Polymyositis - dermatomyositis

Inleiding tot polymyositis-dermatomyositis Polymyositis-dermatomyositis (PM-DM) is een groep verworven ontstekingsmyopathie met subacute of chronisch begin.De belangrijkste pathologische kenmerken zijn spiervezelnecrose, regeneratie en intermusculaire ontsteking. Celinfiltratie, de oorzaak van PM-DM is onbekend, tot nu toe is het nog steeds een diagnostische diagnose.Elke inflammatoire myopathie die geen duidelijk infectieus agens kan vinden (zoals virussen, bacteriën, parasieten, enz.) Behoort tot deze ziektecategorie, dus het wordt ook wel Het is idiopathische inflammatoire myopathie. Omdat deze groep ziekten goed reageert op de behandeling met corticosteroïden, wordt gespeculeerd dat de pathogenese ervan verband kan houden met auto-immuunafwijkingen. De belangrijkste klinische manifestaties van polymyositis (PM) zijn diffuse ontstekingsmyopathie, die voornamelijk wordt veroorzaakt door zwakte van de proximale ledematen, nek en keelspieren. Als een typische uitslag wordt gecombineerd, wordt dit dermatomyositis (DM) genoemd. Ongeveer 1/3 van de patiënten kan worden gecombineerd met andere bindweefselziekten en 1/10 van de patiënten wordt geassocieerd met tumoren. Polymyositis-dermatomyositis Nierbeschadiging wordt waargenomen bij een klein aantal patiënten. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,013% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: anorganische alkalische huidbeschadiging

Polymyositis - de oorzaak van dermatomyositis

(1) Oorzaken van de ziekte

Virusinfectie (30%)

De etiologie van PM en DM is onbekend. Het kan worden veroorzaakt door infectie van bepaalde virussen in gevoelige populaties. Het immuunsysteem is gestoord, wat leidt tot ontsteking van bindweefsel dat voornamelijk bestaat uit skeletspierletsels. De studie wees uit dat PM / DM en HLA-DR3, myositis en HLA-DR1 DM voor kinderen is sterk gecorreleerd met het nul-gen C4.Coxsackie-virus, mucovirus, paramyxovirus, echovirus, griepvirus, hepatitis B-virus en andere infecties kunnen het begin van deze ziekte veroorzaken.

Abnormale humorale immuniteit (30%)

De abnormaliteit van humorale immuniteit wordt verhoogd door immunoglobuline en positief voor auto-antilichamen, waaronder myositis-specifieke antilichamen (pathogene antilichamen) zijn antilichamen gericht tegen de cytoplasmatische antigeencomponenten van myocyten, zoals anti-Jo-1 en anti-Mi-2. Anti-PL-7 antilichaam, enz., DM-biopsie van kinderen toonde een fenomeen van complementmembraanaanval op de kleine bloedvatwand, wat suggereert dat huidspierbeschadiging gerelateerd is aan complementactivatie.

Abnormale cellulaire immuniteit (30%)

Cellulaire immuunafwijkingen omvatten afwijkingen in het aantal en de hoeveelheid van verschillende cytokines Immunopathologie bevestigde de infiltratie van CD8 + T-monocyten rond de necrotische spiervezels, wat suggereert dat spierschade wordt gemedieerd door cellulaire immuniteit.

(twee) pathogenese

De exacte pathogenese van deze ziekte is nog onduidelijk.Tegenwoordig bewijzen een groot aantal gegevens dat genetische factoren, virale infectie, auto-immuunmechanismen en geneesmiddelen verband houden met het optreden van deze ziekte.

1. Genetische factoren: er is een melding van meerdere ziekten bij deze ziekte, en de patiënten met HLA-138, HLA-DR3 en HLA-DRW52 hebben een hoge frequentie, hetgeen suggereert dat er genetische factoren bij de ziekte betrokken zijn. HLA-DR3 en HLA worden in het algemeen beschouwd. DRW52 wordt geassocieerd met volwassen en adolescente myositis, en myositis-specifieke antilichaam-positieve myositis is sterk geassocieerd met HLA-gen. Er is gemeld dat HLA-B14 vaker voorkomt bij volwassenen met collageen vasculitis, C4 nulgen en kinderen Dermatomyositis is duidelijk geassocieerd.

2. Infectiefactoren: de infectie van verschillende pathogenen (bacteriën, virussen, schimmels, protozoa, enz.) Is in verband gebracht met het optreden van deze ziekte, vooral de infectie van het virus en toxoplasma is nauw verwant aan de ziekte.

(1) Bacteriën: Staphylococcus, Clostridium, rickettsia en mycobacteriën zijn in verband gebracht met deze ziekte. Staphylococcus aureus kan bijvoorbeeld spieren binnendringen en acute abcessen veroorzaken, die ontstekingsmyopathie kunnen veroorzaken.

(2) Toxoplasma en spirocheten: Er is gemeld dat patiënten met toxoplasmose en spirochete-infectie bepaalde manifestaties van polymyositis-dermatomyositis kunnen hebben, met name spierlaesies, en de antilichaamtiter van de patiënt tegen deze pathogenen neemt toe, maar door Het is moeilijk om pathogenen in de spierweefsels van deze patiënten te kweken.Omdat sommige patiënten met myositis vroege histologische veranderingen van acute ontstekingsziekten hebben, is het niet uitgesloten dat dermatomyositis en / of polymyositis een toxoplasma of spirochete is. In de late fase van de infectie is gemeld dat na behandeling met geneesmiddelen tegen toxoplasmose de klinische symptomen van de patiënten zijn verbeterd, de antilichaamtiter is verlaagd en sommige mensen de tegenovergestelde mening hebben. De infectietheorie bevindt zich nog in de onderzoeksfase.

(3) Virus: Coxsackie-virus kan experimentele virale myositis bij dieren induceren. Menselijke infectie met influenzavirus en Coxsackie-virus kan milde inflammatoire myopathie veroorzaken, wat gebruikelijk is bij kinderen, over het algemeen zelfbeperkend, volwassen. Zelden lijkt een echovirus syndroom erg op dermatomyositis, wat kan worden gezien bij jongens met X-gebonden agammaglobuline-deficiëntie, maar door elektronenmicroscopie in spiervezels van dermatomyositis of polymyositis. De korrels werden niet bevestigd door virusisolatie of verhoogde virale antilichaamtiters, en de ziekte werd niet overgedragen op de dieren door het skeletspierextract in de dieren te injecteren.

Bovendien geven de volgende punten aan dat virale infecties geassocieerd zijn met idiopathische inflammatoire myopathie (dermatomyositis en polymyositis). Allereerst kunnen deeltjes worden gevonden die vergelijkbaar zijn met kleine RNA-virussen door ultramicroscopisch onderzoek van inflammatoire spieren. Ten tweede kunnen verschillende ongewone kleine RNA-virussen (encephalomyocarditisvirus) acute myositis veroorzaken, die een interactie aangaat met histidyl tRNA-synthetase, het doelantigeen van verschillende myositis-specifieke auto-antilichamen. Antilichamen kunnen een kruisreactiviteitsfenomeen vertegenwoordigen dat de kans vergroot dat het virus virale myositis en auto-antilichaamproductie start.Ten derde kunnen verschillende kleine RNA-virussen, waaronder coxsackievirus en encephalomyocarditis, veroorzaken Dieren zijn acute, soms chronische myositis, vergelijkbaar met menselijke myositis; ten vierde is gemeld dat adenovirus is geïsoleerd uit een inclusielichaam myositis; ten vijfde, studies bij dieren, individuele patiënten en groepen Het geeft aan dat retrovirussen waaronder humaan immunodeficiëntievirus (HIV) en humaan T-cel leukemie / lymfoomvirus (HTLV-1) geassocieerd zijn met myositis, maar er is niet bevestigd dat aanhoudende virale infectie de oorzaak is van progressieve myositis, slechts enkele indirect Er zijn aanwijzingen dat sommige verder onderzoek en dermatomyositis (of) gevallen van polymyositis en inclusion body myositis van het virus in de inleiding van de ziekte, definitief bewijs voor verdere studie.

3. Immuunafwijkingen: een groot aantal gegevens bewijst dat auto-immuunrespons nauw verband houdt met het begin.De relatie tussen humorale immuniteit en de ziekte kan worden verklaard door het feit dat patiënten met deze ziekte vaak polyklonale hyperglobulinemie hebben en sommige patiënten in serum kunnen worden onderzocht. Een verscheidenheid aan anti-nucleaire antilichamen en anti-skeletspiermyoglobine-antilichamen, het anti-Jo-1-antilichaam tegen de diagnose van de ziekte is het antigeen is het histidine tRNA-synthetase in de spiercelkern, kan worden gemeten door immunofluorescentie Er zijn IgG- en IgM-afzettingen op de bloedvatwand van de huid en spieren van de patiënt, wat aangeeft dat de ziekte betrokken is bij humorale immuniteit.

Cellulaire immuniteit speelt een belangrijke rol bij het optreden van deze ziekte.Het diermodel van deze ziekte kan worden veroorzaakt door skeletspierimmunisatie van ratten.De lymfocyten van modelratten worden overgebracht naar normale ratten, die dezelfde focale polymyositis kunnen veroorzaken. De schade van de geactiveerde lymfocyten aan de spieren, de lymfocyten geïnfiltreerd door de infiltrerende lymfocyten in de spier van de patiënt kunnen lymfokines produceren die giftig zijn voor de gekweekte foetale spiercellen; natuurlijk beschadigt het ook de autologe spiercellen. Dit kan bewijzen dat T-cellen betrokken zijn bij de ontwikkeling van myositis.De specimens van de spierbiopsie vonden dat de cellen geïnfiltreerd rond de spiercellen voornamelijk CD8 T-cytotoxische lymfocyten zijn, die HLA klasse II-antigeenmoleculen op het oppervlak van de bijbehorende macrofagen hebben. , wat aangeeft dat ze zijn geactiveerd, kunnen immunohistochemische technieken aantonen dat spiervezelnecrose de rol is van deze geactiveerde cellen, inclusief antilichaamafhankelijke cytotoxiciteit.

Deze ziekte komt vaak voor in combinatie met andere auto-immuunziekten, en het suggereert ook dat de ziekte nauw verband houdt met auto-immuniteit.

4. Geneesmiddelen, toxines en anderen: bepaalde geneesmiddelen kunnen ziekten veroorzaken die vergelijkbaar zijn met myositis, zoals cimetidine, chloroquine, colchicine, corticosteroïden, ethanol, imipenem (tauganine), heroïne, lov Statines, penicillamine, azidothymidine, etc. In sommige gevallen veroorzaakte colchicine vacuolaire myopathie, veroorzaakte AZT mitochondriale myopathie - deze kenmerken helpen bij het identificeren, de relatie tussen andere geneesmiddelen en myopathie Het is duidelijk, maar histologische veranderingen zijn niet kenmerkend en het onderscheid is moeilijker. Het meest voor de hand liggende voorbeeld is corticosteroïde myopathie, wat de behandeling van vroege myositis compliceert. De diagnose is voornamelijk gebaseerd op prednisonreductie (en De dosis niet verhogen) kan de symptomen aanzienlijk verbeteren, er is een groep medicijnen, vertegenwoordigd door D-penicillamine, kan myopathie, klinische en histologische veranderingen en idiopathische myositis veroorzaken, zoals dermatomyositis of polymyositis Het is niet te onderscheiden, dus het mechanisme waardoor gif en medicijnen myopathie veroorzaken, is nog onduidelijk.

Samenvattend is er een immuunafwijking bij deze patiënt. Deze afwijking wordt bepaald door bepaalde genetische genen, of wordt veroorzaakt door verworven factoren zoals infectie, of een combinatie van beide. Het moet nog verder worden bestudeerd, maar het kan worden beschouwd als Immuunschade is de basis van deze ziekte.

De belangrijkste pathologische veranderingen van spierbiopsie bij deze ziekte zijn infiltratie van ontstekingscellen en degeneratie of necrotiserende laesies van spiervezels in aangetaste spierweefsels.De ontstekingscellen verschijnen voornamelijk uit lymfocyten, maar andere cellen zijn ook zichtbaar. In spiercellen of rond het endomysium en in DM verschijnen ze rond kleine bloedvaten, de degeneratie van spiervezels, zoals de grootte van spiervezelbundels en spiervezelnecrose en regeneratie, komt vaker voor dan ontstekingscelinfiltratie, die vaker voorkomt. De laesies van myofibers komen vaker voor bij de fascia.In DM, vooral bij kinderen DM, is er naast lymfocytaire infiltratie rond de interstitiële kleine bloedvaten hyperplasie van vasculaire endotheelcellen en embolisatie in het lumen van de bloedvaten. In chronische myositis met een lang ziekteverloop zijn ontstekingsveranderingen vaak minder duidelijk en manifesteren ze zich voornamelijk als fibrose en zelfs vetveranderingen in spiervezels en interstitiële vreemde stoffen worden in de spierpathologie van 118 gevallen van myositis aangetoond. % spiervezelvernietiging en regeneratie, vergezeld van infiltratie van ontstekingscellen, 8% alleen spiervezelveranderingen, 11% alleen spieratrofie verandert, 17% vertoonde normaal weefsel.

Het belangrijkste kenmerk van inclusielichaam myositis is de aanwezigheid van vacuolen of insluitsels in het spierweefsel Myositis met kwaadaardige tumoren ziet vaak geen spiermyositis.

Polymyositis - preventie van dermatomyositis

De pathogenese ervan kan verband houden met auto-immuunafwijkingen en er is geen effectieve preventiemethode voor auto-immuunziekten Preventie van infectie, koude en koude of warme geïnduceerde factoren zijn de belangrijkste punten van preventie en behandeling; preventie en behandeling van complicaties is ook een belangrijk onderdeel van de klinische medische zorg.

Polymyositis - complicaties van dermatomyositis Complicaties, anorganische alkalische huidbeschadiging

Polymyositis is een auto-immuunziekte die wordt gekenmerkt door spierzwakte en spierpijn. Het betreft voornamelijk de ledemaatspieren, de nekspieren en de keelspieren. Als de huid tegelijkertijd is betrokken, wordt deze dermatomyositis genoemd. 40-jarige vrouwen, sommige patiënten hebben een geschiedenis van infectie vóór de ziekte, met symmetrische ledematen proximale spierzwakte, pijn en gevoeligheid, kunnen de faryngeale spieren, ademhalingsspieren en nekspieren, late spieratrofie en sommige met huid omvatten Of viscerale schade of kwaadaardige tumoren.

Polymyositis-dermatitis symptomen algemene symptomen ochtendstijfheid proteïnurie blokkade koorts hypothermie congestie

1. Spierlaesies: gemanifesteerd als spierzwakte, spierpijn, spiergevoeligheid en spieratrofie, waaronder sympathische progressieve spierzwakte is het meest prominent.De proximale ledemaatspieren, de cervicale spieren en de faryngeale spieren zijn vaak aangetaste spiergroepen. Lopende obstakels, moeite om je armen op te heffen, serieuze mensen kunnen niet kammen en kleden, als het oog, keel, keel, slokdarm, sputum, intercostale spierbetrokkenheid, dubbel zien, strabismus, heesheid, slikproblemen, ademhalingsmoeilijkheden, myocardiaal Aritmie en hartfalen kunnen optreden met betrokkenheid.

2. Huidlaesies: huidlaesies kunnen tegelijkertijd of eerder of later optreden dan spierklachten.

(1) Gottron-teken: rode squameuze maculopapulaire uitslag op het metacarpofalangeale gewricht en proximale knokkel. Na een lange tijd is het centrum atrofie en hypopigmentatie. De intrinsieke DM is een specifieke uitslag met een diagnostische waarde en de incidentie is ongeveer 70%.

(2) positieve uitslag (heliotroopuitslag): rode oedemateuze uitslag verschijnt in de periorbitale gyrus, het bovengenoemde sputum is de belangrijkste, ongeveer 50% van de vroege tekenen kan verschijnen, ook een van de kenmerkende DM-uitslag.

(3) uitslag op het blootgestelde gebied: 30% van het gezicht, nek, borst V-vormig gebied, nekdoek en rode uitslag op de blootgestelde delen van de ledematen, met telangiectasia, sommige gevoelig voor licht.

(4) Bekwame hand: 1/3 van de handen van de patiënt en de palmaire huid lijken keratinized, gebarsten, afschilfering, vergelijkbaar met de handen van professionele monteurs.

3. Andere manifestaties: onregelmatige hypothermie, kan optreden voor eerste symptomen of in de loop van de ziekte, 20% met gewrichtslaesies, voornamelijk gewrichtspijn, secundair aan aangrenzende spiercontractuur, kan gewrichtsmisvorming en beperkte mobiliteit veroorzaken, 20% ~ 30% van het fenomeen van Raynaud, een paar cervicale lymfeklieren kunnen gezwollen zijn, waarbij het hart, tachycardie, atriumfibrilleren, myocardiale schade, hartvergroting en hartfalen betrokken zijn Ernstige gevallen van pleuritis, interstitiële pneumonie en verminderde longfunctie, Onder hen, longschade is vaak de belangrijkste doodsoorzaak. Ongeveer 1/3 van de gevallen hebben milde tot matige zwelling van de lever. Spijsverteringskanaal bariummeel kan slechte slokdarmperistaltiek, verwijding en retentie van piriform sputum, netvliesafscheiding, bloeding, choroïde vertonen Ontsteking enzovoort.

4. Primaire polymyositis: ongeveer 1/3 van de patiënten met inflammatoire myopathie, meestal verraderlijk begin, vordert langzaam in weken, maanden en jaren, slechts enkele patiënten met acuut begin binnen een paar dagen Ernstige spierzwakte of zelfs rabdomyolyse kan op elke leeftijd worden gezien, vrouwen komen vaker voor dan mannen, de verhouding tussen man en vrouw is 1: 2.

(1) Algemene prestaties: patiënten kunnen koude rillingen, matige of lage koorts, vermoeidheid, zwakte, verlies van eetlust, gewichtsverlies hebben, enkele patiënten kunnen gewrichtspijn in de ledematen hebben, individuele patiënten met artritis als eerste symptoom, vergezeld door ochtend Stijf, maar de zwelling van het gewricht is over het algemeen minder dan 6 weken, geen gewrichtsmisvorming, moet worden onderscheiden van reumatoïde artritis, zoals de hand van de patiënt vervormd, meestal veroorzaakt door spierspasmen, geen duidelijke gewrichtsschade, enkele patiënten kunnen het fenomeen van Raynaud hebben, gemanifesteerd als Wanneer de emotie opgewonden of koud is, is de vinger (teen) bleek, cyaan en rood.

(2) Spierprestaties: deze ziekte heeft meestal betrekking op dwarsgestreepte spieren. De patiënt voelt eerst zwakte in de proximale en nekspieren van de ledematen. Over het algemeen zijn de twee zijden symmetrisch. Wanneer de patiënt een bekkengordel heeft en spierzwakte in de onderste ledematen, kan dit boven en bergop zijn. Moeilijkheden, hurken of opstaan uit de stoel, lopen, hurken, zich zwak voelen in de onderste ledematen tijdens het lopen, wanneer het schouderblad of de proximale spieren van de bovenste ledematen zijn betrokken, kan het moeilijk zijn om de armen op te tillen, kunnen niet kammen en aankleden, de nekspieren zijn zwak Het is moeilijk om uw hoofd op te heffen tijdens het liggen, ademhalingsspierzwakte kan beklemming op de borst, kortademigheid, ademhalingsmoeilijkheden veroorzaken. In ernstige gevallen moet u de ventilator gebruiken om te helpen ademen. De keel- of bovenste slokdarmgestreepte spier kan slikproblemen veroorzaken. Veroorzaakt hoest en aspiratie, de orbicularis en gezichtsspieren zijn zeldzaam, wat helpt te identificeren met myasthenia gravis, symmetrische proximale spierzwakte is het kenmerk van deze ziekte, maar patiënten kunnen verschillende ledematen hebben in de loop van de ziekte De distale spieren zijn niet in staat om te presteren. Het lichamelijk onderzoek moet bevestigen of de individuele spieren of spiergroepen zwak zijn. De ernst van spierzwakte moet worden geregistreerd in elke follow-up. De kwantitatieve schatting van spierkracht is een voor de patiënt. Belangrijke meetindicatoren, omdat laboratoriumindicatoren niet altijd nauwkeurig de ziekteactiviteit weergeven, er zijn verschillende beoordelingsmethoden voor de ernst van spierzwakte, de methode Rose en Walton combineert lichamelijk onderzoek met spierfunctie, eenvoudig en gemakkelijk, en Er is ook een methode voor het snel evalueren van de spierkracht van de onderste ledematen op basis van leeftijd en geslachtsnormen.Een verbeterde detectiemethode voor de bloeddrukmeter kan worden gebruikt om de spierkracht van de schouderabductorspier te meten, die eenvoudig en reproduceerbaar is, en kan worden gebruikt voor het meten van andere spiergroepen. Een draagbare dynamometer meet de spierkracht van meerdere spiergroepen.

Naast spierzwakte kan 25% van de patiënten worden geassocieerd met spierpijn en / of spierpijn. Enkele patiënten hebben alleen spierpijn en geen spierzwakte. De diagnose van dergelijke patiënten moet zeer voorzichtig zijn, soms is de patiënt slechts zwak en moet zorgvuldig De test kan zijn spierzwakte vinden.

Met de verlenging van de ziekte kan de patiënt verschillende graden van spieratrofie hebben.De spiertextuur van de vroege laesies kan normaal zijn en de spieren kunnen hard worden na fibrotische veranderingen. De zeldzame gewelddadige patiënten die aanwezig zijn met rabdomyolyse, myoglobinurie en nierfalen. .

(3) Longverschijnselen: interstitiële pneumonie, longfibrose, pleuritis is de meest voorkomende longziekte van polymyositis, die op elk moment tijdens het verloop van de ziekte kan optreden, gemanifesteerd als beklemming op de borst, kortademigheid, hoesten, sputum, ademhaling Moeilijkheden, purpura, enz., Een klein aantal patiënten heeft een kleine hoeveelheid pleurale effusie, maar een groot aantal unilaterale pleurale effusie is zeldzaam, moet aandacht besteden aan de identificatie van tuberculose of tumor, vanwege slokdarmdyskinesie, moeite met slikken, larynxale reflex, vaak aspiratiepneumonie veroorzaken, long niet Zhang et al., Zoals patiënten met ademhalingsspierzwakte, moeite met draineren, leiden gemakkelijk tot bacteriegroei, vanwege het gebruik van immunosuppressiva, vaak secundair aan bacteriën, schimmel- en tuberculose-infectie, dus longbetrokkenheid is een veel voorkomende oorzaak van de dood van polymyositis a.

(4) cardiale prestaties: 50% van de patiënten is betrokken bij het hart, voornamelijk myocarditis en pericarditis, endocarditis en myocardinfarct zijn zeldzaam, patiënten kunnen worden uitgedrukt als hartkloppingen, kortademigheid, beklemming op de borst, precordiaal ongemak, ademhalingsproblemen, patiënten kunnen Er zijn pericardiale effusie, hartvergroting, cardiomyopathie, aritmie, geleidingsblok, enz. Laat congestief hartfalen en ernstige aritmie zijn een van de belangrijkste doodsoorzaken bij patiënten.

(5) Nierziekte: patiënten kunnen proteïnurie, hematurie, tubulaire urine, zeldzame fulminante polymyositis kunnen zich manifesteren als rabdomyolyse, myoglobinurie, nierfalen, nierbiopsie kan lokale immunoglobuline hebben En complementafzetting, die focale glomerulonefritis is, suggereert dat immuuncomplexen de oorzaak van nierbeschadiging kunnen zijn.

5. Primaire dermatomyositis: naast de bovengenoemde manifestaties van myositis heeft de patiënt een kenmerkende uitslag, verschijnt 55% van de patiënten met uitslag vóór myositis, 25% met myositis en 15% na myositis.

(1) Myositis-manifestatie (zie "Primaire polymyositis").

(2) Huidverschijnselen: Veel voorkomende huidverschijnselen van dermatomyositis zijn:

1 positieve uitslag (heliotroopuitslag): oedemateus donkerpaars erytheem dat in het bovenste ooglid of periorbitaal verschijnt, kan een of beide kanten zijn, er kan telangiectasie zijn in de buurt van de tijdelijke marge, gevoelig voor licht, zoals uitslag Het kan ook verschijnen op de wangen, neus, nek, borst V-vormig gebied en bovenrug, gezien bij 60% tot 80% van de patiënten met dermatomyositis, een karakteristieke uitslag van dermatomyositis.

2Gottrons papels: een rode of paars-rode maculopapulaire uitslag van rijst-tot-mung bonengrootte met marges die kunnen worden samengevoegd tot een stuk met huidatrofie, telangiectasie en hyperpigmentatie of vermindering, af en toe huidzweren Dergelijke huidlaesies verschijnen op het gewrichtsoppervlak, vooral het metacarpofalangeale gewricht en het interphalangeale gewrichtsuitbreidingsoppervlak, en kunnen ook verschijnen op het elleboog-, kniegewrichtsuitbreidingsoppervlak en interne aambeien, met duidelijke grenzen, oppervlak bedekt met schubben of lokaal oedeem. Het kan voorkomen bij 60% tot 80% van de patiënten met dermatomyositis, wat een andere kenmerkende laesie van de ziekte is.

3 periunguale laesies: telangiectasia erythema kan worden gezien aan de nagelplooien, of defecten verschijnen, rimpels en nagelbedden hebben onregelmatige verdikking en een week kan lineair congestief erytheem, gelokaliseerde pigmentatie of pigmentatie zijn.

4 "Mechanische hand" monsterverandering: vuil op de palm en zijkant van de vinger, donkere horizontale lijnen over de vinger, omdat het vergelijkbaar is met de langdurige handmatige arbeid, vandaar de naam "technische hand".

5 andere huidslijmvliesveranderingen: 20% van de patiënten kan het fenomeen van Raynaud hebben, veroorzaakt door veranderingen in nagelvouwmicrocirculatie, vingerzweren, peri-infarct en andere cutane vasculitis-manifestaties kunnen ook verschijnen, wat wijst op het potentieel voor kwaadaardige laesies, mondslijmvlies Erytheem kan ook optreden, 75% tot 80% van de patiënten kan fotoallergieën, spierverharding, subcutane knobbeltjes, veranderingen in de onderhuidse verkalking hebben.

6. Maligne tumor-geassocieerde dermatomyositis of polymyositis: In 1935 rapporteerden Ringel et al eerst dat myositis geassocieerd was met kwaadaardige tumoren en latere waarnemingen suggereren dat patiënten met polymyositis-dermatomyositis kwaadaardige tumoren hebben. Het risico is aanzienlijk verhoogd. Sommige mensen denken dat patiënten met dermatomyositis vaker tumoren hebben dan patiënten met polymyositis. Hoewel de spier- en huidveranderingen in deze groep niet significant verschillen van die in andere groepen, zijn ze onafhankelijk verdeeld, goed voor ongeveer 10% van alle gevallen. % (6% tot 60%), patiënten kunnen eerst kwaadaardige tumoren hebben, gevolgd door polymyositis of dermatomyositis, en sommige patiënten ontwikkelen kwaadaardige tumoren na enkele jaren van polymyositis of dermatomyositis, soms twee De laesies treden gelijktijdig op in 1 jaar en hebben een parallel verloop. Vroege studies suggereren dat eierstokkanker en maagkanker de meest voorkomende zijn en andere tumoren kunnen ook voorkomen, zoals longkanker, borstkanker, spijsverteringskanaalkanker, hematologische maligniteit, schildklierkanker, nasofarynx carcinoom. , nierkanker, etc.

Over het algemeen is het zeldzaam bij kinderen met myositis en myositis geassocieerd met bindweefselaandoeningen. De incidentie van tumoren bij patiënten ouder dan 40 jaar is hoog, vooral bij oudere patiënten ouder dan 60 jaar. Daarom is een gedetailleerde medische geschiedenis en uitgebreid lichamelijk onderzoek van dergelijke patiënten zeer Belangrijk, vooral voor borst-, bekken-, rectaal onderzoek kan niet worden genegeerd, kan ook worden gecombineerd met het bijbehorende aanvullende onderzoek, zoals bloedroutine, biochemie, bloedeiwitelektroforese, carcino-embryonaal antigeen, immunologisch onderzoek, rode bloedcellen in de urine en cytologieanalyse, Occult bloed, röntgenfoto's van de borst, sputumcytologie, botscan, B-echografie, enz., Om aanwijzingen te vinden over tumordiagnose, indien nodig, kunnen gastro-intestinale angiografie, cervicale uitstrijkjes, enz. Uitvoeren, type kwaadaardige tumoren bij patiënten met myositis en De locatie is gerelateerd aan geslacht en leeftijd.

Sommige auteurs hebben gesuggereerd dat myositis een paracancerous syndroom is en het begin ervan kan verband houden met veranderingen in de immuunstatus van het lichaam, kruisreactieve antigenen tussen tumoren en spieren, of mogelijke virale infecties in de spier zelf.

7. Jeugd dermatomyositis of polymyositis: dermatomyositis of polymyositis bij kinderen is goed voor 8% tot 20% van de patiënten met myositis Er is vaak een geschiedenis van infectie van de bovenste luchtwegen vóór aanvang, geen Raynaud-fenomeen, zelden Long interstitiële fibrose en kwaadaardige tumoren komen meestal voor bij 5 tot 14 jaar oud, en de verhouding tussen man en vrouw is 1,3 tot 2: 1. Hoewel incidentele gevallen van polymyositis bij kinderen en volwassenen vergelijkbaar zijn, wordt de waargenomen ontsteking bij kinderen meestal waargenomen. Het proces van myopathie is uniek.De algemene manifestaties van dermatomyositis bij kinderen zijn huiduitslag en spierzwakte, maar vanwege de aanwezigheid van vasculitis, ectopische calcificatie en lipoatrofie is het heel anders dan bij volwassenen.

(1) Huidverschijnselen: meestal verschijnt het kind eerst huidverschijnselen, daarna spierzwakte, uitslag is over het algemeen meer typisch, bevindt het erytheem zich in de enkel en elleboog, vingers, kniegewrichten, kan afschilfering, pigmentatie en pigmentatie optreden Verlies, congestieve papels kunnen optreden in de periorbitale periode en patiënten met een ernstige acute fase kunnen cutane vasculitis hebben, zoals huidzweren, peri-infarct, en de aanwezigheid van deze symptomen kan wijzen op een mogelijk kwaadaardige laesie.

(2) Spierverschijnselen: spierzwakte, spierpijn en stijfheid in de proximale spieren en nekflexoren zijn duidelijk, maar kunnen ook diffuus zijn, aangetaste spieren hebben tederheid en zwelling, huidbeschadiging en spierzwakte in dermatomyositis bij kinderen Bijna tegelijkertijd, maar de ernst en voortgang van de twee manifestaties hebben grotere individuele verschillen, ernstige spierzwakte kan leiden tot problemen bij het kauwen, heesheid, moeite met slikken en ademhalen, en zelfs ademhalingsfalen.

(3) vasculitis: sommige kinderen kunnen volledig worden verlicht zonder behandeling, maar in ernstige gevallen met vasculitis, hoewel behandeling de ziekteprogressie niet kan voorkomen, kan vasculitis ook gastro-intestinale zweren, bloeding of perforatie veroorzaken .

(4) ectopische calcificatie: ectopische calcificatie kan optreden in de huid, onderhuids weefsel, spieren of fascia, kan diffuus of gelokaliseerd zijn, sommige patiënten met subcutane calcificatie en vasculitis tegelijkertijd, sommige kinderen alleen subcutaan Verkalking, verkalking kan zweren in de huid veroorzaken, wat de houding van het kind beïnvloedt, en langdurige spierzwakte, spiercontractuur, kan de mobiliteit beïnvloeden.

(5) Andere manifestaties: sommige patiënten kunnen pericardiale effusie en pleurale effusie hebben, elektrocardiogram kan geleidingsblokveranderingen vertonen, acute fase kan netvliesoedeem en bloeding hebben, schade aan de optische zenuwvezels, optische atrofie, gezichtsveldverlies of voorbijgaande netvliesloslating Individuele patiënten kunnen trombocytopenie, perifere neuritis, epileptische aanvallen en subarachnoïdale bloeding hebben.

Ondanks dermatomyositis bij kinderen heeft polymyositis een betere prognose dan volwassenen, maar het dodental is nog steeds 1/3 van het totale aantal patiënten.

8. Andere met bindweefsel geassocieerde polymyositis of dermatomyositis: ongeveer 1 op de 5 patiënten met myositis wordt geassocieerd met andere bindweefselaandoeningen die overlappende syndromen vormen. Deze overlapping kan worden veroorzaakt door een inherente oorzaak. In plaats van willekeurig te worden gestapeld, zijn de meest voorkomende overlappende ziekten systemische lupus erythematosus, reumatische polymyalgie, syndroom van Sjogren, reumatoïde artritis, gemengde bindweefselziekte, nodulaire polyarteritis, Weg Neusgranulomatose, reuzencelarteritis, allergisch granuloom, overgevoeligheidsvasculitis, enz., Diagnose hangt af van de respectieve diagnostische criteria van de twee soorten reuma, en soms kunnen de klinische manifestaties van idiopathische inflammatoire myopathie zo worden De prominente kenmerken van de patiënt, vooral wanneer myositis en systemische sclerose, systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis, gemengde bindweefselziekte en het syndroom van Sjogren naast elkaar bestaan, maar vasculitis syndroom is zeldzaam, spierzwakte op dit moment Vaak geassocieerd met arteritis en zenuwbetrokkenheid, maar niet met niet-etterende inflammatoire veranderingen in de spier.

Anderzijds vertonen sommige patiënten met bindweefselaandoeningen vaak tekenen van spierzwakte en andere myopathie, zoals verhoogde niveaus van serumcreatinefosfokinase en typische EMG-veranderingen, waardoor het moeilijk is om onderscheid te maken tussen typische polymyositis. Sommige patiënten hebben echter spierzwakte, maar zijn niet geassocieerd met verhoogde niveaus van spierenzymen en veranderingen in EMG.

Spierhistologische veranderingen bij patiënten met myositis secundair aan een andere diffuse bindweefselziekte kunnen hetzelfde zijn als bij patiënten met polymyositis, maar sommige patiënten kunnen verschillende prestatiekenmerken hebben, zoals spierletsels bij patiënten met sclerodermie Het wordt gekenmerkt door verschillende grootten van spiervezels, incidentele necrose van individuele spiervezels, bindweefselhyperplasie in en rond de spierbundel en mononucleaire celinfiltratie in de perivasculaire vaten Spierhistologische veranderingen bij patiënten met systemische lupus erythematosus zijn vergelijkbaar met die bij volwassen dermatomyositis Congestieve ontstekingsveranderingen zijn zeldzaam bij reumatoïde artritis en zeldzaam bij het syndroom van Sjogren Vaak voorkomende type 2 atrofie en niet-specifieke veranderingen of normale spierstructuur gaan alleen gepaard met een kleine hoeveelheid lymfocytaire infiltratie bij patiënten met ernstige reumatoïde vasculitis. Af en toe kunnen arteritisveranderingen in spierweefsel worden gezien en de spierpathologie van patiënten met gemengde bindweefselziekte kan hetzelfde zijn als dermatomyositis of sclerodermie.

Bij sommige patiënten kan spierzwakte verband houden met bijwerkingen van therapeutische geneesmiddelen, zoals glucocorticoïden, D-penicillamine en antimalariamiddelen. Sommige patiënten kunnen te wijten zijn aan de werking van cytokines zoals interleukine-1, leukocyten Cy165, tumornecrosefactor, enz., Moeten aandacht besteden aan identificatie.

9. Inclusie body myositis: Omdat dit een zeldzame ziekte is, hebben veel artsen geen ervaring met de diagnose, dus de exacte prevalentie is nog steeds onduidelijk.Het is gemeld dat deze patiënten goed zijn voor ongeveer 15% van alle inflammatoire myopathie. % 28%, algemeen verspreid, geen neiging tot familie-aggregatie, kinderen zijn zeldzaam, minder vaak jonger dan 40 jaar oud, meestal bij oudere patiënten, vaak sluipend begin, trage voortgang, lang ziekteverloop, sommige gevallen bestonden al vóór de diagnose van symptomen 5 6 jaar, de klinische manifestaties en polymyositis hebben veel overeenkomsten, het verschil is dat typische polymyositis wordt gekenmerkt door spierzwakte die focaal kan zijn, distale spieren kunnen ook worden beïnvloed, en vaak twee Laterale asymmetrie, duidelijke vroege vinger of onderarm flexor en kuit extensor betrokkenheid, vaak karakteristiek, spierpijn en spiergevoeligheid zijn zeldzaam, meestal geen uitslag, 20% van de patiënten in het late stadium kan moeite hebben met slikken, soms zijn de symptomen heel duidelijk, Spierzwakte in het gezicht is zeldzaam, er zijn geen meldingen van hangende oogleden of oftalmoplegie en het cardiovasculaire systeem is vergelijkbaar met polymyositis.

Met de geleidelijke toename van spierzwakte, kunnen spieratrofie en diepe sputumreflex worden verzwakt. Bij sommige patiënten kan de ziekte langzaam en langzaam vorderen. Bij sommige patiënten zit de ziekte nog steeds in de zwakte en atrofie van sommige spieren, en er is geen inclusie lichaamsmyositis en tumor naast elkaar bestaan. Gemeld, maar soms gecombineerd met de volgende ziekten: interstitiële pneumonie, sclerodermie, systemische lupus erythematosus, dermatomyositis, syndroom van Sjogren, immuuntrombocytopenie, sarcoïdose, psoriasis, diabetes, enz. De frequentie van coëxistentie van ziekte en inclusie body myositis is niet hoog en de betekenis ervan is nog onduidelijk.

Deze ziekte reageert meestal niet goed op behandeling met glucocorticoïden en immunosuppressiva, maar bij sommige patiënten kan de toestand worden verbeterd na intraveneuze toediening van immunoglobuline, een chronische progressieve ziekte die 5 tot 10 jaar na het begin optreedt. De patiënt kan het loopvermogen verliezen.

10. Andere myositis:

(1) eosinofiele myositis: dit is een zeldzaam type ziekte dat een van de manifestaties van het eosinofiliesyndroom kan zijn, gekenmerkt door subacuut begin, kan proximale spierzwakte hebben en Myalgie, verhoogde niveaus van serumspier-enzymen (vooral creatinefosfokinase, enz.), Myo-elektrische veranderingen in myocardium, histopathologie naast myositis-veranderingen, eosinofiele infiltratie is kenmerkend, sommige patiënten De respons op glucocorticoïden, methotrexaat of leukocytvervangingstherapie is goed en de ziekte omvat verschillende subklassen.

1 eosinofiliesyndroom (eosinofilie-myalgiesyndroom) zie scleroderma.

2 eosinofiele faitis (eosinofiele faciitis) zie sclerodermie.

3 relapsing eosinophilic perimyositis (relapsing eosinophilic perimyositis) De ziekte wordt gekenmerkt door spierpijn en gevoeligheid van de nek en onderste ledematen, maar geen spierzwakte, vaak verhoogde ESR, eosinofilie van perifeer bloed, Serumcreatinefosfokinase is soms verhoogd, histologisch onderzoek toonde aan dat het fascia-membraan eosinofiele infiltratie heeft en dat de respons op glucocorticoïdetherapie goed is.

(2) focale nodulaire myositis: dit is een acuut syndroom, gemanifesteerd als focale inflammatoire pijnknobbeltjes, soms in verschillende spieren, focale nodulaire spier genoemd Ontsteking, pathologische manifestaties en reactie op de behandeling zijn vergelijkbaar met polymyositis.In een enkele verschijning moet aandacht worden besteed aan de identificatie van spiertumoren (sarcoom of rabdomyosarcoom) of proliferatieve fasciitis en myositis. Let op de differentiatie van spierinfarct met nodulaire polyarteritis.

Onderzoek van polymyositis-dermatomyositis

Hulpinspectie:

1. Serum CPK, LDH, GOT verhoogd, serummyoglobinegehalte aanzienlijk toegenomen, serum eiwitelektroforese , r globuline en serum IgG, IgA, IgM verhoogd. Meer dan de helft van de patiënten heeft snel bloedverlies.

2. 24-uurs creatinine-uitscheiding in urine kan aanzienlijk worden verhoogd,> 1000 mg / 24 uur, en houdt verband met de ernst van de ziekte.

3. Elektromyografie: het inbrengpotentieel is verlengd en er kan spiersterke en rechte ontladingsactiviteit zijn. Wanneer de lichtcontractie, de gemiddelde amplitude van de motorunitpotentiaal wordt verminderd, de tijdslimiet wordt verkort, en er een groot aantal fibrillatiegolven kan zijn, meerfasigolven toenemen en interferentie met lage amplitude optreedt tijdens zware contractie. Fase of pathologische interferentiefase.

4. Spierbiopsie: met degeneratie, necrose, infiltratie van ontstekingscellen, zwelling van spiervezels, glasachtige, korrelige of vacuolisatie, interstitieel oedeem, infiltratie van perivasculaire lymfocyten en plasmacellen.

5. Elektrocardiogram: abnormaal tarief kan ongeveer 40% bereiken, tachycardie, myocardiale ontsteking of aritmie.

Diagnose en differentiatie van polymyositis-dermatomyositis

Diagnostische criteria

1. Indeling van dermatomyositis: Er is momenteel geen bevredigende indelingsmethode voor dermatomyositis, in het algemeen met behulp van de door Bohan en Peter (1975) voorgestelde classificatie:

(1) Polymyositis, goed voor 30% tot 40%.

(2) Dermatomyositis, goed voor 20% tot 30%.

(3) polymyositis-dermatomyositis met kwaadaardige tumoren, goed voor 10% tot 15%.

(4) Dermatomyositis van kinderen, goed voor 10%.

(5) Overlapsyndroom (dermatomyositis of polymyositis gecombineerd met andere bindweefselziekten), goed voor 20%.

2. Kinder dermatomyositis is verdeeld in twee soorten, zelden geassocieerd met viscerale kwaadaardige tumoren.

(1) Brunsting type (type II): vaker voorkomend, gekenmerkt door chronisch beloop, progressieve myasthenia, kalkhoudende en corticosteroïden; klinische manifestaties zijn zeer vergelijkbaar met volwassen dermatomyositis, het belangrijkste verschil tussen de twee is Calcareosis komt voor bij 40% tot 70% van de kinderen en gevallen in de kindertijd worden zelden geassocieerd met potentieel kwaadaardige tumoren.

(2) Banktype (type I): zeldzaam, gekenmerkt door snel begin van ernstige spierzwakte, spier- en gastro-intestinale vasculitis, slechte werkzaamheid van corticosteroïden en hoge mortaliteit.

3. Diagnostische criteria gebruiken over het algemeen de diagnostische criteria voor polymyositis-dermatomyositis voorgesteld door Bohan en Peter (1975): een duidelijke diagnose kan worden uitgevoerd met magnetische resonantie beeldvorming.De diagnostische criteria voor DM en PM zijn als volgt:

(1) Ledematenspieren: (schouders met spieren, bekkenspieren, proximale ledematenspieren) en voorste flexoren van de nek zijn zwak en zwak, en er zijn modieuze dysfagie of ademhalingsspierzwakte.

(2) Spierbiopsie laat zien dat de aangetaste spier degeneratie, regeneratie, necrose, fagocytose en infiltratie van mononucleaire cellen heeft.

(3) Serumspier-enzymen, vooral CK, AST, LDH enzovoort.

(4) EMG is myogene schade.

(5) typische huiduitslag; inclusief bovenste ooglid paarse rode vlek en periorbitale oedemateuze paars rode vlek; Gottron teken van metacarpofalangeaal gewricht en dorsale zijde; perivasculaire vasodilatatie; verlenging elleboog- en kniegewricht, bovenste borst "V" De erythema schilferige huiduitslag en huidskleurletsels in het woordgebied.

Diagnose DM: heeft de eerste 3 tot 4 criteria plus de vijfde.

Bevestigde PM: Heeft de eerste 4 criteria maar geen 5e prestatie.

Waarschijnlijk DM: heeft 2 criteria en 5e.

Mogelijk PM: er zijn 2 criteria maar geen 5e.

Differentiële diagnose

Moeten worden onderscheiden van spierdystrofie, schildklierdisfunctie, systemische lupus erythematosus.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.