Ongedifferentieerde bindweefselziekte

Inleiding tot ongedifferentieerde bindweefselziekte In de afgelopen jaren is ongedifferentieerde bindweefselziekte (UCTD) geleidelijk aan erkend. De ziekte vertoont klinische manifestaties van bepaalde bindweefselziekten, maar voldoet niet aan de diagnostische criteria voor een bepaalde ziekte. Het kan tot een vroeg stadium of een terugvaltype van diffuse bindweefselziekte behoren en kan bij sommige patiënten een onafhankelijke ziekte zijn Tot nu toe zijn geen klinische manifestaties en specifieke laboratoriumindicatoren van UCTD gevonden. . De diagnose van UCTD hangt vooral af van klinische manifestaties. Of deze ziekte een andere bindweefselziekte is, moet nog verder worden onderzocht in de academische gemeenschap. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: de incidentie is ongeveer 0,001% -0,003% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: ondervoeding, hypertensie, vasculitis, stenose van de nierslagader, pleurale effusie, pericardiale effusie

Ongedifferentieerde bindweefselziekte etiologie

Omgevingsfactoren (45%)

In 1998 onderzochten Lacey et al. 205 patiënten met UCTD en 2095 normale controles. De resultaten toonden aan dat 25% (52/205) van de 205 vrouwelijke UCTD-patiënten een duidelijke geschiedenis van blootstelling aan chemische oplosmiddelen hadden en dat 2095 controles overeenkwamen voor factoren zoals etnische samenstelling, opleidingsniveau, burgerlijke economische status en alcohol- en tabakshobby. Slechts 17% (364/2095) heeft een duidelijke geschiedenis van blootstelling aan chemische oplosmiddelen. Een gedetailleerde studie van de medische geschiedenis wees uit dat chemische agentia, schoonheidsproducten, medicijnen, rubberproducten, verf en pigmenten significant geassocieerd waren met het begin van UCTD. Blootstelling aan verf, reinigingsmiddelen en terpentine kan ook worden geassocieerd met het ontstaan van UCTD. De studie van Lacey et al. Suggereert verder dat medische implantaten zoals katheters, kunstmatige gewrichten en met metaal gefixeerde stents voor orthopedische chirurgie ook het risico op ziekte kunnen vergroten. Alle bovengenoemde onderzoeken suggereren dat omgevingsfactoren een belangrijke rol spelen in de pathogenese van UCTD.

Genetische factoren (35%)

Zoals de meeste bindweefselziekten, heeft het optreden van UCTD een bepaalde genetische basis. Sommige onderzoeken hebben aangetoond dat sommige patiënten een familiegeschiedenis van auto-immuunziekten hebben. In 1988 vergeleken Ganczarczyk et al. 22 HLA-subtypen van UCTD-patiënten en 211 SLE-patiënten. Het positieve aantal HLA-B8- en HLA-DR3-subtypen bij UCTD-patiënten was aanzienlijk hoger dan bij normale mensen. Het positieve aantal HLA-DR1-subtypen bij 7 patiënten die uiteindelijk overgingen naar SLE was aanzienlijk lager dan dat bij normale proefpersonen. Er wordt gesuggereerd dat het HLA-DR1-subtype een anti-UCTD-gen kan zijn.

pathogenese

Zoals de meeste bindweefselziekten, heeft het optreden van UCTD een bepaalde genetische basis.Een aantal onderzoeken heeft aangetoond dat sommige patiënten een familiegeschiedenis van auto-immuunziekten hebben.In 1988 vergeleek Ganczarczzyk 22 HLA-subtypen van UCTD-patiënten en 211 SLE-patiënten. Het positieve aantal HLA-B8- en HLA-DR3-subtypen bij patiënten met UCTD was significant hoger dan dat bij normale proefpersonen, en het positieve aantal HLA-DR1-subtypen bij 7 patiënten die uiteindelijk overgingen naar SLE was aanzienlijk lager dan dat bij normale proefpersonen, vergelijkbaar met SLE-patiënten. Het HLA-DR1-subtype kan een anti-UCTD-gen zijn.

Onlangs vonden Mosca et al. Dat UCTD-patiënten een verhoogd recidiefpercentage hadden tijdens de zwangerschap. Van de 22 proefpersonen hadden 6 (24%) recidief of verergering tijdens de zwangerschap, vergeleken met slechts 7% van de patiënten in de controlegroep. Herhaalde veranderingen in geslachtshormoonspiegels of onbalans in de verhouding oestrogeen en progesteron kunnen daarom verband houden met het optreden van deze ziekte.

Ongedifferentieerde preventie van bindweefselziekte

1. Verwijder de aansporing van de ziekte, let op hygiëne, versterk lichaamsbeweging om de immuniteit te verbeteren en infectie te voorkomen.

2. Vroege diagnose en vroege behandeling, geef de behandeling niet gemakkelijk op wanneer de ziekte is verlicht.

3. Het is heel belangrijk om een goede houding te behouden, een goed humeur te behouden, een optimistische, open geest te hebben en vertrouwen te hebben in de strijd tegen ziekten. Wees niet bang, alleen op deze manier kun je je subjectieve initiatief mobiliseren en de immuunfunctie van je lichaam verbeteren.

4. Juiste toevoer van voedingsstoffen, onder de huidige levensomstandigheden, is het niet gepast om te veel suiker, veel eiwitten, veel vitamines en een vetarm dieet te benadrukken. De voeding moet echter in evenwicht zijn en het vegetarische dieet moet vergezeld gaan van groenten, fruit, vlees, eimelk, enz. De inname wordt bepaald door de vetheid van de persoon.

Ongedifferentieerde complicaties van bindweefselziekte Complicaties, ondervoeding, vasculitis, stenose van de nierslagader, pleurale effusie, pericardiale effusie

1. Het Renault-fenomeen kan vaak voorkomen bij patiënten met lokale weke delen atrofie, necrose en andere ondervoeding. In ernstige gevallen treedt beenresorptie van ledematen op. Ongeveer 5% van de patiënten kan hypertensie hebben en belangrijke orgaanvasculitis zoals hartvaten kunnen ook voorkomen. Ontsteking, stenose van de nierslagader, arterioveneuze embolie, enz.

2. Pleurale effusie, pericardiale effusie of beide gelijktijdig.

3. Individuele gevallen hebben een significante neiging om te bloeden en veroorzaken zelfs de dood.

Symptomen van ongedifferentieerde bindweefselziekte Vaak symptomen Nierbeschadiging Eiwit urine licht allergie Lage neiging tot bloeden Myalgie Long interstitiële fibrose Lymfekliervergroting Verdikking van de longtextuur

De ziekte verbergt vaak het begin, de gemiddelde tijd van klinische symptomen tot behandeling is 2 tot 3 jaar, gemiddeld 38 maanden, de klinische manifestaties van de patiënt zijn vaak mild, vermoeidheid, hypothermie, lymfadenopathie en andere niet-specifieke symptomen komen vaak voor, sommige Uit grootschalig klinisch onderzoek is gebleken dat de meest voorkomende symptomen zwelling en pijn van de gewrichten, het fenomeen van Raynaud en huidslijmvliesbeschadiging zijn, terwijl belangrijke organen zoals de nier en het centrale zenuwstelsel zeldzaam zijn Tabel 1 geeft een overzicht van de belangrijkste UCTD-onderzoeken tot nu toe. Veel voorkomende klinische manifestaties en laboratoriumafwijkingen bij patiënten.

Tijdens de follow-up periode kunnen de klinische symptomen van de patiënten fluctueren met het verloop van de ziekte en de behandeling, en neigen om de trend geleidelijk te verlichten, maar over het algemeen verandert de ziekteactiviteit niet veel.

Huidslijmvliesletsel

Huidlaesies komen vrij vaak voor en het type uitslag is divers.Sommige patiënten hebben uitslag als eerste symptoom.

Discoïde erytheem komt vaker voor bij patiënten met SLE en komt voor bij ongeveer 34% van de patiënten.Het kan worden gevonden in alle etnische groepen.De incidentie is hoger bij zwarte patiënten, die hoger is dan de rode kleur van de blootgestelde delen van het lichaam. De puistjes komen het meest voor in het hoofd en de nek. De grootte van de uitslag varieert en de vorm is anders. Er zijn veel schubben op het oppervlak. Het litteken blijft vaak achter na genezing en de lokale huid krimpt.

De incidentie van erytheem in de enkel is ongeveer 10%. Het is een rode maculopapulaire uitslag op de wang. Het kan een typische vlinderachtige verdeling zijn of het kan een onregelmatige vorm hebben. Na de verbetering is er geen litteken.

De incidentie van fotoallergieën ligt tussen 13% en 24%. Ongeveer 18% van de patiënten heeft een droge mond en droge ogen. De incidentie van slijmvliezen is lager dan die van SLE, variërend van 3% tot 13%. De handen zijn diffuus en subcutaan. Er zijn ook rapporten op het festival.

2. Gewrichts- en spierlaesies

Deze laesie komt vaker voor, ongeveer 37% tot 80% van de patiënten kan gewrichtspijn of artritis hebben, de gemiddelde incidentie is 55% en de gemiddelde incidentie van artritis is 42%, meestal niet-invasieve polyartritis. Er kunnen weinig misvormingen van gewrichten optreden, waarbij gewrichten van alle groottes betrokken zijn, inclusief interphalangeale gewrichten, metatarsofalangeale gewrichten, mandibulaire gewrichten, enz., Maar het komt vaker voor bij artritis, wat geassocieerd kan worden met ochtendstijfheid, maar meestal korter. Onderzoek naar synoviaal vocht vertoonde meer ontstekingsafscheiding, het aantal cellen was klein, het eiwitgehalte was geel wanneer het eiwitgehalte hoog was en de bacteriekweek was negatief.

Spierbetrokkenheid komt vaker voor, meestal gemanifesteerd als spierpijn en spierzwakte in de proximale spieren van de ledematen. Individuele rapporten kunnen zelfs een milde tot matige verhoging van spierenzymen hebben, maar geen abnormale of milde myogene schade aan het EMG, geen significante spierbiopsie. Abnormaal, voldoet niet aan de diagnostische criteria voor myositis of andere bindweefselziekten.

3. Vasculitis

Het fenomeen van de Raynaud is een van de meest voorkomende klinische manifestaties van UCTD.Het wordt gevonden bij ongeveer 50% van de patiënten en kan als het enige klinische symptoom gedurende vele jaren aanhouden.Het wordt gekenmerkt door bleke puberteit, blauwe plekken en blozen, met lokale pijn of gevoelloosheid. Er zijn prikkels zoals koude of emotionele agitatie, en geleidelijk verlichten na een paar minuten of tientallen minuten. Klein arteriospasme is de pathologische basis. Langdurige frequente auteurs kunnen lokale weke delen atrofie, necrose en andere ondervoeding hebben en ernstige botresorptie.

Bovendien kan ongeveer 5% van de patiënten hypertensie, beeldvormend onderzoek van lokale vaatwandhyperplasie of stenose, belangrijke orgelvasculitis zoals cardiale vasculitis, nierarteriestenose, arterioveneuze embolie en andere zeldzame aandoeningen hebben.

4. Long- en hartaandoeningen

Serositis is de meest voorkomende, maar de incidentie is iets lager dan SLE, ongeveer 11%, kan worden uitgedrukt als pleurale effusie, pericardiale effusie of beide, de ernst van de ziekte varieert, milde gevallen kunnen geen duidelijke klinische manifestaties hebben, ernstig Harttamponade kan zelfs optreden, en sereus punctieonderzoek duidt vaak op lekkage en antinucleaire antilichamen kunnen positief zijn.

Andere longverschijnselen omvatten longinterstitiële fibrose en interstitiële pneumonie Zelden gemanifesteerd als endogene lipidepneumonie, longinterstitiële fibrose en meervoudig begin van ziekte, gemanifesteerd als progressieve dyspneu, röntgenonderzoek toonde long De textuur is verdikt, ongeordend, de longfunctie veroorzaakt de diffusiefunctie, de motorische functie van de longen en de hoge resolutie CT op de borst zijn gevoelig, wat kan helpen bij een vroege diagnose.

Hartziekten kunnen de hele hartlaag beïnvloeden, inclusief pericarditis, myocarditis en endocarditis, klinische beklemming op de borst, hartkloppingen, dyspneu en andere symptomen, ECG kan verschillende aritmie en ST-T-veranderingen hebben.

5. Bloedsysteemletsels

Ongeveer 20% van de patiënten heeft deze laesie, die kan worden uitgedrukt als witte bloedcellen, trombocytopenie en bloedarmoede. De meerderheid van de witte bloedcellen is matig verminderd en sommige patiënten hebben trombocytopenie, wat vrij ernstig kan zijn. Individuele gevallen hebben een duidelijke neiging tot bloeden en zelfs de dood. Bloedarmoede door hemolyse is zeldzaam, meestal chronische bloedarmoede en bloedarmoede door ijzertekort en volledige bloedreductie is ook zichtbaar.

6. Nierbeschadiging

De incidentie van nierbeschadiging is ongeveer 11%. Het is zeldzaam bij patiënten met discoïd erytheem en ANA-negatief. De klinische manifestaties kunnen oedeem, hypertensie, proteïnurie, hematurie en serumcreatininespiegels zijn, maar veroorzaken zelden een ernstige nierfunctie. Niet compleet

7. Andere

Neurologische schade is zeldzaam en kan zich manifesteren als migraine-symptomen zoals migraine, convulsies, gedragsafwijkingen en hallucinaties, evenals ziekten van het organische zenuwstelsel zoals perifere neuritis, hoofdpijn, hemianopie, sensorische en activiteitsstoornissen.

Andere zeldzame manifestaties zoals abnormale schildklierfunctie zijn ook gemeld.

Onderzoek van ongedifferentieerde bindweefselziekte

UCTD-patiënten kunnen meerdere laboratoriumafwijkingen hebben, maar voor elk individu hebben de meeste UCTD-patiënten slechts één of twee testafwijkingen en het auto-antilichaamprofiel is relatief eenvoudig.

Hematologisch onderzoek toont aan dat leukopenie, trombocytopenie of bloedarmoede, hemolytische anemie positief kan zijn voor Coombs-test, gedeeltelijke tromboplastinetijd verlengd bij patiënten met auto-immuuntrombocytopenie, proteïnurie, hematurie, enz. Kan in urine verschijnen en de sedimentatiesnelheid van bloedcellen kan worden versneld. En -globuline nam toe, sommige patiënten hebben transaminase verhoogd, wat vaak wijst op auto-immuun leverschade.

Het ANA-positief in serologisch onderzoek komt het meest voor, het positieve percentage is 55% - 100%, het gemiddelde is ongeveer 58%, het fluorescerende karyotype is het meest voorkomende type, het homogene type en het perinucleaire type zijn zeldzaam, en de titer en SLE zijn zeldzaam. vergelijkbaar.

Een klein aantal patiënten kan een reumafactor, anti-RNP-antilichaam, anti-SSA of SSB-antilichaam-positief hebben, anti-RNP-antilichaam wordt vaak geassocieerd met het fenomeen van Raynaud en artritis, terwijl anti-SSA-antilichaam-positieve patiënten vaak gepaard gaan met een droge mond, anti-dsDNA-antilichaam positief, Het anti-Sm-antilichaam was positief, het vals-positief en de complementreductie in de syfilis-serumtest waren zeldzaam en de resultaten van het zelf-antilichaamspectrum van de UCTD-patiënten worden weergegeven in tabel 2.

Bij andere aanvullende onderzoeken, B-ultra-zichtbare lever en milt, lymfadenopathie, B-echografie en röntgenonderzoek kunnen ook pericardiale of pleurale effusie worden aangetroffen, abnormale longfunctie is zeldzaam.

Diagnose en differentiatie van ongedifferentieerde bindweefselziekte

diagnose

Er is geen uniforme UCTD-diagnosestandaard. Tabel 3 geeft de namen en diagnostische condities van UCTD die de afgelopen jaren zijn gerapporteerd voor referentie in klinisch en onderzoekswerk. Volgens buitenlandse rapporten en analyses van 70 patiënten met UCTD in het Beijing University People's Hospital, UCTD De diagnose moet meer dan één typisch symptoom of teken van reuma hebben met meer dan één hoogantiter auto-antilichaam, met een verloop van meer dan twee jaar, met uitzondering van een andere CTD.

Analyse van beperkte gevallen in het buitenland en ons ziekenhuis suggereert dat aan de klinische kenmerken van UCTD is voldaan, maar patiënten met een korter beloop kunnen binnen een bepaalde periode typische klinische manifestaties of laboratoriumafwijkingen van andere CTD vertonen.Patiënten met het fenomeen Raynaud en ANA positief kunnen aanwezig zijn. In een jaar of twee, zelfs in de jaren na de diagnose van UCTD, verschijnen typische systemische lupus erythematosus of sclerodermie. Dergelijke gevallen zijn niet ongewoon. Daarom moeten patiënten met een ziekteduur van minder dan twee jaar de ziekte niet gemakkelijk diagnosticeren, zelfs als de ziekte langer duurt. Patiënten met goed gediagnosticeerde gevallen moeten ook nauwlettend worden gevolgd, met aandacht voor de mogelijkheid om andere CTD's te ontwikkelen.

Voor patiënten met diffuse CTD-ziekte met vroeg gebruik van immunosuppressiva en glucocorticoïden, als gevolg van gedeeltelijke controle van de ziekte, kunnen klinische manifestaties en laboratoriumafwijkingen van andere CTD mogelijk niet worden getoond en wordt aan de diagnostische voorwaarden van UCTD voldaan en is de toestand van deze behandeling "Frustratie" zelf is een weerspiegeling van een effectieve behandeling, maar het is gemakkelijk om verder onderzoek en reguliere behandeling van patiënten te negeren. Daarom moeten dergelijke patiënten klinisch nog steeds worden onderworpen aan meer systematische laboratoriumtests, zoals die met vermoedelijke dermatomyositis. Spierbiopsie, vermoedelijke anti-nucleaire antilichamen in SLE, detectie van anti-ds-DNA-antilichamen, enz., Om een juiste diagnose te stellen en onmiddellijk een regelmatige behandeling te geven.

Differentiële diagnose

Klinisch moet aandacht worden besteed aan het onderscheiden van ongedifferentieerde bindweefselziekte van overlappingssyndroom en gemengde bindweefselziekte (MCTD). Overlapsyndroom verwijst naar de klinische manifestaties van twee bindweefselziekten tegelijkertijd of na elkaar en voldoet aan hun respectieve Diagnostische criteria, gemengde bindweefselziekte heeft internationaal erkende diagnostische criteria, kan klinische symptomen hebben zoals systemische lupus erythematosus, polymyositis of progressieve systemische sclerose, maar voldoet niet aan de diagnostische criteria, en met Renault Karakteristiek zijn fenomeen, zwelling van de handen, betrokkenheid van de longen en hoge titers van nRNP-antilichamen.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.