장기가 작아진다

소개 작은 기관은 진행성 안면 위축증과 같은 질병으로 인한 임상 증상입니다. 진행성 반쪽 성 위축증 (progressivehemifacialatrophy)은 진행성 편측성 영양 장애 질환 인 Parry-Romberg 증후군이라고도하며, 진행성 반 위축증이라고하는 사지 또는 신체와 관련된 소수의 병변 그것의 임상 특징은 얼굴의 한쪽에 국소 피하 지방과 결합 조직의 만성 진행성 위축성 근육 섬유이며 심한 연골과 뼈의 영향을받지 않습니다. 대부분의 학자들은이 질환과 교감 신기능 장애가 교감 신경 손상의 다양한 원인과 관련되어 있으며, 안면 조직 신경 영양 장애를 유발하며, 결국 안면 조직 위축으로 이어진다 고 생각합니다. 다른 교리는 국소 또는 전신 감염 손상, 삼차 결합 조직 질환의 유전자 변성을 포함합니다.

원인

이 질병의 원인은 아직 명확하지 않습니다. 호너 증후군을 포함한 자궁 경부 교감 장애의 증상은 일반적으로 자율 신경계의 중추 또는 말초 손상과 관련이 있다고 간주됩니다.

최근에, 일부 환자는 일부 환자가 종종 이형성증, 선천성 동맥류, 뇌 저형성 증 등을 앓고 있음을 발견했다. 유전 적 요인이 비정상적인 배 발생을 유발하여이 질환과 관련 될 수있는 것으로 추측된다. 또한, 소수의이 질병은 소아마비, 외상, 내분비 기능 장애를 가진자가 분비 질환과 같은 특정 감염에 이차적 일 수 있습니다.

병인 :

손상된 부위의 근육은 지방과 결합 조직의 소실로 인해 수축되지만 근육 섬유는 피곤하지 않고 수축 능력이 보존됩니다. 안면 병변의 피하 지방과 결합 조직이 가장 먼저 관여하고 피부, 피하 조직, 모발 및 지방이 관여합니다. 가장 무거운 선은 연골과 뼈를 침범합니다. 얼굴 이외의 피부 및 피하 지방, 피하 조직, 연성 성대 및 기타 내부 기관도 포함된다.

동측 경추 교감 신경은 뇌 반구의 위축을 동반하는 동심, 대측 또는 양측 개인 일 수 있고 부분 위축을 동반하는 경우에 작은 원형 세포 침윤을 가질 수 있습니다. 생검은 피부 유두층의 위축, 진피 및 지방 조직의 섬유증, 및 림프구 및 혈장 세포에 의해 침윤 된 근육 섬유의 크로스-그레인을 감소시켰다. 또한, 문헌 (Henta 1999)의 안면 신경 섬유 위축 및 진공 변성에 관한보고가 있으며, 축삭 변성은 전자 현미경으로 볼 수있다.

확인

관련 검사

복부 장기 촉진에서 간, 담낭 및 비장의 CT 검사

진단은 특수한 얼굴 형태와 질병의 영상 변화에 기초합니다. 환자가 전형적인 일방적 인 위축이있는 경우, 특히 피하 지방 위축이 때때로 머리, 목, 어깨 및 팔다리에 영향을 미치는 경우 근육 강도에 영향을 미치지 않습니다.

1. 20 세 이전에 태어난 청소년은 때때로 1 세 이내에 진단 된 여성에게서 볼 수 있습니다. 교활한 발병, 느린 진행, 위축 과정은 뺨의 측면 등과 같은 얼굴의 어느 부분에서나 시작될 수 있습니다. 시작점은 종종 띠 모양이며 중간 선에 평행합니다. 피부는 건조하고 주름지고 모발이 분리됩니다. 병변은 "나이프 마크"라고 불립니다. 병변은 얼굴의 절반까지 천천히 발달합니다. 눈꺼풀의 이마, 발목의 뺨, 혀 및 잇몸 등. . 때로는 얼굴의 머리, 목, 어깨 또는 다른 신체 부위에 영향을 주어 뺨에 통증이나 감각 장애를 일으킬 수 있습니다.

2. 와드는 피하 지방 및 결합 조직 위축, 피부 위축 및 주름을 특징으로하며, 종종 탈모, 과다 색소 침착, 백 혈증, 모세 혈관 확장증, 땀 분비 증가 또는 타액 분비 감소, 천골 정면 뼈 등 및 정상적인 피부를 동반합니다. 명확한 구분선이 있습니다.

3. 경우에 따라 동공 변화, 홍채 색소 침착, 안구 후퇴 또는 돌출, 안구 염증, 2 차 녹내장 안면 통증 또는 경미한 감각, 안면 근육 경련 및 내분비 장애가 있으며, 이는 질병 진행 과정에서 진행될 수 있습니다. 안면 위축증 및 국소 지방성 위축증, 종종 병변의 사지 및 몸통과 관련된 신체의 특정 부분에서 피부 경화가 동반되며, 사지가 더 얇아지고 짧아지고, 가슴이 작아지고, 강모가 얇아지고, 장기가 작아 지지만 근육 힘은 정상입니다. 일부 위축은 횡 위축이라고 불리는 반대쪽 팔다리에 침입합니다.

측면 조직의 하나 또는 모든 진행성 위축이 특징입니다.

여성은 약 3/5, 20 세 이전에 발병 한 사람은 3/4을 차지했습니다. 왼쪽이 더 흔하고 안면 위축은 부분에서 시작하여 진행 속도가 불확실하며 일반적으로 약 2-10 년 안에 부분 위축으로 발전합니다. 경우의 5 %는 얼굴의 위축뿐만 아니라 연약한 구개, 혀 및 구강 점막, 때로는 동측 목, 가슴 및 몸통 및 사지 위축 (약 10 %)을 포함하는 얼굴의 양쪽을 포함합니다. 영향을받는 부위의 측면은 오래되어 건강한 측면과 뚜렷한 대조를 이룹니다. 머리카락, 눈썹 및 속눈썹이 종종 떨어지며 흰 반점 및 피부 결점이 있습니다. 안면 통증이나 편두통이있을 수 있으며 감각 장애가 거의 발생하지 않으며, 영향을받는 땀샘과 눈물 부전 조절 외에도 호너 증후군이 나타날 수 있으며, 일부 환자는 발작이 있고 그 중 절반은 발작 활동이 있습니다. 뇌 위축이있는 환자는 편마비, 부분 감각 장애, 혈뇨 및 실어증이있을 수 있습니다.

차별 진단

작은 기관의 감별 진단 :

1, 선천성 지방 이영양증 (선천성 지방 이영양증), 로렌스-십 증후군 (Lawrence-Seip syndrome)으로도 알려져 있음이 질환은 주로 신체, 사지 또는 얼굴에 흩어진 지방 위축 상 염색체 열성 유전을 나타냅니다. 유아기 발병, 종종 생식기 비대, 다한증, 머리 다모증, 나중에 당뇨병으로 발전된 검은 아칸 토 시스가 간, 신장 기능 장애 또는 심장 비대, 및 비대증에 의해 발생할 수 있습니다.

2, 간 수축 : "간 위축증"은 B- 초음파 또는 CT 감지, 간장 감소, 전통 의학 "팽창"에 속하는 현대 의학 질 "간경변", 현재 간 감소, 국내외 간 이식 외에는 없습니다 효과적인 치료. 1940 년대에 의료계는 처음에 급성 간 위축 또는 급성 간 괴사라고 불리는 fulminant hepatic failure (FHF)의 개념을 제안했습니다.

3, 복부 우울증은 보트 모양입니다 : 전 복벽은 복부 수축 (복부 수축)이라고 불리는 등 뒤쪽에 누워있을 때 음부 뼈에 대한 갈비뼈의 수평면보다 현저하게 낮습니다. 전 복벽은 척추에 거의 가깝고, 늑골 아치, 발목 및 음모가 비정상적으로 드러나고 전체 복부는 보트 모양의 복부라고 불리는 보트 모양입니다.

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