후복막 섬유증

소개 특발성 후 복막 섬유증은 다른 원인으로 인한 후 복막 결합 조직의 염증 반응 및 섬유증을 말하며, 복막 뒤의 장기를 둘러싸고 조밀 한 섬유질 조직을 형성하고 (요관 및 인접한 큰) 혈관). 요관의 압박은 요로 폐쇄를 유발할 수 있으며, 이는 신장 기능에 영향을 미치고 요독증을 유발할 수 있습니다. 병리학 적 특징은 복부 대동맥의 하부에 집중되어 있으며, 공통 장골 혈관 주위로 뻗어 있고 열등한 대정맥으로 뻗어있는 조밀 한 섬유 조직이 있습니다.

원인

질병의 원인

이 질병의 원인은 알려져 있지 않으며 다음 요인과 관련이있을 수 있습니다.

1. 알레르기 이론 : RPF는 종종 복부 대동맥 동맥류 유사 팽창, 심한 대동맥 벽 석회화, 요관 폐쇄 및 대동맥 주변 염증을 동반합니다. 최근 Bullock은 RPF가 죽 상판에서 얇아지는 동맥벽에서 불용성 염증성 지방이 누출되어 발생하는 알레르기 반응이므로 "만성 대동맥 염증"으로 이름을 바꿔야한다고 제안했습니다. 산화 지질 및 단백질의 불용성 중합체는 때때로 죽상 경화성 혈관 및 죽상 경화성 플라크에서 대 식세포 및 림프절에서 발견된다. 면역 조직 화학적 연구에 따르면이 물질에는 IgG와 소량의 IgM이 포함되어 있습니다. 이러한 변화는 특히 스테로이드 요법에 효과적 일 때 어떤 종류의자가 면역 반응의 결과 일 수 있습니다.

2. 에르고 트 화합물 이론 : Graham은 에르고 메트 린으로 치료받은 환자 중 2 명에서 RPF가 발생했다고보고하였고, 27 명의 환자 그룹이 두통 및 RPF로 에르고 메트 린으로 치료받은 후 약물 투여가 중단되었습니다. 어떤 경우는 정상으로 돌아 왔습니다. 위의 현상은 에르고 메트 린이 RPF와 인과 관계가 있음을 시사하는 반면, 영국에서보고 된 RPF 환자는이 약이나 다른 허트 화합물을 복용하지 않았다고 Blandy 등은 말했다. 에르고 메트 린은 수용체 부위의 경쟁적 억제에 의해 내인성 세로토닌 수준을 증가시키는 세로토닌 차단제이다. Graham은 세로토닌이 감수성 환자에서 카르시 노이드 증후군과 같은 비정상적인 섬유 성 반응을 일으킬 수 있다고 제안했습니다. 브로 모 크립 틴은 에르고 트 알칼로이드의 유도체이지만 세로토닌 차단제가 아니며 후 복막 및 ​​종격동 섬유증과 관련이있을 수 있습니다. 잘못된 알칼로이드가 합병증으로 알레르기 또는자가 면역 반응을 일으킬 가능성이 있지만 지금까지 만족스러운 증거는 없습니다.

3. 다른 원인 : 일부 사람들은 RPF가 진통제 복용과 관련이 있다고 제안했지만 일부 사람들은 베타-아드레날린 차단제가 의심되지만 Pryor는이 약물이 RPF로 인한 고혈압 치료에 사용될 수 있다고 생각합니다. 질병의 원인이 아닙니다. 병리학 적 특징은 복부 대동맥의 하부에 집중되어 있으며, 공통 장골 혈관 주위로 뻗어 있고 열등한 대정맥으로 뻗어있는 조밀 한 섬유 조직이 있습니다. 위 가장자리는 대개 신장 동맥 아래이지만 흉부 대동맥 주위에서 섬유증이 발생할 수 있습니다. 평평하고 단단한 회색 흰색 섬유 플라크로 표현됩니다. 나누는 선은 일반적으로 봉투가 없어도 명확하며 병변이 확장되면 후 복막 공간의 구조가 둘러싸지만 이러한 구조의 벽을 침범하지는 않습니다. 일반적으로 양측 양자 요관이 둘러싸여 있습니다.

확인

증상

이 질병의 증상은 질병 경과와 밀접한 관련이 있습니다. RPF의 초기 증상은 교활합니다. 주로 비특이적 요통, 복통 및 측면 통증, 지속적인 둔한 또는 둔한 통증으로 나타날 수 있으며, 모든 연령 또는 신생아에서 발생할 수 있지만 중년의 경우 더 흔합니다. 남성 환자는 여성보다 두 배나 많으며 백인과 흑인 모두 병에 걸릴 수 있습니다. 일반적으로 발병이 숨겨지고 질병 경과가 길어지며 모호한 증상이 나타난 후 몇 개월 또는 몇 년이 지나서 진단이 이루어집니다. 가장 흔한 통증은 일반적으로 가장 빠른 증상이며, 하복부, 요통 또는 하복부에서 무딘 통증과 불편 함이 있습니다. 다른 증상으로는 식욕 부진, 체중 감량 및 피로가 있으며 한쪽 또는 양쪽 다리의 부종, 음낭의 부종 또는 중증 열이있을 수 있으며 복부 또는 골반강이 덩어리에 닿을 수 있습니다. 예를 들어, 요관 협착은 근위 감염 또는 팽창을 유발할 수 있으며, 요추 또는 갈비뼈 통증, 빈번한 배뇨 및 야뇨증, 양측 요관 압박을 유발할 수 있습니다. 갑작스런 복부가 발생합니다. 수액 신증 또는 신장 감염으로 인해 허리의 부드러움이 매우 흔합니다.

서명

신체 검사시 복부와 허리에 통증이있는 ​​경우가 종종 있으며 신장 부위에는 재채기 통증이 있거나 신장이 커질 수 있습니다. 후 복막 섬유질 덩어리는 일반적으로 쉽게 접근 할 수 없습니다. 고혈압과 관련이있을 수 있습니다.

차별 진단

후 복막 섬유증의 감별 진단 :

1. 요관 결석 환자는 요통이 있고 하복부, 외음부 및 허벅지에 발산 할 수 있습니다. 그러나 요관 결석으로 인한 통증은 대부분 갑작스럽고 정도는 더 심각하고 견딜 수 없습니다. 발병 전후의 일상적인 소변 검사에는 적혈구가있을 수 있습니다. 돌 그림자는 IVU에서 찾을 수 있습니다.

2. 요도 염증은 또한 요통을 보여 주며, 신장 부위의 신체 검사에는 가래 통증이 있습니다. 그러나 잦은 배뇨, 긴급, 배뇨 장애와 같은 요로 자극이있는 경우가 종종 있습니다 IVU는 요관 팽창 또는 협착증으로 볼 수 있지만, 동시에 양측 요관이 중심으로 옮겨지지는 않습니다.

3. 열등한 대정맥 요관은 우측 요통, B- 초음파 및 IVU가 우측 수액 증을 발견 할 수 있고, 우측 요관이 확장되고 중간 선으로 변위되어 요관을 "S"모양으로 만들어 진단에 도움이되는 것으로 나타납니다.

4. 요관 종양은 주로 허리의 둔한 통증을 특징으로하며, 환자가 코드와 같은 혈전을 분비 할 때 신장 산통이 동반 될 수 있지만 통증 이외에도 다른 혈뇨도 있습니다. IVU는 hydronephrosis, 요관 충진 결함 및 컵과 같은 변화 또는 신장 비 발달에서 볼 수 있습니다. 방광경 검사법은 때때로 요관 오리피스 또는 요관 오리피스 분출에서 나오는 종양을 보여줍니다. CT 검사는 요관 주위에 공간을 차지하는 병변이 없음을 보여주었습니다.

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