Calciumpyrofosfaatdihydraat kristalafzettingsziekte

Inleiding tot de depositie van calciumdicalciumpyrofosfaatkristal Calcium pyrofosfatedihydratedepositiondiseaes (CPPD) is gevonden voor meer dan 30 jaar. Het wordt vaak "jicht" genoemd voordat CPPD-kristallisatie wordt bevestigd; het wordt ook "pseudogout" genoemd, en vanwege zijn Gewrichtskraakbeen verkalking is aanwezig op de röntgenfoto, dus het wordt ook chondrocalcinosi genoemd. Deze ziekte kan echter vrij zijn van kraakbeencalcificatie, dus wordt deze momenteel "pyrofosfaatarthropathie" genoemd. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0025% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus complicaties:

Oorzaken van afzetting van calciumdicalciumpyrofosfaatkristal

Metabole aandoeningen (30%):

In 1988 verdeelde McCarty het in verschillende soorten, wat aangeeft dat de ziekte gerelateerd is aan vele factoren, erfelijk, niet-erfelijk; gerelateerd aan metabole aandoeningen, en ook gerelateerd aan gewrichtstrauma, volgens relevante statistieken, 80% De bovengenoemde patiënten waren ouder dan 60 jaar; 70% van de patiënten had een geschiedenis van gewrichtsschade; jonge (<50 jaar) patiënten werden meestal geassocieerd met metabole stoornissen.

Bijschildklieren hyperthyreoïdie (25%):

Familiale hypocalciurie hypercalciëmie, hemochromatose, hemosiderin-depositie, hypothyreoïdie, jicht, hypocalciëmie, hypofosfatemie, amyloïdose, mechanisme van CPPD-kristalafzetting zijn onbekend, de meeste geloven Het wordt geassocieerd met een afname van lokaal niet-destructief anorganisch pyrofosfaat (PPi) en een afname van de remming van PPi-afzetting door kraakbeenglycoproteïne. Glycoside (NMP) en PPi en vervolgens wordt PPi ontleed in anorganisch fosforzuur (Pi) door anorganische pyrofosfatase (PPiase).

Weefselschade (25%):

Als de activiteit van nucleoside trifosfaatpyrofosfaathydrolase wordt verhoogd, neemt de activiteit van anorganisch pyrofosfatase af en wordt de remming van lokale weefselafzetting verzwakt, wat de afzetting van anorganisch pyrofosforzuur kan veroorzaken, waarvan wordt gezegd dat het toeneemt met de leeftijd of weefselschade. De remming van sedimentatie zal geleidelijk afzwakken, dus CPPD-depositie vindt meestal plaats bij ouderen en neemt toe met de leeftijd; het wordt ook gezien op de plaats van weefselbeschadiging, dus de incidentie van kniegewricht is hoog en metabole stoornissen veranderen ook de fysieke en chemische eigenschappen van lokale weefsels. Gunstig voor de afzetting van CPPD-kristallen, zoals ijzerionen bij hemochromatose, veranderen enerzijds de prestaties van kraakbeen, remmen anderzijds anorganische pyrofosfatase, waardoor de afzetting van CPPD wordt verbeterd, deze hypothesen kunnen het mechanisme van CPPD-afzetting verklaren, momenteel Het is niet duidelijk, maar recent is bewezen dat patiënten met CPPD-depositie een hogere ATP-concentratie in gewrichtsvloeistof hebben dan andere artritisconcentraties ATP kan worden gehydrolyseerd door NTPPase tot AMP en PPi; anderen hebben bewezen dat pyrofosfatase oplosbaar is in calciumfosfaat. De lysis wordt gestimuleerd door Mg ++ en geremd door Ca ++ Fam bewijst ook dat het ATP-niveau van de gewrichtsvloeistof hoger is dan dat van andere CPPD-patiënten. Gewrichtsontsteking was hoog, en is gerelateerd aan de concentratie van PPi.

Preventie van calciumdicalciumfosfaatafzetting

Er is geen speciale preventiemethode voor deze ziekte en lichaamsbeweging moet worden versterkt om de zelfimmuniteit te vergroten.

Complicaties van calciumdicalciumfosfaatkristalafzetting complicatie

1. pijn;

2. Gezamenlijke misvorming: gemeenschappelijke soorten gemeenschappelijke soorten gemeenschappelijke misvormingen, als volgt:

(1) Knoopvervorming van het verbindingsgewricht: proximale interphalangeale flexie van het gewricht, distale knokkeloverbelasting.

(2) Telescoop misvorming: door de grote absorptie van het metacarpale botuiteinde zijn de vingers duidelijk korter, de vingerhuid vertoont duidelijke orgelachtige rimpels, de vingergewrichten zijn slap en onstabiel en er is abnormale laterale activiteit. De aangetaste vinger kan worden uitgerekt of ingekort, zoals een telescoop.

(3) knuppelvervorming: verwijst naar de onvolledige extensie van de buigpees, waardoor de pees verlengt en de buigvervorming van het distale interfalangeale gewricht vormt.

(4) "zwanenhals" -vervorming: metacarpofalangeale gewrichtsflexie, proximale interfalangeale gewrichtsoverbelasting, distale interfalangeale gewrichtsflexie, ziet eruit als een zwanenhals vanaf de zijkant.

Symptomen van calciumpyrofosfaat kristalafzettingssyndroom Veel voorkomende symptomen Calcificatie Diuretische hittepijn Synoviale verdikking Gezwollen zwelling Ochtendzombie knobbeltjes

CPPD kristalliseerde in pezen, ligamenten, gewrichtscapsules, synovium en gewrichtskraakbeen, meestal in asymptomatische rusttoestand, maar "actief" kan acute of chronische degeneratieve pathologische veranderingen, ontsteking en degeneratie zijn, kan op zijn beurt verschijnen of overlappen Bestaan, de klinische symptomen manifesteren zich in diversiteit, acute, subacute, chronische of intermitterende aanvallen, waardoor klinische symptomen vergelijkbaar zijn met andere verschillende gewrichtsziekten, waardoor de diagnose moeilijk is.

Pseudo-jicht

Ongeveer een vierde van de patiënten met pyrofosfaatartritis heeft pseudogoutsymptomen en er zijn meer mannelijke patiënten. Gewrichtsontsteking treedt vaak op met enkele of meerdere gewrichten, die zwelling en pijn in de gewrichten vertonen, die meerdere dagen aanhoudt en zelfverlichtend zijn. Tijdens de remissieperiode is er geen symptoom, het hele ontstekingsproces is als jicht, maar in tegenstelling tot echte jicht,

1 gewrichtsdelen van de ziekte komen het meest voor in grote gewrichten, het meest voorkomende kniegewricht, goed voor ongeveer de helft van het getroffen deel, gevolgd door schouders, ellebogen, polsen, enkels en andere synoviale gewrichten, waaronder het eerste metatarsofalangeale gewricht, en Echte jicht, meestal met het eerste metatarsofalangeale gewricht, grote gewrichtsbetrokkenheid is niet gebruikelijk,

2 De aard van de pijn verschilt van echte jicht. De pijn is duidelijk tijdens ontsteking, maar de pijn is mild of "kleine" pijn. Hoewel de gewrichtszwelling duidelijk is, kan de pijn onmiddellijk na aspiratie van gewrichtsvloeistof worden verlicht.

3 ontstekingsproces verschillende ware jichtreactie op de geïnduceerde factoren (trauma, kwikdiuretica, enz.) Latentie is langer, het duurt enkele dagen voordat roodheid verschijnt en zwellingreactie, als er tophi is, kan uitbreken, en de ziekte heeft tijd nodig om de oorzaak te veroorzaken Korter, een ontstekingsreactie kan binnen een paar uur optreden, gewrichtszwelling is duidelijk, maar de pijn is niet dramatisch, het ontstekingsproces is kort en er treedt geen zweer op.

2. pseudo reumatoïde artritis

Dit type is goed voor ongeveer 5% van de patiënten met CPPD. Het wordt gekenmerkt door symmetrie en meervoudige gewrichtsbetrokkenheid. Hoewel de symptomen mild zijn, duurt de duur langer. Na een paar winden en regens of maanden wordt het gekenmerkt door ochtendstijfheid, vermoeidheid en verdikking van het synoviale membraan. Flexiecontractuur, verhoogde erytrocytsedimentatiesnelheid, enz., Ongeveer 10% van de patiënten met IgM-reumafactor positief, ongeveer 1% van de patiënten zeer vergelijkbaar met reumatoïde artritis, leidt vaak tot een verkeerde diagnose.

3. Pseudo-artrose

Bij dit type progressieve multi-articulaire veranderingen is de knie meestal betrokken, gevolgd door de pols, het metacarpofalangeale gewricht, heupgewricht, schoudergewricht, ellebooggewricht en enkelgewricht, hoewel deze prestatie en primaire artrose De soorten gewrichtsbetrokkenheid (zoals knieën en heupen) hebben overlappende overlappingen, maar de artritis van de cochleaire zuurgewrichtziekte is anders.De distale, proximale interphalangeale gewrichten vertonen Heberden-knobbeltjes en Bouchard-knobbeltjes en het eerste carpometacarpale gewricht. Minder betrokken, de voegbaarheid van CPPD ontwikkelt zich symmetrisch, maar sommige gewrichten, vooral gewrichten met ernstige laesies of fracturen, hebben meer ernstige degeneratie en flexiecontractuur treedt vaak op in CPPD-aangetaste gewrichten en kniegewrichten hebben vaak valgusvervorming.

4. Pseudo-neurotrofe gewrichten

Pyrofosfaatartropathie kan worden gekenmerkt als ernstige destructieve gewrichtsziekte, maar de meeste neurologische onderzoeken liggen binnen het normale bereik, maar er zijn meldingen van milde ruggenmergkrampen geassocieerd met kniegewrichten en complexe CPP-kristalafzetting. Ongeveer 5% van de patiënten met CPPD komt voor bij spastische neurotrofe gewrichtsaandoeningen van het ruggenmerg.

5. Asymptomatische CPP-kristalafzetting

Op de röntgenfoto vertoonden de gewrichten CPP-calcificatie, maar geen klinische symptomen en asymptomatische gevallen waren goed voor 20% van de totale gevallen.

6. Anders

Bij sommige patiënten, vooral die met een familiegeschiedenis, wordt de wervelkolom recht en hard, vergelijkbaar met spondylitis ankylopoetica. Er is gemeld dat het gewricht echt skeletachtig is en sommige patiënten verkeerd begrepen vanwege de voorbijgaande acute artritis. "Reuma", sommige afleveringen zijn mild en worden beschouwd als "psychotische symptomen" enzovoort.

Onderzoek van kristalneerslag van calciumpyrofosfaatdihydraat

Bloedcalcium, normale fosfor en alkalische fosfatase zijn normaal.

De gewrichtsvloeistof is een exsudaat dat CPP-kristallen bevat.Dit kristal bevindt zich in de witte bloedcellen tijdens de acute ontstekingsfase; in de late fase van acute ontsteking, zowel binnen als buiten de cellen; in de chronische ontstekingsfase, buiten de witte bloedcellen, zijn de kristallen staafvormig of rhomboïde. De kleuring van Alizrin rood is zwak positief dubbel refractief kristal, het aantal witte bloedcellen is toegenomen, van duizenden cellen tot 100.000 cellen per kubieke millimeter. Het is voornamelijk neutrofiel en de synoviale vloeistof moet worden gekleurd en gekweekt door bacteriën. Naast infectieuze ontsteking, soms is de gewrichtsvloeistof bloederig, kan niet worden beschouwd als eenvoudige traumatische gewrichtsbloeding (hemarthrose), er is nog steeds de mogelijkheid van CPPD.

Omdat pyrofosfaatartropathie vaak wordt geassocieerd met bepaalde metabole stoornissen, moeten routinetests omvatten: magnesium, serumijzer, ferritine- en ijzerbinding en urinezuur- en schildklierfunctie (TSH, T3, T4), indien abnormaal Moet verder worden gecontroleerd.

Röntgenbevindingen: typische röntgenbevindingen zijn een beetje een lineaire en lineaire radiografische dichtheidsschaduw op gewrichtskraakbeen of hyalinekraakbeen. De schaduw is typisch en helder en heeft diagnostische waarde, maar wanneer de verandering niet duidelijk of atypisch is, Verdere gedetailleerde X-foto's in dunne delen (zoals handen) en spotonderzoek in hypertrofische delen (zoals kniegewrichten), zoals röntgenfoto's die vroege verkalkingafzetting van gewrichtskraakbeen tonen, kunnen verder worden gebruikt voor bilaterale knie-, heup- en schaamsymfyse De X-plak, de achterste voorste plak van de handen, als er geen kristalafzetting is, is de mogelijkheid van kraakbeenverkalking niet groot, integendeel, de gewrichten met negatieve röntgenbevindingen kunnen CPP-kristallen in de gewrichtsvloeistof hebben, vooral de uitgebreide gewrichtsholte. Het verschil tussen stenose en jichtartritis: jicht wordt voornamelijk gekenmerkt door kleine laesies op het gewrichtsoppervlak en botuiteinde, die anders is dan de verkalking van gewrichtskraakbeen bij deze ziekte. Wanneer pseudo-neurotrofe gewrichtsziekte alleen voorkomt bij de gewrichtsziekte van Charcot, De röntgenprestaties van de potentiële druk kunnen niet worden geïdentificeerd, maar de "waarheid" van het gewricht van Charcot heeft geen pijn en de ziekte heeft pijn.

Verkalkingsafzettingen kunnen ook voorkomen in gewrichtscapsules, ligamenten en pezen. De afzetting van synoviaal membraan kan erg groot zijn, wat kan worden aangezien voor chondromatose. Deze afzetting kan worden uitgedrukt als tumorachtige groei. Er is een tumorachtig pyrofosfaat in het land. Het rapport van depressie.

Diagnose en differentiële diagnose van afzetting van calciumdicalciumpyrofosfaatkristal

diagnose

Acute valse jicht

Komt vaker voor bij ouderen, vaak secundair aan metabole of endocriene ziekten, zoals diabetes, hyperparathyreoïdie, bruin-gele ziekte, acromegalie en hypofosfatemie, aanvallen vergelijkbaar met jicht, acuut begin, 12 tot 36 uur climax, meestal monoartritis of een klein aantal artritis, meestal met betrekking tot het kniegewricht, gevolgd door sputum, pols-, elleboog- en heupgewrichten, aangetaste gewrichten, zwelling, warmte en disfunctie, dysfunctie, röntgenonderzoek zie aangedaan Calcificatie van gewrichtskraakbeen, met parallelle of fijnkorrelige verkalkte plaques op het oppervlak van het subchondrale bot. Synoviale kristallen kunnen worden gezien in de synoviale vloeistof. Diamant of baksteenachtige vormen van verschillende grootte worden ook waargenomen onder gepolariseerd lichtmicroscopie. Dubbele breking.

2. Chronische valse jicht

Vaak secundair aan osteoartrose, als gevolg van de continue afzetting van pyrofosfaat in de gewrichtsholte van het degeneratieve kraakbeen, toonde röntgenonderzoek osteoartritis laesies en kraakbeencalcificatie aan, de diagnose was gebaseerd op synoviale vloeistof om pyrofosfaatkristallen te detecteren .

Differentiële diagnose

De ziekte moet worden onderscheiden van de volgende ziekten:

1. Ware jicht;

2. Reumatoïde artritis;

3. Primaire artrose;

4. Reumatische koorts;

5. Chondroma-ziekte.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.