnozowaniu.

Badanie idiopatycznego zwłóknienia płuc u dzieci

1. Badanie ogólne 30% do 50% pacjentów może mieć dodatni czynnik reumatoidalny i przeciwciało przeciwjądrowe, niektórzy pacjenci ze zwiększoną szybkością sedymentacji erytrocytów mogą mieć wysoką globulinemię gamma, zimną globulinę dodatnią. Eozynofilia jest widoczna.

2. Wczesna analiza gazu pod kątem hipoksemii bez hiperkapnii, ale hiperkapnia może wystąpić w późnym stadium. Hipoksemia jest związana z wysiłkiem lub wysiłkiem fizycznym, tj. Hipoksemia nasila się podczas wywierania siły lub ćwiczeń.

3. Testy czynności płuc wykazały restrykcyjne zaburzenia oddychania. Wszystkie wartości objętości płuc zmniejszyły się znacznie proporcjonalnie, takie jak pojemność płuc, funkcjonalna pojemność resztkowa i całkowita objętość płuc; podatność płuc i funkcja dyfuzji również zostały znacznie zmniejszone, przy czym ta ostatnia pojawiła się wcześnie, a wskaźnik wykrywalności był wysoki.

4. W płynie z płukania oskrzelowo-pęcherzykowego płynu z płukania oskrzelowo-pęcherzykowego znajduje się więcej komórek zapalnych, a komórek tucznych jest stosunkowo więcej.

5. Biopsja płuc może potwierdzić diagnozę. Otwarta biopsja klatki piersiowej lub klatki piersiowej jest uważana za „złoty standard” w diagnozowaniu tej choroby. Aby uzyskać reprezentatywny okaz płuca, należy unikać co najmniej dwóch różnych miejsc biopsji w wierzchołku i środkowym płacie, głównie w ipsilateralnym górnym i dolnym płacie. Torakoskopowa biopsja płuc z otwartą klatką piersiową lub wideo może dokładniej odróżnić stopień zapalenia i zwłóknienia. Ma pewną wartość diagnostyczną do określania stopnia aktywności zapalenia pęcherzyków płucnych i końcowego stadium zwłóknienia płuc. Wyniki histopatologiczne były następujące: gołe oko było normalne na wczesnym etapie, ale limfocyty i komórki plazmatyczne naciekały wokół ściany pęcherzyków płucnych, pęcherzyków płucnych i oskrzeli, a czasami naciekają eozynofile; w późnym etapie obserwowano rozproszone zmiany podobne do plastra miodu. Przy małym powiększeniu normalna tkanka płuc, zapalenie śródmiąższowe, zwłóknienie i zmiany o strukturze plastra miodu są nierównomiernie rozmieszczone, a miąższ obwodowy płuc jest najpoważniejszy. Zapalenie śródmiąższowe jest łuszczącą się dystrybucją, w tym limfocytami przegrody pęcherzykowej i naciekiem komórek plazmatycznych, której towarzyszy proliferacja komórek pęcherzykowych typu II.

1. Badanie rentgenowskie zmian rentgenowskich w płucach często pokrywa się ze zmianami patologicznymi, pokazując szeroki zakres granulek lub kropkowanych cieni lub guzków. W późniejszym etapie kropkowane cienie w środkowych i dolnych polach płuc są rozproszone, a gdy zwłóknienie staje się coraz bardziej gęste, pojawia się gruby cień podobny do paska. Kiedy śródmiąższowa tkanka włóknista kurczy się, pęcherzyki i oskrzela rozszerzają się, tworząc płuco o strukturze plastra miodu. Czasami można zobaczyć odmy opłucnowej, śródpiersia i rozedmę podskórną, często z wtórną infekcją.

2. Elektrokardiogram może wykazywać oznaki przerostu prawego serca.

3. Dysfunkcja płuc Opór dróg oddechowych nie wzrasta, ale występują restrykcyjne zaburzenia wentylacyjne ze zmniejszoną pojemnością płuc, zmniejszoną pojemnością płuc, zmniejszoną podatnością płuc i zmniejszoną dyfuzją płuc.

4.CT pokazuje szeroką sieć struktur podobnych do kropek, zmieszanych z małymi cieniami podobnymi do worka, zwiększoną i wydłużoną teksturą płuc, widocznymi cieniami paskowymi i cieniami podobnymi do kropek równoległymi do opłucnej oraz zwiększoną przejrzystość płuc.

5. CT wysokiej rozdzielczości (HRCT) pokazuje drobne zmiany struktury:

(1) Matowy cień szklany o wysokiej gęstości, w którym widoczne są zmiany policystyczne powstałe w wyniku małej oskrzeli, co jest wczesną zmianą śródmiąższowego zwłóknienia płuc.

(2) Linia podopłucna wykazała łuk podopłucnowy o szerokości cienia 3 mm, który stwierdzono we wczesnym stadium zwłóknienia płuc.

(3) Nieregularne pogrubienie przegrody międzypłatkowej, interfejs z płucem i opłucną jest nieregularny, a struktura zrazikowa jest zdeformowana.

(4) Strefa cienia o niskiej gęstości w kształcie plastra miodu, o strukturze plastra miodu, zlokalizowana głównie w okolicy podopłucnej (o średnicy 1 cm).

Diagnoza i diagnostyka różnicowa idiopatycznego zwłóknienia płuc u dzieci

Należy odróżnić od wielu chorób płuc, które mogą powodować śródmiąższowe zapalenie płuc lub zwłóknienie, i odróżnia się od tych, które pojawiają się jako cienie siateczkowe lub guzkowe na promieniach rentgenowskich. Po pierwsze, należy odróżnić od prosów gruźlicy i inwazyjnej gruźlicy płuc, a następnie DIP i limfocytowego śródmiąższowego zapalenia płuc (LIP), choroby inkluzyjnej gigantycznych płuc, różnych przewlekłych śródmiąższowych zapalenia płuc, eozynofilowego zapalenia płuc i płuc Różnicowanie hemosyderyny, egzogenne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych, choroba tkanki łącznej płuc i sarkoidoza.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.