불응성 빈혈

소개 불응 성 빈혈은 주로 50 세 이상의 노인 환자에서 발생합니다. 임상 증상은 빈혈, 망상 적혈구 감소, 말초 혈액의 호중구 및 혈소판 감소입니다. 주변 혈액의 원시 세포는 드물며 1 % 이하입니다. 골수 세포는 정상적으로 증식하거나 증식하며, 적혈구 증식이보다 명백하며, 고리 모양의 철 과립은 드물며 적혈구 형태가 더 일반적입니다. 과립구 및 거핵 세포는 또한 형태 학적 이상이 있지만 보통 온화하다. 골수의 원래 세포는 5 %를 초과하지 않습니다.

원인

MDS는 원본이므로 원인을 알 수 없습니다. 또는 화학적 발암 물질, 알킬화제 또는 방사선 노출, 즉 2 차 이력이있다. 급성 백혈병의 모든 사례 중에서 소수의 환자 만이 임상 적으로 명확한 MDS 과정을 알고있었습니다. MDS 환자의 약 50 %에서 특별한 염색체 이상을 볼 수 있습니다. MDS 환자의 진행 방식 및 급성 백혈병으로의 전환 방식은 세포에서 활성화 된 종양 유전자의 유형 및 양에 크게 좌우된다. 현재이 질환은 초기 조혈 줄기 세포의 클론 변화 및 손상의 결과로 발생하는 것으로 여겨진다. 골수 세포에 대한 염색체 밴딩 분석 및 G6PD 동종 효소 연구는 MDS가 줄기 세포로부터 진화되어 클론 질환임을 시사한다.

확인

관련 검사

적혈구 수 적혈구 수 적혈구 아데 닐 레이트 키나제

1. 빈혈 : 개별 환자를 제외하고, 대부분의 환자는 창백, 현기증, 피로, 활동 후 숨가쁨과 같은 주요 임상 증상과는 다른 정도의 빈혈 증상을 보입니다.

2, 출혈 : 환자의 절반 이상이 출혈을 겪었지만 초기 출혈 증상은 경증이며 대부분 피부와 점막 출혈, 잇몸 출혈 또는 코 배출입니다. 심각하지 않기 때문에 특별한 치료가 거의 필요하지 않기 때문에 여성 환자에게는 거의 생리가 없습니다. 그러나 질병이 진행 단계로 진행됨에 따라 출혈 경향이 악화되고 뇌출혈이 사망의 주요 원인 중 하나가됩니다.

3, 감염 : 감염으로 인한 호중구 감소증과 기능 장애로 인해 질병의 초기 단계 (불응 성 빈혈, RA)가 더 안정적이며 더 심각한 감염과 열이 늦습니다 (RAEB 또는 RAEBt). 면역력이 낮기 때문에 잠복 감염과 패 혈성 관절염, 결핵, 슈도모나스 에어 루기 노사 결막염 및 괴저와 같은 드문 감염을 유발하기 쉽습니다. 곰팡이 감염은 후반에 더 흔하며 패혈증은 종종 질병의 말기와 합병의 주요 합병증입니다.

4, 징후 : 간, 비장, 림프절이있는 일부 환자는 경미한 부종이있을 수 있으며 동시에 나타날 수 있으며 정도가 중요하지 않고 쉽게 간과되기 때문에 혼자 나타날 수도 있습니다. 소수의 환자는 사지에 흉골 압통, 갈비뼈 또는 관절통이있을 수 있습니다. MDS의 초기 증상에는 특이성이 없으며 일부 환자에게는 명백한 증상이 없을 수 있습니다. 대부분의 환자는 현기증, 피로, 위 복부 불편 및 관절 통증이 있습니다. 그들 대부분은 빈혈로 시작하여 방문의 첫 증상으로 사용될 수 있으며 몇 개월에서 몇 년 동안 지속됩니다. 사례의 약 20 % ~ 60 %는 질병이 진행되는 동안 출혈 경향이 있으며 정도가 다르며 피부 결함, 출혈 잇몸 및 코 배출이 있습니다. 심한 사람은 소화관이나 뇌출혈이있을 수 있습니다. 출혈은 혈소판 감소증과 관련이 있으며 일부 환자는 혈소판 기능에 결함이 있습니다. 약 절반의 환자가 질병이 진행되는 동안 열이 있고, 열은 감염과 관련이 있고, 열 유형은 다양하며, 호흡기 감염이 가장 많으며, 나머지는 패혈증, 항문 주위 및 회음부 감염입니다. 급성 백혈병으로 전환되지 않은 경우 감염 및 / 또는 출혈이 사망의 주요 원인입니다. 간과 비장은 중등도의 가벼운 부종이있을 수 있으며 1/3의 경우 림프절 병증이 있으며 이는 통증이 없습니다. 개별 환자는 흉골 압통이 있습니다.

차별 진단

악성 빈혈 : 거대 모세포 성 빈혈으로도 알려진 악성 빈혈은 중국에서는 드물며, 원인은 종종 임신, 수유, 위 흡수 장애, 영양 실조 또는 구강 엽산 길항제 (테트라 하이드로 폴 레이트 합성을위한 길 항성 디 하이드로 폴 레이트 합성 효소)에 의해 발생합니다. 아세트 아미노펜 또는 메토트렉세이트와 같은 장애를 일으키는 약물.

심한 빈혈 : 소위 빈혈은 순환량의 혈액 내 헤모글로빈을 말하며 적혈구 수 또는 적혈구 용적 (압력)은 정상 값의 하한보다 낮습니다. 이 정상 수치는 성별, 연령, 거주 지역의 고도 및 생리적 혈장량의 변화에 ​​따라 달라질 수 있습니다. 빈혈의 중증도는 헤모글로빈 양에 따라 4 가지 수준으로 나눌 수 있습니다. 심한 빈혈은 헤모글로빈 60g / liter ~ 31g / liter이며 휴식시 펄럭입니다.

만성 빈혈 : 일반적으로 만성 빈혈 (ACD)이라고하는 만성 감염, 염증 및 신 생물 질환과 관련된 빈혈은 가장 흔한 임상 증후군 중 하나입니다. 이 질병의 발병은 중년 및 노인 남성에서보다 교활하고 더 일반적이며, 약 70 %의 환자가 50 세 이상입니다. 어린이는 드물지만 최근 몇 년간 청소년의 발생률도 증가했습니다. 다양한 임상 증상, 특별한 성능 부족, 종종 빈혈, 출혈 및 감염으로 치료되며 일부 환자는 신체 검사 중에 증상이 없을 수 있습니다.

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