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백질 위축

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소개

소개 MRI는 백질 위축이 유전성 다발성 뇌경색 치매의 임상 진단의 증상임을 보여줍니다. 경미한 균일 한 뇌 위축을 제외하고는 17 례의 CADASIL 병리학 적보고가보고되었으며, 전 두정엽이 명백하고, 소뇌 위축이 2 례, 뚜렷한 뇌 혈종이 있으며, 특징적인 변화는 없다. Willis 고리는 혈관의 폐색없이 가벼운 죽상 경화증과 작은 동맥 경화증을 가질 수 있습니다. 백질, 기저핵, 시상, 중뇌 및 심실 주위의 협착부에는 여러 개의 누공 병변이 있으며, 피질 하의 백색질은 일반적으로 더 좋으며 심실은 분명히 확장됩니다.

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원인

(1) 질병의 원인

Tournier-Lasserve et al. (1993)은 관련없는 두 가족의 유전자를 연결하여이 질병의 유전자 유전자가 염색체 19q12에 위치하고 있음을 발견했습니다. 마이크로 위성 마커를 사용하여 유전자좌를 2 cm 영역에 위치시키고 (Ducros et al, 1996), CADASIL의 원인이 Notch 3 유전자 돌연변이임을 확인했다 (Joutel et al, 1996).

(2) 병인

경미한 균일 한 뇌 위축을 제외하고는 17 례의 CADASIL 병리학 적보고가보고되었으며, 전 두정엽이 명백하고, 소뇌 위축이 2 례, 뚜렷한 뇌 혈종이 있으며, 특징적인 변화는 없다. Willis 고리는 혈관의 폐색없이 가벼운 죽상 경화증과 작은 동맥 경화증을 가질 수 있습니다. 백질, 기저핵, 시상, 중뇌 및 심실 주위의 협착부에는 여러 개의 누공 병변이 있으며, 피질 하의 백색질은 일반적으로 더 좋으며 심실은 분명히 확장됩니다. 소수의 10 명의 환자가 관상 동맥 및 대동맥 동맥 경화성 플라크를 가졌다. 미세한 백색 물질 미엘린 염색은 확산되고 국소 적으로 창백하고, 진한 백색 물질, 내부 캡슐은 수막 병변 및 경색 대 식세포 반응, 경증 내지 중등도의 신경증 및 희귀 피질의 경우 노인성 플라크를 나타냈다.

Sourander는 백질과 pia mater wall의 특징적인 섬유소 용해 단백질이 벽을 두껍게한다고보고했다. 혈관 근세포 핵 손실, 구형 세포 또는 흩어져있는 투명한 세포질 풍선 유사 근세포는 중간막을 퍼지 입자와 유사한 외관으로 만든다 (Gatiierez-Molina et al. (1994)). Estes (1991) 전자 현미경은 처음으로 백질과 연질 삼투 성 물질 (GOM)을 발견했으며 많은 학자들은 GOM을보고했습니다. 곰 (GOM)은 0.2 내지 0.8 mm로 측정하기 어려운 다수의 전자 밀도의 세포 외 미립자 침착 물로 구성된다. 곰팡이는 10-15 nm 과립으로 구성된 혈관 평활근 세포 (VSMC)로 구성됩니다. 뇌 천공 가지와 수막 동맥의 VSMC는 명백히 파괴 되었으나 백질, 뇌 및 소뇌 피질, 시신경 및 망막 VSMC는 인식되지 않았으며 피부, 근육 및 신경 생검 VSMC에서 그 변화는 관찰되지 않았다.

확인

진단

차별 진단

감별 진단 : CADASIL에 대한 신경과의의 인식은 임상 적 오진을 피하는 열쇠이며, 편두통 발작으로 뇌경색 및 치매의 젊은 중년 사례를 선별합니다.

1. Binswanger 질병은 60 세 이상이며 뇌졸중 병력은 만성 진행성 치매, 보행 불안정 및 요실금이며, 고혈압 환자는 60 세 이상의 무증상 환자에서 흔히 발견됩니다. 장애가있는 환자, 뇌 혈관 질환의 증거 및 이환율에 대한 위험 요소를 식별해야합니다.

2. 가족 성 질환 관련 뇌졸중은 응 고증, 이상 지질 단백 혈증, 파브리 병, 뇌 아밀로이드 혈관 병증, 동종 요법 및 MELAS 증후군 (미토콘드리아 뇌 근육)과 같은 모든 뇌 허혈성 유전 적 요인을 배제해야합니다. 질병, 젖산 증 및 뇌졸중 유사 에피소드 등은 이러한 각 질병에 대해 전형적인 임상 증상 및 특이성을 가지고 있습니다.

이 사이트의 자료는 일반적인 정보 용으로 의도되었으며 의학적 조언, 예상되는 진단 또는 권장 치료를위한 것이 아닙니다.

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