Wrodzona przetoka tętniczo-żylna płucna

Wprowadzenie do wrodzonej przetoki tętniczo-żylnej płucnej Wrodzona przetoka tętniczo-żylna płucna (PAVF), znana również jako tętniak tętniczo-żylny, jest częstą wrodzoną wadą rozwojową. . Około 1/3 pacjentów ma wiele zmian w płucach, które są w większości dziedziczone. Pacjentom i ich rodzinom często towarzyszy dziedziczna teleangiektazja krwotoczna (taka jak skóra, błona śluzowa itp.), Która może wpływać na przewód pokarmowy. Nazywany chorobą Rendu-Oslera-Webera. Zobacz także pojedyncza choroba nierodzinna. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,001% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: gaz w klatce piersiowej przełyk ból w klatce piersiowej szok zakrzepica mózgowa ropień mózgu

Wrodzona przetoka tętniczo-żylna płucna

( 1) Przyczyny choroby

Częste wrodzone wady rozwojowe, zarodkowe zespolenie tętniczo-żylne naczyń włosowatych krążenia płucnego, tworzenie nieprawidłowej komunikacji między tętnicami płucnymi i żyłami, około 1/3 pacjentów z wieloma zmianami w płucach, jest dominującym dziedzictwem.

(dwa) patogeneza

Wrodzona przetoka tętniczo-żylna płucna jest wielokrotna (66%) lub pojedyncza (34%), przeważnie zlokalizowana w dolnym płacie dwóch płuc lub w opłucnej opłucnej płuc. Jest sferyczna gołym okiem, ciemnoczerwona, od 1 mm do kilku centymetrów średnicy, ale Zmiany mikroskopowe można potwierdzić jedynie przez badanie mikroskopowe biopsją płuc. Badanie mikroskopowe pokazuje cienkościenne wgłębienie naczyniowe, nienormalne rozszerzenie jest torbielowate, tkanka ściany jest zdegenerowana, a rozszerzona tętnica doprowadzająca jest połączona z żyłą odprowadzającą.

Wrodzone zapobieganie przetoki tętniczo-żylnej płucnej

Choroba należy do częściej występujących wad wrodzonych, co powoduje, że przyczyna wad rozwojowych jest niejasna i może mieć pewną korelację z czynnikami środowiskowymi, genetycznymi, dietetycznymi oraz nastrojem i odżywianiem w czasie ciąży, dlatego nie można bezpośrednio zapobiec tej chorobie. Wczesne wykrycie, wczesna diagnoza i wczesne leczenie są ważne dla zapobiegania tej chorobie. W czasie ciąży należy przeprowadzać regularne badania. Jeśli dziecko ma tendencję do rozwijania nieprawidłowości, należy przeprowadzić badanie przesiewowe chromosomów na czas, a aborcję należy przeprowadzić na czas, aby uniknąć narodzin chorego dziecka.

Wrodzone powikłania tętniczo-żylne płucne Powikłania, gazometr, klatka piersiowa, przełyk, ból w klatce piersiowej, zakrzepica mózgu, ropień mózgu

Pacjenci ze współistniejącą odma opłucnową wykazywali ból w klatce piersiowej, duszność i wstrząs, a pacjenci ze zmianami w ośrodkowym układzie nerwowym wykazywali przemijające niedokrwienie mózgu i zakrzepicę mózgu, drgawki, a nawet hemiplegię i ropień mózgu.

Wrodzone objawy przetoki tętniczo-żylnej płucnej Częste objawy Ból w klatce piersiowej kołatanie serca przetoka tętniczo-żylna płucna krwioplucie szmer naczyniowy szpilka do włosów niedotlenienie clubbing (palec u nogi) powtarzająca się hematemeza

Około 10% pacjentów rozwija objawy u niemowląt i małych dzieci, a większość z nich rozwija objawy po dorosłości i może być również wolna od jakichkolwiek objawów. Wykrywa się je przez rutynowe badanie rentgenowskie klatki piersiowej. Wzrost jest zaostrzony i ostatecznie pojawiają się objawy kliniczne. Głównymi objawami są różne stopnie krwioplucia, duszność, kołatanie serca i ból w klatce piersiowej. Badanie fizykalne pokazuje maczugę (palec u nogi) i sinicę. Przylegająca ściana klatki piersiowej zmiany może wąchać szmer naczyniowy. Występują objawy pozapłucne, takie jak krwawienia z nosa, hematemeza i teleangiektazja błony śluzowej skóry.

Wrodzone badanie przetoki tętniczo-żylnej płucnej

1. Rutynowe badanie krwi: erytrocytoza w przewlekłej hipoksji.

2. Analiza gazometrii krwi tętniczej: ciężkie przypadki wykazały hipoksemię, obniżenie ciśnienia tętniczego tlenu (PaO2) i nasycenia tlenem tętniczym (SaO2), ale ciśnienie cząstkowe dwutlenku węgla we krwi tętniczej (PaCO2) nie wzrosło, poziom tlenu trudno skorygować Tlenemia

3. Rentgen klatki piersiowej: widoczne pojedyncze lub wielokrotne guzkowate zmiany guzkowe w płucach, o średnicy od 1 cm do kilku centymetrów, o zwiększonej gęstości i jednorodności, ostrych granicach, zlokalizowane głównie w środkowej strefie środkowych i dolnych pól płuc oraz widoczne cienie drenażowe Ponieważ drzwi hilarne rozciągają się do sferoidalnego cienia i są połączone, plasterek korpusu klatki piersiowej może być lepiej widoczny.

4. Rentgen klatki piersiowej: sprawdzone metodą valsalva i metodą Muellera, cień masy powiększa się podczas głębokiego wdechu i kurczy się podczas wydechu, a pulsowanie ipsilateralnego unaczynienia naczyniowego wzrasta.

5. Skanowanie tomografii komputerowej klatki piersiowej (CT) i rezonansu magnetycznego (MRI): zmiany, które nie zostały znalezione na radiogramie klatki piersiowej, można wykryć, a charakter zmiany można dodatkowo zidentyfikować.

6. Angiografia: może pomóc potwierdzić diagnozę i oczyścić zakres, szczególnie dla tych, którzy chcą poddać się operacji.

7. Cewnikowanie serca: może wystąpić wzrost pojemności minutowej serca, ale ciśnienie w tętnicy płucnej jest prawidłowe.

8. Badanie EKG: głównie w normalnym zakresie.

9. Echokardiografia: Można znaleźć bocznik prawostronny pozakardiowy.

Rozpoznanie i rozpoznanie wrodzonej przetoki tętniczo-żylnej płucnej

Wstępną diagnozę można postawić na podstawie hipoksemii, szmerów w naczyniach płucnych i typowych wyników badań RTG klatki piersiowej.

Można odróżnić od gruźlicy śródpłucnej, łagodnych, złośliwych guzów, krwotoku miąższowego płuc, zawału płucnego, monocytoplazmozy lub kokcydioidomikozy.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.