Chronische lymfatische leukemie

Inleiding tot chronische lymfatische leukemie CLL is een klonale kwaadaardige ziekte van B-lymfocyten (soms T-lymfocyten), die vaak pijnloos is, vergezeld door de progressieve accumulatie van langzaam voortschrijdende volwassen kleine lymfocyten, de immuunfunctie van deze cel. Onvolledige en lage respons op antigene stimuli. Immuuninsufficiëntie wordt geassocieerd met ongeschikte antilichaamvorming in abnormale B-cellen. Deze antilichamen hebben een remmend effect op de immuunfunctie van het lichaam. De progressie van CLL kan leiden tot beenmergfalen en directe weefselinfiltratie. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,003% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: weke delen sarcoom

Oorzaken van chronische lymfatische leukemie

Genetische factoren (25%):

Er is gemeld dat B-cel type CLL voorkomt bij veel mensen in dezelfde familie.De kinderen van de eerste generatie van CLL hebben drie keer meer risico op het ontwikkelen van CLL of andere kwaadaardige lymfoproliferatieve ziekten dan de gemiddelde persoon, en de meeste van hen zijn jong, wat genetische factoren suggereert. Het speelt een belangrijke rol in de pathogenese van familiale CLL.

Genmutatie (25%):

Het p53-gen is een belangrijk tumorsuppressorgen dat zich op de 17p13.1-locatie bevindt en codeert voor een nucleïnezuurfosfoproteïne van 53 kD. De mutatie of het defect kan de oorzaak zijn van de ziekte bij bijna de helft van de tumorpatiënten. Kort armverlies op chromosoom 17 wordt alleen gezien bij 10% tot 15% van CLL-patiënten. Bovendien heeft 10% tot 15% van de CLL-patiënten p53-genmutaties, patiënten met p53-genmutaties zijn meestal progressief, met een hoge proliferatiesnelheid van leukemiecellen, korte overlevingstijd, klinische kenmerken van resistentie tegen eerstelijnsbehandelingen, gezien in de helft van Richter Syndroom en B-cel lymfocytaire leukemie suggereren dat p53-genmutatie kan worden verworven in de loop van bepaalde CLL-patiënten.

Cytokine (10%):

CLL-cellen kunnen verschillende cytokines uitscheiden, zoals TNF-, TGF- (transfer-groeifactor), IL-7 (interleukine-7), IL-5, IL-2, enz. Deze factoren hebben directe of indirecte stimulatie van CLL-leukemie Celproliferatie of preventie van apoptose van CLL-cellen en remming van normale lymfocyten en proliferatie van hematopoëtische cellen van beenmerg en dus cytokines worden geassocieerd met de ziekte van CLL en ziekteprogressie.

Andere factoren (10%):

Sommige wetenschappers hebben gesuggereerd dat retrovirussen en ioniserende straling dit type leukemie kunnen veroorzaken.

Preventie van chronische lymfatische leukemie

Over het algemeen is het noodzakelijk om het dagelijkse leven van de patiënt te behouden, een goed humeur te behouden, de ziekte correct te behandelen en vertrouwen te krijgen in de strijd tegen de ziekte. Anders kan de ziekte van de zeven emoties de toestand verergeren. Dieet moet licht zijn, pittige en warme producten eten.

Chronische lymfatische leukemie complicaties Complicaties, weke delen sarcoom, longkanker

Ten eerste, als gevolg van de achteruitgang van de immuunfunctie, vaak gemakkelijke tot gelijktijdige infectie, is een van de belangrijkste redenen voor de achteruitgang en dood van de patiënt, de meest voorkomende is een bacteriële infectie, gevolgd door een virale infectie, schimmelinfectie komt minder vaak voor.

Ten tweede, secundair aan het tweede type tumor, kan ongeveer 9% tot 20% van de patiënten verschijnen, de meest voorkomende zijn weke delen sarcoom, longkanker enzovoort.

Symptomen van chronische lymfatische leukemie Vaak voorkomende symptomen Nachtelijk zweten, opgeblazen gevoel, pleurale effusie, laag vuur, nodulaire bloeding, dyspepsie, hepatomegalie, cervicale lymfadenopathie, hepatosplenomegalie

Typische B-cel langzaam begin is langzaam, vroeg vaak asymptomatisch, kan toevallig worden gevonden tijdens lichamelijk onderzoek of routinematige bloedtesten, en anderen worden gevonden door lymfeklieren of hepatosplenomegalie.

(A) lymfadenopathie: de meest voorkomende (70%), kan systemische, milde tot matige zwelling zijn, soms duidelijke zwelling, geen gevoeligheid, aanraking met een rubberachtig gevoel, geen hechting aan de huid, gebruikelijk in de nek Afdeling, onderarm en lies, amandelen, traanklier, speekselklieren komen op het juiste moment, kunnen het Mikulicz-syndroom veroorzaken.

(B) hepatosplenomegalie: vaak splenomegalie (40%), milde tot matige zwelling, laat kan de bekkenholte bereiken, af en toe miltinfarct of miltruptuur, hepatomegalie (10%) is niet zo goed als de milt, wanneer Aanzienlijke zwelling met leverschade, wat vaak wijst op geavanceerde gevallen.

(3) Infiltratie van andere organen 50% van de patiënten vertoont huidverschijnselen, komt vaker voor in langzamere korrels, specifiek zoals knobbeltjes, erytrodermie, enz., Ook niet-specifieke zoals pruritus, maag- en dunne darminfiltratie komen vaak voor, zichtbare vermindering , opgeblazen gevoel, indigestie, zwarte ontlasting, diarree, enz., longinfiltratie voornamelijk diffuse knobbeltjes, miliaire infiltratie (40%) en pleurale effusie (15%), pleurale effusie, chylothorax als gevolg van lymfatische obstructie Veel voorkomende skeletlaesies zijn ontkalking en botbreuk (5%), zeldzame botoplossing, pathologisch onderzoek van meer dan 60% van de patiënten met bilaterale leukemie-infiltratie, maar de algemene laesies zijn mild, ongeveer 20% van de patiënten met proteïnurie en microscopische hematurie, Zenuwstelsellaesies hebben spikkelachtige herseninfiltratie en zelfs nodulaire hersentumorvorming, hersenvliezen kunnen ook optreden, het zevende paar hersenzenuwen, hypothalamus, hypofyse en perifere neuropathie, intracraniële druk kan worden verhoogd.

(D) manifestaties van immunodeficiëntie: de incidentie van gestreepte of herpes simplex is hoog, patiënten zijn gevoelig voor etterende infecties zoals longontsteking, maar gaan ook gepaard met een tweede kwaadaardige tumor, vooral huid- en dikke darmtumoren, vergezeld van diffuse weefselcellen Lymfoom, bekend als het Richter-syndroom, heeft een incidentie van ongeveer 3,3% en kan ook worden geassocieerd met reumatoïde artritis en myasthenia gravis.

De klinische kenmerken van T-cel langzaam uitlogen zijn snel begin, hepatosplenomegalie, matige lymfocytose, frequente invasie van het centrale zenuwstelsel, diepe geslachtsklieren en dermis, slechte respons op behandeling en korte overlevingstijd.

Symptomen en tekenen verschijnen vaak later dan bloedveranderingen Slow-motion is een ziekte van mensen van middelbare leeftijd Ongeveer 90% van de patiënten is ouder dan 50 jaar, met een gemiddelde leeftijd van 65 jaar. Veel patiënten hebben af en toe lymfocytose gevonden. De vroegste symptomen zijn vaak vermoeidheid, vermoeidheid, kortademigheid tijdens fysieke activiteit, oppervlakkige lymfeklieren, vooral lymfeklieren in de nek, die vaak de aandacht van de patiënt veroorzaken, in de late palen, tot een diameter van 2-3 cm, geen tederheid, Harde, verwijderbare, mesenterische of retroperitoneale lymfeklieren kunnen symptomen van de buik of urinewegen veroorzaken, milt tot matige zwelling, lever kan ook gezwollen zijn, maar niet zo langzaam als significant, later verlies van eetlust, gewichtsverlies, lage koorts, nachtelijk zweten , bloedarmoede en andere symptomen, ongeveer 10% of meer patiënten kunnen auto-immuun hemolytische bloedarmoede ontwikkelen, op dit moment is bloedarmoede vaak ernstiger en kan geelzucht verschijnen, laat kan huidpurpura hebben en neiging tot bloeden, vatbaar voor infecties, vooral luchtweginfecties, dit Het is gerelateerd aan de vermindering van de normale productie van immunoglobuline, die de directe doodsoorzaak kan zijn. Bovendien kunnen het maagdarmkanaal en het skelet verschillende schades hebben, sommige ziekten. Jeukende huid, de huid af en toe leukemische infiltratie, de prestaties van knobbeltjes of verdikking van de huid is paars of roodachtig bruin, hele lichaam huid met roodheid, amandelen, speekselklier of traanklier kunnen worden gezwollen. Groeien in kleine clusters of niet groeien.

Onderzoek van chronische lymfatische leukemie

(1) Bloedbeeld: positieve celanemie, aantal witte bloedcellen> 10 × 109 / L, classificatie: lymfocyten> 50%, absolute waarde> 5,0 × 109 / L; volwassen lymfocyten, zichtbare onrijpe lymfocyten en abnormale Lymfocyten, bloedplaatjes zijn normaal of verminderd.

(2) Beenmerg: hyperplasie is actief tot extreme activiteit, waarbij volwassen lymfocyten aanzienlijk prolifereren, goed voor meer dan 40%, originele, naïeve lymfocyten <10%, erytroïde, korrels zijn relatief verminderd, megakaryocyten zijn normaal of verminderd.

(3) De vermindering van bloedimmunoglobuline, of de toename van individuele immunoglobuline, meestal IgM-type, positieve detectie van de lichte keten van K of de lichte keten van .

Diagnose en diagnose van chronische lymfatische leukemie

Diagnostische criteria

1. Chronische fase

(1) Klinische manifestaties: asymptomatische of lage koorts, vermoeidheid, zweten, gewichtsverlies en andere symptomen.

(2) Bloed: WBC> 10 × 109 / L, ingedeeld in neutrale, jonge en staafvormige granulocyten, primordiale cellen (origineel + vroeg) 10%, eosinofielen en basofielen, kunnen hebben Een klein aantal cellen met cellen, neutrofiele alkalische fosfatase scores daalde.

(3) Beenmerg: hyperplasie is extreem actief, voornamelijk granulocytenhyperplasie, voornamelijk midden-, jonge en staafvormige granulocyten, primordiale cellen <10%.

(4) Positief voor ph-chromosoom en / of bcr / abl-fusiegen.

(5) CFU-GM-cultuur, kolonie en clustering namen aanzienlijk toe in vergelijking met normaal.

2. Versnellingsperiode: het heeft de volgende twee of meer items, en andere redenen kunnen worden overwogen voor deze periode:

(1) Onverklaarbare koorts, bloedarmoede, neiging tot bloeden en / of botpijn.

(2) Progressieve zwelling van de milt.

(3) Progressieve toename of afname van bloedplaatjes veroorzaakt door niet-drugs.

(4) Myeloblasten (type I + II) zijn> 10% in bloed of beenmerg, maar <20%.

(5) Basofielen van perifeer bloed> 20%.

(6) Aanzienlijke collageenfibrose in het beenmerg.

(7) Andere chromosomale afwijkingen dan ph verschijnen.

(8) Geen reactie op veelgebruikte therapeutische geneesmiddelen.

(9) CFU-GM heeft defecten in proliferatie en differentiatie en neemt toe in clustering.

Opmerking: 2 + 3 moet worden uitgesloten van milt en 2 + 6 moet worden uitgesloten van secundaire MF.

3, blast periode: een van de volgende kan worden gediagnosticeerd voor deze periode

(1) De granulocyten in het beenmerg (type I + II) of de oorspronkelijke uitloging + jonge uitloging> 20%, of de originele single + jonge single in het perifere bloed of beenmerg> 20%.

(2) Primaire deeltjes + promyelocyten in perifeer bloed> 50%.

(3) Extramedullaire granulocyteninfiltratie.

In deze periode van klinische symptomen zijn de tekenen slechter dan de versnelde fase, CFU-GM-cultuur.

Differentiële diagnose

Ten eerste, lymfoom

De structuur van de lymfeknoop in de late fase van langzaam uitlogen verdwijnt, wat niet te onderscheiden is van klein lymfocytair lymfoom.Tegenwoordig is het algemene concept dat de twee in feite twee aspecten van een ziekte zijn. Klein lymfocytair lymfoom wordt niet beïnvloed door bloed en beenmerg en lymfoomcelleukemie verwijst naar klein lymfocytair lymfoom (gedifferentieerd lymfocytair lymfoom, laagwaardig non-Hodgkin-lymfoom) Beenmerginvasie van type lymfoom.

Ten tweede, jonge lymfatische leukemie

Het ziekteverloop is langzamer en korter, de klinische milt, geen of milde vergroting van de lymfeklieren, het totale aantal witte bloedcellen is aanzienlijk toegenomen, de jonge lymfocyten overheersen, de cellen zijn groter dan de langzaam uitloogende cellen, de nucleoli zijn duidelijk en de reactie op chemotherapie is slecht. Wacht anders dan een langzame douche.

Ten derde, harige celleukemie

Er is een vermindering van hele bloedcellen, splenomegalie, vergroting van de lymfeklieren komt niet vaak voor, beenmerg lijkt vaak droog te pompen, tumorcellen zijn groter dan cellen die langzaam uitlogen, cytoplasma is overvloedig en haarfilamenteuze uitsteeksels op het oppervlak kunnen worden onderscheiden van langzaam uitlogen.

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.