신세뇨관 산성화 기능장애

소개 신장 관상 산성화 기능 장애는 II 형 신장 관상 산성 증과 유사합니다. 신장 관상 산증은 신장 관상 산증으로 이어집니다. II 형 신장 관상 산증으로도 알려진 근위 신장 관상 산증 (PRTA)은 다음과 같은 특징이 있습니다. 1 혈액에서 중탄산염 (HCO-3)의 농도가 정상일 때, 대부분의 사구체 여과 된 HCO-3이 배출됩니다. HCO-3 재 흡수가 감소합니다. 2 혈액 내 HCO-3 농도가 환자 HCO-3의 신장 역치 아래로 떨어지면 소변에 HCO-3이 거의 없습니다. 3 심각한 대사성 산증에서 소변의 pH를 5.5 이하로 낮추고 적정 가능한 산과 암모늄을 배출 할 수 있습니다.

원인

기본 및 보조로 나눌 수 있습니다. 1 차 특발성 근위 신장 관 산증으로도 알려져 있습니다. 가족력이 있으며 여성에게 더 흔하며 산발적 인 경우에는 성별 차이가 없습니다. 2 이차는 판 코니 증후군의 일부이거나 방광염, 갈락토오스 혈증, 간장 퇴행, 저 증후군, 비타민 D 대사 장애 및 약물 중독과 같은 특정 대사 질환에 이차적 일 수 있습니다 기타 (아세 타졸 아미드, 중금속 납, 카드뮴)는 부갑상선 기능 항진증 및과 면역 글로불린 혈증에 이차적 일 수 있습니다.

일차 근위 신장 세뇨관 산증은 근위 세뇨관의 HCO-3 재 흡수에서 선천성 결함에 의해 발생합니다.

근위 신장 관 HCO-3 재 흡수 결함 인 경우, 혈장 HCO-3 농도는 정상이며, 여과 액의 HCO-3는 근위 신장 관 재 흡수에서 감소하며, 대부분 근위 신장 관으로 유입되고 신장 관에 의해 분비되는 H +가 대부분 사용됩니다. HCO-3의 적정은 소변의 산 배설을 줄이고 소변의 pH를 증가시킵니다. 근위 HCO-3 재 흡수의 감소로 인해 혈장 HCO-3의 농도가 감소하는데, 이는 산증의 원인 중 하나입니다. 그러나 혈액 내 HCO-3 농도가 원위 신장 장치의 재 흡수 용량 아래로 낮아지면 세관 액의 HCO-3은 원위 신장 장치에 의해 완전히 재 흡수 될 수 있으며 소변에서 HCO-3가 배출되지 않습니다. 원위 요산 기능이 정상이므로 소변 pH는 정상보다 낮을 수 있습니다 (소변 pH ≤ 5.5).

근위 신장 세뇨관 산증 동안 Na + 및 수분 재 흡수 감소, 세포 외 체액 감소, 레닌-안지오텐신-알도스테론 시스템의 분비 및 활성 자극, Na + -K + 교환 촉진, 소변 칼륨 배설 증가 및 칼륨 낮춘다.

신장 석회화, 신장 결석 및 구루병에서는 대부분 신장 관상 석회화가 발생하지 않습니다. PRTA가 높은 염화 산증을 일으키는 진정한 메커니즘은 불분명하며 Na + 및 Cl-의 재 흡수 증가와 관련이있을 수 있습니다.

PRTA를 가진 어린이의 성장은 산증과 관련이있을 수 있으며, 산증 동안 hGH의 분비가 감소한다는 증거가 있습니다. 산증은 콜라겐의 합성에 영향을 줄 수 있으며, 성장에 영향을 미치는 다양한 요인에 기인 할 수 있습니다. 정상으로 돌아갑니다.

확인

관련 검사

소변 이산화탄소 측정 소변 희석 테스트 요산 신장 관 암모니아 히 푸르 산 최대 배설 테스트 HCO3- 재 흡수 테스트

PRAT 진단시 2 차 진단은 배제하고 특정 대사 질환으로 인한 PRTA를 배제하기 위해 소변 루틴, 소변 설탕, 신장 기능 및 아미노산을 측정해야합니다.

대부분의 1 차 PRTA 사례는 여성의 가족력이 있으며 증상은 종종 출생 후 1 년 반 이내에 시작됩니다. 느린 성장 외에도 메스꺼움, 구토, 식욕 부진 및 피로와 같은 산증의 증상이있을 수 있습니다. 근육 약화, 변비 및 탈수 증상도 발생할 수 있습니다. 일반적으로 뼈 변화와 신장 석회화가 없습니다. 판 코니 증후군 (Fanconi syndrome), 방광성 산증 (cystosic acidosis), 간장 퇴행 (hepatolenticular degeneration) 또는 갈락토오스 혈증 (galactosemia)과 같은 유전성 질환이있는 환자는 일차 증상이있을 수 있습니다.

차별 진단

1 차 판 코니 증후군; 2 시스틴 뇨증; 3 개의 간 실성 퇴화; 4 독 또는 약물 중독으로 인한 2 차 RTA의 식별에주의를 기울여야합니다.

일차 판 코니 증후군 : 판 코니 증후군은 근위 관상 복합 장애 장애입니다. 소아의 대부분은 유전성 질환이며, 성인의 대부분은 후천성 질환이며 후자는 만성 간질 성 신염, 쇼그렌 증후군, 이식 된 신장 및 중금속 (수은, 납, 카드뮴 등)의 신장 손상으로 이어집니다.

간경변 변성 : 윌슨 병으로도 알려진 간경변 변성은 1911 년에 윌슨에 의해 처음보고되었습니다. 이것은 상 염색체 열성 유전성 질환으로, 청소년, 선천적 구리에서 더 흔합니다. 대사 장애. 임상 적으로 간 손상, 피라미드 외 증상 및 각막 색소 환이 주요 증상입니다.

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