Multifocale motorische neuropathie

Inleiding tot multifocale motorische neuropathie Multifocale motorische neuropathie (MMN) is ook bekend als multifocale demyelinerende motorische neuropathie. Het is een zeldzame demyeliniserende perifere neuropathie die de afgelopen jaren is erkend.Van 1985 tot 1986 rapporteerden Parry et al. En Roth et al bijna 4 gevallen van pure motorische neuropathie.De klinische manifestaties waren progressieve asymmetrische ledematen. Niet in staat, voornamelijk vanwege distale betrokkenheid, zijn elektrofysiologische kenmerken persistent multifocaal blok (CB) op motorische zenuwen, terwijl sensorische zenuwen geen of slechts zeer lichte betrokkenheid hebben. In 1988 rapporteerden Pestronk et al. Eerst verhoogde niveaus van anti-ganglioside GM1-antilichamen in het serum van patiënten met deze ziekte en reageerden op immunotherapie. Sindsdien geloven de meeste wetenschappers dat deze ziekte verschilt van chronische inflammatoire demyeliniserende polyneuropathie (CIDP) en motorneuronziekte, maar een enkele ziekte die multifocale motorneuropathie wordt genoemd. Al in 1982 meldden Lewis et al vijf gevallen van motorische neuropathie met klinische en elektrofysiologische kenmerken die vergelijkbaar zijn met deze, en twee gevallen verbeterden na behandeling met corticosteroïden. Momenteel zijn de meeste wetenschappers van mening dat deze gevallen varianten van CIDP zijn. Het verschil tussen het en MMN is dat de eerste sensorische zenuwbetrokkenheid heeft en effectief is voor de behandeling met corticosteroïden. Tot nu toe zijn wereldwijd meer dan 300 MMN's gerapporteerd. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,05% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: myasthenia gravis

Oorzaken van multifocale motorische neuropathie

(1) Oorzaken van de ziekte

Er is weinig bekend over de etiologie van deze ziekte. Er wordt gespeculeerd dat het verband kan houden met Campylobacter jejuni-infectie. Er is gemeld dat 3 patiënten klinische manifestaties hebben van MMN en anti-GM1-antilichaamtiter na het lijden aan Campylobacter jejuni enteritis, mogelijk jejunale kromming De lipopolysaccharidecomponent (LPS) van de bacteriën induceert een productie van anti-ganglioside antilichamen.

Er zijn ten minste twee bewijzen dat de ziekte geassocieerd is met auto-immuniteit: één tot 20% tot 84% van de patiënten heeft verhoogde serum GM1-antilichamen en de andere is een aanzienlijk deel van de patiënten met immunosuppressiva (intraveneuze immunoglobulinen en cyclofosfamide). De behandeling is effectief.

(twee) pathogenese

De pathogenese is nog steeds onduidelijk, serum anti-ganglioside GM1-antilichaam is verhoogd en het gebruik van immunotherapie kan de symptomen verbeteren, wat suggereert dat de ziekte immuungemedieerd is, het exacte mechanisme van immuunrespons en potentiële doelantigenen nog steeds Het is onduidelijk dat serum anti-ganglioside GM1-antilichaam en anti-asialo-GM1-antilichaam vaak zijn verhoogd in MMN. Nadat de therapeutische antilichaamtiter is verlaagd, hebben sommige patiënten verbeterde symptomen en ondersteunen dergelijke antilichamen in de pathogenese van deze ziekte. In vitro-experimenten met de heupzenuw van ratten toonden echter dat er anti-GM1-antilichaambinding was bij de Langfei-knoop en secundaire complementactivatie, terwijl de zenuwgeleidingsproef geen abnormaliteit vertoonde. Sommige patiënten reageerden op immunotherapie, maar sommige patiënten reageerden op immunotherapie. Het serum anti-ganglioside-antilichaam is niet hoog; aan de andere kant kunnen anti-GM1-antilichamen ook aanwezig zijn bij sommige patiënten met het Guillain-Barre-syndroom (GBS), motorische neuronziekte, sensorimotor perifere neuropathie en CIDP. Verhoogd, deze bevindingen hebben de pathogene rol van deze antilichamen in twijfel getrokken en de correlatie tussen de specificiteit van deze antilichamen en verschillende klinische symptomen is nog niet bevestigd, dus het is nog niet Waarom Chu soortgelijke antilichamen verschillende ziekten kunnen veroorzaken.

Om de pathogene rol van anti-GM1-antilichamen in MMN te bevestigen, werden veel experimenten uitgevoerd in vivo en in vitro, wanneer intraperitoneale injecties of blootstelling van zenuwen aan multi-focale CB, hoge titers van MMN-patiënten zonder motorneuronziekte Anti-GM1-antilichaamserum kan focale CB in vivo en in vitro induceren, maar de resultaten van deze laatste zijn niet bevestigd met gezuiverd anti-GM1-antilichaam Onlangs, serum van MMN-patiënten met en zonder anti-GM1-antilichaam met hoge titer In het geval van de distale motor van de muis kan een soortgelijk blokkerend effect worden geïnduceerd, wat suggereert dat de momenteel gebruikte methode voor het detecteren van anti-GM1-antilichamen niet gevoelig genoeg is, of dat de serumcomponent van MMN-patiënten in plaats van anti-GM1-antilichaam CB veroorzaakt. .

Het mechanisme van MMN selectieve motorische zenuwbeschadiging is onduidelijk, wat verschillende antigene componenten of verschillende expressies van motorische en sensorische zenuwen kan weerspiegelen, waarschijnlijk vanwege het verschil in GM1-sfingosinestructuur van motorische zenuwen van sensorische zenuwen, en dus De affiniteit van het GM1-antilichaam is gerelateerd aan, of weerspiegelt, het verschil in de gevoeligheid van de motor en de sensorische zenuwen voor schade, of het vermogen om de schade te herstellen.

Motorische zenuwbiopsie in de buurt van het deel van het motorblok toonde aan dat de belangrijkste pathologische veranderingen de ui-achtige structuur waren die werd gevormd door demyelinisatie en Schwann-celproliferatie, geen infiltratie van ontstekingscellen en milde axonale veranderingen in de biopsie van de zenuwzenuw. Seksuele en demyeliniserende veranderingen, de enige 3 gevallen van MMN-autopsiegegevens tonen zenuwwortel- en perifere zenuwveranderingen, maar ook het spinale voorste hoornneuronenverlies en Nissl-lichaamsoplossing, 2 gevallen hebben Bunina-lichaam, 2 gevallen hadden schade aan het corticospinale kanaal.

Daarom is de relatie tussen multifocale motorische neuropathie en motorneuronziekte controversieel.Sommige wetenschappers geloven dat er enkele gevallen zijn waarin het perinucleaire deel van de neuronen en de perifere zenuwen tegelijkertijd kunnen worden beschadigd, niet alleen moe. a.

Multifocale motorische neuropathie preventie

Er zijn geen goede preventieve maatregelen voor auto-immuunziekten.Let op de volgende punten bij klinisch genezen patiënten om herhaling te voorkomen:

1. Versterk voeding, verbeter fysieke fitheid en voorkom verkoudheid.

2. Oefen correcte hoest- en hoestmethoden om secundaire infecties in de longen te voorkomen.

Multifocale motorische neuropathie complicaties Complicaties Myasthenia gravis

De aandoening kan worden herhaald.De acute fase is vergelijkbaar met de prestaties van het Guillain-Barre-syndroom, maar de ademhalingsspieren zijn niet moe en vaak kan het dagelijkse leven niet worden verzorgd door de spierzwakte.

Symptomen van multifocale motorische neuropathie Vaak voorkomende symptomen Spiermyasthenie dysfunctie geleiding blokkeren nek- en rugspierspasmen

1. Verraderlijk begin, een klein aantal patiënten kan acuut of subacuut begin zijn, de leeftijd van goed haar is 20 tot 50 jaar oud, vaker voor bij mannen, de verhouding van man tot vrouw is 4: 1.

2. 90% van de patiënten had het begin van de distale extremiteit, voornamelijk met betrekking tot de bovenste ledematen. In het vroege stadium was de spierzwakte dominant en de bilaterale zijden waren asymmetrisch. De verdeling van het gebied was meestal consistent met de frenische zenuw, de ulnaire zenuw en de mediane zenuw. Spieratrofie kan optreden en 2/3 van de patiënten kan fasciculatie en spierspasmen hebben.

3. Een klein aantal patiënten kan voorbijgaande schouderpijn en milde paresthesie hebben, maar geen positieve en constante sensorische stoornissen.

4. De sputumreflex is normaal of verzwakt Soms is sputumreflex actief, geen teken van een piramidaal kanaal en zijn betrokkenheid van de hersenzenuw en ademhalingsspieren zeldzaam.

5. Neuromusculair elektrofysiologisch onderzoek toonde aan dat de karakteristieke veranderingen persistent, multifocaal en gedeeltelijk motorblok waren.De laatste verwijst naar het selecteren van twee punten aan de proximale en distale uiteinden van de ledemaat om de motorische zenuw te stimuleren. De amplitude en het gebied van het resulterende samengestelde spieractiepotentiaal worden verminderd met meer dan 20%, soms wel 70% of meer, en zonder een abnormaal korte gedispergeerde fase.Het geleidingsblok kan gelijktijdig optreden in meerdere perifere zenuwen of dezelfde zenuw. In verschillende segmenten wordt het geleidingsblok gemakkelijk gedetecteerd in de ulnaire zenuw, mediane zenuw en phrenische zenuw.

6. Laboratoriumtests hebben een lichte toename van serumcreatinekinase (CK), een klein aantal patiënten met cerebrospinaal vloeibaar eiwit kan een voorbijgaande milde toename hebben, 20% tot 84% van de patiënten met serum anti-ganglioside (GM1) antilichaam positief, huishoudelijk In 6 gevallen was serum GM1-antilichaam significant verhoogd in 4 gevallen, en de andere 2 gevallen waren licht verhoogd.

Onderzoek van multifocale motorische neuropathie

1. Serologisch onderzoek: serum CK is licht verhoogd; 20% tot 84% van de patiënten met serum anti-ganglioside (GM1) antilichaam positief, serum heavy metal (lood, kwik, arseen, antimoon, etc.) concentratiedetectie, is bevorderlijk voor differentiële diagnose .

2. Onderzoek van hersenvocht: eiwit kan tijdelijk iets worden verhoogd.

3. Spier- en neurofysiologisch onderzoek: het is van groot belang om neurogene en myogene schade, de locatie van perifere zenuwschade en het onderscheid tussen axonale degeneratie en demyelinisatie te identificeren. Neuromusculair elektrofysiologisch onderzoek toonde aan dat de multifocale motorische neuropathie karakteristieke veranderingen kan hebben, die persistent, multifocaal en gedeeltelijk motorisch blok zijn.

4. Perifere zenuwbiopsie: een belangrijke laboratoriumtest voor differentiële diagnose van perifere neuropathie.

Diagnose en differentiatie van multifocale motorische neuropathie

Volgens de belangrijkste klinische kenmerken van deze ziekte, moet worden gedacht aan wanneer de patiënt zich presenteert met chronische progressieve spierzwakte met perifere zenuwverdeling, spieratrofie, linker en rechter asymmetrie, voornamelijk beïnvloed door betrokkenheid van de distale ledematen, geen of zeer milde sensorische symptomen. De mogelijkheid van MMN is dat neurologisch elektrofysiologisch onderzoek moet worden uitgevoerd.De karakteristieke bevindingen van deze ziekte zijn het focale geleidingsblok van een of meer motorische zenuwen en de sensorische geleidingstest van de overeenkomstige zenuw is normaal.Andere afwijkingen zoals distale latentie en F-golf Milde verlenging van de latentie, milde vermindering van de geleidingssnelheid en abnormale tijdverspreiding komen ook vaak voor bij motorische zenuwen en hebben een bepaalde waarde voor diagnose.

Neuro-elektrofysiologisch onderzoek wees uit dat sommige motorische zenuwblokkades en normale sensorische zenuw noodzakelijke voorwaarden zijn voor de diagnose van MMN De toename van serum anti-ganglioside GM1-antilichaam is nuttig voor de diagnose.

1. Identificatie met chronisch Guillain-Barre-syndroom (CIDP)

De neurobiopsypathologie van beide vertoonde myelineverlies en Schwann-celproliferatie Het neuro-elektrofysiologische onderzoek toonde veranderingen in zenuwgeleidingssnelheid en de immunosuppressiva, vooral cyclofosfamide en intraveneuze immunoglobuline, reageerden goed. Het is gemakkelijk om in de war te zijn.

CIDP heeft echter objectieve en langdurige sensorische stoornissen in de klinische praktijk. De sensorische symptomen van MMN zijn gering en mild. MMN kan actieve peesreflexen en fasciculatie hebben. CIDP heeft echter dergelijke symptomen niet. Het cerebrospinale vloeibare eiwit van CIDP is duidelijk en persistent, en MMN is normaal. Of licht verhoogd, CIDP reageerde goed op prednison, terwijl MMN effectiever was dan behandeling met prednison. Anti-GM1-titer was gebruikelijk in MMN, zelden gezien in CIDP, en neurobiopsy CIDP had duidelijke infiltratie van ontstekingscellen, terwijl MMN geen.

2. Identificatie met amyotrofische laterale sclerose (ALS of SMA)

MMN heeft soms duidelijke spierzwakte en spieratrofie met fasciculatie, hyperreflexie en is gemakkelijk te verwarren met ALS of SMA. Motorische zenuwbiopsie onthult demyelinisatie veranderingen en IVIG experimentele behandeling ondersteunt MMN effectief. Magnetische resonantiespectroscopie heeft cortisol Verlies van asparaginezuur en magnetische stimulatie van de motorcortex onthulde dat schade door centrale motorgeleiding ALS suggereert.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.