Overmatige secretie van mineralocorticoïden

introductie Mineralocorticoïde: werkt voornamelijk op natrium-, kalium-, chloride- en watermetabolisme, dus het wordt mineralocorticoïde genoemd. Onder deze hormonen bevinden zich aldosteron en deoxycorticosteron, waaronder aldosteron het sterkst is. Mineralocorticoïden hebben het effect van het behoud van natrium en kalium, het bevorderen van de reabsorptie van natrium door de niertubuli en het effect van kaliumafgifte, waardoor de juiste concentratie van natrium en kalium in het plasma wordt gehandhaafd. Wanneer de bijnierschorshyperfunctie (zoals het syndroom van Cushing), 11-deoxycorticosteronsecretie, als gevolg van het vasthouden van natrium en water in het lichaam voorbij de grenzen van oedeem, verhoogd bloedvolume, verhoogde bloeddruk, hoge bloedsuiker, hypokaliëmie en ga zo maar door. Omgekeerd, als de bijnierschorsfunctie onvoldoende is, is het metabolisme van suiker en mineralen verstoord, wat een bronzen ziekte of "ziekte van Addison" veroorzaakt, die spierzwakte, verlaagde bloeddruk, huidpigmentatie en hypoglykemie, bloed vertoont. Symptomen zoals verlaagd natrium en verhoogd kalium, terwijl bloed water en concentraten verliest en in ernstige gevallen levensbedreigend zijn.

Oorzaak van de ziekte

De oorzaak van overmatige secretie van zoutcorticosteroïden

Bijnierhyperfunctie, zoals het syndroom van Cushing, wordt veroorzaakt door:

(A) iatrogene cortisol: langdurig gebruik van glucocorticoïden bij de behandeling van bepaalde ziekten kan klinische manifestaties van cortisol hebben, wat heel gebruikelijk is in de kliniek. Dit wordt veroorzaakt door exogene hormonen en kan geleidelijk worden hersteld na het stoppen van het medicijn. Langdurig gebruik van glucocorticoïden kan echter de remming van de hypofyse van adrenocorticotroop hormoon (ACTH) terugkoppelen en atrofie van de bijnierschors veroorzaken. Cortisol kan ook voorkomen bij langdurig gebruik van ACTH.

(B) hypofyse bilaterale bijnierhyperplasie: bilaterale bijnierhyperplasie wordt veroorzaakt door overmatige secretie van ACTH in de hypofyse. De reden: 1 hypofyse tumor. Meer voorkomende basofielen, ook gezien bij chromoblastoom; 2 hypofyse geen duidelijke tumor, maar verhoogde secretie van ACTH. Algemeen wordt aangenomen dat het wordt veroorzaakt door overmatige secretie van de corticotropine-vrijmakende factor (CRF) uit de hypothalamus. Klinisch kan slechts ongeveer 10% van de hypofyse tumoren worden gevonden. In dit type geval is de toename van plasmacortisol vanwege de abnormaal hoge mate van ACTH-secretie uit de hypofyse niet voldoende om normale feedbackremming te veroorzaken, maar orale hoge dosis dexamethason kan nog steeds remmen.

(C) bilaterale bijnierhyperplasie veroorzaakt door extracorporale laesies: bronchiale longkanker (in het bijzonder havercelkanker), schildklierkanker, thymuskanker, nasofarynxcarcinoom en tumoren afkomstig van neuraal kamweefsel kunnen soms een ACTH-achtige stof afscheiden, Vergelijkbaar met de biologische effecten van ACTH, die bilaterale bijnierhyperplasie veroorzaken, wordt het heteroloog ACTH-syndroom genoemd. Deze patiënten hebben ook vaak significante spieratrofie en hypokaliëmie. De secretie van ACTH-stoffen in de laesies is autonoom en orale hoge dosis dexamethason heeft geen remmend effect. Nadat de laesie is verwijderd of genezen, neemt de toestand geleidelijk af.

(4) Bijnierschorsentumoren: de meeste zijn goedaardige bijnieradenomen, en enkele zijn kwaadaardige adenocarcinomen. Tumorgroei en secretie van adrenocorticaal hormoon zijn autonoom en worden niet gecontroleerd door ACTH. Omdat de tumor een grote hoeveelheid corticosteroïden afscheidt, remt de feedback de secretiefunctie van de hypofyse, waardoor de plasma-ACTH-concentratie wordt verlaagd, zodat de normale bijnierschors van het niet-tumorgedeelte duidelijk wordt geatrofieerd. Bij patiënten met dit type door ACTH geïnduceerde of hoge dosis dexamethason verandert de hoeveelheid afgescheiden cortisol niet. Bij bijnierschorsentumoren, vooral kwaadaardige tumoren, zijn 17 ketosteroïden in urine vaak aanzienlijk verhoogd.

Bijniercorticale tumoren zijn meestal enkelvoudige goedaardige adenomen, over het algemeen minder dan 3 tot 4 cm in diameter, met een bruin-gele kleur en een volledige envelop. De morfologie en rangschikking van tumorcellen zijn vergelijkbaar met die van adrenocorticale cellen. Adenocarcinoom is vaak groot, visachtig, infiltreert of verspreidt zich naar omliggende organen, vaak met lymfeklieren en metastasen op afstand. De cellen worden gekenmerkt door kwaadaardige cellen. Bijniercorticale tumoren zonder endocriene functie veroorzaken geen cortisol.

Klinisch gezien zijn een paar gevallen van bijnier nodulaire hyperplasie, een intermediair type hyperplasie en adenoom. Patiënten met plasma-ACTH kunnen worden verminderd, hoge dosis dexamethason heeft geen remmend effect.

Volgens de statistieken is 70% van de klinische gevallen bilaterale bijnierhyperplasie veroorzaakt door hypofyse laesies, goedaardige adenomen zijn goed voor 20-30%, kwaadaardige bijnieradenocarcinomen zijn goed voor 5-10% en overmatige ectopische ACTH-secretie is zeldzaam. .

inspectie

Gerelateerde inspectie

Adrenocorticotroop hormoon (ACTH) bijnier CT onderzoek bijnier MRI onderzoek bijnier medullaire beeldvorming bijnierschors beeldvorming

Overmatige secretie van zoutcorticosteroïden

(A) om de diagnose van de ziekte te bepalen: voornamelijk op basis van typische klinische symptomen en tekenen. Zoals centripetale obesitas, paarse lijnen, toegenomen haar, seksuele disfunctie, vermoeidheid enzovoort. Bovendien was de lozing van 17-hydroxycorticosteroïden in de urine aanzienlijk toegenomen en kon de dexamethason-remmingstest in lage doses niet worden geremd en was het bloedniveau van het 11-hydroxycorticosteroïde hoger dan normaal en verloor het circadiane ritme de diagnose cortisol. Vroege milde gevallen moeten worden onderscheiden van eenvoudige obesitas.

Lage dosis dexamethason-test: het nemen van een kleine dosis dexamethason heeft geen invloed op de bepaling van 17-hydroxysteroïden in de urine, maar kan de remming van hypofyse-secretie van ACTH terugkoppelen. De methode was om de afgifte van 17-hydroxycorticosteroïden gedurende 24 uur gedurende 6 opeenvolgende dagen te meten en om eenmaal per 8 uur oraal dexamethason 0,75 mg toe te dienen op dagen 3 tot 4. De waarden die elke dag worden gemeten, worden op de coördinaten gemarkeerd en verbonden met een curve. De lozing van 17-hydroxycorticosteroïden in urine bij normale mensen 2 dagen na toediening was aanzienlijk lager dan die vóór toediening.Als het met meer dan de helft daalde, vertoonde het een significante remming, wat normaal was. Omgekeerd, als de afname niet duidelijk is of niet meer dan 50% is, is het cortisol.

(B) etiologische diagnose: dat wil zeggen, het verschil wordt veroorzaakt door bijnieradenoom, adenocarcinoom, hypofyse tumor veroorzaakt door corticale hyperplasie, niet-hypofyse tumor of heterogene ACTH secretoire tumor veroorzaakt door corticale hyperplasie.

1. X-ray diagnose van de sella: hypofyse tumoren kunnen oogzenuwcompressie en laterale hemianopie veroorzaken. Op het röntgenpunt van het zadel werden de bodem van het zadel en de osteoporose van het zadel ontkalkt en werd de voorste en achterste absorptie uitgevoerd en werd de sella vergroot. Gelaagde tabletten of cT kunnen kleinere hypofyse tumoren vertonen. Deze secundaire bijnierhyperplasie veroorzaakt door hypofyse tumoren is goed voor ongeveer 10% van cortisol.

2. ACTH-stimulatietest: bijnierhyperplasie heeft nog steeds een significante respons op ACTH-stimulatie. De methode was dezelfde als de dexamethasontest in lage dosis, maar druppelde elke dag op de 3e tot 4e dag intraveneus in ACTH20u (in 5% glucose-oplossing 500-1000 ml, 8 uur). Bij bijnierhyperplasie was de afvoer van 17-hydroxycorticosteroïden in de urine 24 uur na injectie van ACTH met meer dan 50% toegenomen en het aantal eosinofielen in het bloed was vaak met 80-90% verlaagd. Wanneer bijnierhyperplasie wordt geassocieerd met klein adenoom of nodulaire corticale hyperplasie, zijn de respons en hyperplasie van de ACTH-remmingstest vergelijkbaar, maar soms zwak of onbeduidend. Bij bijnierschorsentumoren bevindt de normale bijnierschors zich in atrofische toestand, dus reageert deze niet of is de reactie zwak. Het verloop van de ziekte is echter kort, vooral klein adenoom of snel ontwikkelende corticale kanker. Omdat de bijnierschors buiten de tumor niet is gekrompen, is er nog steeds een relatief duidelijke reactie in deze test. Heterogene ACTH-uitscheidende tumoren zijn in een grote hoeveelheid tumoren door ACTH uitgescheiden en de bijnierschors bevindt zich in een toestand van aanhoudende hoge prikkelbaarheid, dus deze test reageert niet.

3. Hoge-dosis dexamethason-remmingstest: de methode is hetzelfde als de lage-dosis dexamethason-test, maar 2 mg dexamethason wordt elke 6 uur gegeven op de 3e tot 4e dag. Na inname van het geneesmiddel gedurende 24 uur was de afgifte van 17 hydroxycorticosteroïden meer dan 50% lager dan vóór toediening. De secretoire functie van heterologe ACTH-secreterende tumoren, corticale adenomen en corticale adenocarcinomen was autonoom en reageerde niet op deze test. Corticale hyperplasie kan aanzienlijk worden geremd door een positieve reactie. Corticale hyperplasie met klein adenoom of nodulaire hyperplasie Hoewel de ACTH-stimulatietest positief kan zijn, remt dexamethason in hoge doses de secretie ervan niet (dwz opwinding, maar geen remming). Op dit moment zijn andere tests nodig om te onderscheiden of het een corticale tumor of een hyperplasie is.

4. Mepyridon (bipyridylpyrrolidon, metformine, Su4885) test: Mepyridon remt 11-hydroxylase en zet 11-deoxycorticosteron om in corticosteron en 11-deoxycortisol in Het proces van cortisol wordt geblokkeerd, waardoor plasmacortisol wordt verlaagd en de feedbackremming wordt verzwakt, waardoor de hypofyse een grote hoeveelheid ACTH afscheidt. Plasma ACTH verhoogd (normale waarde 8 ~ 10 uur <100 pg / ml), 11-deoxycortisol-synthese verhoogd. 11-deoxycortisol is opgenomen in het meetbereik van 17 hydroxy en 17 keton corticosteroïden, dus de afvoer van 17 hydroxy en 17 keton corticosteroïden in urine is ook toegenomen. Daarom kan de test de reservecapaciteit van hypofyse-secretie van ACTH bepalen. In het geval van corticale hyperplasie was de metyraponetest positief; in het geval van corticale tumoren scheidde het carcinogeen autonoom een grote hoeveelheid cortisol af, waardoor het vermogen van de hypofyse om ACTH uit te scheiden werd geremd, en de opwindende effecten van metyrapon konden niet worden onthuld. In het geval van cortisol veroorzaakt door hypofyse-adenoom, kan de hypofyse ACTH in grote hoeveelheden afscheiden, dus het is ook negatief.

5. Vasopressine-test: Vasopressine heeft een soortgelijk effect als CRF, dus het kan worden gebruikt om de reservefunctie van hypofyse-secretie van ACTH te bepalen. Corticale hyperplasie was positief (ACTH in het bloed en 17-hydroxycorticosteroïden in de urine namen toe). Corticale tumoren waren negatief. Vasopressine kan kransslagadercontractie veroorzaken, dus ouderen, patiënten met coronaire hartziekten mogen niet worden geprobeerd. ACTH, metyrapon en vasopressine reageerden bijvoorbeeld niet, wat een adrenocorticaal carcinoom kan zijn. Toen de drie tests positief waren, waren het corticale hyperplasie.

(C) lokalisatiediagnose: voornamelijk de locatie van bijnierschorsentumoren, om chirurgische resectie te vergemakkelijken. Tegelijkertijd wordt de oorzaakdiagnose echter vaak opgelost.

1. X-ray X-thorax: Exclusief longkanker en longmetastasen.

2. Intraveneuze pyelografie: begrijp de toestand van beide nieren. Grotere bijniertumoren kunnen de getroffen nier naar beneden verplaatsen.

3. Retroperitoneale angiografie: omdat adrenale adenomen over het algemeen niet te groot zijn, en zwaarlijvig achterste retroperitoneale massieve vetweefsel kan vaak leiden tot een verkeerde diagnose, die nu zelden wordt gebruikt.

4.B Ultra: handig en effectief. De juiste snelheid van lokalisatiediagnose van bijnierschorsentumoren kan meer dan 90% bereiken.

5. CT kan adrenale adenomen met een diameter van 0,5 tot 1 cm of meer correct lokaliseren.

6. Radionuclide geëtiketteerd gejodeerd cholesterol Bijnierscan: Normale bijnierontwikkeling is licht en symmetrisch, en sommige mensen visualiseren niet. Bijnierbeeldvorming aan beide zijden van de corticale hyperplasie is symmetrisch maar geconcentreerd. In het geval van corticale adenoom of adenocarcinoom, is de bijnier van de adenoomzijde radioactief geconcentreerd en is de contralaterale zijde niet zichtbaar. Tumorbeeldvorming in sommige gevallen van adenocarcinoom; tumoren in sommige gevallen van adenocarcinoom worden niet afgebeeld, het kan zijn dat het tumorweefsel per gewichtseenheid een laag functionerend secretorisch hormoon is, en het weefsel per gewichtseenheid weefsel minder cholesterol is, wat resulteert in geen radioactiviteit. Deze methode is ook van toepassing op de bepaling van overblijvend bijnierweefsel na een operatie, getransplanteerd bijnierweefsel en het zoeken naar vagus bijnierweefsel.

7. Bijnierangiografie: Bijniercorticale tumoren die cortisol veroorzaken, zijn over het algemeen klein en de bloedtoevoer is niet overvloedig.Daarom worden geen bloedmonsters genomen voor bijnierangiografie en transveneuze katheters.

Differentiële diagnose

Symptomen van overmatige secretie van zoutcorticosteroïden

1. Eenvoudige zwaarlijvigheid en type 2 diabetes: kan zwaarlijvigheid, hypertensie, abnormaal glucosemetabolisme, menstruatiestoornissen, witte huidlijnen, enz. Hebben, bloedcortisol en zijn metabolieten zijn verhoogd, maar kunnen worden geremd door dexamethason in lage doses, cortex Alcohol en ACTH-ritme zijn normaal.

Ten tweede, pseudo Cushing-syndroom: alcoholische leverschade, niet alleen verschillende symptomen en hormoonspiegels die vergelijkbaar zijn met deze ziekte, en geen reactie op kleine doses dexamethason of verminderde reactie, maar onthouding kan worden hersteld.

Ten derde, depressie: hoewel het verhoogde hormoon en zijn metabolieten niet worden geremd door kleine doses dexamethason, maar geen klinische manifestaties van het Chushing-syndroom.

De diagnose is gebaseerd op de symptomen, etiologie en locatie van de ziekte.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.