Neonatale hepatitis syndroom

Inleiding tot neonataal hepatitis syndroom Hepatitis-syndroom (pasgeboren) wordt veroorzaakt door verschillende oorzaken, de belangrijkste pathologische veranderingen zijn een neonatale ziekte die wordt gevormd door niet-specifieke multinucleaire gigantische cellen. Het wordt gekenmerkt door obstructieve geelzucht, hepatosplenomegalie en abnormale leverfunctie en verhoogde gecombineerde en niet-geconjugeerde bilirubine in de late neonatale periode.De meeste gevallen worden veroorzaakt door intrapartum of postpartum infectie. Het komt meestal ongeveer 1 maand na de geboorte voor. In grote lijnen omvat het hepatocyten-afgeleide intrahepatische cholestase, zoals infecties, metabole ziekten, familiale cholestase, chromosomale afwijkingen en idiopathische neonatale hepatitis. In enge zin is het beperkt tot de lever veroorzaakt door infectie. Cellulaire ontsteking. Basiskennis Ziekteverhouding: 1% -2% Gevoelige populatie: pasgeboren Wijze van overdracht: overdracht van moeder op kind Complicaties: rachitis, hepatische encefalopathie

Oorzaken van neonataal hepatitis syndroom

(1) Oorzaken van de ziekte

Infectiefactor (45%):

Het kan worden veroorzaakt door hepatitis A, hepatitis B-virus, herpes simplex-virus, rubella-virus, enz., Evenals toxische hepatitis veroorzaakt door bacteriële infectie. Het kan ook worden veroorzaakt door Toxoplasma gondii, Treponema pallidum en dergelijke.

Galafscheiding (30%):

Het kan worden veroorzaakt door dysplasie van het galkanaal binnen en buiten de lever, dikke gal, lever of galmassa. Niet-specifieke meerkernige gigantische celvorming, cholestase, infiltratie van ontstekingscellen in de lever interstitiële en portale ader, de mate is gerelateerd aan de ernst van de ziekte, lichte lobbenstructuur is normaal, ernstige aandoening kan worden verstoord, hepatocytenpunctaat of schilferige necrose , Koch's cellen en kleine galweghyperplasie, er kan fibrose zijn rond de poortader van de chronische ziekte, en de aangetaste cellen van de gigantische celinclusielichaamziekte worden gekenmerkt door het uilachtige intranucleaire inclusielichaam.

Familie genetische metabole deficiëntie ziekte (15%):

Inclusief galactosemie, fructose-intolerantie, glycogeenaccumulatieziekte en dergelijke.

(twee) pathogenese

1. Infectieuze hepatitis: meestal aangeduid als intra-uteriene infectie van hepatitis, is de betekenis van perinatale infectie bijzonder belangrijk, vooral TORCH-infecties, namelijk T: toxoplasma, Toxoplasma gondii, R: rubellavirus, rubellavirus, C: cytomegalie Virus, CMV, cytomegalovirus, H: herpes simplex-virus, HSV, herpes simplex-virus, O: andere, andere infecties, Chinese wetenschappers hebben door uitgebreid onderzoek bewezen dat CMV de eerste is in de ziekteverwekker van dit syndroom en vonden CMV De infectie kan zich ontwikkelen tot een galwegenatresie en is nauw verwant aan de gewone galwegencyste.

2. Aangeboren galwegen atresie of cholestase: inclusief aangeboren intrahepatische en extrahepatische galwegen atresie, cholestase veroorzaakt door verschillende oorzaken (voornamelijk cholestase na hemolyse, enz.).

3. Leverbeschadiging veroorzaakt door aangeboren genetische metabole ziekten: suiker (voornamelijk galactose en fructose), abnormaal metabolisme van aminozuren en bilirubine kan de etiologie van dit syndroom zijn, in het geval van metabole afwijkingen, Defecten van 1-antitrypsine (1-AT) zijn belangrijke oorzaken van primaire chronische intrahepatische cholestase bij zuigelingen en jonge kinderen, zoals galactosemie veroorzaakt door een tekort aan 1-fluorogalactosyluriatransferase (UGUT), fosforzuur Fructose-aldolase (FPA) -deficiëntie leidt tot fructose-intolerantie, glucose-6-fosfaatkinase-deficiëntie leidt tot glycogeenopslagziekte, enz., En een representatieve ziekte van abnormaal aminozuurmetabolisme is erfelijke tyrosinemie type I, gebaseerd op galblaas Ziekten met een abnormaal zuurmetabolisme omvatten idiopathische obstructieve galziekte en familiair progressief intrahepatisch cholestasis syndroom (ziekte van Byler).

Vaak worden meerdere factoren veroorzaakt ziekte, infectie, aangeboren hepatobiliaire afwijkingen en aangeboren metabole afwijkingen worden verward met dit syndroom.

Preventie van neonataal hepatitis syndroom

De ziekte wordt veroorzaakt door een intra-uteriene infectie van het rodehondvirus, het cytomegalovirus, het herpes simplex-virus, toxoplasma, enz. Tijdens de zwangerschap en wordt rechtstreeks door de moeder op de foetus overgedragen en de moeder ontwikkelt de ziekte mogelijk niet. De moeder heeft hepatitis B en heeft een voorgeschiedenis van intra-uteriene infectie en de incidentie van neonatale is hoog. De sleutel tot het voorkomen van deze ziekte is om infectie en hepatitis bij verschillende ziekten tijdens de zwangerschap te voorkomen, wat de incidentie van deze ziekte kan verminderen. De prognose is beter, 60% tot 70% kan worden genezen. Minder conversie naar cirrose of de dood. Het genezende effect van deze ziekte is niet bevredigend en sommige patiënten hebben de neiging om chronische hepatitis en cirrose te ontwikkelen, dus het moet vroeg worden gediagnosticeerd en behandeld.

Neonatale hepatitis syndroom complicaties Complicaties, hepatische encefalopathie

Het verloop van migratie loopt vaak achter, kan rachitis, emaildysplasie, enz., Ontwikkeling tot ernstige cirrose, portale hypertensie, hepatische encefalopathie, hyperbilirubinemie, gastro-intestinale bloeding, septische cirrose veroorzaken , leverfalen en ga zo maar door.

Symptomen van neonataal hepatitis syndroom Vaak voorkomende symptomen Grote hepatocytennecrose Harige erfelijke fructose-intolerantie Hepatosplenomegalie Anorexia geelzucht Anurie diarree Slaperigheid toxemie

1. Algemene prestatiekenmerken

(1) Astragalus: de meest prominente manifestatie van neonatale hepatitis. De meeste kinderen worden behandeld met geelzucht. Het begin van neonatale hepatitis is vaak langzaam en verraderlijk. De meeste kinderen ontwikkelen neonatale geelzucht in de eerste week na de geboorte en duren 2 weken. Op bovengenoemde tijd, of nadat de fysiologische geelzucht verdwenen was, verscheen de geelzucht opnieuw.De meeste kinderen hadden geelzucht na 1 maand behandeling.

(2) Hepatosplenomegalie: lever en milt kunnen worden aangeraakt, de lever wordt over het algemeen matig vergroot, de lever wordt vergroot, de palpatie is glad, de rand is iets stomp, de milt is niet vergroot en de milde ziekte wordt geleidelijk verbeterd na algemene behandeling. De ontlasting wordt eerst geel, de huid en sclera geelzucht nemen geleidelijk af, de lever krimpt naar het normale bereik en de groei en ontwikkeling zijn ook goed, het hele verloop van de ziekte is 4 tot 6 weken.

(3) Kruk: de kleur van de ontlasting is normaal bij de geboorte en verandert dan geleidelijk in lichtgeel of grijsachtig witte ontlasting, die vaak niet continu is, soms met een beetje geelachtige of groene ontlasting.

(4) Urine: in combinatie met bilirubine kan uit de urine worden geloosd, de meeste kinderen hebben een sterk theeachtig urineren, kunnen gele luiers worden geverfd.

(5) Anderen: vaak gepaard met een beetje braken, anorexia, gewichtsverlies, enzovoort.

Sommige van de zieke kinderen ontwikkelen zich langzaam als gevolg van de ziekte, over het algemeen geen koorts, anorexia, braken, enz., En de gele kleur van de geelzucht en ontlasting heeft de aandacht van de ouders niet tot de volle maan of later getrokken, en ontwikkelde zich vervolgens geleidelijk tot zwaar, en begon ook vanaf het begin. Ernstige symptomen van ernstige symptomen, ernstige geelzucht wordt steeds ernstiger, de ontlasting is terracottakleur, de lever is vergroot (tot 5 tot 7 cm onder de ribben), de kwaliteit is hard, de milt is ook vergroot (tot 6 tot 7 cm onder de rib) en de buikwand veneuze woede Zhang, ascites-teken, perineaal en onderste extremiteit oedeem, kan zich ontwikkelen tot hepatische encefalopathie, enz .; of ernstige bloedingen, sepsis en andere complicaties en dood.

2. Veel voorkomende oorzaken van klinische kenmerken

Klinische kenmerken van verschillende door pathogenen geïnduceerde neonatale hepatitis-syndroom:

(1) Neonatale hepatitis B: De verdeling van hepatitis B-oppervlakteantigeen (HBsAg) -positieve populatie heeft een familie-aggregatiefenomeen, dat verband houdt met de horizontale en verticale transmissie. Het onderzoek geeft aan dat chronische HBsAg De moeders hebben een hoge incidentie van HBsAg bij hun pasgeboren baby's; deze baby's ontwikkelen een lager percentage chronische dragers van HBsAg (ongeveer 16%) en geloven dat baby's die tijdens de neonatale periode zijn geïnfecteerd, het hepatitis B-virus actief kunnen elimineren.

1 De factoren die de infectie van de moeder bij kinderen beïnvloeden, kunnen zijn:

A. Hoe hoger de maternale complementtiter, hoe hoger het positieve percentage van HBsAg bij zuigelingen, en het positieve percentage van HBsAg bij zuigelingen geboren tot maternale complementtiter van 1:64 is zo hoog als 90%.

B. De moeder met hepatitis B- en HBsAg-dragers binnen 2 maanden na de bevalling of 2 maanden na de bevalling is waarschijnlijker om de nakomelingen te infecteren dan de asymptomatische dragers. Het vorige infectiegraad is 56,5% en het laatste is 5%.

C. Kinderen van antigeendragers, als ze HBsAg-positief zijn geweest, is de kans groot dat HBsAg-positieve baby's in de toekomst worden geboren, met een positief percentage van 72% en vice versa 10,2%.

Het antigeen wordt beschouwd als een belangrijke factor voor verticale overdracht.De positieve snelheid van HBsAg bij zuigelingen geboren met e-antigeen is extreem hoog. oogpunt.

2 Klinische manifestaties: de meeste met HBsAg geïnfecteerde kinderen hebben een subklinisch proces, geen geelzucht, alleen milde leverschade, behalve aanhoudende HBsAg-positief en aminotransferase, geen andere tekenen, lever is zeldzaam, aminotransferase-fluctuaties Het kan worden verlengd voor 1 tot 2 jaar, vaak uitgroeiend tot chronische HBsAg-draagstatus, en een klein aantal mensen met geelzucht herstelt snel HBsAg is negatief in de 6e tot 9e maand na de ziekte en HBsAb verschijnt, wat duidt op neonatale hepatitis B. Vergelijkbaar met volwassenen.

Een klein aantal kan zich manifesteren als fulminante of ernstige ziekte, de toestand is kritiek, van het verschijnen van geelzucht tot acuut leverfalen gedurende gemiddeld 10 dagen (2 tot 15 dagen), gemeenschappelijke hepatische encefalopathie, bloeding, bloedammoniak tot 10 mg / l of meer (normaal De waarde is 0,9 ~ 1,5 mg / l), de kortetermijnprognose is erg slecht, het sterftecijfer is ongeveer 60%, de doodsoorzaak is meestal sepsis, longbloeding, hepatische encefalopathie met sepsis, enz., Maar de langetermijnprognose is beter, overlevenden Leverweefsel herstelde goed.

(2) aangeboren cytomegalische inclusie hepatitis: CMV is een herpesvirus-geslacht, dat een van de belangrijkste pathogenen van het neonatale hepatitis-syndroom is.

Klinische manifestaties van intra-uteriene infectie, klinische symptomen verschijnen in de neonatale periode, gemanifesteerd als prominente geelzucht, hepatosplenomegalie en andere symptomen van hepatitis, de infectie bij de geboorte, de klinische manifestaties van hepatitis verschijnen meestal in de postnatale 4 Ongeveer een maand kan een klein aantal symptomen van luchtweginfectie, bloedarmoede, trombocytopenie en mononucleosis, hersenschade zich manifesteren als microcefalie, epilepsie, doofheid, mentale retardatie, choroiditis.

(3) Listeriose van de pasgeborene: Listeria is een gramnegatieve bacil, infectie treedt meestal op bij pasgeborenen, immunodeficiëntiepatiënten, zwangere of kraamvrouwen, vooral pasgeborenen De infectie komt het meest voor.

1 wijze van overdracht: de manier waarop pasgeborenen deze ziekte krijgen is als volgt:

A. Wanneer de moeder bacteriëmie heeft, kunnen de bacteriën de foetale circulatie binnendringen via de placenta en de navelstrengader.

B. De vaginale of endometriuminfectie van een moeder veroorzaakt een amnioninfectie of, wanneer de foetus door het geboortekanaal gaat, geïnhaleerd of ingeslikt vruchtwater.

C. Listeria kan lange tijd zonder symptomen in de vrouwelijke vagina, mannelijke urethra aanwezig zijn en de pasgeborene kan na de geboorte een infectie van de omgeving krijgen.

2 klinische manifestaties: foetaal of neonataal granuloom of celnecrose van meerdere organen, met leverschade als een prominent symptoom, gemanifesteerd als geelzucht, hepatosplenomegalie en andere klinische manifestaties, het sterftecijfer kan zo hoog zijn als 40% tot 50% Premature baby's kunnen 73% bereiken, vaak met sepsis, het meest voorkomende klinische type neonatale infectie, meer dan onmiddellijk of binnen een paar dagen na de geboorte, de moeder heeft een geschiedenis van perinatale koorts, gemanifesteerd als postnatale koorts, braken, antifeeding , diarree, lethargie, geelzucht, hepatosplenomegalie, soms conjunctivitis, uitslag, ernstige lichaamstemperatuur stijgt niet, ademnood, cyanose, apneu of spontane ademhaling na de geboorte, en symptomen van myocarditis en meningitis, uitstrijkje Listeria monocytogenes, verhoogde perifere witte bloedcellen, cerebrospinale vloeistof voor meningitis.

(4) 1-antitrypsine-deficiëntie: 1 anti-trypsine-deficiëntie (1-AT) -deficiëntie is een autosomaal recessief genetisch defect, de belangrijkste manifestaties van lever- en longschade, De meeste symptomen van leverziekte en emfyseem verschijnen na de geboorte, de startleeftijd is anders, de eerste keer kan geelzucht verschijnen op de eerste dag van geboorte, de klinische kenmerken van cholestase kunnen niet worden onderscheiden van congenitale galwegen atresie, galstasis ongeveer een paar maanden later Progressieve cirrose treedt op, sommige kinderen sterven in de kindertijd, sommige hebben ascites op schoolleeftijd, slokdarmvarices en cirrose treedt op in de late puberteit.

Omdat 1-AT in principe niet door de placenta kan gaan, dus de foetale periode is aangetast, is het geboortegewicht vaak laag, emfyseem treedt meestal op rond de 30 jaar oud, biochemisch onderzoek zoals 1 globuline kwantificatie <2 g / L, kan worden gebruikt als 1-AT Gebrek aan initiële diagnose, indirecte kwantitatieve bepaling van 1-AT door trypsine-activiteit te remmen Normaal wordt 1,1 mg trypsine geremd door 1 ml normaal menselijk serum, dat is trypsine-remmingscapaciteit (TIC), dwz De normale waarde van TIC is 1 ~ 2mg / ml. Als het lager is dan deze waarde, kan het worden gediagnosticeerd.

(5) galwegen atresie:

1 blokkering kan worden onderverdeeld in:

A. Het leverkanaal, de galblaas en het galkanaal zijn volledig vergrendeld.

B. Alleen de galblaasuitstroming, de resterende galwegen zijn vergrendeld.

C. Leverbuis atresie, galblaas en twaalfvingerige darm.

D. Het extrahepatische galkanaal is normaal en het intrahepatische galkanaal is vergrendeld.

E. Het leverkanaal en de galblaas zijn normaal en het galkanaal is vergrendeld.

F. Galblaas en galwegen atresie.

G. Het leverkanaal en de galblaas zijn normaal en de resterende extrahepatische galwegen zijn atresie.

2 Veel voorkomende symptomen en laboratoriumtests zijn als volgt:

A. Geen geelzucht bij de geboorte, meconiumkleur is normaal, geelzucht verschijnt na 1 tot 2 weken en wordt geleidelijk erger In ernstige gevallen zijn tranen en speeksel geel.

B. De lever is duidelijk vergroot en ascites kunnen in de late fase optreden, soms met de milt.

C. In het begin is de voedingsstatus goed, maar geleidelijk zwak, eufemistisch, kan neusbloedingen en andere vitaminetekorten hebben.

D. Donkere urine, bevat veel bilirubine, maar geen urine bilirubine.

E. De ontlasting is grijsachtig wit, in ernstige gevallen kunnen de darmslijmvliescellen bilirubine afscheiden, waardoor het oppervlak van de ontlasting geel wordt, terwijl het midden nog wit is.

F. Verhoogde serum geconjugeerde bilirubine, de totale hoeveelheid bilirubine overschrijdt vaak 171mol / L (10 mg / dl), maar de niet-geconjugeerde bilirubine neemt niet toe of neemt slechts licht toe, dus het veroorzaakt geen bilirubine encefalopathie, galwegen atresie 3 Na een maand begint de lever te harden. Van 6 maanden tot 2 jaar oud, doodt het vaak als gevolg van leverfalen. Daarom moet het worden gebruikt binnen 2 maanden nadat de diagnose duidelijk is. Sinds de ontwikkeling van levertransplantatietechnologie is de prognose van galwegenatresie sterk verbeterd. .

Onderzoek van neonataal hepatitis syndroom

Medisch onderzoek

Hepatosplenomegalie, donkere urine, ontlasting van geel tot lichtgeel, kan ook wit zijn.

Laboratorium inspectie

1. Bloed, urine bilirubine: totale bilirubine is over het algemeen lager dan 171mol / L (10 mg / dl), gecombineerd met bilirubine en niet-geconjugeerde bilirubine, de eerste is de belangrijkste, vroege veranderingen in de flocculatieturbiditeitstest Niet voor de hand liggend, urine gal positief, urine bilirubine kan positief of negatief zijn afhankelijk van de mate van galobstructie.

2. Enzymatische veranderingen: de verhoging van alanineaminotransferase (ALT) is anders. De lagere kan slechts iets hoger zijn dan de normale waarde. De hogere kan> 200U zijn. Na de meeste klinische verbetering neemt de ALT af en sommige kinderen hebben klinische verbetering. Het is hoger dan het origineel en valt dan.

3. Bepaling van alfa-fetoproteïne: normaal pasgeboren alfa-fetoproteïne is positief, ongeveer 1 maand na de geboorte, het is negatief, als de kwantitatieve methode wordt gebruikt, is het nog steeds boven de normale waarde, pasgeboren hepatitis is nog steeds volle maan alfa-fetoproteïne Positief (kan de rol van nieuwe levercellen zijn), en kan 5 tot 6 maanden duren, indien waargenomen door kwantitatieve methoden, kan het worden gezien als de ziekte verbetert, als het alfa-fetoproteïne niet afneemt, klinisch Symptomen kunnen ernstig worden beschadigd door de lever en worden mogelijk niet geregenereerd.

4. Etiologie detectie: specimen uitstrijkje van meconium, uitwendig gehoorkanaal, conjunctiva, nasopharynx of vruchtwater, gramkleuring voor bacteriën, bloed hepatitis B virus marker, CMV, herpes simplex, rubella, Toxoplasma antilichaam (IgG) Vergeleken met IgM) en serum na 2 weken, anderen zoals bacteriecultuur in urine, CMV-cultuur en moeder "TORCH" antilichaamtest.

Hulpinspectie

Hepatobiliaire echografiebeelden, galscintigrafie, duodenale vloeistofkleuranalyse en nuclide-telling werden gelijktijdig met galscintigrafie uitgevoerd bij kinderen met lichtgele of aardse ontlasting.

Diagnose en diagnose van neonataal hepatitis syndroom

diagnose

De diagnose neonataal hepatitis syndroom is moeilijk. Het kan alleen worden uitgesloten van veel voorkomende ziekten volgens de geschiedenis en fysieke tekenen. In de 2 maanden na de geboorte manifesteert de incidentie van geelzucht zich als intrahepatische cholestatische hepatitis en de ontlastingkleur is grijs. Donkere urine, langer dan 1 maand, en de oorzaak kan worden gediagnosticeerd als een nauw neonataal hepatitis syndroom.Voor neonatale hepatitis, als de oorzaak duidelijk is, kan de overeenkomstige naam worden gegeven, zoals neonatale cytomegalovirus hepatitis. , pasgeboren hepatitis B enzovoort.

Galactosemie-geïnduceerde leverbeschadiging kan optreden in de neonatale periode, maar het is gemakkelijk te diagnosticeren omdat het gemakkelijk wordt gedekt door andere klinische symptomen.Daarom moet, wanneer een leverbeschadiging van onbekende oorzaak wordt gevonden in de neonatale periode, de ziekte worden overwogen. Leverbeschadiging treedt op na het voeden van fructose-rijk voedsel aan zuigelingen, en erfelijke fructose-intolerantie moet worden overwogen.

Laboratoriumonderzoek: neonataal alfa-fetoproteïne moet negatief zijn na volle maan en de patiënt kan blijven toenemen, wat aangeeft dat de levercellen zijn beschadigd en de regeneratie is toegenomen, meestal een piek bereikend ongeveer 1 week na de piek van transaminase, en serum alkalische fosfatase is normaal.

Differentiële diagnose

Van bijzonder belang bij de differentiële diagnose van de oorzaak is de noodzaak om hepatitis en extrahepatische galwegenatresie zo vroeg mogelijk te identificeren, extracorporale galwegenatresie (EHBA) is een aangeboren dysplasie, gemanifesteerd als symptomen van progressieve galobstructie, directe bilirubine, Cholesterol, -glutamylaminotransferase, enz., Verhoogde de behoefte aan scannen van radionucliden, laparoscopische en leverbiopsie, enz., Vanwege de ongelijkheid tussen behandelingsprincipes van hepatitis en EHBA, de eerste is voornamelijk gebaseerd op interne geneeskunde, terwijl de laatste moet streven naar 3 Chirurgische behandeling binnen een maand.

De identificatie van neonataal hepatitis syndroom en galwegenatresie is moeilijk.Een groot aantal onderzoeken heeft aangetoond dat de identificatie van de twee moet worden uitgevoerd vanuit de volgende aspecten.

1. Tijd van verschijnen van geelzucht: na fysiologische geelzucht blijft geelzucht zich verdiepen en is de mogelijkheid van atresie groter; als fysiologische geelzucht duidelijk is opgelost en terugkerende geelzucht, is hepatitis waarschijnlijker.

2. Kleur van de ontlasting: bleken na de geboorte, sinds de geboorte is geen gele ontlasting gezien, rekening houdend met atresie of intra-uteriene hepatitis; het is duidelijk dat er een hoge mogelijkheid is van hepatitis in gele ontlasting, maar er is inderdaad een kind met galwegen atresie in de vroege postnatale periode Heb gele ontlasting gehad.

3. Geboortegewicht: het geboortegewicht van intra-uteriene hepatitis is laag en het kan ook een klein monster zijn. De eetlust is ook slecht na de geboorte. De intra-uteriene groei van kinderen met galwegenatresia is normaal en de eetlust is goed in het begin van het leven.

4. Veranderingen in bilirubine: directe bilirubine nam toe in de vroege fase van de ziekte en dynamische observatie bleef toenemen. Bilaterale fase verscheen na een langere periode. Dit patroon geeft aan dat de atresie kan worden veroorzaakt. De vroege fase van de ziekte of de leeftijd van het kind is nog klein, maar totaal De bilirubine is erg hoog en de dynamische observatie fluctueert en hepatitis kan meer worden overwogen.

5. Glutamine-pyruvische transaminase (GPT, nu bekend als "alanine aminotransferase", alanine aminotransferase, ALT) is verhoogd: hoger in het vroege verloop van de ziekte, wat duidt op hepatitis; lange loop Degenen met verhoogde ALT suggereren alleen dat de levercellen beschadigd zijn en geen differentiële waarde hebben.

6. Alfa-fetoproteïne (AFP) is verhoogd: alfa-fetoproteïne wordt geproduceerd door pasgeboren hepatocyten. AFP is in theorie positief voor hepatitis en negatief voor atresie. Sommige mensen denken dat AFP> 35g / ml prompts wanneer het kind 1 tot 4 maanden wordt geboren. Hepatitis, atresie <10g / ml, maar sommige gevallen hebben cross-overs, dus de werkelijke waarde is niet groot.

7.131 I rozerode excretietest: intraveneuze injectie van 131I-gelabeld rozerood, waarvan de meeste door de galwegen in de darm gaan, waarvan een klein deel door de nier wordt uitgescheiden, dus als de hoeveelheid 131I gedurende 3 opeenvolgende dagen <5% in de ontlasting is, overweeg dan de galwegobstructie, hoe lager de waarde Hoe groter de kans op occlusie; als> 5% wordt de hepatitis meer beschouwd, maar in feite is er een crossover-fenomeen tussen de twee en in de praktijk mag de ontlasting niet in de urine worden gemengd, wat moeilijk is voor een babymeisje.

8.99mTc () radionuclide-onderzoek: het labelen van verschillende iminoazijnzuurderivaten (IDA) -derivaten met hepatobiliaire scintigrafie met 99mTc heeft een specifieke waarde voor extrahepatische galwegen atresie en het toevalspercentage voor de diagnose van galwegenatresie en neonatale hepatitis kan zo hoog zijn als 85,7%, de gevoeligheid is hoger dan de 131I rozerode excretietest 99mTc-IDA beeldvormingsmiddel heeft een snelle doorgang door de lever, hoge concentratie in gal, kan nog steeds worden gevisualiseerd in het galkanaalsysteem met een hoog bilirubine niveau en kan de functie van de galwegenfunctie verkrijgen. De voordelen van kinetiek en morfologische gegevens zijn dat de hepatocytklaring index (HCI) hoger is dan graad 2, 95% van de kinderen radioactiviteit in de darm heeft en de hepatobiliaire transittijd wordt verlengd tot 2-8 uur, waarvan 99mTc is geëtiketteerd. Isopropyl IDA en ortho-isopropyl IDA zijn het meest geschikt voor neonatale toepassingen.

9. Cholangiografie: Of orale of venografie, normale zuigelingen niet zijn ontwikkeld, kunnen verband houden met een slecht leverconcentrerend vermogen, dus laparoscopische cholecystografie wordt in het buitenland uitgevoerd, dat wil zeggen, bij verkennende laparotomie wordt eerst de galblaas gezocht en vervolgens wordt het contrastmiddel uit de galblaas geïnjecteerd. Maak een foto en bekijk de toestand van het extrahepatische galkanaal.

10. Leverbiopsie: leverbiopsie heeft een bepaalde identificatiewaarde, maar sommige gevallen hebben atypische veranderingen, dus een enkele biopsie van de lever kan niet worden gebruikt als basis voor de diagnose.

11. Dynamische observatie van serumgalzuur na fenobarbital of cholestyramine: er is gemeld dat fenobarbital de concentratie van galzouten in serum en bilirubine kan verminderen bij sommige zuigelingen met intrahepatische cholestasis, cholestyramine In het darmkanaal gecombineerd met ganzenzuur, nam de verhouding van serumcholaat tot ganzengal toe bij kinderen met primaire levercytopathie en de bovengenoemde effecten werden niet waargenomen bij kinderen met galwegenatresie.

12. Observatie van duodenaal sap: de methode is om een ondoorzichtige katheter (nr. 8 Frankrijk) in te brengen bij kinderen met hoogbindende bilirubine en deze in fluoroscopie in het tweede en derde segment van de twaalfvingerige darm te plaatsen. Eet dan niet in de eerste 24 uur, geef 2 ml gekookt water, druppel het in de katheter gedurende 30 tot 60 minuten, om ervoor te zorgen dat de katheter kan blijven leeglopen uit de twaalfvingerige darm, concentreer 1 buis om de 2 uur, observeer visueel 6 buizen (dwz 12 uur) Als er geen bilirubine is, geef de testkinderen 60 ml, eenmaal per 2 uur, in totaal 6 ml glucose-elektrolytoplossing, blijf duodenaalsap verzamelen voor observatie, controleer de dag om intraveneuze rehydratie te geven, als de twaalfvingerige darm wordt gevonden Gal, transferchirurgie voor cholangiografie, leverbiopsie, hepatische portaal-intestinale anastomose, als galsap wordt gevonden in het duodenale sap, leverpercutane punctie na verwijdering van metabole defecten, hebben sommige geleerden typische hepatitis-kinderen gevonden, Het duodenale sap is eerst wit slijm, afgescheiden gedurende 4 tot 8 uur, daarna gedurende ongeveer 2 uur vergeeld, daarna omgezet in een niet-gepigmenteerde vloeistof gedurende ongeveer enkele uren, en dan is er galafvoer.

13. Lipoproteïne-X met lage dichtheid (LP-X): zuigelingen met galwegenatresie, zelfs als de leeftijd klein is, LP-X is positief, maar het aantal kinderen met hepatitis neemt toe met de leeftijd en de positieve snelheid neemt toe. De trend, maar er zijn ook overlappende fenomenen.

14. Hormoontherapietest: prednison werd waargenomen gedurende 3 tot 6 weken. De meerderheid van de kinderen met hepatitis vertoonde geelverkleuring van de ontlasting in 3 weken en geelzucht zakte weg. Een klein aantal hepatitis was effectief gedurende 6 weken. Als het 6 weken ongeldig is, kan laparotomie worden overwogen. Het is echter vaak onmogelijk om langer dan 3 maanden te werken vanwege cirrose.

15. Verkennende laparotomie: individuele gevallen van congenitale gal atresie kunnen niet worden uitgesloten 2 maanden na de geboorte. Het is noodzakelijk om laparoscopische cholangiografie te overwegen. In het algemeen is de identificatie van de twee moeilijk, en hun prestaties hebben vaak cross-over en gebrek aan specificiteit. De identificatiepunten.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.