중앙 후방 각막의 전형적인 은색 모양

소개 각막 변화 : Fuchs 내피 이영양증은 각막의 뒤쪽 부분에서 전형적인 은빛 모양을 띠며, 일반적으로 "각막 구타 타"라고합니다. 각막 구타 타로도 알려진 푹스 내피 이영양증은 연령에 따라 크게 증가하는 흔한 현상입니다. 각화증 환자의 많은 경우, 각막의 다른 측면은 정상이며 시력에 영향을 미치지 않습니다. 각막 간질과 상피 부종이있는 소수의 환자는 시력을 크게 잃을 수 있습니다.

원인

(1) 질병의 원인

이 질병은 유전성이 있으며 유전 패턴이 명확하지 않으며 일부 경우 상 염색체 우성 유전으로 확인되었습니다. 원인을 알 수없고 다각적 일 수 있습니다. 인식 할 수없는 일부 요인이 각막 내피 세포의 구조와 기능을 방해하여 궁극적으로 내피 펌프 기능의 보상을 중단합니다.

질병 외에도이 질병은 상 염색체 우성 유전 질환입니다. 2001 년에 Biswas 등은 가족에 대한 게놈 분석을 수행했으며 Q455K 미스 센스 돌연변이는 염색체 1의 짧은 팔 1p34.3-p32에 위치한 VIII 콜라겐 알파 2 (COL8A2) 유전자에서 발생했습니다. 이것은 VIII 형 콜라겐에 의한 각막 내피 세포의 말단 분화를 방해하여 각막 내피 세포의 구조 및 기능을 방해하여 비정상적인 기저막 및 원 섬유 형 콜라겐 생성물, 물방울을 초래할 수있다. DDT는 각막 내피 세포에 의해 추가로 손상되어 결국 각막 펌프 기능 및 항-아 opt 토 시스 기능의 퇴화를 일으켜 유용한 시력의 손실을 초래한다.

원발성 영양 장애 각막 내피 세포는 후방 탄성 막 뒤에 콜라겐 침착을 일으킬 수 있습니다. 단순 점막 각막 조직학은 가래 또는 가래의 생물학적 외관의 외관이며, 다른 경우에는 국소화 된 콜라겐 침착, 여분의 덮개 지하실 막 또는 균일하게 두꺼워 진 후부 콜라겐 층일 수 있습니다. 그러나 바이러스 입자는 Fuchs 내피 이영양증 각막 표본에서 발견되었으며, 이는 인과 관계 원인을 얻을 가능성을 시사합니다.

(2) 병인

Fuchs 내피 이영양증에서 내피의 근본적인 이상은 여전히 ​​불분명하지만, 임상 실습에서 보여지는 병인은 다음과 같은 측면을 갖는다.

1. 콜라겐 조직 생성은 후방 탄성 층 뒤 및 상피 아래에서 더 증가합니다. 다른 많은 각막 질환과 마찬가지로, Fuchs 영양 실조 비정상 내피 세포는 희소 한 콜라겐, 기저막 및 느슨한 원 섬유 형 콜라겐 층의 이상을 포함하여 과도한 콜라겐을 생성합니다. 상 피하 결합 조직은 사지 또는 기질로부터 이동하는 섬유 아세포로부터 유래하지만, 이들 중 일부는 또한 상피로부터 유래 될 수있다.

2. 내피 장벽 기능 및 펌프 기능 감소는 내피 변성 변화와 동시에 발생할 수 있으며 파괴됩니다. 세포의 정점 공간의 연결이 파괴되어 수성 유머가 내피 장벽을 통과하여 간질 및 상피로 통과하게한다. 병에 걸린 내피가 이러한 체액을 펌핑 할 수 없기 때문에, 상피 장벽은 각막 앞쪽으로 빠져 나가는 것을 막아 각막 부종을 일으 킵니다. 병의 말기에는 상피 아래에 흉터가 형성되어 액체가 상피로 들어가는 것을 방지합니다. . 각막 내피 세포에서 Na + -K + 펌프 (Na + -K + ATPase)의 밀도는 질병 초기에 유의하게 증가하였고, 질병이 진행됨에 따라 Na + -K + 펌프의 밀도는 점차 감소하여 최종 펌프 기능이 완전히 상실되었다.

3. 녹내장 병인

(1) 각막 내피에 대한 안내 압의 영향 : 녹내장과 월경통 및 퓨 크스 내피 영양 장애 사이의 관련성에 대한 논란이 있으며, 안압 상승으로 인해 각막 내피의 이차 변화가 종종 발생합니다. 내피 세포 밀도 감소는 개방 각 녹내장, 각 폐쇄 녹내장 및 일부 이차 녹내장에서 볼 수 있지만, 각막 내피 변화의 정도가 안구 내 압력 상승의 정도와 항상 일치하지는 않으며, 다른 요인 (예 : 연령 또는 이전) 포도막염)은 녹내장과 각막 내피의 변화 사이의 관계에 영향을 미칩니다. 따라서 녹내장과 점적 각막과 Fuchs 내피 영양의 관계를 평가할 때 위의 요소를 고려해야합니다.

(2) 액적 각막 및 수성 체액 유출 : 각막 드립 환자는 비정상적인 수성 체액 유병률이 더 높지만, 후속 연구에서 드립 각막 그룹의 수성 체액 계수의 평균값이 정상 그룹과 통계적으로 다르지 않음을 확인했습니다. 각막 병증의 정도와 수성 유머의 유창 계수 사이에는 연관성이 없었다. 적하 각막 그룹과 적하없는 각막 매칭 그룹을 비교 한 결과, 전자의 평균 안압이 낮았다.

(3) Fuchs 내피 이영양증 및 녹내장 : 개방 각 녹내장과 Fuchs 내피 이영양증 사이의 관계는 불분명합니다. 그러나 Fuchs 내피 이영양증 연구에서 Fuchs 내피 이영양증과 일차 개방 각 녹내장 사이에는 유전 적 중복이 없었다.

전방이 얕고 Fuchs 내피 영양 장애가있는 환자는 각 폐쇄 녹내장에 걸리기 쉽습니다. 분명히 이것은 각막이 점차 두꺼워지고 결국 모서리가 닫힌 결과입니다. 과거에 일부 저자들은 폐쇄 각 녹내장, 특히 홍채 위축이있는 예각 폐쇄 녹내장을 제안했으며, 각막 각막 발생률이 높았습니다. 또한 각막 또는 Fuchs 내피 이영양증이있는 환자의 전방 실은 전방 축이 더 얕다는 것이 제안되었지만, 다른 두 연구는 이러한 두 관련되지 않은 이상이 동시에 존재하며 서로 영향을 줄 수 있음을 시사합니다.

확인

관련 검사

각막 검사 표피 성장 인자

임상 증상에 따라 각막의 특징적인 변화와 함께 질병의 가능성을 고려해야하지만 식별에주의를 기울여야합니다.

임상 변화

(1) 각막 변화 : Fuchs 내피 이영양증은 일반적으로 "각막 구타 타 (cornea guttata)"로 지칭되는 각막의 후부 부분에서 전형적인 은빛 외관을 갖는다. 임상 과정은 보통 10 년에서 20 년이며 3 단계로 나눌 수 있습니다. 첫 번째 단계에서 환자는 무증상이었고, 후 각막의 중앙 부분에는 불규칙한 진드기 반점과 먼지가있는 색소 반점이있었습니다. 그 후, 후방 탄성 층은 회색 화되고 두껍게 될 수있다. 두 번째 단계에서 각막 간질과 상피는 부종이었고 환자의 시력은 불분명하고 눈부신 것이었다. 매트릭스 부종은 처음에 후방 탄성 층의 전방 및 전방 탄성 층에 바로 인접하여 나타나고, 이후 모든 매트릭스가 점차 젖빛 유리가되고, 팽윤에 액체 함유 균열이 나타나 후방 탄성 층이 주름을 형성하게된다. 상피 부종은 처음에 각막 표면이 돼지 피부와 같거나 작은 물방울처럼되게 한 다음 점차 큰 타원형 또는 만곡 된 상피 소포를 형성하여 파열 될 때 발작성 통증을 유발합니다.

매트릭스가 혼합되고 불규칙한 비 점수차가되면 시력은 급격히 감소합니다. 수면 중 눈물 증발이 투과성을 감소시켜 각막 부종이 증가하기 때문에 깨어날 때 시력이 특히 나쁩니다. 세 번째 단계에서는 상피 아래에 결합 조직이 나타 났고 상피 부종이 감소했으며 시력은 수동으로 만 줄었지만 의식적으로 편안했습니다. 이 기간 동안 상피 흘리기, 미생물 궤양, 말초 신 혈관 형성 및 안압 상승과 같은 일부 합병증이 발생할 수 있습니다.

슬릿 램프 아래의 각막 병변 검사는 중앙 부분에서 시작하여 점차 주변으로 확장됩니다. 각막 후두부 변성, 후부 탄성 층의 두껍게하기 및 주름 짐 : 내피 색소 침착; 매트릭스 부종, 상피 결합 조직 및 말초 신 혈관 형성; 상피 부종 및 큰 소포. 두드러진 변화는 ICE 증후군에서 보이는 것과 유사하지만 거친 각막 후부의 중앙에 구타 된 은의 출현입니다. 가장 두드러진 조직 병리학 적 변화는 후방 탄성 층 뒤에 위치하고, 내피 세포는 새로운 콜라겐 조직을 생성하며, 이는 임상 적으로 후방 탄성 층이 두꺼워지는 것을 특징으로한다. 후방 탄성 층 및 초기 콜라겐 조직은 다층 구조를 형성하며, 이는 PAS로 염색되고 어두운 및 어두운 층을 나타내며 임상 적으로 보이는 회색 나선 패턴을 생성한다.

(2) 녹내장과 병용 : Fuchs 내피 상피 이영양증에는 개방 각 녹내장과 폐쇄 각 녹내장의 두 가지 녹내장이 동반 될 수 있으며, 추정 된 발생률은 10 % ~ 15 %입니다. 개방 각에서의 녹내장의 기전은 섬유질 메시의 관여와 관련 될 수있다. 얕은 전방 실과 Fuchs 영양 실조에서 각막 실질은 점차 두꺼워 져 홍채 각막 각도가 완전히 닫히고 급성 각 폐쇄 녹내장이 발생합니다. 많은 경우, 각막 부종이 발생하기 전에 각도 폐쇄가 발생합니다. 이 경우 녹내장의 기전은 원시 및 얕은 전방 챔버와 관련이 있으며 Fuchs 영양 실조와 관련이있을 수 있습니다. 녹내장의 메커니즘에서, 푸크스 영양 실조는 ICE 증후군과 다릅니다.

녹내장을 동반 한 각막 반점 및 Fuchs 내피 이영양증에 대한보고는 모호합니다. 실제로, 안압이 높은 환자는 종종 각막 내피의 변화를 겪을 수 있습니다. 동시 녹내장 환자에서, 각막 내피 세포 밀도 및 형태가 또한 변경 될 수있다. 내피 이영양증의 정도가 안구 내압의 정도와 항상 관련되는 것은 아닙니다. 다른 요인들도 녹내장 및 각막 내피의 변화에 ​​영향을 줄 수 있습니다. 예를 들어, 전방 포도막염, 녹내장-염증 염증 증후군 등도 각막 내피 형태의 변화에 ​​영향을 미칩니다. 마찬가지로, 정상적인 인간 각막 내피도 나이에 따라 변합니다. 녹내장과 각막 내피 변화 사이의 모든 손상 요인을 고려해야합니다.

2. 임상 단계 질병의 과정은 최대 20 년 또는 그 이상의 3 단계로 나뉩니다.

(1) 1 상 [코니아 구타 타 기간] :이 환자의 기간에는 증상이 없습니다. 슬릿 램프 직접 조명법을 사용하는 경우, 각막 중앙부의 후부 표면은 약간 청동으로 된 작은 후부 돌출 구타 타를 가지고 있음을 알 수있다. 둥글고 굴절되는 금 구덩이가 흩어져 있습니다. 각막에 접하는 넓은 스트립 조명 방법을 사용할 때 Descemet 필름이 약간의 불규칙한 회색 탁한 반점이있는 금박으로 두껍게 나타납니다. 내시경 검사를 사용하면 내피 세포의 정상적인 모자이크 형태에 일부 검은 부분이 나타나는 것을 알 수 있습니다. 각막 물방울의 출현은 질병의 진단 적 징후를 나타내지 않습니다. 대부분의 경우 Fuchs 각막 영양 장애를 일으키지 않지만 연령 관련 각막 내피 세포 변성의 생성물 만 발생하기 때문입니다. 각막 가래는 또한 질병의 초기 증상 일 수 있습니다. 질병이 진행됨에 따라 점적의 수가 점차 증가하여 서로 혼합되어 말초로 확장되어 각막의 뒤쪽을 침범합니다. 내피 세포 바이오 펌프의 기능이 상실되면, 그것은 질병의 두 번째 단계로 들어간다.

(2) 2 상 (실질적 및 상피 부종, 즉 1 차 각막 역 보정) :이 기간에 환자의 시력이 감소하고 통증이 나타나며 점진적으로 악화되었습니다. 각막 내피 세포의 밀도가 감소하고 각막 내피 바이오 펌프 기능이 비정상적 일 때, Descemet 막의 실질 층으로부터 슬릿 램프 아래에서 각막 부종이 관찰되었고 Descemet 막은 주름, 각막 두께 증가 및 실질 층은 약간 탁 하였다. 그런 다음 각막 상피는 미세 낭종이며 각막 표면은 고르지 않습니다. 환자는 종종 이른 아침에 시력이 좋지 않고 낮 동안 각막 앞면의 물이 증발하여 상피 부종이 개선되고 시력이 향상됩니다. 안압이 증가하면 상피 부종이 악화됩니다. 각막 상피 ​​및 상 피하 부종은 수포 및 큰 기포로 융합 될 수 있으며, 큰 기포가 파괴 된 후 눈이 심하게 손상된다.

(3) 단계 3 (흉터 단계) : 각막의 장기 부종은 각막 혈관 형성을 유발할 수 있고, 결합 조직층이 상피 아래에 확산 적으로 형성된다. 큰 거품 파열의 반복 된 에피소드는 흉터를 형성 할 가능성이 높습니다. 각막 흉터가 형성된 후 지각은 가라 앉고 상피 부종은 완화되고 통증은 완화되지만 시력은 점점 감소합니다.

차별 진단

1. ICE 증후군은 Fuchs 내피 이영양증이 ICE 증후군의 각도와 홍채 변화없이 완전히 양측으로 시작된다는 것입니다.

2. PPMD는 Fuchs 내피 영양 장애에 있으며, 다리 모양의 홍채 각막 유착, 홍채 변화 및 PPMD ​​관련 불규칙한 각막 후부 변화는 거의 없습니다.

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