Frontotemporale dementie

Inleiding tot frontotemporale dementie Frontotemporale dementie verwijst naar de langzame persoonlijkheidsveranderingen, spraakstoornissen en gedragsafwijkingen bij patiënten van middelbare leeftijd en ouderen.De neuroimaging toont aan dat de frontotemporale kwab atrofie, maar het pathologische onderzoek vindt niet het dementiesyndroom van Pick and Pick-cellen. Als er geen pathologisch bewijs is, zijn Pick-ziekte en frontotemporale dementie moeilijk te identificeren. Momenteel wordt het aanbevolen om Pick-ziekte in frontotemporale dementie te classificeren. Klinische studies hebben aangetoond dat frontotemporale dementie de meest voorkomende neurodegeneratieve dementiesyndroom is na de ziekte van Alzheimer, goed voor ongeveer een kwart van alle dementiepatiënten. Er is gesuggereerd dat frontotemporale dementie feitelijk Pick-ziekte omvat met pathologisch aanwezige Pick-lichamen, en andere Pick-syndromen met vergelijkbare klinische manifestaties van afwezigheid van Pick-lichamen, waaronder frontale dementie (frontaldementie) en primaire progressieve Afasie (primaire progressieve afasie) enzovoort. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,0001% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: depressie, urineweginfectie

De oorzaak van frontotemporale dementie

Genetische factoren (55%):

De oorzaak kan idiopathische degeneratie van neuronale cellen of axonale verwonding zijn, secundaire cellen, Wilhelmsen (1994) in een grote familie van frontotemporale dementie met extrapiramidale symptomen, lokaliseren het ziektegen op chromosoom 17. Er is bevestigd dat het geassocieerd is met tau-genmutatie en er is gevonden dat ongeveer 20% van de patiënten met frontotemporale dementie deze genmutatie heeft.

Andere ziekten (45%):

De pathologische kenmerken zijn vergelijkbaar met die van de Pick-ziekte. De grove pathologie is voornamelijk de frontale kwab en / of temporale kwabatrofie. Ongeveer 1/3 van de patiënten heeft bilaterale symmetrie-atrofie, de hersenschors is ernstig aangetast, de laterale ventrikel voorhoorn en de hoorn is licht tot gemiddeld. Wanneer de graad wordt vergroot, kan het aantal zenuwcellen in de atrofische hersenschors aanzienlijk worden verminderd onder de microscoop, de neuronen in de II- en III-lagen gaan verloren, de gliale cellen diffuus worden verspreid, de resterende neuronen worden in verschillende mate gedenatureerd en er zijn geen Pick-lichamen en Pick-cellen. Het is het belangrijkste pathologische identificatiepunt van deze ziekte en de ziekte van Pick.

Preventie van frontotemporale dementie

Er is geen effectieve preventiemethode Symptomatische behandeling is een belangrijk onderdeel van klinische medische zorg Vroege diagnose en vroege behandeling kunnen het onomkeerbare proces van dementie vertragen.

Frontotemporale dementie complicaties Complicaties depressie urineweginfectie

Bij de ontwikkeling van de ziekte moet, naast de duidelijke dementie (cognitieve stoornis), de veel voorkomende combinatie van patiënten met afasie, depressie, ernstige mentale gedragsafwijkingen, enz. Bovendien aandacht besteden aan secundaire longinfecties, urineweginfecties.

Symptomen van frontotemporale dementie vaak voorkomende symptomen cognitieve stoornissen geheugenstoornis dementie mutisme persoonlijkheidsverandering visuele agnosie

1. De klinische manifestaties van deze ziekte zijn dezelfde als die van de Pick-ziekte, meer dan 50 tot 60 jaar oud, begin van sluipend begin, langzame vooruitgang, vroege persoonlijkheidsveranderingen, spraakstoornissen en gedragsafwijkingen, zoals het Klüver-Bucy-syndroom, als familiegeschiedenis CT en MRI toonden atrofie, temporale kwabatrofie, genetisch onderzoek onthulde een verscheidenheid aan tau-eiwit coderend gebied of intron 10-gerelateerde mutaties, pathologisch onderzoek zonder Pick-lichaam en Pick-cellen, kunnen worden gediagnosticeerd.

2. Primaire progressieve afasie (PPA) is een progressieve achteruitgang van de taalfunctie gedurende 2 jaar of meer, en andere cognitieve functies blijven normaal, aanzienlijk verschillend van AD en andere frontotemporale dementie, en pathologisch De hoeveelheid sputumbladeren is voornamelijk atrofie en er is geen Pick-lichaam.

Mesulam (1982) rapporteerde voor het eerst 6 gevallen van chronische progressieve afasie zonder dementie, Weintraub et al (1990) genaamd primaire progressieve afasie, de belangrijkste klinische kenmerken zijn:

(1) meestal vóór de leeftijd van 65, langzame progressieve afasie, zonder andere cognitieve disfunctie, gecombineerd met visuele agnosie, ruimtelijke schade of misbruik, enz., Kan het dagelijks leven intact worden gehouden.

(2) Het verloop van de ziekte kan meer dan 10 jaar duren. Taalbarrières kunnen alleen al meerdere jaren bestaan. In 6 tot 7 jaar ontwikkelen ze zich tot ernstige afasie of stilte. Ze kunnen nog steeds hun eigen zelfzorg handhaven, en uiteindelijk dementie. In sommige gevallen is de initiële uitvoering progressieve afasie. Snelle vooruitgang, korte-termijn ontwikkeling tot Pick-ziekte, motorneuronziekte of corticale basale ganglia-degeneratie.

(3) Er was geen positief teken in het neurologische onderzoek. MRI toonde aan dat de dominante hemisfeer frontale kwab, temporale kwab en pariëtale kwab duidelijk atrofisch waren. SPECT vertoonde een afname in bloedstroom in de linker temporale kwab en frontale kwab of bilaterale frontale kwab.

Onderzoek van frontotemporale dementie

Bepaling van cerebrospinale vloeistof, serum Apo E polymorfisme, Tau-eiwitkwantificatie, -amyloïde fragment, hebben diagnostische of differentiële diagnostische significantie.

1. EEG-onderzoek is meestal normaal in het vroege stadium, een paar zichtbare amplitudes worden verminderd, -golven worden verminderd; late achtergrondactiviteit is laag, -golven zijn zeldzaam of afwezig, onregelmatige golfamplitude -golven kunnen aanwezig zijn, enkele patiënten hebben scherpe golven en spindels tijdens de slaap De golf is minder en de complexe golf komt zelden voor en de langzame golf wordt verminderd.

2. CT- en MRI-onderzoek toonden karakteristieke gelokaliseerde frontale kwab en / of temporale kwabatrofie, vernauwde gyrus vernauwd, sulcusbreedte en frontale hoek waren ballonachtige vergroting, frontale en voorste epipolaire cortex waren dunner en sacrale hoek was vergroot. De splijtingspool is verbreed, meer asymmetrisch en een paar zijn symmetrisch.De ziekte kan vroeg verschijnen.Het SPECT-onderzoek toont asymmetrie, de temporale kwabbloedstroom is verminderd, PET vertoont asymmetrie en het temporale kwabmetabolisme is verminderd. De twee zijn meer MRI dan MRI. Gevoelig en nuttig voor vroege diagnose.

Diagnose en differentiële diagnose van frontotemporale dementie

Momenteel bestaat er geen uniforme diagnostische standaard voor frontotemporale dementie en Pick-ziekte. De volgende normen kunnen als referentie worden gebruikt:

1. Mensen van middelbare leeftijd en ouderen (meestal 50 tot 60 jaar oud) verschijnen langzaam in het begin persoonlijkheidsveranderingen, emotionele veranderingen en wangedrag, en verschijnen geleidelijk abnormaal gedrag, zoals het Klüver-Bucy-syndroom.

2. Spraakstoornis verscheen al vroeg, zoals verminderde spraak, slechte woordenschat, stereotiepe taal en imiterende taal, gevolgd door duidelijke afasie, vroeg computerkrachtbehoud, geheugenstoornis en relatieve ruimtelijke oriëntatie.

3. Laat stadium van intelligente achteruitgang, vergeten, urine-incontinentie en mutisme.

4. CT en MRI toonden asymmetrie-atrofie van de frontale en / of temporale kwab.

5. Pathologisch onderzoek onthulde Pick-lichamen en Pick-cellen.

Met 1 tot 4 items, met uitzondering van andere dementieziekten, kan klinische diagnose worden gediagnosticeerd als frontotemporale dementie, als uit familiegeschiedenis blijkt dat tau-genmutatie kan worden gediagnosticeerd; 1 tot 5 items kunnen worden gediagnosticeerd als Pick-ziekte, geen Pick-lichaam En Pick-cellen zijn de belangrijkste pathologische identificatiepunten voor frontotemporale dementie en Pick-ziekte.

Differentiële diagnose

Het moet worden onderscheiden van de ziekte van Alzheimer. Beide zijn sluipend begin en de voortgang is traag. Er zijn veel gemeenschappelijke punten in de klinische praktijk. Het meest onderscheidend is de chronologische volgorde van progressieve dementiesymptomen in de loop van de ziekte. Vroege AD verdwijnt en visuele oriëntatie Cognitieve stoornissen zoals verminderde kracht en computerkracht, sociale vaardigheden en persoonlijke etiquette zijn relatief gereserveerd; vroege manifestaties van frontotemporale dementie zijn persoonlijkheidsveranderingen, spraakstoornissen en gedragsstoornissen, ruimtelijke oriëntatie en geheugenbehoud zijn goed en intelligente achteruitgang en vergeten treden op in de late fase. Enz., Klüver-Bucy-syndroom is een manifestatie van vroege gedragsveranderingen in frontotemporale dementie. AD wordt alleen in de late fase gezien. CT en MRI zijn nuttig bij de identificatie van beide. AD kan uitgebreide hersenatrofie vertonen. Frontotemporale dementie toont de hoeveelheid en / of sputum. Bladatrofie; klinische diagnose vereist histopathologisch onderzoek.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.