Renale medullaire necrose
Invoering
Inleiding tot niermedullaire necrose Renale medullaire necrose, ook bekend als renale papillaire necrose (RPN), necrotiserende papillitis, is in wezen de ischemische necrose van de nierpapilla en de aangrenzende niermedulla. Deze ziekte kan voorkomen bij een verscheidenheid aan ziekten, voornamelijk veroorzaakt door Chronische tubulointerstitiële nefropathie, bij deze chronische tubulointerstitiële nefropathie zijn de niermedullaire laesies vaak ernstiger, de basislaesie is de nierbloedcirculatieschade, die de beperking of doordringing van een of meer nierpiramidale distale Avasculaire necrose. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,0001% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: uremie acuut nierfalen
Pathogeen
Oorzaak van niermedullaire necrose
(1) Oorzaken van de ziekte
De ziekte wordt vaak geassocieerd met ernstige pyelonefritis, diabetes, urinewegobstructie, analgetische nefropathie, vooral preparaten of vergiftiging met fenacetine (fenacetine), ook gezien bij vaatziekten, getransplanteerde nierafstoting, sikkelcelanemie , hyperurikemie, macroglobulinemie, allergische reacties, shock, overmatig gebruik van vasoconstrictorgeneesmiddelen zoals norepinefrine en andere rapporten dat een vetvrij dieet op lange termijn ook kan optreden necrose van de nier, waardoor necrose van de nier wordt veroorzaakt waaronder:
1. Diabetes: Diabetes is de meest voorkomende ziekte geassocieerd met nierpapillaire necrose, goed voor 50% tot 60% van de gemelde gevallen van RPN.De meeste gevallen van recidiverende niernecrose zijn diabetespatiënten. De resultaten van een intraveneuze pyelografie-studie tonen aan: Van de patiënten met insuline-afhankelijke diabetes mellitus die werden onderzocht, had 25% nierpapillaire necrose.
2. Obstructieve nefropathie: in grote rapporten is obstructieve nefropathie verantwoordelijk voor 15% tot 40% van de oorzaak van RPN.
3. Pyelonefritis: ernstige pyelonefritis is een van de meest voorkomende oorzaken van nierpapillaire necrose, vooral pyelonefritis bij patiënten met diabetes of urinewegobstructie. Omdat infectie de oorzaak kan zijn van nierpapillaire necrose, wordt het vaak gecompliceerd door RPN. Het kan ook secundair zijn aan diabetes, dus het aandeel van infecties in de oorzaak van nierpapillaire necrose is moeilijk te bepalen.
4. Pijnstillend misbruik: het misbruik van pijnstillers, met name het pijnstillende mengsel dat fenacetine bevat en de toepassing van grote doses andere pijnstillers, kan necrose van de nier veroorzaken In de Verenigde Staten verklaren analgetica de oorzaak van RPN. 15% tot 20%; in landen waar pijnstillers vaak worden misbruikt, kunnen pijnstillers verantwoordelijk zijn voor 70% van de oorzaak van RPN, en kinderen met pijnstillers kunnen ook nierpapillaire necrose hebben.
5. Vasculitis:
(1) Getransplanteerde niervasculitis: vasculitis veroorzaakt door getransplanteerde nierafstoting kan de bloedvaten die de tepel leveren blokkeren, wat leidt tot ischemische necrose van de tepel. Bovendien kunnen de primaire ziekten van de patiënt zoals diabetes, sikkelcelhemoglobineziekte, etc. ook getransplanteerde niertepels veroorzaken. necrose.
(2) Wegner granuloma.
(3) necrotiserende vasculitis: inclusief nodulaire polyarteritis, allergische vasculitis, microangiitis en dergelijke.
6. Sikkelcelhemoglobinopathie.
7. Leverziekte: leverziekte, vooral alcoholische leverziekte, kan necrose van de nier veroorzaken.
Het tepeltype wordt ook tepelnecrose genoemd, gekenmerkt door necrose, afbakening en scheiding van de tepel.De tepel is gezwollen in de vroege fase van de necrose, het slijmvlies is normaal, het nierbekken is normaal en de progressieve necrose zorgt ervoor dat het slijmvlies verloren gaat De tepel is onregelmatig en de randen zijn wazig. De scheiding van necrotische tepels begon sinus te vormen.De sinusangiografie vertoonde een boogvorm. Toen de hele necrotische tepel werd gescheiden van normaal weefsel, vertoonde de angiografie een ringvormige schaduw rond de necrotische tepel in de sinus. In een paar gevallen viel de necrotische tepel af van het nierbekken. Het kan worden gevonden in de urine, maar in de meeste gevallen valt de necrotische tepel niet af, maar wordt deze geabsorbeerd of in de verte gehouden, waarna de necrotische tepel wordt verkalkt of de kern van de steen vormt, zoals de necrotische tepel wordt geabsorbeerd of losgemaakt, de angiografie is normaal. De tepelplaats vormt een "sikkelachtig nierbekken"; als de necrotische tepel op de oorspronkelijke plaats wordt verkalkt, kan de angiografie de ringvormige schaduw rond de necrotische tepel in de sinus tonen, de necrotische tepel die is afgevallen en de daardoor gevormde stenen, die urinewegobstructie kunnen veroorzaken.
Renale medullaire necrose kan worden beperkt tot een paar tepels of kan voorkomen in veel tepels, waarbij unilaterale of bilaterale nieren betrokken zijn. De meeste patiënten hebben een nieraandoening. Er is gemeld dat patiënten met RPN in één nier in de komende 4 jaar een andere ontwikkelen. Tepelnecrose aan één kant van de nier.
(twee) pathogenese
De belangrijkste pathogenese van niermedullaire necrose kan te wijten zijn aan onvoldoende bloedtoevoer naar de niermedulla vanwege verschillende oorzaken, wat leidt tot ischemische necrose, zoals microvasculaire ziekte veroorzaakt door diabetes of bloedstroomstoornis veroorzaakt door sikkelcelziekte.
Het optreden van deze ziekte is gerelateerd aan de anatomische en fysiologische kenmerken van niermedullaire piramidale bloedtoevoer en nierischemie, medullaire papillaire vasculopathie en infectie. De bloedstroom van de nier is 85% -90% verdeeld in de cortex en de medulla is slechts goed voor 10% ~ 15%, hoe dichter de bloedtoevoer naar de nierpapil is, en de oorsprong van de pariëtale nefrolithale kleine slagaders uit de kleine kleine bloedvaten, beïnvloed door de medullaire opgeloste concentratie en osmotische drukgradiënt, de bloedviscositeit geleidelijk verhoogd Langzame bloedstroom is een veel voorkomende plaats voor ischemische necrose; bijbehorende basisziekten zoals diabetes, analgetische nefropathie, hyperurikemie, enz. Kunnen chronische interstitiële nefritis en nierziekte van de kleine bloedvaten, analgetische nefropathie veroorzaken , sikkelcelanemie, macroglobulinemie, etc. veroorzaakt door een hoge concentratie van zure stoffen in het tepelgebied en abnormale bloedviskeuze, obstructie van de urinewegen, nierbekken, nierbekken en toename van de tubulaire druk, deze factoren kunnen leiden tot het merg Ernstige ischemie en necrose van de kop van de korrel, en verhoogde gevoeligheid voor bacteriële invasie in het hele lichaam en delen van de patiënt.Het is gemakkelijk te ingewikkeld met nier- en urineweginfecties, verdere verergering van nierpiramidale bloedtoevoerstoornis en weefselnecrose. Meer dan de helft van de niertepels worden klinisch gevonden. Er zijn twee of meer necrotische gevallen (zoals diabetes met urineweginfectie), hoe gevoeliger factoren, hoe hoger de incidentie.
Het voorkomen
Preventie van niermedullaire necrose
Vooral om actief naar de primaire ziekte en tijdige effectieve behandeling te zoeken, ernaar streven de nierfunctie zo snel mogelijk te herstellen, om te voorkomen dat de ontwikkeling van de ziekte leidt tot niernecrose, moeten patiënten met een duidelijke diagnose volledig rusten, aandacht besteden aan de behandeling van traditionele Chinese en westerse geneeskunde om de nier te vertragen De functie is verslechterd.
Complicatie
Niermedullaire necrose Complicaties uremie acuut nierfalen
Continue tubulaire acidose van de nier kan progressieve nierdisfunctie veroorzaken, wat uiteindelijk kan leiden tot chronisch nierfalen, uremie; ernstige bilaterale niermedullaire necrose kan acuut nierfalen optreden.
Symptoom
Renale medullaire necrose symptomen voorkomende symptomen koude rillingen, urine collaps, polyurie, pus, hoge koorts
Volgens het begin van de ziekte kan het worden onderverdeeld in acuut, subacuut en chronisch. Volgens het pathologische deel kan het worden onderverdeeld in niermedulla en nierpapil. De patiënt is meer dan 40 jaar oud, meer vrouwen dan mannen en het kind is zeldzaam. Necrose, maar hypoxemie, uitdroging of sepsis veroorzaakt door acute niermedullaire necrose, klinische manifestaties hangen af van de plaats van necrose, het aantal aangetaste tepels en de snelheid van necroseontwikkeling, acute niermedullaire necrose vaak bij de bovengenoemde chronische Op basis van de ziekte, plotseling begin, koude rillingen en koorts, grove hematurie of verschillende gradaties van hematurie en pyurie, vergezeld van irritatie van de urinewegen en lage rugpijn en andere acute pyelonefritis, zoals nierweefselafscheiding of stolselobstructie van de urineleider veroorzaakt koliek En oligurie of zelfs geen urine, ernstige bilaterale niermedullaire necrose kan optreden acuut nierfalen, snelle progressie, slechte prognose, patiënten sterven meer dan sepsis of complicaties van acuut nierfalen.
Dergelijke patiënten hebben vaak lokale symptomen die niet duidelijk zijn vanwege ernstige systemische aandoeningen. Vooral wanneer patiënten diabetes, urinewegobstructie en hart- en vaatziekten hebben, is het moeilijker om tijdig te diagnosticeren. Dit type is meestal klinisch; subacute patiënten zijn niet zo ernstig als de eerstgenoemde of Snelle, lange ziekteverloop, tot weken of maanden, necrotische tepeluitscheiding produceert obstructie van de urinewegen, nierkoliek komt vaker voor en er zijn nierweefselnecrose zoals dysurie, verlies, symptomen van urinewegen en oligurie En progressieve nierinsufficiëntie; chronisch type komt voor op basis van chronische interstitiële nefritis, sluipend begin, het verloop van de ziekte kan meerdere jaren zijn, klinisch vergelijkbaar met chronische interstitiële nefritis of terugkerende chronische pyelonefritis, en Niertubulaire disfunctie, zoals polyurie, nocturie, verminderde urineconcentratie en fenolrode excretiesnelheid, urinezuurdisfunctie veroorzaakt door renale tubulaire acidose, enz., Kunnen continue microscopische hematurie en pyurie en progressieve nierdisfunctie hebben , uiteindelijk leidend tot chronisch nierfalen, uremie; ook zonder klinische symptomen, soms in de uitscheidingsurografie of gevonden in de postmortale autopsie, sommige gevallen vaak vergezeld van urinewegen Huidtumoren.
Onderzoeken
Niermedullaire necrose
Urinetest
Heb hematurie, bruto hematurie is goed voor 20%, microscopische hematurie is 20% tot 40%; zoals een groot aantal hematurie in combinatie met hemorragische bloedarmoede, moet nefrectomie uitvoeren, 50% tot 60% van de patiënten met witte bloedcellen; 80% van de patiënten bestaat; Matige proteïnurie, bacteriurie kan voorkomen bij urineweginfecties, bacteriurie is positief en urine-necrotisch weefsel wordt gevonden in de urine.
B-echografie
De waarde van het onderzoek is beperkt, tenzij het wordt veroorzaakt door obstructieve nefropathie, waardoor necrose van de nier of secundaire necrotische papilla in het nierbekken achterblijft.
Röntgenonderzoek
(1) KUB-film: vroeg radiologisch onderzoek kan negatief zijn, intraveneuze pyelografie heeft aangetoond dat het contrastmiddel de onvolledig losgemaakte niernippel is binnengekomen en (of) het tepelgebied van de nier een sputum of plaque vulpunt heeft gevonden, het contrastmiddel de tepel is binnengegaan Er is een "wormachtige" verandering in de holte na het afstoten en / of de rand van het nierbekken.
(2) De prestaties van röntgeninspectie zijn:
1 tepelnecrose type: de vroegste is dat het nierbekken relatief vaag is, en omdat het nierbekken wordt gevormd tot een blinde buis, combineren de twee blinde buizen geleidelijk, waardoor een "boog" of "cirkelvormig" beeld wordt getoond tijdens angiografie; necrotische niertepel in het nierbekken Vulfouten verschijnen binnenin, en de tepel heeft een staafachtige holte.De necrotische tepel produceert vulfouten en proximale expansie in de urineleider. Wanneer er calciumzout rond de necrotische tepel is, is cirkelvormige verkalking zichtbaar op het gewone stuk.
2 medullair necrotisch type: wanneer het necrotisch weefsel diep in de kegel is, wanneer er geen communicatie is met het nierbekken, verandert de angiografie niet en treedt het bovengenoemde fenomeen alleen op nadat de fistelvorming is verbonden met het nierbekken.
(3) IVP is de meest waardevolle diagnostische methode voor deze ziekte:
1 De niernippel heeft een ringschaduw of defect.
2 medullaire of tepel calcificatie schaduw.
3 Nierschaduwreductie en onregelmatige contouren.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van niermedullaire necrose
diagnose
De diagnose van deze ziekte is voornamelijk gebaseerd op medische geschiedenis, symptomen, urine necrotisch weefsel gevonden in urine en X-ray bevindingen, en moet worden gediagnosticeerd met niet-necrotische acute pyelonefritis, niertuberculose, nierstenen en actinomycose. De diagnostische criteria zijn:
1. Chronische interstitiële nefritis, pyelonefritis, obstructie van de uitlaat van de verzamelbuis, obstructie van de bovenste urinewegen en andere ziekten.
2. Urine-onderzoek toont necrotisch papillair weefsel.
3. IVP-tepels van de nieren hebben ringvormige schaduwen of defecten, calculerende schaduwen van de medullaire of tepel, reductie van de nierschaduw en onregelmatige contouren.
Bij patiënten met primaire ziekte die medullaire niernecrose veroorzaakt, met name bij urinewegobstructie of ernstige tubulo-interstitiële nefropathie, koorts, hematurie, acute lage rugpijn, urinewegkrampen en urinewegobstructie, of Langdurige polyurie en nocturie moeten niermedullaire necrose, langetermijnpolyurie en nocturie bij diabetespatiënten overwegen, moeten niet worden beschouwd als diabetische polyurie, moeten aandacht besteden aan de mogelijkheid van niermedullaire necrose, gemanifesteerd als langdurige polyurie Gevallen van nocturie moeten worden onderscheiden van andere chronische tubulo-interstitiële nefropathie (waaronder niermedullaire cystische ziekte), niertubulaire acidose en diabetes insipidus.
Retrograde of antegrade-pyelografie is het belangrijkste diagnostische hulpmiddel voor deze ziekte. Nierbiopsie kan helpen glomerulonefritis en andere interstitiële nefritis uit te sluiten. De necrotische tepel kan worden gevonden in de urine om RPN te diagnosticeren. In verdachte gevallen moet alle urine worden verzameld. Filtreer met filterpapier of gaas om het tepelweefsel te vinden.
Patiënten moeten worden gediagnosticeerd met diabetes, vasculitis, urinewegobstructie, alcoholische leverziekte, sikkelcelhemoglobineziekte, veneuze trombose, enz. Voor patiënten met nierpapillaire necrose als gevolg van infectie, moet de primaire ziekte die infectie veroorzaakt verder worden onderzocht, zoals Diabetes, urinewegobstructie, etc.
Pijnstillende nefropathie (AN) differentiële diagnose van niermedullaire necrose en refluxnefropathie (RN) niermedullaire necrose.
Ernstige pyelonefritis, slechte behandeling en progressieve verslechtering van de nierfunctie moeten de mogelijkheid van deze ziekte overwegen, vooral bij patiënten met diabetes, obstructie van de urinewegen en een geschiedenis van langdurige pijnstillers.
Differentiële diagnose
Moet worden onderscheiden van chronische obstructieve nefropathie, tuberculose, medullaire sponsnier en andere ziekten die medullaire verkalking veroorzaken; gevallen met langdurige polyurie en nocturie moeten worden geassocieerd met andere chronische tubulo-interstitiële nefropathie (inclusief niermedullaire cystische ziekte) ), tubulaire acidose van de nier, diabetes insipidus, enz., zoals medullaire cysteziekte, de prestaties ervan zijn symmetrie, vaak gecombineerd met een significante afname van de nierfunctie, refluxnefropathie, radiologie duidelijk bevestigde ureterbetrokkenheid en in de kindertijd Er is een geschiedenis van reflux, niertumoren, die aan de ene kant voorkomen, en nierpapillaire necrose is vaak een bilaterale laesie, die kan worden onderscheiden door een zure snelle bacillenkweek.
Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.