Polycytemie Vera

Inleiding tot polycythemia vera Polycythemia vera (aangeduid als echt rood) is een soort chronische myeloproliferatieve ziekte met erytrocytose en witte bloedcellen en trombocytose. Het totale bloedvolume is absoluut verhoogd, het bloed is dik en de klinische manifestaties zijn rood, paars en duizelig. , duizeligheid, hoofdpijn, hoge bloeddruk, hepatosplenomegalie, ernstige patiënten kunnen bloedvaten hebben, bloedingscomplicaties, infarct enzovoort. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: myocardinfarct trombophlebitis splenomegalie

Oorzaken van polycytemie vera

Oorzaak van ziekte

Vorming van "endogene" erytroïde klonen: Wanneer beenmerg in vitro wordt gekweekt, vormen normale beenmergcellen late erytroïde voorloperkolonies (CFU-E), EPO wordt toegevoegd aan het kweekmedium en beenmergcellen van PV-patiënten kunnen worden toegevoegd zonder EPO. Groei, wat suggereert dat de EPO-producerende erytrocytklonen van deze patiënt "tumor" -eigenschappen hebben. Als de beenmergcultuur van PV-patiënten ook aanvullend wordt toegevoegd met EPO, dan zijn in de gevormde CFU-E zowel PV-cellen als normale cellen aanwezig. Rode bloedcellen, wat aangeeft dat naast PV-celklonen bij PV-patiënten, normale stamcellen overblijven, maar hun proliferatie wordt geremd door PV-klonen. Er wordt aangenomen dat abnormale klonen van PV uit een enkele cel voortkomen, blijven prolifereren, het voordeel hebben dat ze normale klonen remmen en cellen hebben. Genetische instabiliteit, klinisch gevonden gevallen van PV-conversie naar acute leukemie.

De erytroïde voorlopercellen zijn gevoeliger voor EPO: wanneer de beenmergcellen van PV-patiënten en normale mensen in stamcellen worden gekweekt, wordt dezelfde concentratie EPO toegevoegd en is het aantal vroege erytroïde voorloperkolonies (BFU-E) en CFU-E bij PV-patiënten hoger dan normaal. Aanzienlijk toegenomen, en de groei van CFU-E was significant toegenomen wanneer patiënten geen EPO toevoegden. Wanneer EPO-antilichaam aan de kweek werd toegevoegd, nam het aantal CFU-E-productie bij PV-patiënten af. De bovenstaande resultaten suggereren dat de gevoeligheid van erythroid progenitorcellen voor EPO bij PV-patiënten is verbeterd. Dit is een van de redenen voor de toename van rode bloedcellen.

Apoptose van pluripotente stamcellen: normale rode bloedcellen bevatten isovormen van twee glucose 6-fosfaatdehydrogenasen (G-6-PD), type A en type B, terwijl rood, granulocyten en bloedplaatjes van PV-patiënten alleen type A bevatten In één type bevatten fibroblasten en lymfocyten nog steeds A, B type G-6-PD iso-enzymen, wat aangeeft dat de ziekte een enkele klonale ziekte is die afkomstig is van hetzelfde pluripotente stamcelniveau.

Abnormale apoptose: sommige onderzoeken hebben aangetoond dat de overlevingsduur van rode bloedcellen in cellen bij PV-patiënten aanzienlijk langer is dan bij normale mensen PV-kolonies zijn zeer gevoelig voor IL-3 en SCF en deze factoren kunnen de apoptose van erythroïde voorlopercellen vertragen. PV-patiënten en normale controles ontwikkelden apoptose in kweekomstandigheden zonder cytokines, maar PV-patiënten hadden minder apoptose dan normale controles, en dit verschil kan verband houden met hoge expressie van bcl-2 bij PV-patiënten.

Anderen: Een ander experiment suggereert dat er mogelijk een glycoproteïne in het serum van PV-patiënten zit, dat de productie van rode bloedcellen en de granulocyten en bloedplaatjes kan stimuleren. Het wordt beenmergstimulerende factor genoemd. De antigeniciteit van deze factor verschilt van die van EPO, maar een kleine hoeveelheid EPO is nodig. Participatie kan werken en de aard ervan moet verder worden bestudeerd.

Polycytemie preventie

De ziekte behoort tot myeloproliferatieve ziekten en er zijn momenteel geen duidelijke preventieve maatregelen.

Polycytemie complicaties Complicaties, myocardinfarct, tromboflebitis, splenomegalie

Vasculaire complicaties

Het incidentiepercentage is 20% tot 80% De Italiaanse PV-onderzoeksgroep rapporteerde dat 1213 patiënten met PV vóór of tijdens de follow-up een trombose van 40% hadden, voornamelijk als gevolg van veneuze trombose en tromboflebitis veroorzaakt door hypervolemie en hyperviscositeit. Het kan ook voorkomen in perifere slagaders, hersenslagaders en kransslagaders, met ernstige gevolgen zoals hemiplegie en myocardinfarct. Tromboflebitis met embolie komt voornamelijk voor in de longen, maar mesenterische, lever-, milt- en portale aders kunnen ook optreden, wat acute Abdominale ziekte, hematocriet is aanzienlijk toegenomen, met bloedplaatjes, verhoogd aantal witte bloedcellen, verhoogde leeftijd en eerdere geschiedenis van trombose en herhaalde veneuze bloedingen is een risicofactor voor trombose.

2.MDS

Als een complicatie van PV heeft de aandacht van mensen getrokken, die:

1 standaardbehandeling snel milt.

2 geen duidelijke hyperplasie van het beenmergvezels.

3 beenmerg is extreem actief (<90%) met myeloïde, erytroïde en megakaryocytaire drielijns hyperplasie.

4 Mononucleaire celtelling van perifeer bloed> 1 × 109 / L, hyperplastische abnormale myeloïde cellen infiltreerden in de lever en de milt, wat suggereert dat MDS kan optreden.

Symptomen van polycytemie syndroom Vaak voorkomende symptomen Hemorragische neiging Booger neusbloedingen Rode bloedcellen Spijsvertering hoofd flauwvallen Aambeien Trombose Verhoogd sputum Syndroom met hoge viscositeit

Het begin van de ziekte is verraderlijk, vaak in de asymptomatische periode van enkele maanden tot enkele jaren, vaak aangetroffen tijdens bloedtesten, en sommige gevallen worden gediagnosticeerd na trombose en bloedingssymptomen, veel symptomen en tekenen met bloedvolume en bloed In verband met de toename van de viscositeit zijn de vroegste symptomen vaak gerelateerd aan bloedcirculatiestoornissen en symptomen van het zenuwstelsel De belangrijkste klinische manifestaties zijn de volgende.

Huidverandering

Het wordt gekenmerkt door roodheid van de huid, vooral in het gezicht, nek en ledematen, slijmvliescongestie, lichtblauw, Osler beschrijft de symptomen als "zomer als rozerood, winter als indigoblauw", gemeenschappelijke haarvaten Uitbreiding, tandvleesbloeding en neusafscheiding, zie ook huidvlekken, purpura, sputum, hemosiderine-afzetting, rosacea en lepelvormige nagels, 50% van de patiënten heeft last van jeuk op waterbasis, jeuk veroorzaakt door bad of douche, verbranding Of jeuk, duurt meestal 30 tot 60 minuten Ongeacht de temperatuur van het water, kan jeuk optreden ongeacht water en neemt histamine in bloed en huid toe.

2. Het zenuwstelsel

Hoofdpijn komt het meest voor, 50% van de patiënten heeft deze prestatie, kan in verband worden gebracht met duizeligheid, duizeligheid en oorsuizen, vermoeidheid, vergeetachtigheid, gevoelloosheid van de ledematen, zweten, enz., Ernstige gevallen kunnen blinde vlekken, diplopie en wazig zien en andere visuele afwijkingen hebben, er kunnen zich Angina pectoris en intermitterende claudicatie, een klein aantal patiënten met cerebrovasculair accident als de eerste manifestatie van de diagnose, de groep symptomen voornamelijk als gevolg van een verhoogd aantal rode bloedcellen, een verhoogd bloedvolume en verhoogde viscositeit veroorzaakt door vasodilatatie, trage bloedstasis en weefselhypoxie a.

3. bloeden

De incidentie <10%, voornamelijk als gevolg van vasculaire congestie, endovasculaire schade, vermindering van bloedplaatjesfactor 3, enz., Bloedplaatjesdisfunctie en abnormaal bloedstollingsmechanisme leiden tot bloedingsneiging, meestal neusbloeding, tandvleesbloeding en huidvlekken op het slijmvlies De ecchymose kan ook gastro-intestinale bloedingen vertonen, bloedingen na tandextractie en meer menstruatie.

4. De prestaties van histamine namen toe

Deze ziekte met verhoogde granulosacellen, basofielen namen ook toe, de laatste is rijk aan histamine, verhoogde histamine-afgifte kan maagzweren veroorzaken, dus de incidentie van maagzweren bij deze patiënt is 10% tot 16%, vergeleken met normale mensen 4 tot 5 keer hoger, zweren veroorzaakt door bovenste maagdarmbloeding komen vaker voor, kunnen levensbedreigend zijn, huid jeuk komt ook vaak voor, 40% komt voor in een heet waterbad, 10% kan worden geassocieerd met urticaria.

5. Andere

De ziekte veroorzaakt overmatige proliferatie van beenmergcellen, waardoor het nucleïnezuurmetabolisme te hoog wordt, de urinezuurconcentratie in het bloed stijgt en een klein aantal patiënten kan urinezuurnefropathie ontwikkelen, die wordt gekenmerkt door urinestenen en nierkoliek of jichtartritis. Sommige patiënten kunnen galstenen, obstructief hebben Geelzucht en galkoliek, de meest voorkomende symptomen zijn bloed, gelaat, neus, oor, lip, palm en conjunctivale congestie, roodachtig, zoals dronken, netvlies en mondslijmvlies vertoonden ook congestie, ongeveer 70% van de patiënten Arteriële bloeddruk is verhoogd, ongeveer 75% van de patiënten kan splenomegalie hebben, meestal matige tot ernstige zwelling en een bepaalde differentiaaldiagnose met secundaire polycytemie. Ongeveer 40% van de patiënten kan hepatomegalie hebben, met ziekte De ontwikkeling van de zwelling werd geleidelijk duidelijk.

Onderzoek van polycytemie vera

Perifeer bloed vertoonde voornamelijk rode bloedcellen, hematocriet, rode bloedcelvolume en hemoglobine toename, hematocriet mannen> 60% en vrouwen> 55% van de patiënten hebben vaak een absolute toename van het rode bloedcelvolume. Daarom hebben deze patiënten mogelijk geen rode bloedcelvolumetest. Ongeveer 50% van de patiënten heeft tegelijkertijd een toename van het aantal witte bloedcellen en bloedplaatjes.In het vroege stadium vertonen rode bloedcellen vaak morfologische kenmerken van ijzertekort, dit zijn kleine cellen met een lage pigmentatie, en het late stadium wordt vaak gekenmerkt door beenmergfibrose, die 9-grote, grote en kleine oneffenheden kan hebben. En druppelvormige rode bloedcellen, patiënten in een laat stadium, late myelocyten, ongeveer 2/3 van de patiënten kunnen verhoogde basofielen hebben, perifere bloeduitstrijkjes zien vaak grote bloedplaatjes, beenmergonderzoek is vaak drie lijnen van hyperplasie, kan hebben Reticulaire fibrose, neutrofielen alkalische fosfatase spiegels namen met ongeveer 70% toe bij patiënten, 40% van de patiënten verhoogden de serum Vit B12-concentratie, 70% van de patiënten verhoogden het serum Vit B12-bindend eiwit, de meeste patiënten met urinezuur en histamine Verhoogd, arteriële PO is vaak lager dan normaal, de viscositeit van het hele bloed is vaak verhoogd, serum EPO-waarden zijn verlaagd of normaal laag, PT, aPT en fibrinogeen zijn normaal. Patiënten met> 1000X109 / L kunnen VWD hebben verkregen vergelijkbaar met type II VWD, dat wordt gekenmerkt door een langere bloedingstijd, VIIIC: VWF is normaal, ristocetin cofactor-activiteit is verminderd en grote VWF-multimeren zijn verminderd of afwezig. Sommige patiënten hebben antitrombine III, eiwit C en eiwit S-tekort.

Rode bloedcel

(1) Aantal rode bloedcellen en toename van hemoglobine: meerdere tests van rode bloedcellen> 6,5 × 1012 / L (mannelijk) of> 6,0 × 1012 / L (vrouwelijk); hemoglobine> 180 g / L (mannelijk) of> 170 g / L (vrouwelijk) .

(2) Toename van hematocriet: mannen 54%, vrouwen 50%, patiënten varieerden vaak van 55% tot 80%.

(3) Het bloedcelvolume werd volgens de 51Cr-labelingsmethode bepaald groter te zijn dan de normale waarde: mannelijk> 36 ml / kg, vrouwelijk> 32 ml / kg.

(4) morfologische veranderingen van rode bloedcellen: de morfologie van rode bloedcellen verandert met de ontwikkeling van de ziekte. De morfologie van vroege rode bloedcellen is meestal normaal of mild ongelijk. Wanneer de ziekte zich ontwikkelt en de milt sterk wordt vergroot met actieve extramedullaire hematopoiese, verschijnen erytrocyten in perifeer bloed en de grootte van rode bloedcellen. , de vorm is niet gelijk, zichtbare ellips, druppelachtige rode bloedcellen en basofiele puntachtige rode bloedcellen.

(5) Leven in rode bloedcellen: Anders dan bij de voortgang van de ziekte, is de ziekte in het begin normaal of licht verkort en kan het leven in rode bloedcellen worden verkort vanwege de extramedullaire hematopoiese van de milt en de functie van het mononucleaire macrofaagsysteem.

2. Granulocyten : Ongeveer 2/3 patiënten hebben een matige toename van het aantal witte bloedcellen, meestal in (12 ~ 25) × 109 / L, vaak met nucleaire linkerverschuiving, ongeveer 65% van de patiënten met verhoogde absolute waarde van basofielen, neutraal De granulocyten alkalische fosfatase score is meestal verhoogd, terwijl de scores van patiënten met secundaire erytrocytose over het algemeen normaal zijn.

3. Bloedplaatjes- en stollingsfunctie: aantal bloedplaatjes is meestal hoger dan normaal, meestal in (400 ~ 800) × 109 / L, zichtbare volumetoename, abnormale bloedplaatjes en megakaryocytfragmenten, het leven van de bloedplaatjes is iets verkort, de hechting, aggregatie en afgifte De functie was verminderd en de bloedingstijd, protrombinetijd, gedeeltelijke tromboplastinetijd en fibrinogeengehalte waren over het algemeen normaal.

4. Bloedvolume en bloedviscositeit : het plasmavolume is over het algemeen normaal of enigszins verlaagd, het totale bloedvolume wordt verhoogd en de capaciteit van de rode bloedcellen wordt verhoogd, en de bloedviscositeit wordt verhoogd, die 5 tot 8 keer hoger is dan die van normale mensen.

5. Beenmerg

(1) Het uitstrijkje vertoonde een bijna hoge celproliferatie, verminderde vetdeeltjes, rood, korrels en megakaryocysten, die het meest prominent aanwezig waren in het erytroïde systeem. Het aantal megakaryocyten nam niet alleen toe in aantal, maar ook in morfologie.

(2) IJzerkleuring toonde aan dat het ijzer binnen en buiten de cellen afnam of zelfs verdween, waarvan werd gespeculeerd dat het in verband werd gebracht met chronisch occult bloeden of een verhoogd ijzergebruik en verminderde ijzeropslag.

(3) In het gevorderde stadium van de ziekte kan het "droog pompen" zijn vanwege de proliferatie van myelofibrose. Beenmergbiopsie is nuttiger dan een uitstrijkje om de complicaties van myelofibrose te bepalen. Met behulp van reticulaire vezelkleuring kan 10% worden bevestigd. ~ 20% van de patiënten heeft een toename van vezelachtig weefsel.

6. Chromosoomonderzoek : chromosomale afwijkingen bij onbehandelde patiënten zijn 18% tot 26%, meestal aneuploïdie, pseudodiploïde en polyploïde, chromosomale afwijkingen zijn meestal +8, +9 en 20q-, verlengd met het ziekteverloop De incidentie van chromosomale afwijkingen zal geleidelijk toenemen Patiënten met meer dan 10 jaar ziekte en 87% van abnormale chromosomen Toen PV voor het eerst werd gediagnosticeerd, bleken patiënten met abnormale chromosoomklonen een kortere overlevingstijd te hebben dan die met normale chromosomen.

7. Erythroblast progenitor celkweek : erytroïde progenitor cellen van PV-patiënten kunnen CFU-E vormen zonder endogene CFU-E op semi-vast medium, zoals de kenmerken van erythroid progenitor cellen bij PV-patiënten. Als basis voor de diagnose van vroege atypische gevallen.

8. Bepaling van de groeifactor voor erytrocyten : het gebruik van radio-immunoassay om de reductie of afwezigheid van erytropoëtine in plasma en urine van patiënten te bepalen, verschilt aanzienlijk van de meeste secundaire polycytemie.

9. Anderen : de meeste patiënten met PV hebben arteriële zuurstofsaturatie binnen het normale bereik van arteriële zuurstofsaturatie> 92%, wat nuttig is om secundaire polycytemie veroorzaakt door cardiopulmonale ziekte, plasma-vitamine B12-bindend vermogen en vitamine B12 uit te sluiten. De toename van de eerste is duidelijker, wat verband houdt met de afgifte van type I en III cobalamine afgegeven door leukocyten en onrijpe granulocyten. Beide eiwitten kunnen binden aan vitamine B12. De bovenstaande twee metingen zijn nuttig voor de ziekte en secundair. Differentiatie van polycytemie en kan worden gebruikt als een indicator voor werkzaamheid en ziekteactiviteit, 40% van de patiënten met de diagnose hyperurikemie en hyperurikemie, 60% van de onbehandelde patiënten met verhoogde histamine bij hematurie en basofielen van het bloed Verhoogde cellen.

10. Beenmergbiopsie: gemanifesteerd als myelofibrose.

11.B echografie: lever splenomegalie, nierstenen, galstenen.

12. Anderen: selecteer ECG, gastro-intestinale endoscopie, röntgenfoto, CT, MRI, enz. Afhankelijk van de aandoening.

Diagnose en diagnose van polycytemie vera

De diagnose kan worden gebaseerd op medische geschiedenis, klinische symptomen en laboratoriumtests.

[diagnostische criteria]

De belangrijkste basis voor het diagnosticeren van PV is erytrocytose, verhoogde witte bloedcellen, trombocytose en splenomegalie. De meeste patiënten hebben op het moment van presentatie slechts twee of drie van de bovenstaande kenmerken. Sommige patiënten hebben zelfs alleen rode bloedcellen en soms alleen trombocytose of Leukocytose of splenomegalie, dus soms is PV-diagnose moeilijk vast te stellen. In 1975 stelde de PV-studiegroep (PVSC) een 'diagnostische standaard voor, maar de diagnostische criteria worden al meer dan 20 jaar voorgesteld. Hier is een nieuw begrip van sommige van deze inhoud gemaakt. Daarom zijn er altijd auteurs die ze kunnen aanvullen en herzien.

Volgens de kenmerken van huidveranderingen zijn de rode bloedcellen van bloedcytologie absoluut verhoogd, de hematocriet is 55% -80% en de witte bloedcellen en bloedplaatjes zijn ook verhoogd. Het kan worden gediagnosticeerd. De norm die in 1986 door de International PV Research Group (PVSG) is vastgesteld, is eenvoudig en gemakkelijk. Voor klinische referentie en referentie heeft het land bovendien overeenkomstige normen opgesteld volgens specifieke voorwaarden.

1. PVSG-standaard

(1) Klasse A-normen:

1 verhoogd volume rode bloedcellen (51Cr methode voor het labelen van rode bloedcellen): mannelijk 36 ml / kg, vrouwelijk 32 ml / kg, 2 arteriële zuurstofverzadiging 0,92.

3 splenomegalie.

(2) Klasse B-normen:

1 aantal bloedplaatjes> 400 × 109 / L.

2 Aantal witte bloedcellen> 12 × 109 / L (geen koorts, infectiestatus).

3 Neutrofiele alkalische fosfatase-score verhoogd (> 100, geen koorts, infectiestatus).

4 serum vitamine B12 verhoogd> 666pmol / L of onverzadigde vitamine B12 verhoogde adhesie> 1628pmol / L.

Elk van de bovengenoemde Klasse A 1 + 2 + 3 of Klasse A 1 + 2 plus Klasse B kan worden gediagnosticeerd.

2. Binnenlandse normen Volgens de specifieke voorwaarden van China worden binnenlandse diagnostische PV-normen opgesteld:

(1) Klinische manifestaties:

1 huid, slijmvliezen zijn rood.

2 milt.

3 Er is een geschiedenis van bloeddruk bij hypertensie of tijdens het verloop van de ziekte.

(2) Laboratoriuminspectie:

1 Het aantal hemoglobine en rode bloedcellen nam toe (mannelijke hemoglobine> 180 g / l, rode bloedcellen> 6,5 x 1012 / l, vrouwen> 170 g / l en 6,0 x 1012 / l, respectievelijk).

2 De absolute waarde van het bloedcelvolume nam toe, de rode bloedcelcapaciteit van de 51Cr-labelingsmethode was> 39 ml / kg voor mannen en> 27 ml / kg voor vrouwen.

3 hematocriet verhoogd, man 0,54, vrouw 0,50.

4 geen infectie en andere redenen veroorzaakten meerdere keren witte bloedcellen> 11.0 × 109 / L.

5 bloedplaatjes tellen meerdere keren> 300 × 109 / L.

6 Perifere bloedneutrofiele alkalische fosfatase (NAP) score> 100.

7 Beenmerg toonde aan dat de hyperplasie duidelijk actief of actief was en dat de granulosa-, rode en megakaryocytcellijnen allemaal prolifereerden, vooral in erytroïde cellen.

(3) kan secundaire polycytemie uitsluiten.

(4) kan relatieve polycytemie uitsluiten.

Er zijn twee methoden voor het diagnosticeren van polycytemie vera. Het is het beste om de A-methode te gebruiken. Als de capaciteit van de rode bloedcellen onvoorwaardelijk wordt gemeten, wordt de B-methode gebruikt.

Methode A: Het kan worden gediagnosticeerd door twee van de bovenstaande categorieën (1) te hebben, waarbij de eerste en tweede items van (2), plus (3) worden toegevoegd.

Methode B: Het heeft het eerste item in categorie (1) plus item (2) (de standaard is gewijzigd in mannelijk meervoudig hemoglobine 200g / L, vrouw 190g / L), en het moet nog steeds (2) hebben Elk van de 4e tot 7e items, plus (3), (4), kan de ziekte diagnosticeren.

Differentiële diagnose

Moet worden geassocieerd met polycytemie op grote hoogte, ernstige cardiopulmonale ziekte, abnormale hemoglobineziekte, bepaalde tumoren (bijnieradenoom, leverkanker, nierkanker, enz.), Cysten en vaatafwijkingen veroorzaakt door secundaire polycytemie.

1. Secundaire en relatieve polycytemie: Secundaire erytrocytose komt vaak voor bij de volgende twee soorten aandoeningen: ten eerste, weefselhypoxie of renale ischemie en hypoxie veroorzaakt door verhoogde EPO-secretie, resulterend in verhoogde rode bloedcelcompensatie, Gezien in bergziekte, van rechts naar links shunt aangeboren hartziekte, chronische longziekte, methemoglobinemie, carboxyhemoglobinemie veroorzaakt door roken, enz., Is de zuurstofsaturatie van de patiënt meestal verminderd, de andere is een niertumor En andere endocriene tumoren veroorzaakt door autologe secretie van erytropoëtine of erytropoëtine-achtige stoffen veroorzaakt door polycytemie, gevonden in nephroblastoom, leverkanker, cerebellaire tumor, metacephaloma, nierkanker, baarmoeder, enz., Relatieve polycytemie Het is te wijten aan de afname van het plasmavolume en de relatieve toename van de capaciteit van rode bloedcellen.De rode bloedcellen in het perifere bloed, hemoglobine en hematocriet nemen toe, maar het bloedcelvolume in het hele lichaam is normaal, wat vaak voorkomt bij uitdroging, brandwonden en ander tijdelijk vochtverlies en roken, drinken, angst en Chronische relatieve erytrocytose (Gaisbock-syndroom) veroorzaakt door hypertensie, de specifieke identificatie wordt getoond in tabel 1.

2. Chronische myeloïde leukemie (CML): PV-patiënten hebben vaak splenomegalie en granulocyten en geavanceerde perifere bloed immature granulocyten kunnen worden verhoogd, dus het moet worden onderscheiden van CML. De neutrofiele alkalische fosfatase-score bij PV-patiënten is verhoogd. Hoog, Ph1-chromosoom en bcr / abl-mRNA zijn negatief, terwijl langzame korrels precies het tegenovergestelde zijn. Recent is vastgesteld dat chronische korrelpatiënten ook spontaan CFU-E kunnen vormen, zodat endogene CFU-E niet kan worden gebruikt om PV en langzame korrels te identificeren.

3. Myelofibrose: de klinische manifestaties van PV hebben veel overeenkomsten met myelofibrose. Het gevorderde stadium van PV kan ook worden gevolgd door myelofibrose. De belangrijkste identificatie is de geschiedenis en beenmergbiopsie. De beenmergfibrose Botmergpathologie vertoont een significante toename van vezelachtig weefsel. De belangrijkste manifestatie van PV is extramedullaire hematopoiese en alleen het late stadium wordt gecombineerd met myelofibrose, en de omvang van de laesie is klein en in mindere mate.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.