응고 장애

소개 응고 병증은 선천성 또는 후천성 응고 인자 결핍, 혈관벽 손상, 혈소판 기능 장애, 항응고제 물질의 부족 또는 증가와 같은 하나 이상의 응고 인자의 이상을 말하며, 섬유소 용해 시스템의 과도한 활성화는 혈액 응고를 유발할 수 있습니다 장애물. 선천성 응고 병증 : 혈우병 A, B, C; 폰 빌레 브란트 병 (VWD, 폰 빌레 브란트 병); 응고 인자 결핍 질환 (다음 응고 인자는 선천성 결핍증 임) 증상-I, II, V, VII, X, XI, XII, XIII, 칼리 크레인). 획득 응고 인자 결핍 : 비타민 K 결핍; 간 질환; 항 응고 요법; DIC; 급성 1 차 섬유소 용해; 비 축적 혈액 주입; 응고 인자 억제 물질.

원인

1. 선천성 또는 후천성 응고 인자 결핍, 혈관벽 손상 및 혈소판 기능 장애.

2. 항 응고 물질의 부족 또는 증가 및 섬유소 용해 시스템의 과도한 활성화.

정상적인 인간의 혈액은 혈관에서 액체 상태입니다. 혈관이 손상되면 혈액이 혈관 밖으로 흘러 나와 부러진 부분이 막히게되어 출혈이 멈 춥니 다. 지혈 메커니즘은 응고 시스템의 활성화로 인해 발생합니다. 즉, 혈액 응고 인자에서 일련의 생화학 적 과정이 발생하여 궁극적으로 피브린 응고가 형성됩니다. 동시에 혈장에는 일련의 항 응고 인자 및 섬유소 용해 시스템이 있으며, 이는 과도한 혈액 응고를 효과적으로 방지하고 형성된 혈전을 재용 해하여 혈관 강을 다시 열 수 있습니다. 이러한 메커니즘은 신체에서 상호 연결되고 제한되어 신체의 정상적인 생리 기능을 보장합니다. 따라서, 정상적인 시간에 소량의 피브린이 혈관에 형성되지만, 연속적인 용해로 인해 혈류 상태가 유지된다. 균형이 바뀌면 다양한 병리 현상이 발생합니다.

자연 발생 생리 학적 항응고제는 안티 ​​트롬빈 III, 단백질 C, 헤파린, α2 마크로 글로불린, α1 안티 트립신, α2 항-플라스 민 등을 포함한다. 선천성 결핍으로 인해 혈전증이 발생할 수 있습니다. 너무 많은 생리적 항응고제가 드물다. 신체가 특정 응고 인자에 대해 특정 항체를 생산할 때 (병리 된) 병리학 적 항 응고 물질이 발견되어 응고 장애를 유발할 수 있습니다.

확인

관련 검사

에탄올 겔 시험 단순 트롬빈 생성 시험 혈장 칼리 크레인 분석 단순 트롬빈 생성 시험 응고 인자 활성 분석 (인자 VIII : C, IX : C)

1. 병력에 대해 조심스럽게 질문하십시오.

2. 응고 기능을 확인하고 관련 정상 값과 비교하십시오.

선천성과 후천의 두 가지 범주로 나뉩니다. 선천성 응고 병증 : 혈우병 A, B, C; 폰 빌레 브란트 병 (VWD, 폰 빌레 브란트 병); 응고 인자 결핍 질환 (다음 응고 인자는 선천성 결핍증 임) 증상-I, II, V, VII, X, XI, XII, XIII, 칼리 크레인). 획득 응고 인자 결핍 : 비타민 K 결핍; 간 질환; 항 응고 요법; DIC; 급성 1 차 섬유소 용해; 비 축적 혈액 주입; 응고 인자 억제 물질.

임상 증상 혈우병과 같은 선천성 응고 인자 결핍으로 인한 출혈은 주로 외상성 또는 수술 후 출혈, 피부 및 점막 출혈, 심한 근육 및 관절 출혈로 나타나 단일 깊은 혈종을 형성합니다. 획득 응고 인자 결핍, 종종 관절 인자 부족, 코 배출, 잇몸, 피부, 소화관 출혈, 요로 출혈로 인한 출혈, 근육 혈종, 관절 또는 두개 내 출혈은 드물다. 일차 질환 및 혈소판 감소증, 혈관벽 기능 장애 또는 고 섬유소 용해의 임상 증상이 나타납니다.

차별 진단

진단은 다음 증상과 구별되어야합니다.

1. 응고 인자 기능 장애 : 응고 병증은 응고 인자 결핍 또는 기능 장애로 인한 출혈성 질환으로, 유전성 및 후천성이라는 두 가지 주요 범주로 나눌 수 있습니다. 유전성 응고 병증은 일반적으로 단일 응고 인자 결핍이며, 주로 영아 및 소아에서 출혈 증상, 주로 가족력입니다; 후천성 응고 병증이 더 흔합니다. 재활 환자는 종종 성인기에 여러 응고 인자 결핍이 있습니다. 임상 적으로 출혈 외에도 일차 질환의 증상과 징후가 있습니다.

2. 응고 장애 : 응고 병증은 응고 인자의 결핍 또는 기능 장애로 인한 출혈성 질환으로, 유전성 및 후천성이라는 두 가지 주요 범주로 나눌 수 있습니다. 유전성 응고 병증은 일반적으로 단일 응고 인자 결핍이며, 주로 영아 및 소아에서 출혈 증상, 주로 가족력입니다; 후천성 응고 병증이 더 흔합니다. 재활 환자는 종종 성인기에 여러 응고 인자 결핍이 있습니다. 임상 적으로 출혈 외에도 일차 질환의 증상과 징후가 있습니다.

3. 혈관 내 응고 : DIC로도 알려진 파종 성 혈관 내 응고에서 나타나는 것은 작은 혈관 응고의 다양한 원인, 광범위한 미세 혈전 형성, 많은 응고 인자가 소비되고 섬유소 용해의 2 차 활성화로 인해 발생합니다. 심한 전신 출혈. 이 질환은 또한 데 피브린 증후군, 소비성 응고 병증 또는 혈관 내 응고-정의 혈증 용해 증후군으로도 알려져 있습니다.

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