Idiopathische longfibrose bij ouderen

Inleiding tot idiopathische longfibrose bij ouderen Idiopathische longfibrose verwijst naar onverklaarbare, beperkt tot interstitiële fibrose. In het verleden zijn het Hamman-Rich syndroom, cryptogene fibrosingale velocitis (CFA) en andere ziektennamen gebruikt. IPF en CFA vertegenwoordigen hetzelfde Een ontstekingsziekte van chronisch diffuus longparenchym van onbekende oorzaak. IPF kan op elke leeftijd voorkomen, maar is vooral bedoeld voor mensen ouder dan 50 jaar. Het is een ziekte die vooral bij ouderen voorkomt. De incidentie van mannen en vrouwen is vergelijkbaar.De reden voor het onderzoek door de jaren heen is niet duidelijk geconcludeerd.De ziekte wordt momenteel beschouwd als een auto-immuunziekte. Basiskennis Het aandeel ziekte: 0,0051% Gevoelige mensen: ouderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hemoptysis spontane pneumothorax emfyseem pulmonale hypertensie ademhalingsfalen pulmonale encefalopathie

De oorzaak van idiopathische longfibrose bij ouderen

(1) Oorzaken van de ziekte

Zoals hierboven vermeld, zijn er 180 ziekten die longfibrose veroorzaken, en slechts 1/3 kan de oorzaak identificeren, en de meeste weten de oorzaak niet.

(twee) pathogenese

Of het idiopathisch of occult is, de directe pathogene factoren van deze ziekte zijn nog onduidelijk, maar vanwege de familie van longfibrose is de aanwezigheid van genetische factoren of aangeboren vatbaarheidsfactoren het bestuderen waard, en het virus Of infecties of bepaalde medicijnen gerelateerd zijn aan de pathogenese van deze ziekte, het is nog steeds noodzakelijk om klinische epidemiologie te onderzoeken en te bestuderen om duidelijk te zijn.Omdat sommige patiënten auto-antilichamen hebben, zijn er immuuncomplexen op de alveolaire capillaire wand, die auto-immuun kunnen zijn. ziekte.

De pathogenese van IPF kan worden samengevat als de belangrijkste verbanden van alveolitis, longparenchymale schade en herstel (of fibrose) Klinisch basisonderzoek en moleculaire biologie in de afgelopen 10 jaar hebben verder inzicht in het chronische ontstekingsproces van deze ziekte. .

1. alveolitis

Een reeks onderzoeken heeft aangetoond dat IgG kan fungeren als een conditionerende factor en ook kan werken als onderdeel van een immuuncomplex op het oppervlak van alveolaire macrofagen (AM), waardoor AM wordt geactiveerd, gevolgd door een reeks ontstekingsschade, geactiveerde AM. Kan een groot aantal fibronectine (FN) produceren, FN is een chemokine van monocyten en neutrofielen, deze cellen van de endovasculaire extravasatie in de laesie, bevorderen alveolitis, in alveolaire macrofaag-afgeleide groeifactor De combinatie van (AMDGF) en geactiveerde van bloedplaatjes afgeleide groeifactor (PDGF) bevordert de replicatie van fibroblast (F6), proliferatie en secretie van collageen en FN neemt af of verdwijnt in het late stadium, zodat FN toeneemt naar het vroege stadium van idiopathische longfibrose.

Het aantal neutrofielen (PMN) in alveolaire lavage (BAL) vloeistof bij patiënten met IPF was significant hoger dan normaal Crystal et al stelden eerst neutrofiele alveolitis voor.De studie ontdekte dat PMN de functie heeft om vrije zuurstof en sterke protease af te geven. En heeft een schadelijk effect op longparenchym in de pathogenese van IPF.

De studie wees ook uit dat patiënten met een verhoogde PMN-ratio in BAL-vloeistof van IPF meestal in een vergevorderd stadium waren, maar de PMN-ratio in BAL-vloeistof was niet verhoogd bij patiënten met vroege ziekte.

Sommige auteurs hebben gemeld dat lymfocyten tot 32% (normaal ongeveer 10%) in BAL-vloeistof kunnen zijn bij patiënten met vroege IPF, en slechts 6% bij patiënten met IPF in het late verloop van de ziekte, terwijl 23% bij PMN, lymfocytose bij BAL Het is nauw verwant met de ontsteking die wordt gevormd door lymfocytaire infiltratie in het alveolaire septum in longweefselmonsters, integendeel, het is negatief gecorreleerd met longfibrose en honingraatvorming. Daarom geloven sommige auteurs dat lymfocytenaggregatie schade aan de longen kan veroorzaken voordat longfibrose wordt gevormd. De rol van de organisatie, studies hebben aangetoond dat T-lymfocyten cytotoxiciteit kunnen veroorzaken en het longparenchym direct kunnen vernietigen. Sommige wetenschappers hebben een andere verklaring gesuggereerd. Lymfocyten kunnen ook een antifibrose-effect spelen, aangezien de fibrose vordert in BAL-vloeistof. Het aantal lymfocyten is bijna normaal, geleerden bestudeerden 30 gevallen van IPF, de lymfocyten en PMN in BAL-vloeistof namen toe De resultaten toonden aan dat 20/30 gevallen stabiele klinische indexverbetering vertoonden, 10/30 gevallen verslechterden en 10 gevallen relatief beperkende long vertoonden. Functionele (VC, TLC en DLCO) veranderingen, eosinofielen en lymfocyten in BAL-vloeistof en statistische statistische analyse toonden aan dat lymfocytenverhoging of eosinofilie gunstig was De klinische toestand is verbeterd en de prognose is beter, omdat de toename van eosinofielen betekent dat het stadium van longfibrose wordt betreden.

2. Longbeschadiging Ontsteking van diffuus longparenchym veroorzaakt dat longbeschadiging een belangrijke rol speelt in de pathogenese van IPF. Toxische oxiden zijn mogelijk de belangrijkste oorzakelijk bevestigde stoffen. Geactiveerde AM-cellen en granulocyten geven meer dan normaal af 7 ~ 13 keer zijn deze vrije zuurstofradicalen sterk beschadigende stoffen in longparenchym, vooral epitheelcellen; proteoglycan kan van neutrofielen afkomstige collagenase zijn en andere lysozymen kunnen ook rechtstreeks longweefsel vernietigen; celadhesiefactoren (adhesiemoleculen) Of de rol van intergrins, in de afgelopen jaren, een belangrijke vooruitgang in celbiologisch onderzoek onthult dat ontstekingscellen (lymfocyten en granulocyten) uit de bloedcirculatie naar het gebied van ontstekingsziekten, en schade aan doelcellen, adhesiefactoren een belangrijke rol spelen .

Er zijn ook genetische factoren betrokken bij de pathogenese, en 2 tot 4 van dezelfde familieleden hebben incidentele rapporten.

In de afgelopen jaren zijn immunohistochemische studies uitgevoerd op longweefsel bij patiënten met een verscheidenheid aan monoklonale en polyklonale antilichamen.Het is gebleken dat T-cellen en hun verschillende subpopulaties toenemen in het alveolaire septum, interstitiële, lymfoïde follikel en fibrotische laesies. CD8 + is ongeveer 1,5 keer die van CD4 + en CD4 + veroorzaakt longweefselbeschadiging.

3. Reparatie en fibrose

Gelijktijdig met longbeschadiging zijn ook complexe herstelprocessen aan de gang, waaronder stromale celproliferatie, verhoogde matrixcomponentproductie, abnormaal collageenmetabolisme en continue ontwikkeling van longfibrose, eindigend met honingraatlong.

Collageenmetabolisme is abnormaal, collageen is de belangrijkste component van de longmatrix, goed voor 60% -65% van het niet-cellulaire deel, collageen in IPF stromaal weefsel is goed voor ongeveer 70%, het totale longcollageengehalte is niet duidelijk, maar collageen type I en III De synthese en afbraak van het type eiwit was niet normaal.Het gehalte aan collageen type III nam toe in het vroege stadium van de ziekte en de verhouding van type I tot type III nam toe naarmate de ziekte vorderde.

Verhoogde fibroblasten en verbeterde functie. De longspecimens van IPF-patiënten vertonen een significante toename van het aantal fibroblasten en de functie verandert ook. De abnormale proliferatie van fibroblasten in de long leidt tot de synthese van type I collageen en de afbraak van type III collageen, de belangrijkste schakel in de pathogenese van IPF. .

De incidentie van IPF is erg ingewikkeld en veel belangrijke verbanden zijn nog niet opgehelderd.Er is nog veel diepgaand onderzoek nodig, maar onder de stimulering van bepaalde persistente antigene stoffen accumuleren intrapulmonale lymfocyten in sommige Onder invloed van cytokinen zoals a-interferon en immuuncomplexen samen activeren AM, geactiveerde AM-chemotactische leukocyten vormen alveolitis, die uitgebreide schade aan bindweefsel en epitheel, endotheelcellen veroorzaken en factoren producerende factoren in AM vrijgeven. Onder de actie worden fibroblasten abnormaal geprolifereerd en geactiveerd, collageenmetabolisme is abnormaal, sommige componenten die fibroblastproliferatie remmen, kunnen niet worden tegengegaan, F6 (fibroblasten) blijven repliceren, fibrose vordert, vergezeld door gladde spiercelproliferatie, pulmonale vasculaire betrokkenheid En de normale alveolaire functie-eenheid wordt geblokkeerd om een groot littekenweefsel te vormen en wordt omgezet in een honingraatlong.

Pathologie: de pathologische kenmerken van IPF evolueerden van alveolitis naar interstitiële fibrose.

4. Bruto specimen inspectie

Chronisch longvolume krimpt, de longen hebben een normale sponsachtige structuur verloren, het longvolume wordt klein en hard als rubber, het longoppervlak is ruw en cysten van verschillende grootte steken uit het longoppervlak en het snijoppervlak is bedekt met grijs-witte knobbeltjes en donkerrode consolidatie. Kan in grote stukken worden gesmolten en de honingraat wordt wijd verspreid.

5. Microscopisch onderzoek

In de vroege alveolaire ruimte zijn er sereuze eiwitten en geëxpandeerde epitheelcellen, voornamelijk type II alveolaire cellen en een klein aantal macrofaag mononucleaire cellen.De alveolaire wand is diffuus verdikt als gevolg van vasodilatatie, exudatie en celinfiltratie en vordert met de ziekte. De cellulaire componenten in de alveolaire holte worden geleidelijk verminderd, het exsudaat wordt gemechaniseerd en een groot aantal prolifererende fibroblasten, collageenvezels en gladde spiercellen verschijnen in de alveolaire wand.Het aantal geavanceerde alveoli is aanzienlijk verminderd en de alveolaire ruimten en bronchiolen met onregelmatige of resterende kloven zijn geblokkeerd. Uitgevouwen om een honingraatlong te vormen.

Er moet echter op worden gewezen dat in de hele long de laesies gestippeld zijn en laesies in verschillende stadia in verschillende delen kunnen voorkomen. Bovendien kan ongeveer 10% van de patiënten met IPF longkanker ontwikkelen, wat het vermelden waard is.

Oudere patiënten met idiopathische longfibrose voorkomen

De preventie van deze ziekte moet gericht zijn op de preventie en behandeling van secundaire longfibrose van bekende etiologie, zoals reumatoïde artritis bij bindweefselaandoeningen, sclerodermie, het syndroom van Sjogren, systemische lupus erythematosus, enz. Aanvang, preventie van complicaties, dwz longfibrose, medicamenteuze longfibrose, onmiddellijke stopzetting en passende behandeling vanwege allergieën, prognose is goed, prognose is slecht vanwege cytotoxiciteit, maar eenmaal gediagnosticeerd als geneesmiddel Longfibrose moet onmiddellijk worden stopgezet en worden behandeld met corticosteroïden. Vanwege de inademing van organisch stof of giftige gassen kan longfibrose worden veroorzaakt. Gezondheidsvoorlichting moet worden uitgevoerd voor mensen die zich bezighouden met relevante beroepen, arbeidsbescherming moet worden gedaan om schadelijke gassen of organisch stof te minimaliseren. Inademing, als er klinische symptomen zijn, het contact stoppen en een behandeling met corticosteroïden toepassen, zijn de toestand en de röntgenschaduw aanzienlijk verbeterd.

Oudere patiënten met idiopathische longfibrose complicaties Complicaties hemoptysis spontane pneumothorax emfyseem pulmonale hypertensie respiratoir falen pulmonale encefalopathie

De complicaties van deze groep ziekten zijn ernstiger, waaronder longinfectie, hemoptyse, spontane pneumothorax, emfyseem, pulmonale pulmonale hypertensie, chronische pulmonale hartziekte, respiratoir falen en pulmonale encefalopathie.

Symptomen van idiopathische longfibrose bij ouderen Vaak voorkomende symptomen Ademhalingsproblemen, zittende ademhaling, verlies van eetlust, ademhalingsinsufficiëntie, droge hoest, arbeid, kortademigheid, gewrichtspijn, rechts hartfalen, purulent sputum

Hoewel IPF in alle leeftijden te vinden is, is het gemiddeld meer dan 50 jaar oud.

1. Symptomen

Progressieve verergering van dyspneu is het belangrijkste symptoom, goed voor 84% tot 100% De snelheid van progressie van dyspneu varieert vaak van persoon tot persoon, en treedt over het algemeen in ademhalingsinsufficiëntie, die activiteiten gedurende meer dan 1 tot 3 jaar beïnvloedt.

Een ander veel voorkomend symptoom is irriterende droge hoest, vaak ernstiger, vergezeld van longinfectie, koorts, hoest, sputum, enz., Vaak gepaard met vermoeidheid, angst voor eten, gewichtsverlies, enz., Soms gewrichtspijn.

2. Tekens

De symmetrie van de borstholte is aan beide zijden verminderd, de borst is plat en het middenrif is opgetild.De meeste patiënten kunnen doorlopende, hoge pop-geluiden (klittenbandstem), knuppel, vroege teen en hypoxie en cyanose in de late fase horen. De verbetering van zuurstoftekort door zuurstoftherapie is niet duidelijk.De patiënt heeft de kenmerken van comfort en ademhalingsmoeilijkheden wanneer hij op de zij- of rugligging zit, wat duidelijk verschilt van de hypoxie veroorzaakt door chronische obstructieve longziekte.

Omdat de symptomen en tekenen van IPF niet kenmerkend zijn, is bij de diagnose van deze ziekte de differentiële diagnose van andere pulmonale interstitiële belangrijk, maar het is moeilijker, gedetailleerd onderzoek van de medische geschiedenis is erg belangrijk, zoals beroepsgeschiedenis, al dan niet betrokken bij gerelateerde beroepen, zoals Geschiedenis van blootstelling aan asbest, levensgeschiedenis, zoals geschiedenis van allergisch pluimvee, leidend tot een geschiedenis van exogene allergische alveolitis, zoals de klinische kenmerken van de ziekte zoals prominente kortademigheid, knuppelen, klittenband, enz., En beeldvorming, Longfunctietestafwijkingen kunnen in eerste instantie worden gediagnosticeerd en TBLB- en BAL-onderzoeken worden uitgevoerd onder de voorwaarde van de ziekte en de meeste patiënten kunnen worden gediagnosticeerd.

Sommige wetenschappers zijn van mening dat de maximale waarschijnlijkheidsdiagnose kan worden gesteld aan de hand van de volgende vier items:

1 verergeren geleidelijk de klinische symptomen van dyspneu;

2X thoraxfoto's hebben typische IPF-diffuse longschaduwen, plus een hoge-resolutie CT-waarde meer waard;

3 met beperkende ventilatoire disfunctie, met name de afname van de diffuse functie is waardevol, de waarde ervan daalt vaak met 30% tot 50%;

4 Geen andere oorzaak van ziekte werd gevonden.

Onderzoek van idiopathische longfibrose bij ouderen

Hematologisch onderzoek: verhoogde sedimentatiesnelheid van erytrocyten, verhoogde immunoglobuline, geen differentiële betekenis, maar het onderzoek van verschillende immuunindicatoren van collageen vaatziekten is bevorderlijk voor de diagnose en differentiële diagnose.

1. Borst X-ray film verandert

Vroege IPF-patiënten kunnen het vervagen van de dubbele longvelden laten zien, zoals de verhoogde dichtheid van gemalen glasachtige laesies, wat de pathologische basis van alveolaire invasieve laesies suggereert en de röntgenkenmerken van alveolitis toont. Zoals het fijne gaas, de gaasschaduw genoemd, in het late stadium zijn er dikke lijnen en grof netwerk. Wanneer de alveolaire atresie, de bronchiale compenserende expansie in een sacrale vorm, omringd door een groot aantal vezelachtig bindweefsel, verschijnt de honingraatlong op de borst.

De meeste van hen hebben geen mediastinum, lymfeklieren in het hilarische gebied en de pleura is niet binnengevallen, maar pneumothorax treedt vaak op als gevolg van een longscheur.

2. Borst CT

Omdat CT geen organisatorische overlapping en hoge resolutie heeft, is CT de afgelopen jaren ook toegepast op de diagnose van IPF, met name hoge-resolutie CT (HRCT), die superieur is aan röntgenfoto's van de borst en conventionele CT. HRCT kan worden gevonden op röntgenfoto's van de borst. Er is geen abnormale manifestatie van interstitiële fibrose in de longen, en het is nuttig om de morfologie, distributie en ernst van de laesies te analyseren HRCT moet worden gebruikt voor selectieve scanning, in het algemeen voor 3 niveaus, dwz aortaboogniveau, tracheale bifurcatie en 1 cm boven de iliacale top. Het niveau kan de laesies in de drie longvelden weergeven om de stralingsdosis te verminderen.Het HRCT-onderzoek vertoont onregelmatige lineaire veranderingen, vergezeld van cystische kleine luchtholtes, die een ontsteking weerspiegelen wanneer vlekkerige alveolaire exsudatieve wazige schaduwen verschijnen. De activiteit van de laesie, pleurale verdikking tussen de lobben is ook een veel voorkomend teken van IPF Omdat CT duidelijk het mediastinum en het borstvlies kan tonen, kan het een basis vormen voor differentiële diagnose met sommige interstitiële ziekten die gemakkelijk kunnen binnendringen. CT kan klein worden gezien. In de middelste knobbeltjes en netto knobbeltjes kunnen soms grootschalige laesies met een hoge dichtheid worden gezien, die kunnen worden gezien door de bronchiale beelden met gas te vervormen of uit te breiden, en het late uiterlijk van honingraatlongen, die kunnen worden gezien in de buurt van grote fibrose. Emfyseem, verhoging van de inhoud lucht toonde lokale pulmonale vasculaire Films schaars, onregelmatig pleurale verdikking, in het bijzonder in de longen toonde diffuse distributie aanzienlijk.

3. Longfunctietest

Algemene routinematige beademingsfunctiemeting kan worden gevonden met betrekking tot restrictieve ventilatiedisfunctie, en sommige luchtwegobstructie is nuttig bij het identificeren van de obstructieve ziekte van de luchtwegen IPF longfunctietesten worden gekenmerkt door restrictieve beademingsstoornis.

Diagnose en differentiële diagnose van idiopathische longfibrose bij ouderen

diagnose

Er zijn meer dan 130 soorten interstitiële longziekten, waarvan de meeste diffuse longschade zijn. Sommige ziekten worden gecombineerd met klinisch, laboratoriumonderzoek en de röntgenfoto's van de borst zijn gemakkelijk te diagnosticeren, zoals pulmonale sarcoïdose, acute exogene allergische alveolitis, Silicaosis, enz., Een derde van de ziekten kan niet worden gediagnosticeerd door meerdere onderzoeken, vooral in de late fase van verschillende interstitiële ziekten, klinische symptomen en bevindingen van röntgenstralen vergelijkbaar met pulmonale interstitiële fibrose, waarvoor longbiopsie vereist is.

Differentiële diagnose

1. Bindweefselziekte veroorzaakt secundaire longfibrose

Zoals sclerodermie, reumatoïde artritis, systemische lupus erythematosus, gemengde bindweefselziekte, syndroom van Sjögren, enz., Klinische symptomen van secundaire longinterstitiële fibrose, röntgen- en longfunctie en volledige IPF Evenzo is het verschil dat de oorzaak anders is. Nadat de bindweefselziekte zelf is gecontroleerd, stopt fibrose zich en bevindt deze zich in een stabiele toestand. Alle soorten bindweefselziekten hebben schade aan verschillende organen buiten de longen en vertonen verschillende positieve biochemicaliën. Antilichaamreactie.

2. Occlusieve bronchiolitis met organiserende longontsteking (Boop)

De typische symptomen van Boop zijn subacute dyspneu, hoest, koorts, enz. De incidentie is traag en de meeste longen horen scheurgeluiden. Weinig vingers zijn zeldzaam. Er zijn twee soorten bloedborstfoto's: een is een diffuse reticulaire schaduw op de basis van de twee longen of een kleine nodulaire interstitiële schaduw, en er is geen honingraatlong, het longvolume is normaal; de andere is fragmentarisch De schaduw is geïnfiltreerd en kan ook worden verdeeld in grote bladeren. De matte glazige schaduw heeft de kenmerken van migratie bij sommige patiënten. De diagnose vereist longbiopsie. De pathologische kenmerken zijn alveolair, korrelig granulatieweefsel in alveolair kanaal en alveolaire wand Chronische inflammatoire infiltratie, voornamelijk monocyten, kan een lage tot matige vezel hebben, maar nog steeds de alveolaire structuur behouden, de klinische symptomen van de ziekte kunnen variëren van milde zelfbeperkende tot ernstige dyspneu en zelfs ademhalingsfalen, röntgenstralen van milde Korte-termijn schaduw tot interstitiële veranderingen van de longen, behandeling met antibiotica is niet effectief, corticosteroïden zijn ideaal.

3. Alveolaire proteïnose

Een koortsvrije alveolaire proteïnose, klinisch hoesten en geleidelijk verergerende kortademigheid en uiteindelijk de dood door ademhalingsfalen, gekenmerkt door hoesten van een grote hoeveelheid schuimend sputum, tot honderden milliliter per dag, en sputum en longbiopsie kunnen worden geïdentificeerd.

4. Pulmonale sarcoïdose

In stadium III van sarcoïdose kunnen sommige patiënten longfibrose hebben, maar de klinische symptomen zijn mild, geen progressieve ernstige dyspneu, geen knuppel, goede klinische prognose, vezeloptische biopsie, röntgenfuncties kunnen helpen bij het diagnosticeren En differentiële diagnose.

5. Geneesmiddelgeïnduceerde longfibrose

Zoals bloeddrukverlagende geneesmiddelen, geneesmiddelen tegen kanker, geneesmiddelen tegen aritmie kunnen leiden tot longfibrose, de klinische symptomen zijn mild, longfibrose stopt met ontwikkelen nadat het geneesmiddel is gestopt, maar door bleomycine geïnduceerde longfibrose, de aandoening kan blijven verslechteren, Prednison is effectief en kan terugvallen.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.