Paroxysmale koude hemoglobinurie

Inleiding tot paroxismale koude hemoglobinurie Paroxysmalcoldhemoglobinuria (PCH) is een zeldzame ziekte gekenmerkt door hemoglobinurie die plotseling optreedt na systemische of lokale verkoudheid.De factoren die hemolyse veroorzaken zijn meestal acuut na koude, maar niet duidelijk. . Na een paar minuten of uren, een korte kilte, koorts (tot 40 ° C), algemene zwakte, ongemak in de buik, pijn in de rug en onderste ledematen, misselijkheid, braken. De eerste urine werd gevolgd door hemoglobinurie, die donkerrood of zwart was. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: de incidentie ligt rond de 0,002% -0,003% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: trombose

Paroxismale koude hemoglobinurie

(1) Oorzaken van de ziekte

Virus, mycoplasma, spirochete-infectie.

(twee) pathogenese

Er is vastgesteld dat de hemolyse van deze ziekte wordt veroorzaakt door een 7S IgG koud antilichaam (Donath-Landsteiner antilichaam, DL-antilichaam genoemd) in het bloed. Wanneer de temperatuur onder 20 ° C daalt, bindt het koude antilichaam aan de rode bloedcellen en activeert het complement. Wanneer de temperatuur wordt verhoogd tot 37 ° C, valt het antilichaam af, maar de volgorde van complementactivering is voltooid, dat wil zeggen dat hemolyse optreedt en het DL-antilichaam een hemolysine is, maar er is ook enige agglutinatie.

Paroxismale koude hemoglobinurie preventie

Paroxismale koude hemoglobinurie-complicaties Complicaties trombose

1. Infectie: patiënten met paroxismale koude hemoglobinurie zijn vatbaar voor verschillende infecties, vooral luchtweg- en urineweginfecties, die hemoglobinurie kunnen veroorzaken. In China zijn ernstige infecties vaak de belangrijkste doodsoorzaak bij patiënten met paroxysmale koude hemoglobinurie.

2. Trombose: trombose in verschillende delen is goed voor 23% tot 50% van de paroxysmale koude hemoglobinurie in Europa en Amerika, en is de belangrijkste doodsoorzaak bij patiënten met paroxysmale koude hemoglobinurie in deze gebieden.

Paroxismale koude hemoglobinurie symptomen vaak voorkomende symptomen proteïnurie hemoglobinurie buikpijn misselijkheid zwakte koude oorlog lage rugpijn lage moleculaire proteïnurie

De meeste factoren die hemolyse induceren, zijn acuut ontstaan na verkoudheid, maar er zijn ook mensen die niet duidelijk zijn, verschijnen binnen enkele minuten of uren, korte rillingen, koorts (tot 40 ° C), algemene zwakte, buikpijn, pijn in de onderrug en onderste ledematen, misselijkheid , braken, en dan is de eerste urine hemoglobinurie, donkerrood of zwart, van symptomen tot hemoglobinurie gedurende enkele minuten tot 8 uur, acute systemische reacties en hemoglobinurie kunnen binnen enkele uren verdwijnen, het kan enkele dagen duren, De patiënt heeft splenomegalie en hyperbilirubinemie.Hij kan hemosiderine hebben na herhaalde aanvallen.De systemische symptomen zijn groter dan CAS.De PCH-patiënten veroorzaakt door syfilis kunnen het Raynaud-syndroom hebben.

Paroxismaal koud hemoglobinurieonderzoek

1. Perifeer bloed is ernstig wanneer de bloedarmoede ernstig is en snel vordert. De reticulocyten in de acute fase zijn meestal verminderd, maar uiteindelijk zal er een toename zijn van reticulocyten. Het omringende bloed kan verschillende rode bloedcellen en misvormingen hebben en er zijn sferische rode bloedcellen, rode bloedcelfragmenten en alkalofielen. Gestippelde en multi-gekleurde rode bloedcellen, zelfs jonge rode bloedcellen kunnen verschijnen, met een korte leukopenie in het begin, gevolgd door leukocytose.

2. De hemosiderin-test is positief.

3. De warme en koude hemolyse-test (DL-test) is positief.

4. Coombs-test positief C3-type.

Diagnose en diagnose van paroxismale koude hemoglobinurie

Diagnostische criteria

Naast typische klinische manifestaties is een positieve koude en koude hemolyse-test de basis voor de diagnose van deze ziekte.

1. Diagnostische criteria en basis

(1) Acuut begin na koude, ernstige bloedarmoede, hemoglobinurie.

(2) Positieve hitte en koude hemolyse test.

(3) Coombs testen positief C3-type.

2. Diagnostische evaluatie

(1) PCH is een zeldzame ziekte met een duidelijke oorzaak: het komt vaker voor bij kinderen, dus patiënten met hemoglobinurie moeten eerst andere ziekten uitsluiten en vervolgens PCH overwegen.

(2) Directe Coombs-test: het kan positief zijn bij het begin van hemoglobinurie en het interval is zeer negatief na het begin. De tijd van specimenafgifte moet worden genoteerd. De positieve snelheid van antiserumtest in de Coombs-test moet worden verbeterd.

(3) Paroxysmale koude hemoglobinurie heeft primaire en secundaire punten: er werd gedacht dat het alleen voorkomt bij syfilis bij secundaire ziekten, en de afgelopen jaren wordt gedacht dat het verband houdt met virale infectieziekten, zoals infectieuze mononucleaire cellen. Indicaties, mycoplasmische longontsteking, mazelen, bof, virale hepatitis, enz., Moeten voldoende aandacht krijgen.

Differentiële diagnose

1. Paroxismale nachtelijke hemoglobinurie is meestal een chronisch beloop, terugkerende hemoglobinurie, laboratoriumtest Ham-test (+), specifiek antilichaam CD55, CD59 negatieve cellen verhoogd.

2. Warme antilichaamtype auto-immuun hemolytische anemie kan vergelijkbare klinische manifestaties en voorbijgaande hemoglobinurie hebben bij het acute begin, maar de prikkels zijn verschillend, de koude en hete hemolyse-test is negatief.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.