각막 후 배아 고리

소개 림 버스 근처에는 볼록한 흰색 선이 있으며, 티슈 스트립은 홍채의 주변부에서 흰색 선으로 뻗어 있습니다. 악센 펠트 (Axenfeld)는이를 각막 후 배아 링이라고 부릅니다. 각막 후 배아 고리는 Axenfeld-Rieger 비정상 또는 증후군으로 인한 임상 증상입니다. 악센 펠트-리거 증후군 (Axenfeld-Rieger syndrome)은 전신 이상 유무에 관계없이 양쪽 눈에 발달 결함이있는 발달 질환 그룹입니다. 1 쌍안 발달 결함; 2는 전신 이상과 관련 될 수 있으며; 2 차 녹내장; 4 상 염색체 우성 유전, 대부분 가족력, 산발적 사례에 대한보고가 있습니다. 5 명의 남자와 여자는 같은 발병률을 가지고 있습니다.

원인

(1) 질병의 원인

악센 펠트-리거 이상 또는 증후군은 상 염색체 우성이며, 남성과 여성은 가족력이있을 가능성이 동일하지만 산발적 인 사례에 대한보고도 있습니다. 이 질병의 원인은 Axenfeld-Rieger 증후군이 기형을 일으키는 일종의 질병이기 때문입니다. Reese는 iridocorneal angle이 불완전하게 분화되어 눈 앞부분의 앞부분이 비정상적으로 발생한다고 믿고 있으며, 각막 각막 각화증 증후군에는 Axenfeld 이상, Rieger 이상 및 Peter 이상 등 세 가지 유형의 질병이 포함되는 것이 좋습니다. 전실은 배아 4-6 개월에 홍채 각막 혼 구조로 형성되어 분화되는데, 이때 각막과 홍채 사이의 중배엽 조직이 정체되어 세포와 조직이 남아 있으면 눈의 앞부분에 이상이 생길 수 있습니다. 최근의 연구에 따르면 신경 능선 세포는 Aksenfeld-Rigger 또는 증후군에 관여 할 가능성이 가장 높은 1 차 조직인 것으로 밝혀졌습니다. 신경 능선 세포로부터 눈의 전방 세그먼트의 발달은 배아의 말미에서 차단되어, 홍채 및 홍채 각막의 원래 내피 세포의 이상 및 수성 배수 시스템의 변화를 초래한다.

(2) 병인

임상 및 조직 병리학 적 관찰 및 정상 전방 세그먼트 발달에 대한 현대적 이해에 기초하여, 신경 능선 세포로부터 유래 된 일부 전방 안구 구조가 3 분기에 발달을 멈추고 AR 증후군 환자에서 눈 증후군을 유발한다는 이론이있다. 홍채 및 홍채 각막의 원래 내피 세포층의 이상 및 수성 배수 구조의 변화를 포함한 손상.

아이리스 변경

홍채, 홍채 각막의 조직 스트립 및 비정상적인 Schwalbe 라인 앞에, 원래 내피 세포층의 잔류 섬을 나타내는 비정상적인 막 조직이있다. 홍채 표면의 막 수축은 동공 이소성, 색소 성 외반, 홍채 위축 및 파열 형성과 관련이있을 수 있으며, 물론 위축 및 파열은 허혈과 같은 다른 요인과도 관련 될 수 있습니다. 잔여 원시 내피 세포는 홍채 및 각막 접착과 관련이 있습니다. 정상적인 배아 발달 동안,이 원시 내피 세포층은 사라져야하지만 AR 증후군이있는 환자는 남아 있고 각막 내피의 가장자리에서 홍채 주변으로 확장되며, 일부 색소 조직은 막과 접촉하여 홍채 각막 조직 스트립을 형성합니다. 벨트.

2. 각막 후 배아 링

홍채 각막 내피의 원시 내피 세포층의 비정상적인 발달로 인해 각막 내피와 소포 내피 층의 접합이 전진 이동합니다. 내피 세포층의 대사 이상으로 인해, 후방 탄성 막 이상 또는 후방 탄성 막 유사 구조가 커버됩니다. trabecular meshwork에서 많은 접합이 비정상적으로 활성화 된 셀이이 접합부에서 발생하고 Schwalbe 라인이 두껍게 진행되도록 형성됩니다.

3. 비정상적인 배수 구조

임신 3 기 말에 발생하는 정체로 인해 전방 색소 조직이 완전히 퇴피하는 것을 막아 홍채가 소량의 후진 메쉬 워크의 뒤쪽 부분에 고착되는 현상이 발생했습니다. 누구나 물의 배수에 영향을 미치고 안내 압을 증가시킬 수 있습니다.

4. 기타

뇌, 뇌하수체, 상악골 및 대부분의 연골과 치아는 신경 능선 세포에서 유래합니다. 따라서 신경 능선의 비정상적인 발달은 뇌하수체, 안면 뼈 및 치아의 비정상적인 발달을 설명 할 수 있습니다. 또한, 홍채 매트릭스, 맥락막, 피부 및 모발의 색소 세포는 신경 크레스트의 멜라닌 세포로부터 유래된다. 그러나 신경 능선 세포의 비정상적인 발달은 제대 주위의 과도한 피부 주름 및 비뇨 생식기 이상과 같은 고유의 모든 임상 증상을 설명 할 수 없으며 AR 증후군은 신경 능선 이외의 원래 외부 배아 층과 관련이 있습니다.

확인

관련 검사

측두부 각막 검사 및 CT 검사

이 질병의 임상 특징에 따라 진단하는 것은 어렵지 않습니다. 주로 다음을 기반으로합니다.

1 각막 후 배아 고리의 존재 : 질병의 전형적인 특징으로, Schwalbe 계열의 두껍고 진전이 특징입니다. 그러나 내재가 모든 환자에게 나타나는 것은 아닙니다. 개별 환자는 각막 후 배아 고리가 없지만 눈과 신체의 다른 전형적인 증상을 보일 수 있습니다. 이 각막 후 배아 링은 8 %에서 15 %의 발생률로 정상적인 눈에서도 발생할 수 있으며, 이는 다른 눈의 변화없이 앞으로 튀어 나온 고립 된 Schwalbe 선에 의해 나타납니다. 또한, 1 차 선천성 녹내장 및 홍채 각막 내피 증후군이있는 환자에서 후 각막 배아 링이 종종 나타납니다.

2 홍채 각막 각도 이상 : 주요 특징은 주요 암벽을 가로 질러 주변 홍채에서 두꺼운 조직 밴드가 눈에 띄는 Schwalbe 선과 연결되어 있으며 모서리의 각도가 열려 있지만 홍채 뿌리가 높은 위치에 붙어 있고 공막 힘줄이 종종있는 것입니다 덮개, 홍채 뿌리는 tramecular meshwork의 뒤에 붙어 있습니다.

3 홍채 이상 : 주로 홍채의 엷어 짐, 정상 조직의 상실, 색소 상피 퇴화, 동공 변형, 다중 동공 및 동공 막 폐쇄로 나타납니다.

4는 전신 이상과 관련 될 수있다 : 주로 치아 및 안면 발달 결함; 치아 결함, 작은 치아, 치아 없음; 평평한 중간 얼굴, 상악 이형성증. 다른 전신 이상도 있습니다.

2 차 녹내장 : 환자의 50 % 이상이 2 차 녹내장을 앓고 있으며, 이는 소아 및 청소년에게 더 흔하지 만 영아 또는 중년에서도 더 흔합니다.

발병 6 눈 : 양쪽 눈의 발생률의 대다수, 단일 눈 질환은 거의 없습니다.

7 성별 차이가 없습니다.

8이 병에는 가족력이 있습니다.

위의 특성에 따라 질병을 진단 할 수 있습니다. 그러나 모든 변형이 한 사람에게 완전히 표현되는 것은 아닙니다. 가족의 여러 구성원이 아프더라도 각 환자의 안구 및 전신 이상은 다를 수 있습니다. 따라서 진단하기 전에 다른 질병의 식별에주의를 기울여야합니다.

차별 진단

1. Iridocorneal endothelial syndrome (ICE) : ICE 증후군에서 홍채 및 홍채 각막의 이상은 임상 및 조직 병리학 적 측면에서 AR 증후군과 매우 유사하여 일부 학자들은 증후군은 일련의 흔한 이상의 일부이지만, 임상 증상은 각막 내피 이상, 단안 질환, 가족력 없음 및 청소년 발병을 포함한 ICE로 구별 될 수 있습니다. 조직 병리학에서 두 증후군은 전방 챔버와 홍채 표면의 막을 특징으로하며 막이 수축 할 때 많은 다른 병변을 형성 할 수 있습니다. 그러나, AR 증후군의 막은 원래 내피 세포층의 잔존물 인 반면, ICE 증후군은 비정상적인 각막 내피 증식에 의해 유발된다.

2. 후방 각막 다형성 이영양증 (PPD) : PPD는 선천성, 양 안성, 상 염색체 우성, 대부분 성인기에 증상이있는 Aksenfeld-Rigger 증후군과 유사합니다. 홍채 위축 및 비정상 홍채 각막 각도로 표현할 수 있습니다. 그러나 PPD의 차이는 각막 내피와 후부 탄성 층이 비정상적이라는 것인데, 슬릿 램프 현미경에서는 각막 뒤에 기공 모양 또는 천골 모양이 있으며, 이는 회색 퍼지 후광으로 둘러싸인 선 또는 클러스터 모양으로 배열되며 부분적으로 보이는 각막 간질입니다. 그리고 상피 부종.

3. 피터 이상 :이 질병은 각막 중심, 홍채 및 수정체를 포함한 일련의 이상입니다. Aksenfeld-Rigger 증후군과 약간의 유사성 때문에 동일한 이형성증 분류에 포함되었지만 두 질병의 발달 이상은 달랐습니다.

4. Aniridia :이 이형성증에서 녹내장으로 인한 잔류 홍채 및 전방 챔버 이상은 일부 환자를 Aksenfeld-Rigger 증후군과 혼동시킬 수 있습니다.

5. 선천성 홍채 이형성증 (선천성 아일랜드 인성 안구 증) : 홍채 이형성증 만, 악센 펠트 트리거 증후군 구석 또는 기타 이상이 없음. 그러나 청소년 녹내장과 상 염색체 우성 유전이 동반 될 수 있습니다.

6. 안구 이형성증 (oculodentodigitaldysplasia) :이 질환에서 치아의 이형성은 Aksenfeld-Rigger 증후군, 가벼운 홍채 매트릭스 이형성증, 각막 결함, 작은 안구 및 녹내장과 동일합니다.

7. 수정체 및 이소성 외분비 (자 외분비)는 상 염색체 열성 유전병입니다. 양안 렌즈와 동공 이소성 둘다는 전형적으로 반대 방향으로 변위된다. 동공 이소성은 Aksenfeld-Rigger 증후군과 유사하지만 홍채가없는 각막 각의 발달 결함은 다릅니다.

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