Zanik mięśni dystalnych kończyn górnych w młodości

Wprowadzenie do dystalnej atrofii mięśni kończyn górnych Młodzieńcza miotrofia mięśni szkieletowych, po raz pierwszy opisana przez japońskiego uczonego Hirayamę Hiroshi (1959), jest również znana jako choroba Pingshana. Choroba jest łagodną i samoograniczającą się chorobą neuronu ruchowego, klinicznie podobną do choroby neuronu ruchowego stwardnienie zanikowe boczne, postępująca atrofia mięśni kręgosłupa, ale rokowanie jest zupełnie inne, wiek początku jest młody, wiek dotknięty jest głównie Jednostronny dystalny mięsień ręki kończyny górnej, EMG, jest uszkodzeniem neurogennym, przebieg choroby jest łagodny, może zatrzymać się sam. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: zapadalność wynosi około 0,004% - 0,009% Ludzie podatni: młodzież Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: dystalny zanik mięśni szczęki u młodych dorosłych

Przyczyna dystalnej atrofii mięśni szczękowych u młodych dorosłych

Patogeneza dystalnej atrofii mięśni szczękowych u młodych dorosłych jest niejasna i może być związana z kinetyką, wzrostem i rozwojem, oponą twardą, chorobą neuronu ruchowego, dziedziczeniem etnicznym, immunologią i innymi czynnikami. Neurogenny zanik mięśni odnosi się głównie do uszkodzeń dolnych neuronów ruchowych, takich jak komórki rogu przedniego i nerwów obwodowych rdzenia kręgowego, i należy do pierwotnego zaniku mięśni neurogennych. Wszystkie trzy były ze sobą powiązane, a zmiany w górnych neuronach ruchowych również wykazywały zanik mięśni, niektórzy wymieniali to jako wtórne, a późnym etapem było zanik nieużytkowania. Zanik mięśni pochodzący od mięśni jest spowodowany przez sam mięsień. Zużytą atrofię mięśni nadal można wysyłać do chorób wyniszczających układ.

Patogeneza (20%):

(1) Zanik mięśni spowodowany chorobami, takimi jak dystrofie ogólnoustrojowe, nieużywanie, zaburzenia endokrynologiczne, zwyrodnienie mięśni i nienormalna struktura mięśni.

(2) Zanik mięśni spowodowany przez genetykę, zatrucie, nieprawidłowości metaboliczne, infekcje, alergie itp., Znaczenie kliniczne tej klasyfikacji nie jest duże, ponieważ trudno jest wyjaśnić przyczynę.

Rozkład zaniku mięśni (20%):

(1) rozproszone zaniki mięśni w całym ciele.

(2) Zanik mięśni głowy i twarzy.

(3) Zanik głowy i kończyn górnych lub proksymalnych mięśni kończyn górnych i dolnych.

(4) Zanik mięśni w dystalnych kończynach.

(5) Ograniczona atrofia mięśni.

Pierwotne uszkodzenie zaniku mięśni (20%):

(1) Neurogenny zanik mięśni.

(2) Miogeniczny zanik mięśni.

(3) Nieużywanie zaniku mięśni.

Zapobieganie dystalnej atrofii mięśni kończyn górnych 1. Zwracaj uwagę na właściwy odpoczynek, nie opanuj połączenia ruchu i odpoczynku, odpoczywaj dobrze, sprzyja regeneracji organizmu, ćwiczenia mogą zwiększyć siłę fizyczną i odporność na choroby. 2. Kontynuuj przyjmowanie leku i zaopiekuj się nim. 3. Bardzo ważne jest utrzymanie dobrego nastawienia, dobrego nastroju, optymistycznego, otwartego ducha i pewności w walce z chorobami. Nie bój się, tylko w ten sposób możesz zmobilizować subiektywną inicjatywę i poprawić funkcję odpornościową organizmu. 4. Odpowiednie zaopatrzenie w składniki odżywcze w dzisiejszych warunkach życia niewłaściwe jest podkreślanie zbyt dużej ilości cukru, białka, witaminy i diety o niskiej zawartości tłuszczu. Jednak odżywianie powinno być zrównoważone, a diecie wegetariańskiej powinny towarzyszyć warzywa, owoce, mięso, mleko jajeczne itp. Spożycie zależy od tłuszczu danej osoby.

Powikłania zanikowe mięśni dystalnych młodych kończyn górnych Powikłania zaniku mięśni kończyn górnych

Zanik mięśni kończyny górnej, osłabienie mięśni.

Objawy dystalnej atrofii mięśni kończyn górnych młodych wspólnych objawów Objawy zaburzenia czuciowego atrofii mięśni, dysfunkcji zwieracza, niezdolności do stwardnienia

Typową manifestacją jest wczesny podstępny początek dojrzewania, i częściej u mężczyzn, bez wyraźnego powodu, dystalne mięśnie kończyn górnych są słabe, mogą wpływać na mięśnie łokciowe dłoni i przedramion, a odpowiadający im zanik mięśni stopniowo pojawia się wraz z postępem zmiany, głównie jednostronnej Uszkodzenie, część można również wyrazić jako asymetryczne uszkodzenie dwustronne, zwykle w ciągu 2 do 3 lat po wystąpieniu, stan ustaje i może stopniowo ustępować.

Większość pacjentów ma „zimny paraliż”, co oznacza, że ​​objawy osłabienia w zimnym środowisku są oczywiście nasilone; drżenie nie jest widoczne w stanie spokojnym, ale często występuje, gdy palce są rozciągnięte; dotknięte kończyny są normalnie lub nawet nisko, zwykle bez bólu, drętwienia Takie jak zaburzenia czucia, brak ostrosłupowych dróg, zaburzenia zwieraczy.

Choroba postępowała powoli w ciągu kilku lat po wystąpieniu choroby i łatwo ją pomylić z chorobami neuronu ruchowego, takimi jak stwardnienie zanikowe boczne lub postępująca zanik mięśni kręgosłupa, ale większość pacjentów może naturalnie zatrzymać chorobę w ciągu najbliższych 5 lat, rokowania i ćwiczeń. Choroby neuronalne różnią się znacznie, chociaż dotknięte mięśnie są szeroko rozłożone i dwustronnie symetryczne, należy je obserwować przez co najmniej 1–3 lata. Potwierdza się, że choroba jest stabilna i nie postępuje.

Przebieg choroby jest łagodny, bez zaburzeń czuciowych i nienormalnych odruchów plwociny, ale dotknięty mięsień lokalny może mieć drżenie wiązki mięśni, a elektromiogram wykazuje uszkodzenie neurogenne.

Xiang Jing i wsp. (1985) stwierdzili 14 przypadków zwężającej atrofii dolnej szyi do górnej części rdzenia kręgowego klatki piersiowej, a gdy głowa pacjenta zgięła się, worek opony twardej został znacznie pociągnięty, powodując nadmierne rozciągnięcie i uciskanie rdzenia kręgowego szyjnego, co powoduje zaburzenia krążenia krwi. Choroba to „choroba szyjki macicy”.

Domowa Li Zuohan i wsp. (1994) zgłosili 22 przypadki. Według elektromiografii 27% dotkniętych mięśni miało dodatni potencjał migotania, 64% miało fale wielofazowe, 86% miało średnie potencjalne wydłużenie czasu, a 91% miało średni potencjał. Zwiększona, 64% prostej fazy rekrutacji i niektórzy pacjenci z mniejszą prędkością przewodzenia motorycznego, a prędkość przewodzenia czuciowego jest normalna, uważa się, że komórki róg przedniego rdzenia kręgowego, szczególnie dolny odcinek szyjki macicy, są najprawdopodobniej uszkodzone.

Badanie dystalnego zaniku mięśni kończyn górnych

Badanie płynu mózgowo-rdzeniowego było prawidłowe i nie stwierdzono nieprawidłowych wyników rutynowych badań krwi i badania immunologicznego.

Elektromiografia jest uszkodzeniem neurogennym.

Diagnoza i diagnoza dystalnej atrofii mięśni szczękowych u młodych dorosłych

Rozpoznanie tej choroby opiera się głównie na wieku jej początku. Dotknięty obszar to głównie dystalny mięsień ręki jednostronnej kończyny górnej. EMG jest neurogenny i przebieg można spontanicznie zatrzymać.

Początkową identyfikację należy odróżnić od zaniku mięśni kręgosłupa i należy zwrócić uwagę na różnicowanie różnych uszkodzeń neurologicznych spowodowanych chorobami szyjki macicy.

Materiały na tej stronie mają na celu ogólne wykorzystanie informacyjne i nie stanowią porady medycznej, prawdopodobnej diagnozy ani zalecanych metod leczenia.