응고 장애

소개 응고 기능 장애는 응고 인자 결핍 또는 기능 장애로 인한 출혈성 질환으로 유전성 및 후천성이라는 두 가지 주요 범주로 나눌 수 있습니다. 유전성 응고 병증은 일반적으로 단일 응고 인자 결핍이며, 주로 영아 및 소아에서 출혈 증상, 주로 가족력입니다; 후천성 응고 병증이 더 흔합니다. 재활 환자는 종종 성인기에 여러 응고 인자 결핍이 있습니다. 임상 적으로 출혈 외에도 일차 질환의 증상과 징후가 있습니다.

원인

1. 유전성 응고 병증은 일반적으로 단일 응고 인자 결핍으로, 대부분 영아와 어린 자녀, 종종 가족력에서 출혈 증상입니다.

2. 획득 된 응고 병증이 더 흔하며, 환자는 종종 1 차 질환의 증상 및 징후로 인한 출혈 이외에 임상 적으로 대부분 성인기에 다양한 응고 인자를 갖는다.

혈우병은 가장 흔한 유전성 응고 인자 결핍 그룹으로, 혈우병 A (인자 VIII 응고제 성분, VIII 결핍)와 혈우병 B (인자 IX 결핍)로 나눌 수 있습니다. 인자 VIII : C 및 인자 IX 생합성 유전자는 X 염색체에 위치하므로 Xβ 연쇄 질환이라고하며, 둘 다 열성 유전, 수컷 발병, 암 전염과 X- 연결된다. 암컷 담체는 다양한 정도의 인자 VIII을 갖지만 : C 또는 인자 IX 활성은 감소 하나 일반적으로 출혈 증상은 없다. 환자의 약 3 분의 1은 가족력이 없으며, 이는 가족의 남성에 의해 무시되거나 서로 유전 될 수 있거나 유전 적 돌연변이에 의해 야기 될 수 있습니다.

확인

관련 검사

혈소판 활성화 인자 단순 트롬빈 생성 테스트 혈소판 인자 III 유효성 테스트 단순 트롬빈 생성 테스트 혈장 칼리 크레인 분석

실험실 검사

이 질환은 주로 내인성 경로 응고 병증이므로 출혈 시간, 혈소판 수 및 형태, PT, TT, 폰 빌레 브란트 인자 관련 항원 (vWF : Ag)은 정상입니다. 연장 된 APTT, 트롬 보 플라 스틴 생산 불량. 트롬 보 플라 스틴 생성 시간을 교정하기 위해 두 가지 유형의 식별을 사용할 수 있습니다. VIII : C 및 인자 IX 활성 (IX : C)을 결정하여 혈장 내 농도를 추정 하였다.

진단

전형적인 임상 증상 및 실험실 APTT에 따르면, 혈전 플라 스틴 생산 테스트 및 교정 테스트, 혈액 응고 인자 활동 결정, 설사 A, B 진단 및 식별은 어렵지 않습니다. 그러나 인자 XI의 부족과 구별되어야하며, 후자는 상 염색체 불완전한 열성 유전이며, 남녀 모두 병에 걸리고 부모는 통과 할 수 있으며 임상 적 출혈은 경미합니다. 트롬 보 플라 스틴의 열악한 생산에 따르면, 혈장 및 정상 혈청의 정상 흡착이 보정 될 수 있고, 혈장 인자 XI 활성의 감소 또는 소멸이 확인 될 수있다. 또한 폰 빌레 브란트 병 및 순환 항응고제 물질 (인자 VII 및 IX 억제제)과 구별되어야하며, 후자는 혈우병과 동일한 출혈 증상을 갖지만 가족력 및 성별, 연령 제한 및 응고 이상은 없습니다. 소량의 정상 혈장으로는 교정 할 수 없습니다.

차별 진단

진단은 다음 증상과 구별되어야합니다.

1. 응고 인자 기능 장애 : 응고 병증은 응고 인자 결핍 또는 기능 장애로 인한 출혈성 질환으로, 유전성 및 후천성이라는 두 가지 주요 범주로 나눌 수 있습니다. 유전성 응고 병증은 일반적으로 단일 응고 인자 결핍이며, 주로 영아 및 소아에서 출혈 증상, 주로 가족력입니다; 후천성 응고 병증이 더 흔합니다. 재활 환자는 종종 성인기에 여러 응고 인자 결핍이 있습니다. 임상 적으로 출혈 외에도 일차 질환의 증상과 징후가 있습니다.

2. 혈관 내 응고 : DIC로도 알려진 파종 성 혈관 내 응고에서 나타나는 것은 작은 혈관 응고의 다양한 원인, 광범위한 미세 혈전 형성, 많은 응고 인자가 소비되고 섬유소 용해의 2 차 활성화로 인해 발생합니다. 심한 전신 출혈. 이 질환은 또한 데 피브린 증후군, 소비성 응고 병증 또는 혈관 내 응고-정의 혈증 용해 증후군으로도 알려져 있습니다.

3. 응고 기능 장애 : 응고 병증은 응고 인자 결핍 또는 기능 장애로 인한 출혈성 질환으로, 유전성 및 후천성이라는 두 가지 주요 범주로 나눌 수 있습니다. 유전성 응고 병증은 일반적으로 단일 응고 인자 결핍이며, 주로 영아 및 소아에서 출혈 증상, 주로 가족력입니다; 후천성 응고 병증이 더 흔합니다. 재활 환자는 종종 성인기에 여러 응고 인자 결핍이 있습니다. 임상 적으로 출혈 외에도 일차 질환의 증상과 징후가 있습니다.

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