Multicentrische reticulohistiocytose

Inleiding tot polycentrische reticulaire celhyperplasie Multicentrische reticulo-histiocytose (ook bekend als reticulaire cel granuloma, reticulaire celhyperplasie, enz.). Het basiskenmerk is dat de huid of het slijmvlies enkele of meerdere papels of knobbeltjes heeft, vergezeld van gewrichtslaesies, soms gecombineerd met systemische of lokale symptomen en tekenen, typische weefselachtige weefselcellen en multinucleaire gigantische celinfiltratie. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,05% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus complicaties:

De oorzaak van polycentrische reticulaire celhyperplasie

(1) Oorzaken van de ziekte

De etiologie van deze ziekte is nog onduidelijk. Ongeveer een vijfde van de patiënten heeft tuberculose, dus het wordt beschouwd als gerelateerd aan tuberculose-infectie, maar de meeste patiënten hebben geen tuberculose, tuberculosecultuur is negatief en sommige mensen vermoeden dat het verband houdt met virale infectie, maar biopsie weefselkweek Het virus was niet geïsoleerd.

(twee) pathogenese

De pathogenese van deze ziekte is nog steeds niet erg duidelijk, deze ziekte is een granulomateuze laesie, voornamelijk met betrekking tot de huid en gewrichten.In de weefselcellen en gigantische cellen van deze ziekte kan lipidenafzetting worden gezien.In een paar gevallen kan gele tumoruitslag en bloedcholesterol worden gezien. Het kan mild of tijdelijk verhoogd zijn, dus sommige mensen denken dat deze ziekte een speciale afwijking van het lipidenmetabolisme is. Omdat deze veranderingen niet universeel zijn en serum en intracellulaire lipiden vaak inconsistent zijn, negeren sommige mensen deze opvatting. Er wordt aangenomen dat fagocytaire lipiden slechts een follow-upfenomeen zijn. Onder elektronenmicroscopie worden een groot aantal dichte lysosoomachtige lichamen gevonden in het cytoplasma van de meeste weefsels. Deze lichamen zijn sterk positief voor zuurfosfatase, lysozym en naftaleenoxidase. Het kan een stof zijn die een verscheidenheid aan enzymen kan produceren. Experimenten hebben aangetoond dat kunstmatig geactiveerde weefselcellen ook een groot aantal lysosomen bevatten en de vrijgegeven proteasen en hydrolasen kunnen weefselvernietiging en ontsteking veroorzaken die vergelijkbaar zijn met deze ziekte. Elektronenmicroscopie laat ook zien dat De cellen bevatten intacte of afgebroken collageenvezels, maar het zijn niet-specifieke veranderingen, dus sommige mensen denken dat de ziekte kan worden veroorzaakt door bepaalde onbekende factoren. Kernhoudende cellen en reuzencellen, synovium synoviale cellen (A, B type) Evolutie van hyperplasie vorming van granulomateuze veranderingen.

Pathologie: de ziekte heeft de volgende histopathologische kenmerken:

1 Er zijn een groot aantal multinucleaire gigantische cellen in de laesie;

2 vezelachtige hyperplasie;

3 lipide-afzetting;

4 Een groot aantal eosinofiele gemalen glasachtige weefselcellen, de typische veranderingen zijn het duidelijkst in spieren en lymfoïde.

Multicentrische reticulaire celhyperplasiepreventie

1. Verminder of vermijd pathogene factoren en voorkom virale infecties.

2. Besteed aandacht aan lichaamsbeweging en vergroot het vermogen van het lichaam om ziekten te weerstaan.

Multicentrische complicaties van reticulaire cellen hyperplasie complicatie

Een vierde van de gevallen is gecompliceerd met kwaadaardige tumoren.De tumor kan voorkomen in de borst, baarmoeder, eierstok, maag, dikke darm, strottenhoofd, long, enz. Het kan ook lymfoom en leukemie zijn.Van deze gevallen wordt 73% gediagnosticeerd met deze ziekte. Nadat de tumor optreedt, kan deze ook meerdere orgaanschade combineren.

Multicentrische reticulaire celhyperplasie symptomen voorkomende symptomen reumatoïde artritis weefselcelhyperplasie botvernietiging gewrichtsvervorming papule gewrichtszwelling

De ziekte wordt gezien bij volwassenen, meestal bij vrouwen, de vroegste manifestaties van huid- en gewrichtssymptomen kunnen opeenvolgend of gelijktijdig optreden.

1. Huid: Alle patiënten hebben huidbeschadiging, voornamelijk papels en knobbeltjes, harde textuur, bruinachtig rood of lichtgeel, gebruikelijk in de bovenste ledematen, frontale, nek, bovenste romp, over het algemeen een klein en groot aantal papels, De knobbeltjes zijn groter en het aantal is kleiner, de papels en knobbeltjes kunnen worden gemengd, en de uitslag in verschillende delen zijn iets anders.In bijna alle gevallen zijn er hand- en vingeruitslag en komen de zijkanten van de interfalangeale gewrichten vaker voor. De knie- en onderarmverlenging zijn grote, infiltrerende diepe solitaire knobbeltjes en tumorachtige veranderingen.De onderarm bestaat voornamelijk uit kleine papels, verspreid of versmolten tot bemost, en het gezicht en de romp zijn voornamelijk melkachtige papels. Zoals rode uitslag op haar.

2. Mucosa: de helft van de patiënten kan mucosale papels zien, de meest voorkomende in de lippen en tong, gevolgd door de mondslijmvlies en het tandvlees, en de keelholte en het hoornvlies kunnen ook uitslag zijn, maar minder vaak, de lippen zijn papels en knobbeltjes van verschillende grootte. De tong bestaat voornamelijk uit papels, het mondslijmvlies is een rode papel en soms kan het een blaarachtige knobbel zijn.

Ongeveer 1/4 van de gevallen kan worden gezien als een gele tumorachtige uitslag, het aantal is over het algemeen meer, na een bepaalde periode kan het zelf oplossen, maar vaak terugvallen.

3. Gewrichtsletsels: meestal symmetrische polyartritis, kunnen gewrichtsvervorming en disfunctie veroorzaken, de vroegste manifestatie van bilaterale symmetrie hand kleine artritis, vergelijkbaar met reumatoïde artritis, proximaal interfalangeaal gewricht, metacarpofalangeaal gewricht De pols en de pols zijn gezwollen en zweterig en het distale interphalangeale gewricht kan ook worden aangetast. Bovendien zijn de cervicale wervels, het kaakgewricht en het kniegewricht ook gemeenschappelijke plaatsen van laesie-invasie. Wanneer het begin verraderlijk is, kan de laesie zich ontwikkelen als een gewricht zonder symptomen. Handicap, vooral in de handen en voeten, recidiverend carpaal tunnelsyndroom, palmar fascia fibroproliferatieve handcontractuur, is ook een veel voorkomende bot- en gewrichtsuitdrukkingen van deze ziekte, vroeg zichtbaar gewricht rood, gezwollen, warm, pijn, soms Met betrekking tot baarmoederuitstroming treden vaak afwijkingen op na de acute fase.

Onderzoek van polycentrische reticulaire celhyperplasie

De helft van de patiënten had bloedarmoede en een lichte toename van de sedimentatiesnelheid van de erytrocyten Een derde van de patiënten had een milde toename van voorbijgaande cholesterol en de verhouding van serumalbumine en globuline was verminderd of omgekeerd.

Röntgenonderzoek, in de vroege fase van de laesie, wordt de gewrichtsruimte verbreed en er is een kleine hoeveelheid effusie. Verdere ontwikkeling van de botafbraak van het gewrichtsoppervlak, vernauwing van de gewrichtsruimte en gewrichtsvervorming, enkele patiënten met thoraxfoto's kunnen nodulair of diffuus zijn Invasieve laesies.

Diagnose en diagnose van multicentrische reticulaire celhyperplasie

Voornamelijk volgens enkele of meerdere papels en knobbeltjes van de huid, vergezeld van symmetrische polyartritis, vroege acute veranderingen vergezeld van roodheid, zwelling, hitte, pijn, botvernietiging en misvorming in de toekomst, gecombineerd met pathologie, een groot aantal vormen Enkelvoudige weefselcellen en gigantische cellen, maar zonder mitose en diepe nucleaire kleuring, kunnen de ziekte diagnosticeren.

De ziekte moet worden onderscheiden van reumatoïde artritis, abnormaal vetmetabolisme, histiocytose en kwaadaardig lymfoom. Hoewel de gewrichtssymptomen van deze ziekte en reumatoïde artritis zeer vergelijkbaar zijn in de klinische praktijk, is de laatste zelden uitgebreid. Huidletsels, de histologische veranderingen van de twee zijn ook erg verschillend, omdat de ziekte kan worden gezien in de pathologisch veel schuimcellen (glazig-achtige cellen), klinisch zichtbare gele tumoruitslag, het moet worden onderscheiden van lipide metabolische ziekten, gewrichtsmisvorming en Pathologisch zijn er een groot aantal verschillende vormen van weefselcellen en multinucleaire gigantische cellen, die zeldzaam zijn bij metabole ziekten.De uitslag van deze ziekte lijkt soms op histiocytose X en kwaadaardig lymfoom, maar er zijn duidelijke verschillen in pathologie. In het bijzonder is de celmorfologie uniek, maar mitose en nucleaire diepe kleuring zijn niet duidelijk.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.