각막 발색단

소개 각막 색 고리는 담즙 성 간경변의 임상 증상 중 하나입니다. 담즙 성 간경변은 장기 간 간 담도 보유 또는 간외 담도의 더 많은 방해로 인해 발생합니다. 전자는 일차 담즙 성 간경변증으로, 후자는 이차 담즙 성 경화증으로 불립니다. 질병의 90 %는 여성, 특히 40 ~ 60 세의 여성에서 발생합니다. 남성 : 여성은 1 : 8입니다. 초기 증상은 가벼운 피로와 간헐적 가려움증, 간 비가있는 1/2, 비장 비대가있는 1/4, 혈청 알칼리성 인산 분해 효소 및 γ-GT가 유일한 긍정적 인 결과였습니다. 간부전, 정맥류 파열, 간성 뇌병증, 복수, 깊은 황달이있는 부종의 말기 증상. 첫 번째 수행자 인 Astragalus는 13 %를 차지했으며, 이러한 환자는 종종 간 비대를 가지고 있으며 황달, 각막 색 고리, 간 야자, 거미 진드기, 나비 피부 색소 침착 부위의 긁힘, 피부가 두꺼워 짐, 변화 두꺼운. 조기 환자는 약물로 치료할 수 있으며, 간 이식은 기간이 끝날 때 수행해야합니다.

원인

원인

담즙 성 간경변은 일차 담즙 성 간경변 (PBC)과 이차 담즙 성 간경변 (이차 담즙 성 간경변)으로 나뉩니다. 후자는 간외 담관의 장기적인 방해로 인해 발생합니다. PBC는 일반적으로자가 면역 질환으로 간주되며 림프구가 활성화되면 중 및 소 담관을 공격하여 염증 반응을 일으 킵니다. 조직 학적으로, 이것은 이식편의 숙주의 거부와 유사하다. 간 동종 이식편 거부 반응에는 많은 유사점이있다. 임상 적으로 상태는 완화되고 악화되며, 종종 쇼그렌 증후군, 전신성 홍 반성 루푸스, 류마티스 관절염 및 만성 림프 성 갑상선염과 같은 다른자가 면역 질환이 동반됩니다. 체액 면역은 현저하게 비정상적이고, 항-미토콘드리아 항체 양성률은 90 % 내지 100 %이고, 환자의 80 %는 1:80보다 큰 역가를 가졌다. 일부 사람들은 PBC를 연구 할 때 항-미토콘드리아 항체 양성을 포함하기도했다. 일부 환자는 여전히 항핵 항체, 류마티스 인자, 갑상선 항체 등을 가지고 있습니다.이 항체와 해당 항원은 큰 면역 복합체를 형성하여 보체 시스템을 통해 면역 손상을 일으킬 수 있습니다.

병리학

간은 부어 오르고 옅은 녹색이며 부드럽거나 미세한 입자와 단단한 질감을 보입니다. 조직 손상은 대략 다음과 같습니다 : 림프구, 혈장 세포 침윤, IgM 및 면역 복합체 침착은 육아종의 원인입니다. 담관 역류, 담관 손상 및 담관 주변의 염증으로 인해 담관 파괴와 작은 담관 과형성이 발생합니다. 포탈 부위 주변의 염증과 흉터 형성이 분리되고, 주변 부위는 담낭 및 구리 및 철 침착 물이며, 간 세포에 손상을 입히고 섬유는 신장됩니다. 간경변을 유발합니다. PBC의 발생과 발달에 따라 PBC의 병리학 적 변화는 4 단계로 나뉩니다.

첫 번째 단계 인 담관암은 담관의 중성 비 화농성 염증 또는 간 소엽의 중격 담관, 담관 내강의 염증 세포 침윤, 담관 벽 및 주변을 특징으로합니다. 주로 림프구, 형질 세포. 문맥 부위는 염증 세포 침윤에 의해 확대되고 육아종이 있지만 간 세포와 경계 판은 정상입니다.

두 번째 단계에서 만성 염증의 점진적인 파괴로 인해 담관 증식 단계가 섬유 조직으로 대체되며, 포털 영역의 대부분은 소엽 간 담관을 찾기 어렵지만 비정형 작은 담관 과형성이 있으며, 육아종은 여전히이 기간에 볼 수 있습니다 . 간엽 주위의 모세관 담관은 농축 된 담즙 혈전, 모세관 담관의 파열, 담즙 페이스트 형성, 주변 간세포가 부어 오르고 세포질이 느슨하고 반투명, 즉 깃털 변성으로 극도로 확장됩니다.

세 번째 단계에서 흉터 형성 기간 동안 문맥 부위의 콜라겐 함량이 증가하고 염증 세포와 담관이 감소한 경우가 종종 있었으며, 때때로 림프구가 배아 중심과 관련이 있었으며, 중간 크기의 문맥 부위가 가장 섬유 성이고, 과립 종이 일반적이 아니었다. 합류 영역은 잔해와 같은 괴사의 공존과 담즙 정체, 철 및 구리의 침착으로 인해 간 소엽으로 확장되거나 간엽으로 확장되어 간 세포에 손상을 일으켜 경계 판이 흐려집니다.

네 번째 단계에서는 간경변 단계에서 문맥 부위의 섬유 성 중격이 확장되어 서로 연결되며 간엽 소엽은 의사 소엽으로 나뉘며 재생 결절은 일반적으로 작은 결절성 간경변 또는 불완전하게 분리 할 수 ​​있습니다. 괴사.

확인

관련 검사

정맥 담낭, 담관 조영술, 각막 검사

임상 증상

90 %는 여성, 특히 40 ~ 60 세의 여성에서 발생합니다. 남성 : 여성은 1 : 8입니다. 임신 중 약 10 %의 사례가 발생하며 질병의 발병은 교활하며 발병이 느리다고보고되었습니다.

1. 초기 증상은 경미한 피로와 간헐적 인 가려움증, 1/2은 간 비대, 1/4는 비대증, 혈청 알칼리성 포스파타제 및 γ-GT는 종종 유일한 긍정적 인 발견입니다. 47 %의 첫 증상으로 가벼운 밤 가려움증. 환자 4 명 중 1 명은 피로감을 느끼고 우울증을 유발하고 가려움증을 유발할 수 있습니다. 첫 번째 수행자 인 Astragalus는 13 %를 차지했으며, 이러한 환자는 종종 간 비대를 가지고 있으며 황달, 각막 색 고리, 간 야자, 거미 진드기, 나비 피부 색소 침착 부위의 긁힘, 피부가 두꺼워 짐, 변화 두껍고 긁힘 및 비타민 A 결핍과 관련이있을 수 있습니다.

2, 황달 혈청 콜레스테롤이없는 소수의 환자는 무릎, 팔꿈치, 둔근 경련, 신경 외피 분포, 클럽 활동, 긴 골막염을 따라 결절성 황달이있는 8g / L, 손바닥, 가래, 가슴 및 등 피부만큼 높을 수 있습니다 고통과 부드러움이 동반 될 수 있습니다.

3. 황달 단계에서의 임상 황달의 출현은 황달 단계의 시작을 나타냅니다. 황색 시간에는 종종 골다공증, 골연화증, 척추 압박, 심지어 골반 골절이 동반되며 비타민 D 대사 장애와 관련이 있습니다.

4, 말초 혈청 빌리루빈이 선형으로 상승하고 간과 비장이 부어 오르고 가려워지며 피로가 심해집니다. 만성 간 질환의 징후가 증가하고 있으며 식도 정맥류 출혈과 복수 환자가 증가하고 있습니다. 구리의 침착으로 인해 눈에 띄는 각막 색소 고리가 몇 개 나타납니다. 내장, 담즙 유화 및 흡수 장애에 담즙 염이 없기 때문에 지방 설사가 발생할 수 있으며, 현재 비타민 A, D, K 흡수 장애는 야간 실명, 피부 각질화, 뼈 변화 및 응고 메커니즘 장애를 일으킬 수 있습니다. 담관 조영술은 담관이 정상이고 담관이 왜곡되었음을 보여줍니다. 마지막으로 간부전, 정맥류 파열, 간성 뇌병증, 복수, 깊은 황달이있는 부종, 종종 말기 성능.

동반 질환 및 관련 증상, 2/3는 결합 조직 질환이 있으며,자가 면역 갑상선염도 흔하지 만 경피증, 하소 증, 레이노 현상, 75 %는 건성 각 결막염, 35 %는 무증상 세균 뇨증, 비대성 골관절염, 색소 담석의 1/3, 막성 사구체 신염 및 신장 관상 산성 증.

보조 검사

1, 실험실 검사

(1) 빌리루빈의 증가는 주로 직접 빌리루빈에 의한 것으로 비뇨 빌리루빈은 양성이며, 빌리루빈이 담즙에서 배출되어 공장 및 요로가 감소합니다.

(2) 혈청 알칼리성 인산 가수 분해 효소는 알칼리성 인산 가수 분해 효소의 공급원을 담관 상피이며, PBC는 임상 증상이 시작되기 전에 알칼리성 인산 가수 분해 효소의 유의미한 증가를 가질 수 있습니다.

(3) 혈액 지질, 특히 인지질 및 콜레스테롤의 증가가 가장 명백하며, 트리글리세리드가 정상적으로 또는 적당히 증가 될 수 있습니다.

(4) 간 기능 검사 증가 된 혈청 담즙산 농도, 연장 된 프로트롬빈 시간, 비타민 K의 조기 주사 후 정상으로 복귀 할 수 있으며 진행된 간부전에서 교정 될 수 없습니다. 혈청 알부민은 질병의 초기 및 중간 단계에서 정상이며 말기에서 감소합니다. 글로불린은 주로 α2, β 및 γ 글로불린의 증가로 인해 증가합니다.

(5) 면역 학적 검사 항 미토콘드리아 항체의 양성률은 90 % ~ 100 %에 이르며 진단에 중요한 기준으로 사용할 수 있습니다. 만성 활동성 간염에서이 항체의 양성률은 10 %에서 25 %이며, 소수의 신비로운 간경변, 전신성 홍 반성 루푸스 및 류마티스 관절염도 양성일 수 있습니다. 환자의 3 분의 1은 항 콜랑 구 세포 항체를 가지고 있었고, 일부는 항 평활근 항체와 항핵 항체를, 1/2은 류마티스 인자 양성을 나타 냈습니다. 혈청 IgM을 증가시킬 수 있습니다. 항 미토콘드리아 항체, 알칼리성 포스파타제 및 IgM의 공존은 PBC에 대한 진단 적 중요성을 갖는다.

2, 담관 조영술. 간외 담도 폐쇄의 배제는 정맥 내, 경피 경간 담관 조영술 또는 내시경 역행 담관 조영술에 의해 수행 될 수있다.

3. 간 생검. 라이브 병리학 검사, 진단 가치가 있지만 담즙 정체가 심각하거나 필요한 경우 개복술과 생검이 필요한 경우 출혈 경향을 신중하게 고려해야합니다.

진단 기준 :

1, 중년 여성, 피부는 분명히 가려움증, 간, 황색 종양;

2, 혈청 총 콜레스테롤이 유의하게 증가하고, 혈청 빌리루빈 빛, 적당히 상승한, 알칼리성 포스파타제 증가, 담즙산 농도 증가;

3. IgM이 상승하고 항 미토콘드리아 항체가 양성이며 역가가 높다. 조직 학적 증거를 얻을 수 있으면 진단을 확인하는 데 도움이됩니다.

차별 진단

담즙 성 간경변의 감별 진단에는 일반적인 담관 결석, 총 담관암, 췌장 머리 및 담관 협착 등의 폐쇄성 황달이 포함됩니다. 주요 식별 방법은 담관 조영술입니다. 다음 질병으로 식별해야합니다.

1. 만성 활동성 간염 담즙 정체 및 조직 학적으로 비정상적인 담관이 동반 된 항 미토콘드리아 항체가 양성인 경우, 느리게 간을 먼저 배제해야하며, 중국에서 느리게 간 및 담낭 유형이 PBC보다 더 일반적입니다 단기 코르티코 스테로이드 요법의 효과 두 질병을 구별하는 데 도움이됩니다.

2, 경화성 담관염이 질환은 주로 담관을 수반하는 경우가 드물며, 위의 면역 학적 지표는 음성이며, 많은 세균성 감염성 열이 있으며, 담도 혈관 조영술이 도움이 될 수 있습니다.

3, 클로르 프로 마진, 메틸 테스토스테론, 술폰 아미드, 비소 제제와 같은 약물 유발 황달. 대부분 개인 알레르기로 인해 약물 복용 기록이 있습니다. 약 복용 후 몇 주 안에 황달은 수년간 지속될 수 있으며 종종 고혈압 호산구, 전형적인 PBC 조직학이없는 간 생검이 동반됩니다.

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