촉진시 폐동맥 폐쇄 감각 없음

소개 폐색 폐색이없는 촉진은 Ebstein 증후군의 임상 증상입니다. Ebstein 기형이라고도하는 Ebstein 증후군은 선천성 심장 질환의 0.5 % ~ 1.0 %를 차지하는 앞쪽 플랩이있는 근위 정점의 우심실 벽에 때때로 부착 된 삼첨판 및 / 또는 후판을 말합니다. 이 질병은 1866 년에 Ebstein에 의해 처음보고 된 드문 질병입니다. 이 질환은 삼첨판 판막 기형이라고도합니다. 때때로, 가족력, 자손이 질병에 걸리기 쉬운 리튬 환자의 어머니의 초기 임신, 기능적 우심실에서 수축기 혈압이 정상일 수 있으며 이완기 혈압이 종종 수축성 심낭염과 유사하게 증가합니다. 심방 수축기 및 이완기 혈압 모두 상승했다. 폐 밸브의 양쪽에 수축 기압 차이가있을 수 있으며 삼첨판 밸브의 양쪽에 이완기 압력 차이가있을 수 있습니다. 입이 좁다.

원인

엡스타인 증후군의 원인 :

이 기형의 주요 병리학 적 해부학 적 특징은 우심실 심방 협착 및 기능적 우심실 협착입니다. 오른쪽 방실 고리의 위치는 정상입니다 (종종 확대됨). 삼첨판 밸브의 전엽은 일반적으로 고리 섬유에 부착되어 있으며 측두엽과 후엽의 부착 점은 우심실 벽의 심 내막 아래로 분명히 아래로 이동합니다. 판막 밸브의 부착 점이 고리 섬유에 인접하더라도 운동의 정도와 부착 방식은 사람마다 다릅니다.하지만 전단지가 너무 길기 때문에 종종 고리의 다른 원위 끝에서 우심실 벽에 붙을 수 있습니다.

또한, 이들 소엽은 변형 된 합포와 우심실 정점에 의해 심실 중격에 부착 될 수 있습니다. 후판 승모판 삼첨판 플랩은 종종 위에 기술 된 바와 같이 저개발 또는 완전히 결여되어 삼첨판 역류를 일으킬 수 있습니다. 소수의 환자에서 삼첨판 판막은 심실 내강의 동맥류로 합쳐져 중간 또는 측면 가장자리에 구멍이 생겨 오른쪽 심방 혈류가이 구멍을 통해 심실에 주입되어 심방의 배출을 방해합니다. 삼첨판이 아래로 내려 오면 우심방이 우심실의 일부를 포획하고,이 포획 된 영역의 심실 벽은 더 얇아지고 방은 넓어지고 우심방은 분명히 커집니다. 방의 우심실은 기능상 우심방에 속하지만 전기 활동 측면에서 우심실 근육의 특성을 유지합니다. 방의 우심실 부분이 클수록 기능적 우심실이 작아집니다. 방의 우심실은 우심실에 삽입 할 수 없으며, 심실 벽 종양과 유사하지만 심실이 수축되면 심실 배출을 방해합니다. 엡스타인 증후군은 종종 심실 통행이있는 경우 (80 %의 경우에서 볼 수 있음)이 심실 통행은 개방 궤도 결함 또는 중격 결손 일 수 있습니다.

소수의 경우는 대동맥 경화증, 심실 중격 결손 폐 협착 또는 폐쇄증, 특허 담관 동맥 경화증 또는 수정 된 큰 혈관 전위와 같은 다른 선천성 기형과 관련이있을 수 있습니다. 후자의 경우, 기능적으로 전신 순환의 좌심실 인 해부학 적 우심실은 임상 적으로 승모판 역류를 가질 수 있고 따라서 좌 Ebstein 변형이라고한다. 이 기형의 병리 생리 학적 변화는 기능적 우심실 부피의 존재 또는 부재 및 폐 협착증에서의 삼첨판 역류의 정도에 달려있다. 폐 협착증의 기능적 우심실이 현저히 감소하고 삼첨판 역류가 심하면 우심실의 혈액량이 감소하며 임상 적으로 조기 발병 증상과 예후가 나쁘게 나타납니다. 반대로 혈역학 적 변화는 가볍고 임상 증상은 경미한 증상이며 더 나은 예후입니다. 위에서 언급했듯이 이런 종류의 기형에는 종종 심장 실 교통량이 있습니다. 삼첨판 판막이 매우 가볍고 심방 중격 결손이있는 경우, 심방 수준에서 좌에서 우로의 션트가 발생할 수 있습니다. 또는 삼첨판 병변이 가벼워서 foramen 난소가 닫히면 분로가 없습니다. 세 번째 경우, 삼첨판 기형이 심하고 오른쪽 심방 압력이 상승하여 심방 수준에서 오른쪽에서 왼쪽으로 션트가 발생합니다.

첫 두 경우에는 청색증이없는 경우가 많고, 세 번째 경우에는 청색증 환자가 거의 없으며 왼쪽에서 오른쪽으로 션트가 분명하지 않더라도 낮은 심장 출력으로 인해 동정맥 산소의 차이가 증가하며 클리닉에는 경증의 청색증이있을 수 있습니다. 또한 기능성 우심실에서는 수축기 혈압이 정상이며 수축기 혈압이 수축성 심낭염과 유사하게 증가하는 경우가 많습니다. 심방 수축기 및 이완기 혈압 모두 상승했다. 폐 밸브의 양쪽에 수축 기압 차이가있을 수 있으며 삼첨판 밸브의 양쪽에 이완기 압력 차이가있을 수 있습니다. 입이 좁다.

확인

엡스타인 증후군의 발병률은 조기 또는 늦을 수 있으며 증상은 가볍고 무거울 수 있으며 징후는 다양 할 수 있습니다. 심한 경우에는 출생 후 명백한 청색증과 울혈 성 심부전이있을 수 있으며 경증의 기형은 성인이 될 때까지 뚜렷한 증상이 나타나지 않을 수 있습니다이 기형의 가장 두드러진 증상은 청색증과 울혈 성 심부전입니다. Ebstein 증후군의 주요 징후는 다음과 같습니다 : 튀어 나오거나 조용한 심장 전 영역 (심장 전 맥동, 폐동맥 폐쇄없이 촉진); 첫 번째 심장 소리와 두 번째 심장 소리가 명확하게 나뉘어 향상 될 수 있습니다. 세 번째 심장 소리에는 네 번째 심장 소리도 나타날 수 있습니다. 분할 첫 번째 심장 소리의 두 번째 구성 요소는 종종 클릭 소리의 형태입니다. 소위 "세일 표시"; 삼첨판 밸브 영역은 수축기 소음을 나타낼 수 있습니다. 이완기 중기 중증. 또한 경정맥 (발가락)의 천골 수축기 양성 맥동이 있습니다.

Siber는이 기형의 가장 특징적인 징후는 두 개의 그룹, 즉 조용한 전음 영역을 가진 머리핀; 2 첫 번째 심장 소리, 두 번째 심장 소리, 강화 된 세 번째 심장 소리 또는 네 번째 심장 소리라는 두 그룹으로 생각합니다. 4 중주로 구성. 심부전, 부정맥, 뇌 색전증 및 뇌 농양과 같은 합병증을 결합 할 수 있습니다.

이 질병을 진단 할 때 다음과 같은 기준이 있습니다.

1. 신생아기에 멍이 드는 증상은 분명히 줄어들거나 완전히 사라지고 노인 증후에 청색증이 다시 나타납니다.

2. 빈맥과 결합 된 청색증 증상은 먼저이 질환을 고려해야합니다

3. 오른쪽에서 왼쪽으로 션트 선천성 심장 질환, 폐 혈액이 적고 심실 비대가 없습니다.

4. 심장이 커지지 만 앞쪽의 맥동이 매우 약한 경우 청진 중에 "다중적인"심장 소리가납니다.

5. 폐혈은 적고 심장은 커지고 대동맥과 폐동맥은 작으며 심장은 풍선과 같습니다.

6. P- 포트는 높지만 우심실 비대는 없습니다.

7. 오른쪽 심장 리드는 완전한 오른쪽 번들 분기 블록과 작은 다상 폭 QRS 웨이브를 보여줍니다.

8. B 형 흥분 전 증후군이있는 청자색이 있으며 폐 혈액이 적습니다.

9. V1 ~ 4 리드에는 QR 파와 T 파 반전이 있습니다.

10. 심 초음파는 삼첨판 부착 지점이 아래로 이동하는 것을 보여줍니다

엡스타인 증후군은 진단 중 임상 증상 및 혈역학 적 변화에 따라 3 가지 유형으로 분류 될 수 있습니다.

1 가벼운 유형 : 아니 또는 온화한 청색증, 심장 기능 I ~ II 등급 심장 빛 ~ 적당히 증가, 심장 내 션트 주로 왼쪽에서 오른쪽으로, 공이없는 우심방과 기능적 우 심혈관 혈관 조영술의 차이 없음 부과금은 수술이 필요하지 않거나 심장 내 결함을 막기 만하며 예후는 좋습니다.

2 협착증 유형 : 청색증은 명백하고, 심장 기능은 II 등급 이상이며, 심장은 약한 정도에서 적당히 증가합니다. 혈관 조영술은 이중 공 기호를보고 수술이 필요합니다.

3 불충분 한 유형 : 아니 또는 가벼운 청색증, 심장 기능 수준 II 이상, 심장 중증도 증가, 우심방과 기능적 우심실 사이의 압력 차가 없으며, 심장 내 션트를 왼쪽에서 오른쪽으로 또는 오른쪽에서 왼쪽으로, 혈관 조영술을 볼 수 있습니다 오른쪽 심방은 매우 넓고 이중 공 기호가 있으며 수술이 필요합니다.

다른 보조 검사 : Ebstein 증후군 진단, 임상 증상 및 징후는 중요한 팁을 줄 수 있지만 정확한 진단을 내리려면 다음 보조 검사, 특히 선택적 혈관 조영술에 따라 달라집니다.

1. 심전도 : P 파의 진폭이 증가 및 / 또는 넓어지며 때로는 가시적 흔적이 II, III, aVF 및 V1에 의해 가장 명확하게 정의됩니다. 어떤 사람들은 P 파 변화의 정도가 예후와 관련이 있다고 생각하는데, 정상적인 P 파를 가진 사람들은 종종 무증상이며, 심각한 이상을 가진 사람들은 종종 증상이있을뿐만 아니라 짧은 시간 안에 쉽게 죽습니다. PR 간격은 종종 거의 모든 환자에서 완전 또는 불완전한 오른쪽 다발 분기 블록을 연장합니다. 사지 리드와 오른쪽 흉부 리드에는 종종 낮은 전압이 있습니다. 때때로 우심실 비대는 있지만 좌심실 비대는 없습니다. V1 ~ 4 리드의 QRS 콤플렉스는이 기형의 특정 심전도 변화 인 T- 파장 반전이있는 Qr 유형입니다. 이 기형 환자의 약 5 %에서 25 %는 흥분 전 증후군 (타입 B)이 있습니다. 선천성 심장 질환과 흥분 전 증후군 환자 중 30 %가 엡스타인 기형이었습니다. 따라서 임상 적으로 흥분 전 증후군이있는 선천성 심장 질환 인 경우 Ebstein 기형의 가능성을 의심해야합니다. 이러한 유형의 기형은 다양한 부정맥에서 발생할 수 있으며, 심방 성 부정맥, 심방 조동 또는 심방 세동과 같은 흥분 전 증후군이없는 경우에도 발작성 상심 실성 빈맥이 일반적입니다.

2. X 선 검사 : 경증 기형, 심장 확대는 분명하지 않으며 폐혈은 정상입니다. 중등도 또는 중증의 기형이있는 환자의 경우 심장은 주로 우심방의 확대를 위해 옆으로 확장됩니다. 형광 투시 검사에서 심장 박동은 분명하지 않으며 심장 마비가있는 심낭 삼출 또는 폐 협착증의 X 선 징후와 유사하게 확대 된 심장과 일치하지 않습니다. 우심방이 커지고 우심실 유출구가 왼쪽으로 이동하기 때문에 심장 그림자는 정사각형 또는 깔때기 모양이 될 수 있으며 몇 개의 병변은 구형 일 수 있습니다. 폐 혈액이 감소하고 대동맥이 정상이거나 작습니다.

3. 심장 초음파 검사 : 가장 전형적인 증상은 폐쇄 지연 (승모판 막 폐쇄 후 0.04 초 이상)으로 삼첨판 전엽 운동의 진폭이 증가하는 것입니다. 또한, 우심실이 일반적으로 표시되는 큰 심장 실 (방의 우심실)에 프로브를 배치하면 삼첨판의 EF 기울기 (팽창의 조기 폐쇄 움직임)가 느려짐을 알 수 있습니다.

4. 오른쪽 심장 도관 법 : 과거에 Ebstein 증후군은 심장 도관 법에 매우 위험한 것으로 여겨졌으며 심한 부정맥과 생명을 위협하는 경향이 있습니다. 따라서 심장 수술을 고려하지 않는 경우에는이 검사를하지 않는 것이 가장 좋으며, 임상 진단을 알 수없는 경우 위험에도 불구하고 수행해야한다고 생각됩니다. 숙련 된 인원 및 구조 장비의 상태에서 위험은 크지 않습니다. 국제적으로 연구 된 그룹은이 기형을 가진 505 명의 환자, 363 명의 환자가 도관 법 및 혈관 조영술을 받았으며, 100 명의 환자는 13 명의 사망자를 포함하여 부정맥을 경험했습니다. 카테터는 종종 우측 심장 카테터 삽입 동안 확대 된 우심방에 감겨 있습니다. 카테터를 조작하는 것은 종종 카테터의 팁을 (심실을 통해) 좌심방으로 밀어 넣지 만 우심실에 접근하기는 어렵습니다. 우심방의 압력은 더 높으며, 우심방 압력 곡선은 파동과 v 파 증가를 보여줍니다. 우심실은 이완기 혈압이 높고 수축기 혈압이 정상이거나 약간 높습니다.

폐동맥 압력이 정상 또는 낮음 카테터가 폐동맥에서 우심실로 또는 우심실에서 우심방으로 우회하여 압력 곡선이 지속적으로 기록되면, 폐 밸브의 양쪽에 수축 기압 차이가 있고 삼첨판 밸브의 양쪽에 이완기 압력이있을 수 있습니다. 불쌍합니다. 대부분의 환자의 경우 심방 레벨에서 오른쪽에서 왼쪽으로 션트가 있으며이 레벨에서 수평에서 왼쪽으로 션트를 찾을 수 있습니다. 여기서 압력 곡선과 심내 심전도를 동시에 기록 할 수 있다면 우심방과 기능적 우심실 사이에 전이 영역이 있음을 종종 알 수 있습니다. 이 영역에 기록 된 압력은 우심방과 같으며 심내 심전도는 우심실과 같습니다. 이 전환 구역은 방의 우심실입니다. 이 발견은 종종 Ebstein 증후군의 진단에 기여합니다.

5. 선택적 우측 심장 시스템 혈관 조영술 : 기형 혈관 조영술의 진단을위한 주요 기초는 다음과 같습니다 : 삼첨판 기형, 다운 시프트 및 우심실은 일반적으로 발달 된 두 절개의 우심방 아랫쪽 가장자리에서 볼 수 있습니다. 근처에는 고유 삼첨판 고리가 있으며, 두 번째는 삼첨판이 아래로 이동함에 따라 척추의 왼쪽에 위치합니다. 두 절개 사이에는 방의 우심실이 있으며, 선택적으로 우심방 혈관 조영술을 찾을 수 있고, 우심방이 분명히 확장되고, 조영제가 천천히지나갑니다; 좌심방, 좌심실 및 대동맥이 일찍 발달합니다 (방이 통행중인 경우). . 선택적 우심실 혈관 조영술을 사용하면 삼첨판 역류가 발견 될 수 있으며 우심실 유출구가 좁아 지거나 확장됩니다.

차별 진단

심부전, 부정맥, 뇌 색전증 및 뇌 농양과 같은 합병증을 결합 할 수 있습니다.

"심근 부전"으로도 알려진 심부전은 정맥 복귀 및 신체 조직 대사에 상응하는 혈액 공급과 싸울 수없는 심장의 장애를 의미합니다. 종종 다양한 질병으로 인해 심장 근육의 수축 능력이 약화되어 심장의 혈액 출력이 감소하여 신체의 요구를 충족시키기에 불충분하여 일련의 증상과 징후가 생성됩니다.

부정맥 (심장 부정맥)은 심장 리듬, 심박수 및 리듬의 기원, 임펄스 전도의 이상을 나타냅니다. "심장 리듬 장애"또는 "부정맥"이라는 단어의 의미는 리듬의 이상보다 중요하며, 부정맥은 리듬과 주파수 이상,보다 정확하고 적절합니다.

대뇌 색전증은 뇌 순환계로의 혈액 순환을 따라 고체, 액체, 기체 성 물질 (색전증이라고 함)의 이상을 말하며 동맥 내강을 폐색하여 동맥의 혈액 공급 영역에서 뇌 조직의 괴사를 유발하며 갑작스런 마비, 불분명 한 말 및 국소 신경 학적 결손의 다른 갑작스런 증상. 이 질환은 뇌 혈관 질환의 15-20 %를 차지합니다. 가장 흔한 색전증은 심장에서 유래하며, 류마티스 성 심장병 환자의 약 14-48 %가 뇌색전증을 앓고 있습니다. 심근 경색, 심내막염, 심방 세동, 심장 수술은이 질환을 유발하기 쉽습니다. 비 심장 색전증 목 죽상 경화성 플라크, 외상성 골절 또는 기흉, 다이빙 또는 고도 비행 감압, 임산부 생산.

뇌 농양은 박테리아, 곰팡이 또는 뇌 실질을 침범하는 기생충과 같은 병원체로 인한 화농성 염증으로 농양을 형성합니다. 농양은 뇌 실질에서 형성되며, 이는 임상 적으로 두개 내압 증가, 국소 징후 및 감염 증상을 특징으로합니다. 후자의 두 병원체로 인한 뇌 농양은 드 rare니다. 모든 연령에서 발생할 수 있으며 어린이와 청소년에게 더 흔합니다. 발생률은 신경 외과에서 입원 환자의 약 2 %이며, 남성 대 여성의 비율은 약 2.5 : 1입니다.

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