Nierdiabetes

Inleiding tot nierdiabetes Renalglucosurie verwijst naar een aandoening van diabetes die wordt veroorzaakt door een afname van de glucosefunctie in de proximale tubuli wanneer de bloedglucoseconcentratie normaal of lager is dan de normale renale suikerdrempel. Klinisch verdeeld in primaire nierglucosurie en secundaire nierglucosurie. Naast familiegeschiedenis mist primaire glucosurie in de nier gewoonlijk symptomen zoals polydipsie, polyurie en pyurie, die vaak voorkomen bij diabetespatiënten, waarvan de meeste worden gevonden door routine-urineanalyse. Primair begin, over het algemeen asymptomatisch, heeft geen invloed op de ontwikkeling en heeft een goede prognose. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,09% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: uitdroging, ondervoeding, lage bloedsuikerspiegel

Nierdiabetes

(1) Oorzaken van de ziekte

De oorzaken van nierdiabetes zijn verdeeld in primaire en secundaire.

1. Primaire nierglucosurie: ook bekend als familiale nierglycosurie (familiale nierglycosurie), meestal autosomaal recessieve genetische ziekte, en sommige zijn dominante overerving, de ziekte kan in twee soorten worden verdeeld volgens de suikertitratiecurve:

(1) Type A: niersuikerdrempel en renale tubulaire glucose maximale reabsorptiesnelheid (TMG) zijn verlaagd. Als de bloedglucose niet hoog is, zijn niertubuli ook minder dan normaal voor glucosereabsorptie, dus het is echte diabetes, die een afzonderlijke buis kan zijn Glucosetransport is aangetast, maar vaak gecombineerd met andere niertransfusiedefecten, zoals het Fanconi-syndroom, het Lowe-syndroom.

(2) Type B: de renale suikerdrempel is verlaagd en TMG is nog steeds normaal, dus het is pseudo-renale glucosurie, omdat de reabsorptiefunctie van glucose door individuele nefron is verminderd en de maximale absorptiesnelheid van glucose niet wordt bereikt. De renale suikerdrempel is verlaagd en klinisch gebruikelijk.

2. Secundaire nierglucosurie: minder vaak voorkomend, kan secundair zijn aan chronische nierziekten zoals chronische interstitiële nefritis, nefrotisch syndroom, multipel myeloom of andere nefrotoxische stoffen zoals lood, cadmium, kwik, oxaalzuur, cyanide Samengestelde en andere erfelijke ziekten Fanconi-syndroom, Lowe-syndroom, cystine-accumulatieziekte enzovoort.

(twee) pathogenese

Normale niertubuli hebben een sterk reabsorptiepotentieel voor glucose. Onder fysiologische omstandigheden is er slechts een zeer kleine hoeveelheid glucose-uitscheiding in de urine (<1,0 g / 24 uur). Het routinematige routineonderzoek van urineglucose is negatief (meer dan 2,22 mmol / l) en de nierdrempel is 7.8 ~ 10.6 mmol / L (140 ~ 190 mg / dl), de algemeen geteste reagensstrips vereisen urine-glucosegehalte> 2.2 mmol / L (40 mg / dl), normale urinesecretie van sporenhoeveelheden glucose, de concentratie <0,83 mmol / L (15 mg / dl), het testresultaat was negatief en de gemiddelde waarde gemeten met de bovenstaande methode was 4,15 mmol / 24 uur (75 mg / 24 uur) en het bereik was 0,83-7,5 mmol / 24 uur (15-135 mg / 24 uur) of 300 nmmol / min (60 ~ 540 nmol / 24 uur), alleen hoger dan het normale bereik van 7,3 ~ 17 mmol / (24 uur · 1,73 m2) [132 ~ 316 mg / (24 uur · 1,73 m2)] kan urinesuiker positief lijken.

Bij afwezigheid van interferentiefactoren hangt het vermogen van de nier om suiker weer op te nemen af van het aantal renale reperfusiecellen en het vermogen van de tubulaire epitheelcellen van de nier, en de twee belangrijkste parameters van de maximale tubaire glycemische maximale reabsorptiesnelheid (MTG) en de drempel voor renale suikers. Eén indicator meet de reabsorptie van glucose door de nieren.

MTG verwijst eigenlijk naar de totale hoeveelheid glomerulaire filtratieglucose (het product van glomerulaire filtratiesnelheid en bloedglucoseconcentratie) en de hoeveelheid urine-glucose-excretie per tijdseenheid wanneer de bloedglucoseconcentratie veel hoger is dan de renale suikerdrempel. (Het product van urinesuikerconcentratie en urinevolume), vanuit een ander perspectief, is MTG het product van de maximale reabsorptiesnelheid van een enkel buisvormig glycoside en het totale aantal nefronen, dus MTG wordt duidelijk beïnvloed door het totale aantal nefronen en individuele nierbuisfunctie. Bovendien kan de reabsorptiesnelheid van natriumionen worden gebruikt als een interferentiefactor voor MTG.De normale humane MTG is 250-375 mg / min. Mannen zijn hoger dan vrouwen en kinderen zijn hetzelfde als volwassenen na correctie voor lichaamsoppervlak, maar ouderen zijn lager.

Niersuikerdrempel verwijst naar de initiële bloedglucoseconcentratie die diabetes kan veroorzaken nadat de bloedsuiker geleidelijk stijgt.De grootte van de niersuikerdrempel is niet alleen gerelateerd aan de bal-tube balansfunctie van een enkele nefron, maar ook aan de suikerreabsorptiedrempel van elke niereenheid van de hele nier. Consequent, weerspiegelt de totale niersuikerdrempel in feite de renale suikerdrempel van het deel van het nefron dat de slechtste re-absorptie van suikerfunctie heeft.De normale menselijke suikerdrempel is 8,88 mmol / L (160-190 mg / dl), volgens GFR. Bij 125 ml / min is de suikerbelasting in het filtraat op dit moment: (160 ~ 190 mg / dl) × 125 ml / min = 200 ~ 237 mg / min, deze waarde is duidelijk kleiner dan MTG, het verschijnsel van de opkomst en suiker en reabsorberende drager Affiniteit is gerelateerd aan de heterogeniteit van de reabsorptiecapaciteit van de niereenheid.

Kortom, de pathogenese van deze ziekte is onduidelijk en kan verband houden met de volgende factoren:

1. De verhouding van het oppervlak van de proximale tubulus tot het gebied van de glomerulaire filtratiemembraan is verminderd, wat resulteert in een onbalans in de buis.

2. De functie van het transportsysteem van renale tubulaire naar glucose reabsorptie is niet in balans.

3. De accumulatie van verschillende concentraties glucose door tubulaire niercellen vermindert het aantal glucose reabsorbers, of veranderingen in affiniteit of gradiëntstoornis.

4. De permeabiliteit van het buisvormige celmembraan voor glucose wordt verminderd, en bovendien wordt de absorptie van glucose door het darmkanaal ook belemmerd.

Nierglucosurie voorkomen

De ziekte is een erfelijke ziekte, er zijn momenteel geen effectieve preventieve maatregelen, zoals het glucose-galactose malabsorptiesyndroom in de dunne darm, het voeden van fructose kan deze ziekte effectief voorkomen, secundaire nierglucosurie voornamelijk actieve behandeling van primaire ziekte, nier voorkomen Giftige schade om de normale functie van de glomerulus te beschermen.

Nierglucosurie-complicaties Complicaties uitdroging ondervoeding hypoglykemie

Kan worden uitgedroogd, ondervoeding, hypoglykemie enzovoort.

Nierglucosurie symptomen vaak voorkomende symptomen polyurie polydipsie diarree nierbuisreabsorptiestoornis pyurie uitdroging

1. Primaire nierglucosurie: is een genetische factor veroorzaakt door proximale niertubuli voor glucoserbsorptie, klinisch zijn er twee ziekten: intestinale glucose-galactose malabsorptiesyndroom en goedaardig familiaal Nierdiabetes.

Intestinale glucose-galactose malabsorptiesyndroom is een aangeboren afwijking van galactose en glucosetransport in jejunum en tubulaire epitheelcellen van de nier, voornamelijk gemanifesteerd als intestinale malabsorptie, waterige diarree bij primaire kinderen, uitdroging en ondervoeding en detecteerbare ontlasting Een grote hoeveelheid galactose, kan worden genezen door fructose te voeden, nierziekte is lichter en alleen te zien bij homozygote zygoten.

Goedaardige familiale nierglucosurie is een autosomaal dominante erfelijke ziekte en kan worden onderverdeeld in twee soorten: type A is een verlaging van de niersuikerdrempel en MTG en kan het Fanconi-syndroom hebben; type B heeft alleen niersuiker. De drempel wordt verlaagd en de mate van diabetes varieert van persoon tot persoon. In de ernstigste gevallen absorberen de niertubuli nauwelijks glucose.

Naast familiegeschiedenis missen patiënten met primaire nierglucose en glucose meestal de symptomen van polydipsie, polyurie, pyurie, enz., Die vaak voorkomen bij diabetespatiënten. De meeste worden gevonden door routine-urineanalyse. De primaire ziekte is over het algemeen asymptomatisch en heeft geen invloed op de ontwikkeling. Prognose is goed, kan het gevolg zijn van compenserende eetlusthyperthyreoïdie, aangevuld met verlies van urinesuiker, een klein aantal kinderen heeft ook hypoglykemiesymptomen als gevolg van buitensporige urinesuiker, maar schakelt over het algemeen niet over naar metabole diabetes, enkele gevallen kunnen meer drinken, meer Urine, polyfagie en andere symptomen, blijven vaak diabetes hebben, urinesuiker is over het algemeen <30 g / 24 uur, terwijl nuchtere bloedglucose normaal is, glucosetolerantietest normaal is, kan ernstig glucose-verlies in de urine ketose optreden, positief keton in de urine, gemakkelijk verkeerd gediagnosticeerd als Diabetes, maar er moet op worden gewezen dat nierdiabetes een opmaat kan zijn voor diabetes en zich kan ontwikkelen tot echte diabetes op basis van nierdiabetes.

2. Secundaire nierglucose en urine: gebruikelijk bij primaire nierglucosurie, secundair aan chronische interstitiële nefritis, multipel myeloom en andere organische nierschade, de meeste patiënten met tetanus hebben een nier Diabetes, nierglucosurie bij zwangere vrouwen is een ander veel voorkomend klinisch fenomeen, vrouwen met late zwangerschap en bevalling worden geassocieerd met verschillende graden van lactoseurie, wat een kwalitatief verschil is tussen fysiologische fenomenen en nierglucose en urine, sommige secundaire nieren Seksuele diabetes wordt vaak geassocieerd met andere nierstoornissen en heeft een typische klinische manifestatie van de primaire ziekte.

Nierdiabetes test

1. Urinestroomtest: sucrose-oxidase-test voor urinetest kan glucose aanzienlijk verhogen, dieet met hete kaart 103J / kg (30cal / kg) of koolhydraten zijn goed voor 50% van de totale calorieën, 24 uur urineglucosequantificatie> 500 mg Vaker kan het 100 g / 24 uur bereiken, de meeste zijn 5 ~ 30 g / 24 uur, urine fosfor, aminozuur, urinezuur, bicarbonaat en andere urinezuurtests zijn normaal.

2. Een grote hoeveelheid galactose kan worden gedetecteerd.

3. De glucosetolerantietest is normaal of enigszins fluctuerend.

4. Vastende bloedglucose is normaal, glomerulaire filtratiesnelheid van chrysanthemumklaring is 148 ~ 158 ml / (min · 1,73m2) suikerklaring en glomerulaire filtratiesnelheid is bijna gelijk, intraveneuze glucose om de bloedglucoseconcentratie te verhogen tot 261 Na ~ 342 mg / dl (14,48 ~ 18,98 mmol / l) veranderde de bloedglucoseklaring niet.

Regelmatig B-echografie en röntgenonderzoek.

Diagnostische differentiatie van nierdiabetes

diagnose

Primaire nierdiabetes kan worden gediagnosticeerd op basis van klinische manifestaties en familiegeschiedenis.

1. Klinische diagnose (volgens de Marble-standaard):

(1) Normale of lage bloedglucose, normale glucosetolerantiecurve (orale glucosetolerantietest is normaal of enigszins fluctuerend).

(2) urinesuiker positief, in het algemeen dagelijkse hoeveelheid urinesuiker <30 g, continu verschijnen van urinesuiker zonder schommelingen in het dieet.

(3) Glucose verminderende stoffen kunnen worden gedetecteerd in urine.

(4) Koolhydraten accumulatie en gebruik zijn normaal.

(5) Er is een positieve familiegeschiedenis, geen diabetes en een geschiedenis van eerdere nieraandoeningen.

2. Kwalitatieve diagnose: ten eerste moet het de overlopende diabetes en niet-glucoseglucosurie als gevolg van hyperglykemie uitsluiten, de urine urine benzeendifenol-test is positief, de pentose urine urine urinezuur zoutzuur dicarboxytolueen reactie positief, lactose urine, galactose urine en nectar Het heptose kan worden bepaald door chromatografie op urinepapier.

3. De etiologie van nierglucosurie: secundaire nierdiabetes, zoals het Fanconi-syndroom, het Lowe-syndroom en andere klinische manifestaties van nierziekte, de basisziekte wordt gekenmerkt door klinische diagnose Om een belangrijke basis te bieden, kan het glucose-galactose malabsorptiesyndroom in de dunne darm bij primaire nierglucosurie ook worden gediagnosticeerd op basis van de unieke klinische manifestaties.De diagnose van goedaardige familiale nierglucosurie is belangrijk voor onderzoek naar familiegeschiedenis.

4. Beoordeling van de ernst van nierglucosurie: de gebruikelijke praktijk is het meten van de hoeveelheid glucose-uitscheiding in de urine binnen 24 uur. Wanneer de bloedglucose een fysiologische concentratie heeft, hoe meer de glucose-uitscheiding in de urine binnen 24 uur, hoe slechter de reabsorptie van tubulaire suiker in de nier; Urinesuikeruitscheiding wordt ook beïnvloed door glomerulaire filtratiesnelheid. Daarom, wanneer de nierfunctie afneemt, kan 24-uurs urine glucose-excretie niet de ernst van nierdiabetes weerspiegelen. Een redelijke methode is het meten van glomerulaire filtratie. Snelheid en glucoseklaring, en bereken vervolgens de verhouding van glucoseklaring tot glomerulaire filtratiesnelheid.Hoe hoger de verhouding, hoe slechter de renale tubulaire glucosereabsorptiefunctie, en de verhouding is bijna 1,0 in O-type nierglucosurie.

Differentiële diagnose

1. Diabetes: deze patiënten hebben vaak verhoogde nuchtere bloedglucose en verminderde glucosetolerantie, maar er zijn enkele gevallen waarin nierglucoseurie en diabetes bij dezelfde persoon aanwezig zijn.

2. Andere redenen voor diabetes:

(1) pentose urine: urinaire Bial reactie (dicarboxytolueenhydrochloride) is positief en kan worden bepaald als pentose urine.

(2) Fructose-urine: de urine Selivanoff-reactie (resorcinol) is positief en kan worden bepaald als fructose.

(3) Lactose-urine, galactose-urine, mannose-heptose-urine: kan worden bepaald door chromatografie op urinepapier.

3. Andere secundaire ziekten zoals chronische nefritis, pyelonefritis, multiple osteomyelitis, Fanconi-syndroom, Lowe-syndroom en zwangerschap kunnen diabetes hebben, maar de primaire ziekte is duidelijk en niet moeilijk te identificeren.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.