Primaire intestinale lymfangiëctasie

Inleiding tot primaire dunne darm lymfatische dilatatie Primaire enterische lymfangiectasis (primaire enterische lymfangiectasis) wordt gekenmerkt door structurele defecten in het slijmvlies van de dunne darm die leiden tot verwijding van de lymfevaten en functionele obstructie, en accepteren normaal gesproken geen chylomicronen en lymfedrainage. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: oedeem

Oorzaken van primaire intestinale lymfangiectasis

Primaire factor (35%):

Congestie van aangeboren lymfatische drainage van de dunne darm, de intracraniële chyle en andere lymfevaten van de dunne darm zoals de serosale laag en de mesenterische lymfevaten worden uitgebreid, het bereik hangt af van het niveau van obstructie en de druk in de lymfevaten van de darm wordt verhoogd als gevolg van obstructie, die de chylomicronen beschadigt. En de opname van in vet oplosbare vitamines belemmert ook de recirculatie van lymfocyten van de dunne darm in het perifere bloed.Een grote hoeveelheid lymfocyten in de dunne darm lekt in het lumen van de darm, die echte lymfevaten kunnen vormen - dunne darmfistels, dunne darmflymen, chylomicronen, eiwitten en lymfocyten. Direct in het darmlumen, waardoor eiwit en lymfocyten verloren gaan, worden chylomicronen geïsoleerd uit de lamina propria en verwijde lymfevaten, lymfevaten van de serosa en mesenterium worden verwijd, lekkage kan ascites in de chyle veroorzaken en obstructie van de thoracale duct leidt tot chylothorax effusie.

Secundaire factoren (65%):

Er zijn veel oorzaken van secundaire dunne darm lymfadenopathie, waaronder uitgebreide abdominale of retroperitoneale lymfoom, retroperitoneale fibrose, chronische pancreatitis, mesenterische tuberculose of sarcoïdose, de ziekte van Crohn en zelfs constrictieve pericarditis en chronische Congestief hartfalen, primaire intestinale lymfatische dilatatie, ook bekend als de ziekte van Milroy, wordt veroorzaakt door de ontwikkelingsdeformiteit van de lymfevaten, waarbij vaak lymfevaten in andere delen van het lichaam betrokken zijn.

Primaire preventie van dunne darm lymfadenopathie

Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Vroege detectie en vroege diagnose zijn de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.

Primaire intestinale lymfangiectasis complicaties Complicaties oedeem

Vettige diarree veroorzaakt verlies van vitamine D. Ernstige steatorroe kan lage calciumconvulsies veroorzaken Maculair oedeem kan blindheid veroorzaken, maar het is zeldzaam.

Symptomen van primaire dunne darm lymfadenopathie vaak voorkomende symptomen diarree oedeem hypoproteïnemie malabsorptiesyndroom convulsies steatorroe

Oedeem en diarree zijn de belangrijkste symptomen.Het oedeem begint met tussenpozen en wordt dan persistent. In een paar gevallen is het oedeem asymmetrisch. Asymmetrie oedeem begint vanaf de baby of jeugd en is meestal aangeboren Milroy-ziekte, zoals optreedt in de bovenarm. Er kunnen gele nagels zijn, omdat de patiënt veel eiwitverlies heeft, wat ernstige hypoproteïnemie veroorzaakt en later oedeem symmetrisch wordt. De meeste patiënten hebben milde steatorroe en malabsorptiesyndroom, zoals binnen 10 jaar oud, Verdovend, de meeste patiënten hebben diarree, ongeveer de helft van de patiënten heeft chyle in de ontlasting, dikke diarree veroorzaakt vitamine D-verlies, ernstige steatorroe kan lage calciumconvulsies veroorzaken, maculair oedeem kan blindheid veroorzaken, maar zeldzaam, in de loop van de ziekte, ongeveer de helft Abdominale of thoracale chyle-effusie kan optreden en hypocholesterolemie kan worden onderscheiden van ascites van het nefrotisch syndroom.

Het verlies van immunoglobuline veroorzaakt een significante afname van bloed-IgA, IgM en IgG, slechts 50% van de normale mensen, maar de reactie van de patiënt op het antigeen is nog steeds intact, kan de overeenkomstige antilichamen produceren, lekkage van lymfocyten kan lymfocyten van perifeer bloed veroorzaken Vermindering, dit is een karakteristieke klinische manifestatie.Het verlies van lymfocyten is voornamelijk T-cellen, die de cellulaire immuunfunctie ernstig kunnen beïnvloeden. Hoewel de immuunfunctie laag is, zijn opportunistische infecties zeldzaam en vertoont 75% van de röntgenonderzoeken van de dunne darm afwijkingen. De Conniventes-flap is groot en dik vanwege oedeem, met verhoogde secretie en een lichte expansie van de darm. Op dit moment is lymfangiografie bijna abnormaal.

Onderzoek van primaire lymfatische dilatatie van de dunne darm

Darmslijmvliesbiopsie: pathologisch is de structuur van de intestinale villi ernstig vervormd en is de centrale chylebuis van de villi duidelijk verwijd. Het bevat lipide-rijke macrofagen. Onder elektronenmicroscoop bevinden zich chylomicrons in de extracellulaire ruimte tussen de darmcellen en de lamina propria.

Röntgenonderzoek van de dunne darm is vaak abnormaal en vertoont verbetering van slijmvliesoedeem en malabsorptie Lymfatische angiografie toont perifere en viscerale lymfatische dysplasie en afwezigheid van retroperitoneale lymfeklieren De biopsie-kenmerken van jejunale mucosa hebben een intrinsiek membraan en submucosale lymfatische expansie omdat Het voor de hand liggende behoud van de verwijde lymfevaten maakt de villi een staaf.

Diagnose en diagnose van primaire dunne darm lymfatische dilatatie

Jonge patiënten hebben oedeem, vooral asymmetrie, met hypoproteïnemie.Degenen die geen leverziekte of nierziekte kunnen verklaren, moeten van deze ziekte worden verdacht; als er zowel een afname van immunoglobuline als een afname van lymfocyten in perifeer bloed is, is de kans groter. Intestinaal eiwitverlies kan worden gedetecteerd met 131I of 51Cr-albumine.De diagnose van deze ziekte is afhankelijk van dunne darm slijmvliesbiopsie. De pathologisch gezien intestinale villusstructuur is ernstig vervormd. De centrale chylebuis van de villi is duidelijk verwijd, die is gevuld met lipide. Macrofagen, onder de elektronenmicroscoop, zijn er chylomicronen in de extracellulaire ruimte tussen darmcellen en lamina propria, die diagnostisch zijn.

Coeliakie wordt veroorzaakt door een allergie voor gluten, dus het is ook bekend als gluten allergische darmziekte.De gluten wordt voornamelijk gevonden in tarwe, maar alle granen behalve gierst en maïs hebben verschillende gradaties. Gluten bevat gluten. (Glutenine) en gliadine zijn giftig, wat de vorming en secretie van spijsverteringsenzymen kan verminderen, wat doffe en dikke darmvlokken kan veroorzaken, infiltratie van lamina propria en afname van het intestinale slijmvliesabsorptiegebied, resulterend in suiker, eiwit, Absorptie van vet, vitamines, anorganische zouten, sporenelementen en water, en complexe klinische symptomen, vaak gepaard met bloedarmoede, cyanose, osteomalacie, osteoporose, spierzwakte, perifere neuralgie, secundaire bijschildklierfunctie Verminderde, extrahepatische manifestaties zoals hyperparathyreoïdie.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.