Wrodzone wewnątrzwątrobowe poszerzenie torbielowate przewodu żółciowego

Wprowadzenie do wrodzonej wewnątrzwątrobowej torbieli żółciowej Wrodzona wewnątrzwątrobowa żółciowa torbielowata dylatacja, znana również jako zakaźna wewnątrzwątrobowa żółciowa torbielowata dylatacja, choroba Caroli, w 1958 r. Francuski uczony Caroli szczegółowo opisał liczne wewnątrzwątrobowe żółciowe torbielowate poszerzenie z układem żółciowym, główny zakres zmian Wątrobowy przewód żółciowy może być segmentem, częściowym, jedno- lub dwustronnym wewnątrzwątrobowym przewodem żółciowym, a następnie uczeni krajowi i zagraniczni określają go jako chorobę Caroli. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,004% - 0,006% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: wewnątrzwątrobowe kamienie dróg żółciowych cholangiocarcinoma zapalenie dróg żółciowych ropień wątroby

Przyczyny wrodzonej wewnątrzwątrobowej torbieli żółciowej

Genetyczny (55%):

Dokładna przyczyna wewnątrzwątrobowej żółciowej torbieli rozstrzeniowej nie jest dobrze poznana Większość uczonych uważa, że ​​choroba Caroli jest wrodzoną chorobą spowodowaną recesywnym dziedziczeniem chromosomalnym, które może być spowodowane słabą wrodzoną strukturą przewodu żółciowego lub brakiem współczulnego nerwu.

Patogeneza

1 W obszarze wrotnym jest więcej przerostu małych dróg żółciowych, jama dróg żółciowych jest często poszerzona, czemu towarzyszy hiperplazja tkanki włóknistej; 2 małe gałęzie żyły wrotnej w obszarze wrotnym są nadal widoczne i często między włóknami są połączone sznury włókniste; 3 struktura płata wątrobowego jest w zasadzie normalna. Mereadie wskazała, że ​​typowe zmiany tej choroby są powszechne w obszarze wrotnym, to znaczy tylko przewód żółciowy w płacie wątrobowym, rozszerzony przewód żółciowy i naciekanie tkanki włóknistej przewodu żółciowego bliższego, pogrubienie ściany dróg żółciowych i wiele rozszerzonych przewodów żółciowych. Nabłonek przewodu żółciowego może być przerostem brodawkowatym. W próbce brutto wewnątrzwątrobowy przewód żółciowy może być pojedynczy lub bardziej okrągły lub owalny, a jego wielkość wynosi około 2 do 10 cm. Rozszerzony przewód żółciowy jest zniekształcony i „płynie wężem” w pobliżu wątroby. Z powodu wielu gałęzi, przewody żółciowe portalu mogą być również „skupione” lub „dendrytyczne”. Oczywiste wewnątrzwątrobowe przewody żółciowe są rozszerzone. Pęcherzyki różnej wielkości można zobaczyć na powierzchni cięcia, którą łatwo pomylić z policystyczną wątrobą, ale wnęka jest zarezerwowana. Żółć, a nie ciecz, można zobaczyć pod mikroskopem, komórki nabłonka są ściśnięte i spłaszczone, podczas gdy policystyczna ściana woreczka wątrobowego nie ma nabłonka, powiększony miąższ wątroby dróg żółciowych kolor jest normalny, brak atrofii, badanie histologiczne patrz rozszerzony przewód żółciowy Wai jest bogaty w wiązkach nerwów, a niektóre były gruczolakowatą rozrost płatowe struktury istnieje.

Niektórzy badacze przeprowadzili badanie korelacji wrodzonej torbieli choledochalnej, wrodzonej wewnątrzwątrobowej torbieli żółciowej i wrodzonego zwłóknienia wątroby. Stwierdzono, że istnieje pewna zależność między tymi trzema w patogenezie, a to samo spektrum chorób może być różne. Wydajność miejsca, czyli wspólnej torbieli dróg żółciowych obejmującej pozawątrobowy przewód żółciowy; choroba Caroli obejmująca większy przewód żółciowy w wątrobie; wrodzone zwłóknienie wątroby obejmujące wewnątrzwątrobowy przewód mikrobiologiczny, te trzy mogą istnieć niezależnie lub jednocześnie, dodatkowo literatura donosi, że 2,5% choroby Caroli ~ 15,0% wskaźnik raka.

1. Klasyfikacja Caroli

Caroli podzieliła go na typ I i ​​typ II w 1968 i 1973. Typ I jest również nazywany typem prostym i często towarzyszą mu wewnątrzwątrobowe kamienie przewodu żółciowego. Objawami klinicznymi są powtarzające się infekcje żółci. Typ II nazywany jest również zwłóknieniem w okolicy portalu. Większości tego typu towarzyszy wrodzone zwłóknienie wątroby, charakteryzujące się hepatosplenomegalią, nadciśnieniem wrotnym i krwawieniem z górnego odcinka przewodu pokarmowego. Caroli donosi, że typ I jest rzadki, podczas gdy choroba Caroli występuje częściej w Chinach, co może być wrodzone w Chinach. Zwłóknienie wątroby jest rzadkie.

2. Klasyfikacja Flanigan

Flanigan podzielono na typ IV, analizując 955 przypadków wrodzonego torbielowatego rozszerzenia wspólnego przewodu żółciowego. Typ IV był torbielą żółciową z wewnątrzwątrobową torbielą dróg żółciowych, a następnie prostą wewnątrzwątrobową poszerzeniem przewodu żółciowego jako typu V. Dlatego choroba Caroli zwykle obejmuje pacjentów z Flanigan IV typu V.

Wrodzona wewnątrzwątrobowa żółciowa torbielowa zapobieganie rozszerzeniu

Zapobieganie i leczenie zapalenia dróg żółciowych jako głównej metody, długotrwałe stosowanie antybiotyków o szerokim spektrum działania.

Powikłania wrodzonej wewnątrzwątrobowej torbieli dróg żółciowych Powikłania wewnątrzwątrobowe drogi żółciowe kamienie cholangiocarcinoma zapalenie dróg żółciowych ropień wątroby

1. Jednoczesne kamienie:

Chorobę Caroli można łączyć z wewnątrzwątrobowymi kamieniami dróg żółciowych lub kamieniami torbieli, spowodowanymi infekcją dróg żółciowych.

2. Cholangiocarcinoma:

Częstość występowania cholangiocarcinoma w chorobie Caroli wynosi od 7% do 15%, a częstość występowania raka jest 100 razy większa niż u normalnych ludzi. Mechanizm raka łatwo jest nowotworowy: mechaniczna stymulacja kamieni żółciowych zmienia błonę śluzową dróg żółciowych, a cholestaza w drogach żółciowych. Substancje rakotwórcze; Caroli jest wywoływana przez wrodzone wady rozwojowe, dlatego nawet jeśli nie ma zastoju żółci, jest podatna na aberrację komórkową i tworzy raka.

3. Zapalenie żółci.

4. Ropień wątroby.

Watts i wsp. Uważają, że równoczesne połączenie gąbczastej nerki jest mocnym dowodem na rozpoznanie tej choroby.

Wrodzone wewnątrzwątrobowe żółciowe objawy torbieli torbielowatych Typowe objawy dreszcze i ból brzucha żółtaczka zmiany podobne do torbieli ściana torbieli jest cienka i zawiera ... torbiel powiększenie wątroby zwłóknienie wątroby ropień sepsa

Choroba jest często bezobjawowa u dzieci i młodzieży, głównie z powodu długotrwałej cholestazy spowodowanej tworzeniem się kamieni żółciowych po infekcji żółciowej, ból brzucha, dreszcze, gorączka i żółtaczka są głównymi objawami tej choroby, podobnie jak kamica żółciowa, zapalenie dróg żółciowych, łatwe do spowodowania Błędy osądu, ciężkie zakażenie żółci może rozwinąć się w ropień żółciowy wątroby i posocznicę, brak objawów podczas remisji, niektórzy pacjenci mogą również mieć powiększenie wątroby i tkliwość z powodu powtarzającego się zakażenia żółci, prowadząc ostatecznie do marskości wątroby i nadciśnienia wrotnego.

Z perspektywy leczenia chirurgicznego Huang Zhiqiang dzieli rozmieszczenie torbieli w wątrobie i powiązane zmiany patologiczne na następujące typy kliniczne zgodnie z wynikami CT choroby Caroli:

Typ I: prosty lub ograniczony, często z rozmieszczeniem płatków wątrobowych, bez zwłóknienia wątroby, który dzieli się na dwa podtypy, typ obwodowy (Ia), grupa torbieli wokół wątroby, jeden liść lub jeden bok, centralnie Typ (Ib), grupa torbieli znajduje się w środkowej części wątroby i komunikuje się z głównym przewodem wątrobowym w skórze wątrobowej.

Typ II: rozproszony, któremu często towarzyszy zwłóknienie wątroby.

Typ III: rozlany typ torbieli wewnątrzwątrobowej o rozkładzie segmentowym.

Typ IV: w połączeniu z torbielowatym rozszerzeniem wspólnego przewodu żółciowego.

Badanie wrodzonej wewnątrzwątrobowej torbieli żółciowej

Oprócz łagodnego podwyższenia poziomu fosfatazy alkalicznej i transpeptydazy glutamylowej większość z nich jest normalna, a pacjenci z ostrą fazą często mają podwyższone białe krwinki i zaburzenia czynności wątroby.

1.B Ultra

Może pokazywać wielkość i rozmieszczenie torbieli.Marhal i wsp. Opisali specyficzną dla ultradźwięków manifestację choroby Caroli jako wewnątrzwątrobowe poszerzenie przewodu żółciowego, sferoidalny występ w świetle i rozszerzony przewód żółciowy z mostkiem rozciągającym się od ściany przewodu żółciowego do światła, małą gałąź żyły wrotnej. Niektóre lub wszystkie rozszerzone wewnątrzwątrobowe przewody żółciowe są otoczone.

2. Badanie CT

Choroba Caroli charakteryzuje się wzmocnionym skanem środka kontrastowego po wstrzyknięciu w celu wykrycia centralnego cienia torbielowatego rozszerzenia, zwanego „centralnym znakiem plamki”, który jest równoważny z małą gałęzią żyły wrotnej w rozszerzonym przewodzie żółciowym, tworząc kształt mostka, CT nadal można znaleźć Przewód żółciowy w komorze jest stosunkowo wąski, co ułatwia ocenę przedoperacyjną i wybór procedur chirurgicznych. Seth i wsp. Uważają, że „centralny znak punktowy” jest wystarczający do zapewnienia dokładnej diagnozy bez uciekania się do uszkodzenia lub kosztownego badania.

Skanowanie radionuklidowe 3,99 mTc

Angiografia wątrobowo-żółciowa wydalnicza może wyraźnie odróżnić torbiele od przewodów żółciowych i różni się od prostych torbieli wewnątrzwątrobowych. Skan wątroby wątroby 99mTc, czas przebywania pacjentów Caroli 99mTc przekracza 120 minut, podczas gdy pacjenci z wieloma torbielami wątroby są szybko eliminowani, pokazując normalne skany wątroby. Obraz

4. Przezskórna cholangiografia przezwątrobowa (PTC)

Endoskopowa cholangiopancreatografia wsteczna (ERCP) jest stosowana do badania PTC. Chociaż ERCP może wyraźnie wykazać wielkość i liczbę wewnątrzwątrobowych poszerzeń przewodów żółciowych, są to badania inwazyjne, które mogą prowadzić do poważnych powikłań i wywoływać infekcję żółci, szczególnie zasadę ERCP. Powinno być przeciwwskazane. Do badania PTC można go ostrożnie stosować u niektórych pacjentów, aby zaplanować chirurgiczną resekcję grupy torbieli i wewnątrzwątrobowego przewodu żółciowego. Antybiotyki powinny być stosowane w celu zapobiegania infekcji przed i po angiografii.

5. Cholangiopankreatografia rezonansu magnetycznego (MRCP)

Woda statyczna zgodnie z sekwencją ciężkiego T2, w tym przewód żółciowy i przewód hormonalny przewodu trzustkowego, wykazuje wysoki sygnał, a płynna krew nie ma sygnału z powodu efektu przepływu, więc MRCP może uzyskać dobry kontrast bez środka kontrastowego i może wyświetlać wewnątrzwątrobowy przewód żółciowy. Zakres ekspansji, lokalizacja i obecność lub brak kamieni, literatura donosi, że wrażliwość MRCP na rozszerzenie lub zwężenie przewodu żółciowego wynosi 90% do 95%, wskaźnik wyświetlania normalnego pozawątrobowego przewodu żółciowego wynosi prawie 100%, a ze względu na brak środków kontrastowych, Dlatego ERCP może bardziej bezpośrednio i obiektywnie odzwierciedlać stopień rozszerzania się dróg żółciowych i trzustkowych w warunkach fizjologicznych. Asselah i wsp. Uważają, że MRCP jest nieinwazyjną angiografią i może być pierwszym wyborem do diagnozy choroby Caroli.

Rozpoznanie i rozpoznanie wrodzonej wewnątrzwątrobowej torbieli dróg żółciowych

Diagnoza

Choroba polega głównie na badaniu obrazowym w celu potwierdzenia diagnozy, zwłaszcza bezpośrednim badaniu obrazowym dróg żółciowych, takim jak ERCP lub PTC.

Pacjenci, którzy nie zostali zdiagnozowani przed operacją, powinni zwrócić uwagę na staranne zbadanie podczas operacji. Mercadire opisał „znak Caroli”, to znaczy, używając palca do wyciśnięcia płata wątroby zawierającego podejrzane zmiany, torbielowata torbielowata poszerzenie przewodu żółciowego ma wrażenie torbielowate i przez pewien czas zwisała. Chirurgia śródoperacyjna jest również pomocna w ostatecznym rozpoznaniu.

Diagnostyka różnicowa

1. Identyfikacja poszerzenia wewnątrzwątrobowego przewodu żółciowego wtórnego do pierwotnych wewnątrzwątrobowych kamieni przewodu żółciowego

(1) Wiek pacjentów z chorobą Caroli jest krótszy niż w przypadku wtórnego wewnątrzwątrobowego rozszerzenia przewodów żółciowych, a to ostatnie często występuje stopniowo po długotrwałym nawracającym zapaleniu dróg żółciowych z kamieniami lub zwężeniu prowadzącym do niedrożności dróg żółciowych.

(2) rozszerzenie przewodów żółciowych lub rozszerzenie dróg żółciowych w wielu miejscach o tej samej lub podobnej postaci, głównie wrodzone rozszerzenie.

(3) wtórne wewnątrzwątrobowe rozszerzenie dróg żółciowych musi mieć zwężenie kamieni lub przewodu żółciowego na dolnym końcu, a wrodzone rozszerzenie dróg żółciowych tylko częściowo z kamieniami żółciowymi lub zwężeniem.

(4) Wrodzone rozszerzenie dróg żółciowych ma mniej błony śluzowej na ścianie przewodu żółciowego i cieńszej ścianie, a ściana wtórnego przewodu żółciowego jest grubsza.

(5) Wrodzone rozszerzenie żółci z wrodzonym zwłóknieniem wątroby musi być wrodzone.

2. Wiele torbieli wewnątrzwątrobowych

Proste liczne torbiele wewnątrzwątrobowe nie są podłączone do dróg żółciowych, a angiografia PTC lub 99m TcHIDA może potwierdzić diagnozę.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.