난원공 부전

소개 인간 태아기의 경우, 좌우 심방 중격의 작은 구멍, 즉 태아기의 좌우 심방의 혈액이 연결됩니다. 나중에 폐주기가 완료된 후 구멍을 막았습니다. 이것은 인류 역사의 흔적입니다. 삼첨판 폐쇄증, 삼첨판 판막 기형과 같은 선천성 심장 질환은 전공 난소 역류에서 발생할 수 있습니다. 삼첨판 판막 운동의 혈역학 적 변화는 심방 중격 결손의 유무, 결손의 크기 및 우심실 기능의 영향 정도에 따라 삼첨판 역류의 중증도에 의해 결정됩니다. 방실 및 우심실의 확대와 소엽의 변형으로 인한 다른 정도의 삼첨판 역류가 일반적입니다. 우심방이 수축하면 우심실이 이완되고 심실의 일부도 팽창하여 우심방 혈액이 우심실로 들어 가지 못하게합니다. 우심방이 확장 기일 때 우심실이 수축하고 방의 우심실도 수축됩니다 우심방은 대정맥, 심방 우심실, 삼첨판 역류로부터 혈액을 받아 우심방 혈액량을 증가시키고 내강을 확대합니다. 올바른 심방 압력이 상승하고 결국 심부전으로 이어집니다. 난소 또는 심방 중격 결손에 대한 특허의 사례가 있었는데 우심방 압력이 좌심방의 압력보다 높을 때 오른쪽에서 왼쪽으로 분로가 발생하였고, 시스템 순환의 혈중 산소 함량은 자반과 클럽 활동 (발가락)으로 감소했습니다. 방이 손상되지 않고 우심실이 수축되면 폐로 교환되는 혈액의 양이 줄어들고 동정맥 혈액 산소의 차이가 적어 뺨의 홍조와 온화한 자반을 손끝에서 cause 수 있습니다.

원인

(1) 질병의 원인

배아의 정상적인 발달에서, 심 내막 패드가 융합되고, 방실 튜브는 2 개의 좌우 노즐로 균등하게 분할되고 막 심실 중격 및 폐쇄 심방 중격의 형성에 참여하는 것으로 일반적으로 여겨진다. 삼첨판 판막은 심 내막 패드와 우심실 심근과 구별되며,이 과정에서 삼첨판 형성 이상이 비정상적이고, 첨 판이 퇴화, 퇴화, 첨판 조직이 부족하고, 판막 구멍이 섬유 조직으로 둘러싸여 있으며, 최종적으로 판막이 닫힙니다. 밸브가 잠겨 있습니다. (일반적으로 심 내막 패드의 융합 부위는 배아주기 전후에 오른쪽으로 편향되어 있으며, 심실 중격은 심실 중격의 불균일 한 분리를 유발하도록 변위됩니다. 오른쪽 방실 후 폐색은 미래에 삼첨판 폐쇄증을 형성 할 것입니다.)

(2) 병인

1. 병리학 적 변화 : 삼첨판 폐쇄증의 약 90 %에서 삼첨판 판막이 탈락 막에 융합되어 폐 줄기가 잘 발달되지 않습니다. 폐색은 또한 우심실 유출 관과 폐동맥의 전체 몸통을 포함 할 수 있으며, 폐 판막은 심하게 둔화됩니다. 우심실은 심한 묘기에서 정상 크기 및 확장까지 다양합니다. 삼첨판 밸브는 다양한 정도의 불충분합니다.

삼첨판 폐쇄증의 부검에서 좌심실은 비대 해지고 비대 해지는 경향이 있지만 승모판 막은 정상이거나 확대됩니다. 우심실 저형성의 승모판 승모판 기형, 승모판 승모판 및 승모판 스 트래들에 대한보고도 있었다. 삼첨판 폐쇄증은 일반적으로 다음과 같은 기형을 포함합니다 :

1 삼첨판 폐색, 우심실 사이에 우심방이 없습니다.

2 심방 중격 결손 또는 난소의 특허;

3 심실 중격 결손 또는 특허 담관 동맥 경화증.

삼첨판 폐쇄증은 선천성 폐쇄이며 판막 구멍이 없으며 오른쪽 심방의 바닥에는 근육 섬유, 몇 가지 섬유질 또는 막질 구조로 둘러싸인 작은 우울증 만 보입니다. 심장 실 내 교통량의 80 %는 심방 중격 결손 또는 단일 심방 일 수도있는 난소의 특허입니다.

삼첨판 폐쇄증을위한 5 가지 유형의 우심방과 우심실 연결이 있습니다 :

1 개의 근육 유형은 76 % ~ 84 %, 오른쪽 심방의 바닥에있는 근육, 측벽 근처의 작은 보조개, 직접 좌심실을 가로 질러 우심실과 연결되지 않습니다.

2 개의 다이어프램 유형은 우심방과 우심실 사이의 폐쇄 된 다이어프램 인 약 8 % 내지 12 %를 차지하고;

3 판막 유형은 약 6 %를 차지하고 우심방과 우심의 교차점에 개방 된 판막이 있지만, 그 아래에 우심방과 우심방을 완전히 분리 시켜서 자물쇠를 형성하는 횡경막과 근육이 있습니다.

4Ebstein 기형은 약 6 %를 차지하여 우심방과 우심실 사이에 잠긴 삼첨판을 형성합니다.

5 개의 심 내막 패드 결함 유형은 우심방에서 우심실까지의 일반적인 심실 판막 폐쇄증을 약 2 %로 설명했다.

Edward와 Burchell은 먼저 삼첨판 폐쇄증을 대동맥의 관계에 따라 세 가지 유형으로 분류했습니다. 둘째, 폐렴 또는 협착의 유무에 따라 Ia 유형, Ib 유형, Ic 유형, IIa 유형, IIb 유형, IIc 유형, IIIa 유형 및 IIIb 유형의 8 가지 유형으로 더 나뉩니다. 삼첨판 폐쇄증의 경우, 유형 Ib, Ic, IIb, IIc 및 IIIa가 가장 일반적입니다.

제 1 형 삼첨판 폐쇄증 (69 %) :이 유형은 정상적인 혈관 관계를 특징으로합니다. Ia 형, 폐동맥 폐쇄증; Ib 형, 심실 중격 결손이 작은 폐 협착증; Ic 형, 심실 중격 결손이 큰 폐 협착증.

II 형 삼첨판 폐쇄증 (27 %) :이 유형은 완전한 유형의 대형 혈관 전좌를 특징으로합니다. IIa 형, 폐동맥 폐쇄증; IIb 형, 심실 중격 결손이 작은 폐 협착증; IIc 형, 심실 중격 결손이 큰 정상 폐동맥.

III 형 삼첨판 폐쇄증 (4 %) : III 형은 교정 용 큰 혈관 전위를 특징으로합니다. IIIa 형, 폐 협착증; IIIb 형, 대동맥 협착증. 폐렴이있는 환자 (즉, 유형 Ia, IIa)는 유아기에서 사망합니다. 폐 협착증이있는 사람 (유형 Ib, IIb 및 IIIa)은 소아기 사례의 70 %와 성인 사례의 100 %를 차지했습니다.

삼첨판 폐쇄증은 다수의 심장 및 큰 혈관 기형을 조합 할 수 있습니다. 심장 실의 교통량은 항상 존재하며, 여기서 난소의 특허는 80 %를 차지하고 나머지는 심방 중격 결손입니다. 환자의 22 %는 왼쪽 관상 정맥으로 보통 관상 동맥으로 배출되고 때로는 좌심방으로 직접 배출되었습니다. 폐 정맥 배수 및 관상 동맥 기형은 덜 일반적입니다. 선천성 폐동맥 이형성증 환자는 종종 막질 삼첨판 폐쇄증이 있습니다. 삼첨판 폐쇄증이있는 환자의 20 %는 귀의 병치와 병용되었다. 대동맥 경화증, 이형성증 또는 폐쇄증, 대동맥 궁 단절 및 대동맥판 막 폐쇄증이있을 수도 있습니다.

2. 병리 생리학 : 삼첨판 폐쇄증이있는 환자, 전신 정맥 리턴 혈액은 우심실로 직접 들어갈 수 없으며, 우심방 혈액은 심장 방 교통을 통해 좌심방에만 도달 할 수 있으며, 좌심방은 신체의 혼합 심장 강과 폐 순환 정맥혈이됩니다. . 혼합 된 혈액은 비교적 정상적인 승모판 오리피스를 통해 좌심실로 들어간 다음 정상적으로 연결된 대동맥 판막 오리피스 및 대동맥을 통해 좌심실로 나갑니다. 따라서 모든 환자는 동맥 산소 포화도 감소 정도가 다양하며 감소 정도는 폐 혈류 방해의 심각성에 달려 있습니다. 폐의 혈류가 정상이거나 증가하고 폐정맥으로의 혈류가 정상이거나 증가하면 동맥 산소 포화도는 정상보다 약간 낮으며 클리닉에는 임상 적 또는 가벼운 롤빵이 없습니다. 폐의 혈류가 감소하고 폐 정맥으로의 혈류가 감소하면 동맥 산소 포화도가 현저하게 감소하고 저산소 혈증의 70 %가 발생하며 임상 증상이 분명합니다. 심방 중격 결손이 작 으면 오른쪽에서 왼쪽으로 분로가 제한되며 출생 후 심한 정 맥 고혈압과 오른쪽 심부전이 발생합니다.

우심실의 이형성으로 인해 좌심실만으로 신체의 펌핑 작업과 폐 순환을 견뎌냅니다. 좌심실은 다수의 폐 순환에서 혈류를 촉진하기 위해 추가 작업이 필요하며, 지속적인 과부하 작동은 좌 심장 비대 및 좌 심부전으로 이어질 수 있습니다. 폐 혈류가 감소한 경우 좌심실은 소량의 체적 부하 만 추가하고 종종 심부전을 일으키지 않습니다. 그러나, 폐 혈류가 증가하는 경우, 좌심실은 종종 만성 체적 부하, 좌심실 말기 이완기 체적 및 심근 수축 기능, 좌심실 확대, 심부전으로 인해 증가합니다. 대동맥 경화증 또는 대동맥 단절이 있으면 좌심실 비대 및 심부전의 발생을 촉진합니다.

심장의 우심실의 발달은 심실 중격 결손의 크기와 폐 협착 정도에 따라 다릅니다. 일반적으로 폐 협착증과 작은 심실 중격 결손이 있으며, 소량의 혈액이 좌심실에서 심실 중격 결손을 통해 이형 성성 우심실로 들어간 다음 좁은 폐동맥을 통해 폐로 들어가 폐 혈액 흐름을 줄입니다. 소수의 환자는 심실 중격 결손이 동반되는 경증 또는 폐 협착증이없고, 더 많은 혈액이 좌심실에서 잘 발달 된 우심실 및 폐동맥에 들어가 폐로의 혈류를 증가시킵니다. 드문 상태는 심실 중격 결손, 폐동맥 폐쇄증이 아니며 폐로의 유일한 혈액 통과는 닫히지 않은 특허 덕트 또는 기관지 동맥입니다.

확인

관련 검사

심혈관 혈관 조영술 M- 모드 심 초음파 (ME) 동적 심전도 (홀터 모니터링) 심혈관 질환의 심전도 초음파 진단

(A) 증상 : 소수의 환자가 생후 1 주일 이내에 호흡 곤란, 자반 및 울혈 성 심부전을 경험할 수 있습니다. 그러나 대부분의 환자는 어린 시절에 들어간 후에 점차 피로, 심계항진, 청색증 및 심부전이 발생합니다. 모든 연령대의 환자는 상심 실성 빈맥을 나타낼 수 있으며 일부 환자는 흥분 전 증후군이 있습니다.

(B) 증상 : 대부분의 환자는 성장 및 발달이 열악하고 몸의 크기가 작으며, 약 1/3의 환자가 승모판면과 유사한 뺨 홍조를 보이며, 종종 자반도가 다양합니다. 심장이 커지면 왼쪽 앞 가슴이 올라가고 심장 소리가 커지며 왼쪽 흉골 경계가 삼첨판 역류로 인한 수축기 떨림으로 부풀어 오를 수 있습니다. 정점 영역의 정점과 정점 영역은 정상이거나 약합니다. 우심방과 우심실의 높이가 커져 경정맥 박동이 분명하지 않습니다. 왼쪽 흉골 경계에서 삼첨판 역류로 인한 심장 청진, 가벼운 심장 음, 수축기 소음, 삼첨판 협착증으로 인한 이완기 소음이 들릴 수 있습니다. 확대 된 전방 삼첨판 엽이 폐쇄에서 지연됨에 따라, 제 1 톤이 분리되고 지연된 외관이 증가한다. 두 번째 심장 음은 종종 분리되고 폐막 닫힘 소리는 더 가벼워지며 경우에 따라 크게 나타날 수 있습니다. 복부 검사는 간이 부어 오지만 간 맥동이 거의 발생하지 않을 수 있습니다. 자반이 심한 소아 환자는 클럽 활동 (발가락)이있을 수 있습니다.

(3) 보조 검사

(1) X- 선 검사 성능 : 전형적인 경우, 우심방이 확대되고 우심실 유출구가 외부로 이동하고, 상부 종격동이 좁아지며, 폐 혈관 조직이 정상이거나 감소합니다. 경우에 따라 심장 그림자에 비정상 징후가 없을 수 있습니다.

(2) ECG 검사 : 우심방 비대, P 파 고 팁, 불완전하거나 완전한 우발 가지 분기 블록의 전형적인 증상. 전기 축의 오른쪽 축이 바이어스되고 흉부 리드의 R- 파 전압이 낮아지고 PR 간격이 연장되며 종종 상 심실 리듬 장애가 있으며 환자의 약 5 %가 B 형 흥분 전 증후군을 나타냅니다.

(3) 세그먼트 심 초음파 검사 및 도플러 검사 : 삼첨판의 앞쪽 전단이 확대되고 운동 범위가 큽니다. 전단지와 후부 전단지는 분명히 아래로 이동하고, 이형성증 및 열악한 이동성이 있습니다. 삼첨판 밸브가 닫히고 밸브 위치가 왼쪽으로 이동하며 심실 중격이 비정상입니다. 방의 우심방과 우심방은 큰 우심방을 나타내고 기능적 우심실은 짧아집니다. 도플러 검사는 심방 수평 오른쪽에서 왼쪽 션트 및 삼첨판 역류를 보여줍니다.

(4) 오른쪽 심장 카테터 및 선택적 혈관 조영술 : 오른쪽 심방 강이 크고 압력이 증가하며 압력 곡선과 파동 및 V 파가 모두 높습니다. 방의 우심실은 심방 압력 곡선이고, 심내 심전도는 심실 유형이며, 심방 중격 결손은 우심방에서 좌심방으로 들어갈 수 있습니다. 심방 레벨은 오른쪽에서 왼쪽 션트, 오른쪽 심실 수축기 압력은 정상 이완기 압력을 증가시킬 수 있으며, 어떤 경우에는 삼첨판 판막 압력 차가 측정 될 수 있습니다. 우 심혈관 조영술에서 우심방이 좌심실 위치를 차지하도록 크게 확대되었고 우심실은 우심실 유출로에 위치 하였다. 밸브 포트는 척추의 왼쪽 가장자리로 이동하고 오른쪽 심실의 아래쪽 가장자리는 삼첨판 고리와 심실과 기능성 심실 사이의 다른 노치를 보여줍니다. 폐동맥의 전체 몸통과 가지는 작으며 좌심방은 심방 수준에서 우에서 좌 션트로 미리 발달되어 있습니다.

엡스타인 기형의 병리학 적 변화는 매우 다르다. 기본 병변은 삼첨판 판막 전단지와 우심실 이형성증으로 우심실로 내려가는 판막 및 후엽이 있으며, 담낭 유두근에 의한 삼첨판 고리에 붙어있다. 우심실 벽 아래. 삼첨판 판막 전단지는 확대 또는 축소되며, 두껍게 변형되는 경우가 종종 있습니다. 병변은 대부분 엽이 뒤 따르는 것으로 후엽이 뒤 따르고, 엽과 엽이 부분적으로 없을 수 있습니다. 앞쪽 전단과 관련된 병변은 거의 없습니다. 앞쪽 전단지는 돛과 같이 확대 될 수있는 정상적인 삼첨판 고리에서 비롯되며 때로는 발달하지 않은 성대와 유두근을 짧게하고 저개발하여 심실 벽에 붙어있는 많은 작은 구멍을 가지고 있습니다. 아래쪽으로 움직이는 전단지는 우심실을 두 부분으로 나눕니다. 리플렛 위의 확대 된 심실은 심실 심실이라고하며, 그 기능은 우심방의 기능과 비슷합니다. 리플렛의 아래쪽 부분은 기능적 우심실입니다. 우심방이 커지고 벽의 섬유증이 두꺼워집니다. 우심방과 크게 확대 된 얇은 우심실은 큰 심장 실로 연결되어 혈액을 저장하는 역할을하는 반면, 소엽 아래의 기능적 우실은 혈액을 배출하는 기능을합니다. 삼첨판 판막 탈구의 경우 종종 삼첨판 환형과 우심실의 확대 및 소엽의 이상으로 인해 기능 장애가 나타납니다. 전단지의 자유 가장자리가 부분적으로 부착 된 경우, 확대 된 앞 전단지는 심방 심실과 기능적 우심실 사이의 혈류 방해로 인해 다른 정도의 삼첨판 협착을 유발할 수 있습니다. 방실 결절과 방실 다발의 해부학 적 구조는 정상이지만 심 내막 압박에 의해 오른쪽 다발 분기가 두꺼워 져 오른쪽 다발 분기 블록이 생성 될 수 있으며 약 5 %의 경우, 비정상적인 켄트 전도 다발은 흥분 전 증후군을 나타냅니다. 삼첨판 판막 질환 환자의 약 50-60 %가 난소 또는 심방 중격 결손에 대한 특허를 보유하고 있으며, 심방 수준은 오른쪽에서 왼쪽으로 션트, 동맥 산소 포화도가 감소하며 자반이 임상 적으로 나타납니다. 다른 기형에는 폐 협착증, 심실 중격 결손, 특허 관상 동맥 동맥류, 폴로 트의 부양 법, 대동맥 탈구, 대동맥 협착 및 선천성 승모판 협착증이 포함됩니다.

차별 진단

불완전한 난소 구멍 폐쇄 진단 :

Fossa ovalis : 구멍 난소는 태아 발달에 필요한 생명 통로로, 어머니의 제대 정맥혈은이 통로를 통해 태아의 왼쪽 심장 실로 들어간 다음 태아 발달을 위해 몸 전체에 분포됩니다. 산소와 영양소. 아이가 태어날 때, 첫 울음과 함께 좌심방 압력이 상승하고, 타원형 포사가 포사 난소 가장자리에 눌려 기능적 폐쇄를 형성하며, 해부학 적 완전 폐쇄는 일반적으로 출생 후 5-7 개월입니다. . 따라서 1 세 이내에 개방 상태를 유지할 수 있으며, 소량의 분로가있을 수 있으며, 인간의 구멍 난소의 5 ~ 10 %조차 평생 동안 닫히지 않고 닫히지 않지만 심장의 혈역학에는 영향을 미치지 않습니다. 따라서, 유아기의 난소에 대한 특허는 선천성 심장 질환이 아닌 정상적인 생리 현상이며, 일반적으로 수술이 필요하지 않습니다. 그러나 심방 중격의 중심 결함이 8-10 mm보다 크고 유속이 크면이를 중 심방 중격 결손이라고하며 외과 적 치료가 필요합니다. 수술 시간은 아동이 2-4 세인 경우 완료해야합니다.

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