Hyperlipoproteïnemie type III

Invoering

Inleiding tot type III hyperlipoproteïnemie Hyperlipoproteïnemie type III is ook bekend als brede bèta-ziekte, -lipoproteïnemie. Het is een onafhankelijke ziekte met katalytische aandoeningen van VLDLS die leiden tot de accumulatie van LDL-voorlopers en tussenproducten. Lipoproteïne-elektroforese suggereert LDL-mobiliteit, terwijl ultracentrifugatie VLDLS suggereert Elektroforetische analyse toont aan dat de brede bèta-lipoproteïne-band, serumcholesterol (tot 1000 mg / ml) en triglyceriden (tot 2000 mg / ml) een aanzienlijke vluchtigheid hebben. Het apo-E2 / E2-eiwitfenotype werd aangetoond door iso-elektrische focusserende elektroforese bij patiënten met hyperlipoproteïnemie type III. Apo-E2 homozygoot is een specifiek symptoom van hyperlipoproteïnemie. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,002% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hyperurikemie pancreatitis

Pathogeen

Hyperlipoproteïnemie type III etiologie

(1) Oorzaken van de ziekte

-lipoproteïne is hoger in serum dan normaal geïnduceerde omstandigheden.

(twee) pathogenese

VLDLS-katabolisme zorgt ervoor dat LDL-voorlopers en tussenproducten zich ophopen, lipoproteïne-elektroforese suggereert LDL-mobiliteit, terwijl ultracentrifugatie op VLDLS suggereert, elektroforetische analyse toont brede bèta-lipoproteïne-banden, serumcholesterol (tot 1000 mg / ml) en glycerol De ester (tot 2000 mg / ml) heeft een aanzienlijke vluchtigheid en het apo-E2 / E2-eiwitfenotype wordt aangetoond door iso-elektrische focusserende elektroforese bij patiënten met hyperlipoproteïnemie type III.

Het voorkomen

Hyperlipoproteïnemie type III preventie

Corrigeer slechte eetgewoonten, controleer de hoeveelheid voedsel op de juiste manier en verminder gewicht en beheers zwaarlijvigheid.

Complicatie

Hyperlipoproteïnemie type III complicaties Complicaties hyperurikemie pancreatitis

In het geval dat de toevoer van exogeen triglyceride wordt verminderd, wordt het omgezet in type IV. Verhoogde endogene triglyceridesynthese in de lever, evenals exogene chylomicronemie, verlaagde lipasespiegels bij sommige patiënten. De huid manifesteert zich als uitslag xanthomen.De incidentie van arteriosclerose is onduidelijk.Er kan hepatosplenomegalie, buikkrampen, hyperurikemie en hyperglykemie zijn. Triglyceriden hoger dan 1000 mg / dl kunnen acute pancreatitis veroorzaken. Patiënten die geen behandeling krijgen, kunnen coronaire scleroserende hartaandoeningen, terugkerende pancreatitis ontwikkelen.

Symptoom

Hyperlipoproteïnemie type III symptomen veel voorkomende symptomen dyslipidemie vasculaire sclerose hyperlipidemie vasculaire schade

Palm lineaire xanthomen en ringvormige xanthomen zijn karakteristieke kenmerken van deze ziekte.De incidentie van nodulaire xanthomen, maculaire tumoren en xanthomen is goed voor 20% tot 30% van de ziekte, coronaire en / of perifere vasculaire laesies. Komt vaak voor, veel patiënten hebben ook recessieve diabetes, serumdekking, verhoogde niveaus van cholesterol en triglyceriden, lipoproteïne-elektroforese-analyse toonde brede bèta-band, iso-elektrische focusserende elektroforese toonde apo-E2 / E2-fenotype.

Onderzoeken

Hyperlipoproteïnemie type III onderzoek

Serumdekking, verhoogde niveaus van cholesterol en triglyceriden, lipoproteïne-elektroforese vertoonden een brede bèta-band en iso-elektrische focusserende elektroforese vertoonde apo-E2 / E2-fenotype.

Diagnose

Diagnose en diagnose van type III hyperlipoproteïnemie

Volgens klinische manifestaties kunnen de kenmerken van huidletsels en de kenmerken van serumtesten worden gediagnosticeerd.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.

heeft dit artikel jou geholpen? bedankt voor de feedback. bedankt voor de feedback.