Guillain-Barré-syndroom

Inleiding tot het Guillain-Barre-syndroom Guillain-Barréssyndrome (GBS), ook bekend als acute infectieuze polyneuritis, is een auto-immuunziekte veroorzaakt door virale infectie of infectie en andere oorzaken, de belangrijkste pathologische veranderingen Uitgebreide inflammatoire demyelinisatie voor het perifere zenuwstelsel. Klinisch gezien is de symmetrie slappe verlamming van de ledematen de belangrijkste manifestatie. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: de incidentie is ongeveer 0,001% - 0,0005% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: dysfagie, hoge bloeddruk

Oorzaak van het Guillain-Barre-syndroom

(1) Oorzaken van de ziekte

Het is nog niet volledig begrepen, er wordt gedacht dat het verband houdt met virale infecties, luchtweginfecties, diarree, enz. Het is nu duidelijk dat GBS een ziekte is die wordt veroorzaakt door cellulaire en humorale immuniteit, en antilichamen die worden veroorzaakt door perifere zenuwspecifieke antigenen veroorzaken verlies van myeline.

Het besmettingspercentage van Campylobacter jejuni (CJ) vóór GBS is hoog, wat een belangrijke factor is bij het bevorderen van deze ziekte.

(twee) pathogenese

Vroege serologische studies hebben aangetoond dat 48% van de patiënten positief was voor verschillende virale complement-bindende tests, zoals verkoudheid en paracolitisvirus, monocytisch virus, adenovirus, enz. In de afgelopen jaren bleken GBS-patiënten vóór en na de ziekte een prevalentie van Campylobacter jejuni-infectie te hebben. hoog.

Asbury et al. Vergeleken de klinische pathologie van patiënten met deze ziekte met de prestaties van experimentele allergische neuritis (EAN) en concludeerden dat de twee erg op elkaar leken. Binnenlandse wetenschappers testten cerebrospinale vloeistof en lymfocyten uit perifeer bloed bij patiënten met acute GBS. De groep ontdekte dat de toename van T-cellen in het hersenvocht en de afname van T-cellen in het perifere bloed (Zhou Shanren et al., 1983) recent vonden dat de plasmaconcentraties van tumornecrosefactor- (TNF-) en interleukine-2 (IL-2) werden gevonden bij patiënten. Aanzienlijk verhoogd en in de herstelperiode van de behandeling met glucocorticoïden verbeterd, namen beide concentraties af en bijna normaal, wat suggereert dat TNF- en IL-2 uitgescheiden door macrofagen en antigeen-geactiveerde T-cellen direct Indirect betrokken bij de pathologische schade van demyelinisatie van perifere zenuwen (Ocean et al., 2000).

Andere onderzoeken hebben IgM-antilichamen tegen myeline gedetecteerd die aan elkaar binden en verschillende anti-sfingolipide antilichamen met een hoge titer en anti-GM1-antilichamen in het serum van patiënten.Bovendien zijn IgG, IgA in hersenvocht verhoogd en verschijnt oligoklonaal IgG. Recente studies suggereren dat auto-immuun T-cellen en geactiveerde monocyten en macrofagen de perifere zenuw van het bloed binnenkomen om deel te nemen aan het proces van beschadiging van de perifere zenuwen Intercellulaire adhesiemoleculen (ICAM-1) spelen een rol.

Hoewel sommige experimentele onderzoeken niet volledig consistent zijn, is vastgesteld dat GBS wordt gemedieerd door cellulaire en humorale immuniteit en antilichamen die worden veroorzaakt door perifere zenuw-specifieke antigenen veroorzaken ziekten van myeline-verlies.

Neuropathologische veranderingen vinden voornamelijk plaats in het perifere zenuwstelsel, het spinale zenuwwortelsysteem en uitgebreide segmentale demyelinisatie en inflammatoire celinfiltratie.De axonale veranderingen zijn relatief licht, alleen zwelling en vervorming.

De voorste wortel van de wervelkolom is beschadigd en zwaarder dan de achterste wortel.Het proximale deel van de perifere zenuw is zwaarder en het distale uiteinde is relatief licht.De vroege fase van de ziekte is voornamelijk neuro-oedeem De lymfocyten en macrofagen vormen de perivasculaire mouw, de spinale zenuwwortel en de perifere zenuw. Er is ook mononucleaire celinfiltratie en toename Monocyten en macrofagen vernietigen Schwann cel basaalmembraan en veroorzaken uitgebreide segmentale demyelinisatie Soms kan het ruggenmerg worden betrokken. In het middenstadium van de ziekte kunnen neuro-endotheliale fibroblasten duidelijk worden geprolifereerd. Zichtbare Schwann-celproliferatie.

In sommige gevallen van explosieve ziekte, axonaal letsel, breuk of zelfs granulatie in de acute fase als gevolg van een sterke immuunrespons, een paar gevallen van ernstige axonale degeneratie tijdens de herstelperiode (6-7 weken).

De GBS-variant die begin jaren negentig in het noorden van China werd gevonden, is acute motorische axonale neuropathie (AMAN) .De pathologische veranderingen vinden voornamelijk plaats in de axon, Wallerian-achtige degeneratie van de voorste wortel en perifere zenuwen. Het myeline-verlies is mild, de inflammatoire laesies zijn zeldzaam en de zieke vezels hebben geen lymfocyteninfiltratie, maar macrofagen kunnen worden gevonden in het gedegenereerde gebied en dit type is vooral nauw verwant aan CJ-infectie (Li Chunyan et al., 1993).

Guillain-Barre syndroom Preventie

Er zijn geen goede preventieve maatregelen voor auto-immuunziekten.Let op de volgende punten bij klinisch genezen patiënten om herhaling te voorkomen:

1. Versterk voeding, verbeter fysieke fitheid en voorkom verkoudheid.

2. Oefen correcte hoest- en hoestmethoden om secundaire infecties in de longen te voorkomen.

3. Vaccinatie, zwangerschap, chirurgie kan deze ziekte veroorzaken.

4. Kritiek zieke patiënten, plotseling verlies van mobiliteit, vatbaar voor angst, spanning en andere emoties, moeten passende psychologische begeleiding zijn.

Complicaties van het Guillain-Barre-syndroom Complicaties, dysfagie, hoge bloeddruk

Vaak vergezeld van aangezichtszenuwkrampen, slikproblemen, vocale zwakte en ademhalingsspierspasmen, longinfectie, een paar extraoculaire pezen, tachycardie, hyperhidrose, plotselinge hypertensie of blaas sluitstoornissen en andere disfunctie van het autonome zenuwstelsel Ernstige gevallen kunnen levensbedreigend zijn door ademhalingsspierspasmen.

Symptomen van het Guillain-Barre-syndroom Vaak voorkomende symptomen Diarree, beklemming op de borst, ademgeluiden, verzwakte lucht, hersenzenuwen, verlamming, disfunctie, coma, symmetrie, tachycardie

1. Aura-symptomen gaan vaak vooraf aan het begin van infecties van de bovenste luchtwegen of het spijsverteringskanaal, zoals koorts, diarree enzovoort.

2. Bewegingsstoornissen

(1) verlamming van de ledematen: de ledematen zijn symmetrisch onder de motorische neuronspasmen en beginnen vaak vanaf de onderste ledematen, wat geleidelijk de bovenste ledematen beïnvloedt, maar ook van de ene naar de andere kant, heel weinig patiënten zijn eerst beperkt tot de onderste ledematen, meestal in 1 Binnen 2 weken ontwikkelt de aandoening zich tot de hoogste piek en is deze meestal stabiel.De pees is over het algemeen zwaarder aan het proximale uiteinde, de spierspanning van de ledematen is laag, de peesreflex is verzwakt of verdwenen, de buikwand en de cremasterreflex zijn normaal, en een paar kunnen verschijnen vanwege de betrokkenheid van de piramidale bundel. Pathologische reflexsignalen, spieratrofie verschenen geleidelijk na 2 tot 3 weken van aanvang.

(2) spierspasmen van de romp: cervicale pees kan het hoofd niet opheffen, intercostale spieren, pees pees kan ademhalingsspierverlamming verschijnen (20% ~ 30%), gemanifesteerd als beklemming op de borst, kortademigheid, lage stem (zoals miauw), hoest Onvermogen om te gaan liggen, verminderde borst- of buikademhaling (meestal is intercostale spierverlamming eerder dan het middenrif) en ademhalingsgeluiden verzwakt.In ernstige gevallen kunnen coma en overlijden optreden als gevolg van hypoxie of ademhalingscomplicaties.

(3) hersenzenuwverlamming: ongeveer de helft van de patiënten kan hersenzenuwbeschadiging hebben, waarbij tongkeelholte, vagus en perifere verlamming van een of beide zijden van de zenuw vaker voorkomen, gevolgd door oogbewegingen, trochel, zenuwuitbreiding, incidenteel optisch schijfoedeem Kan worden veroorzaakt door ontstekingsveranderingen in de oogzenuw zelf of hersenoedeem; het kan ook worden geassocieerd met een significante toename van het hersenvochtproteïne, waardoor arachnoïde villi worden belemmerd en de absorptie van hersenvocht wordt beïnvloed.

3. Zintuiglijke stoornissen zijn vaak het eerste symptoom. Subjectieve sensorische stoornissen worden voornamelijk veroorzaakt door gevoelloosheid en acupunctuur aan het einde van de ledematen. Het trekken aan de zenuwwortels tijdens onderzoek verergert vaak de pijn (zoals een positief Kernig-teken) en de spieren kunnen duidelijk zijn. De tederheid (vooral op de bilaterale gastrocnemius-spieren), objectief onderzoek kan het gevoel van verlies van handschoenen, sokachtige en / of trigeminale innervatie, of geen sensorische stoornis hebben, en de sensorische stoornis is veel lichter dan de bewegingsstoornis, een van de kenmerken van deze ziekte. .

4. Autonome disfunctie heeft vaak overmatig zweten en geur in de beginfase of herstelperiode. Het kan het gevolg zijn van sympathische stimulatie. Een klein aantal patiënten kan in het begin een korte urineretentie hebben, die tijdelijk verkeerd kan worden uitgelijnd of wordt gedomineerd door de autonome functie die de blaas regelt. De spinale zenuwen van de externe sluitspier zijn beschadigd.Sommige patiënten kunnen cardiovasculaire disfunctie hebben, zoals instabiliteit van de bloeddruk, tachycardie en abnormaal ECG.

5. Laboratoriumonderzoek van eiwitscheiding van cerebrospinale vloeistofeiwit vond plaats 1 tot 2 weken na het begin, en meest significant in de tweede tot achtste week, en geleidelijk hersteld, het aantal witte bloedcellen overschrijdt 10 × 106 / L, cytologische classificatie van lymfocyten en Mononucleaire cellen zijn overheersend en macrofagen zijn zichtbaar, het eiwitgehalte is aanzienlijk verhoogd en suiker en chloride zijn normaal.

6. Elektrofysiologisch onderzoek De geleidingssnelheid van de motorzenuw wordt duidelijk vertraagd. De verlenging of verdwijning van F-golflatentie wordt gezien bij demyeliniserende GBS. Als het AMAN is, is de geleidingssnelheid van de motorzenuw normaal of enigszins langzaam en is de F-golflatentie van sensorische vezel normaal of licht. Diploma is verlengd.

GBS kan opnieuw optreden.In het algemeen wordt het terugkerende GBS genoemd na enkele maanden tot enkele jaren. Symptomen zijn vaak ernstiger dan de eerste aflevering bij recidief. Visserssyndroom is een andere variant van GBS. Dit type aanvang is acuut, vooral voor het oog. Externe pezen, ataxie en sputumreflex verdwenen triade, soms vergezeld van ledemaatverlamming en CSF-eiwitcelscheiding.De pathogenese van deze varianten van GBS verschilt van die met myeline-verlies.

Guillain-Barre syndroom onderzoek

1. Cerebrospinaal vocht heeft een eiwit-celscheidingsfenomeen met verhoogd eiwit en normale of bijna normale cellen. Een ander kenmerk van deze ziekte is dat het cerebrospinaal vloeibaar eiwit vaak begint te stijgen 7 tot 10 dagen na het begin (het bereik van de toename varieert), 4 Na 5 weken werd de piek bereikt en nam deze geleidelijk af na 6-8 weken. De toename van het eiwitgehalte van het hersenvocht was niet gerelateerd aan de aandoening. Na herstel van ledemaatverlamming bij enkele patiënten was het eiwitgehalte van hersenvocht nog steeds hoog. Sommige patiënten hadden een normaal eiwitgehalte, hersenvocht en Immunologisch bloedonderzoek is vaak abnormaal.

2. Het totale aantal witte bloedcellen en bloedafzetting neemt toe en de sedimentatiesnelheid van de erytrocyten neemt toe, wat aangeeft dat de aandoening ernstig is of dat er longcomplicaties zijn.

Elektromyografie-onderzoek is gerelateerd aan de ernst van de ziekte en het verloop van de ziekte.In de acute fase (binnen 2 weken na de ziekte), wordt het potentieel van de motoreenheid vaak verminderd, de amplitude verlaagd, de snelheid van de motorische zenuwgeleiding normaal en sommige kunnen een latente tijd hebben, maar vaak F-golf (proximale motorveergeleiding) latentieverlenging of verdwijning van de golfvorm, kan ook worden gemeten door motor evoked potential (MEP), om de mate van schade aan de proximale zenuwwortels en perifere zenuwen te begrijpen, het abnormale tarief kan 74,1% bereiken, geleidelijk verschijnen na 2 weken Denervatiepotentieel [zoals fibrillatie en / of positieve scherpe golf], wanneer het ziekteverloop de herstelperiode of later ingaat, kan worden gezien dat het meerfasenpotentieel toeneemt, een klein motorblokpotentiaal (neonataal potentieel) verschijnt en de geleidingssnelheid van de motorzenuw vaak wordt vertraagd. en de terminale latentie wordt verlengd en de sensorische zenuwgeleidingssnelheid kan ook worden vertraagd.

Diagnose en identificatie van het Guillain-Barre-syndroom

Diagnostische criteria

In 1993 heeft de redactie van het Chinese Journal of Neuropsychiatry de diagnostische criteria voor GBS in China ontwikkeld met verwijzing naar internationale gegevens, in het algemeen vertoont het symptomen van bovenste luchtwegen of gastro-intestinale infectie vóór de ziekte en ontwikkelt het zich snel na 1 tot 2 weken naar de onderste extremiteit. Neuronale spasmen, ernstige gevallen van medullaire verlamming en ademhalingsspierspasmen moeten worden overwogen.

Als CSF wordt gescheiden door eiwitcellen, suggereert elektrofysiologisch onderzoek van de sacrale ledematen dat de proximale of distale zenuwschade van de perifere zenuwstam nuttiger is bij het bevestigen van de diagnose.

Differentiële diagnose

1. Wanneer polio begint, is er meer koorts, spierspasmen zijn segmentaal en asymmetrie, geen sensorische stoornis, het aantal witte bloedcellen in het hersenvocht neemt vaak toe.

2. Hoewel acute myelitis ook slappe verlamming is in de acute fase, heeft het vaak piramidale kanaaltekens en dwarse sensorische stoornissen, en sfincterdysfunctie is meer voor de hand liggend, cerebrospinale vloeistofeiwitten en cellen zijn licht verhoogd of normaal.

3. Periodieke verlamming (periodieke verlamming) Acuut begin, kan symmetrische slappe verlamming van de ledematen zijn, enkele gevallen kunnen ook ademhalingsspierverlamming hebben, maar vaak serumkaliumspiegels en lage kaliumelektrocardiogramveranderingen, korte loop, na kaliumsuppletie Kan snel worden hersteld, meer dan een paar uur tot 3 tot 4 dagen om te genezen.

Aandacht moet worden besteed aan de identificatie van acute toxische multiple perifere neuropathie en kanker multiple perifere neuropathie veroorzaakt door lood en arseen.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.