연골무형성증 및 골격 기형

소개 구루병과 골연화증은 비타민 D 결핍과 연령에 따라 다른 임상 적 형태로 인한 뼈 질환입니다. 뼈 조직 병변은 주로 연골 석회화 결핍, 골질 층의 두꺼워 짐 및 다양한 뼈 조직 세포가 활동하지 않습니다. 다한증, 과민성, 야간 수면 부족 및 높은 복부 증상 외에도 영아와 어린이는 종종 손목과 발목 부종을 일으키고, 갈비뼈는 반구형 기형, 닭 가슴살, 사각형 두개골 및하지가 O 자형 또는 X 자형입니다. 기형, 어린이는 종종 전신 성장과 이형성증을 동반합니다. 성인 구루병의 초기 증상은 종종 명확하지 않으며 허리와 다리의 통증 만 점차적으로 지속적인 전신 뼈 통증으로 발전하고 갈비뼈가 부드럽습니다. 걷기가 불편합니다. 척추 흉부 후만증의 장기 질환, 꼽추, 흉추가 구부러 질 수 있습니다. 단축되고 골절되기 쉽다. 열성 또는 명시적인 손발이있을 수 있습니다. 소화 불량 및 기타 영양 실조 장애가 종종 동반됩니다.

원인

구루병과 골연화증은 비타민 D 결핍과 연령에 따라 다른 임상 적 형태로 인한 뼈 질환입니다. 뼈 조직 병변은 주로 연골 석회화 결핍, 골질 층의 두꺼워 짐 및 다양한 뼈 조직 세포가 활동하지 않습니다. 비타민 D 함량이 불충분 한 장기 이혼, 임신 및 수유중인 여성, 지방 가래, 간, 담도 질환 등은 비타민 D를 1.25- (OH) 2-D3으로 전환 할 수 없으므로 장 점막은 칼슘을 흡수 할 수 없거나 흡수량이 제한되며, 인과 칼슘 배설이 증가하고, 혈청 칼슘이 감소하고, 무기 인이 현저하게 감소했으며, 뼈 매트릭스와 연골 칼슘 염이 부족하여 새로운 뼈 형성이 불충분했습니다. 때로는 뼈를 끊는 과정이 골 형성 과정을 초과합니다. 칼슘과 인의 부정적인 균형, 경화 요법의 장기 석회화 또는 연골 조직의 석회질 제거, 혈청 알칼리 인산 분해 효소, 저 칼슘 혈증은 부갑상선 과형성을 자극하고 부갑상선 호르몬의 과도한 분비는 세포 외 칼슘을 동원합니다 혈중 칼슘 수치를 정상으로 유지하십시오. 신장 세뇨관은 인 재 흡수를 줄이고 혈액 인은 더 줄어 듭니다. 따라서 환자의 혈액 칼슘은 정상 일 수 있지만 인의 명백한 감소로 인해 손과 발 가래는 없지만 뼈 병변이 더 심각합니다. 부갑상선 보상, 뼈 조직 파괴, 제한된 뼈 소금 이동, 혈중 칼슘이 종종 감소한 심각한 손발 마사지.

확인

관련 검사

영아 측정 길이 태아 현미경 폴리오 바이러스 항체 컴퓨터 입체 재구성 기술 태아 거울

구루병 및 구루병의 진단은 주로 병력, 증상 및 징후에 따라 달라지며 엑스레이 진단이 필요합니다. 다한증, 과민성, 야간 수면 부족 및 높은 복부 증상 외에도 영아와 어린이는 종종 손목과 발목 부종을 일으키고, 갈비뼈는 반구형 기형, 닭 가슴살, 사각형 두개골 및하지가 O 자형 또는 X 자형입니다. 기형, 어린이는 종종 전신 성장과 이형성증을 동반합니다. 성인 구루병의 초기 증상은 종종 명확하지 않으며 허리와 다리의 통증 만 점차적으로 지속적인 전신 뼈 통증으로 발전하고 갈비뼈가 부드럽습니다. 걷기가 불편합니다. 척추 흉부 후만증의 장기 질환, 꼽추, 흉추가 구부러 질 수 있습니다. 단축되고 골절되기 쉽다. 열성 또는 명시적인 손발이있을 수 있습니다. 소화 불량 및 기타 영양 실조 장애가 종종 동반됩니다. 객담 병변의 X 선 필름은 긴 골수의 접합부에서 브러시와 같은 변화를 보였으며 무거울 때 컵 모양이었고 골격계는 골다공증, 칼슘 결핍 또는 석회화 정도가 다르고 긴 피질 뼈는 얇고 구부러졌습니다. 초기 X- 선은 골다공증과 구별하기 어려운 경우가 있지만, 나중에 의사-골절선 (느슨한 밴드)이 대칭적이고 투명하다는 것을 알 수 있습니다. 심한 구루병 환자는 골다공증, 자발적 골절 및 이중 오목한 기형의 척추를 가질 수 있습니다. 정상 또는 저 혈중 칼슘, 혈중 인 감소 및 고혈압 AKP에 대한 실험실 테스트. 비뇨기 칼슘과 인이 줄어 듭니다.

차별 진단

대퇴골의 근위 끝이 넓어집니다. 유전성 비정상 연골 이형성증은 대개 대퇴골의 근위 부분, 근위 상완골 및 경골 근위 끝에 있습니다. 전형적인 X- 레이 결과는 뼈 형성 결함 및 골격 기형, 고관절 및 근위 대퇴골의 비후 및 손목의 척골 편향이 상대적으로 단축됩니다.

비타민 D 결핍 구루병은 일반적인 어린이 영양 결핍입니다. 비타민 D가 없기 때문에 전신 칼슘과 인 대사 및 뼈 변화에 일련의 변화가 발생합니다. 심한 경우에는 골격 기형이 생겨 어린이의 정상적인 성장과 발달에 영향을 미치고 신체의 저항력을 낮추고 면역 글로불린을 줄이고 다양한 감염과 함께하기 쉽고 상태를 악화시키는 질병을 적극적으로 예방해야합니다.

구루병 및 구루병의 진단은 주로 병력, 증상 및 징후에 따라 달라지며 엑스레이 진단이 필요합니다. 다한증, 과민성, 야간 수면 부족 및 높은 복부 증상 외에도 영아와 어린이는 종종 손목과 발목 부종을 일으키고, 갈비뼈는 반구형 기형, 닭 가슴살, 사각형 두개골 및하지가 O 자형 또는 X 자형입니다. 기형, 어린이는 종종 전신 성장과 이형성증을 동반합니다. 성인 구루병의 초기 증상은 종종 명확하지 않으며 허리와 다리의 통증 만 점차적으로 지속적인 전신 뼈 통증으로 발전하고 갈비뼈가 부드럽습니다. 걷기가 불편합니다. 척추 흉부 후만증의 장기 질환, 꼽추, 흉추가 구부러 질 수 있습니다. 단축되고 골절되기 쉽다. 열성 또는 명시적인 손발이있을 수 있습니다. 소화 불량 및 기타 영양 실조 장애가 종종 동반됩니다. 객담 병변의 X 선 필름은 긴 골수의 접합부에서 브러시와 같은 변화를 보였으며 무거울 때 컵 모양이었고 골격계는 골다공증, 칼슘 결핍 또는 석회화 정도가 다르고 긴 피질 뼈는 얇고 구부러졌습니다. 초기 X- 선은 골다공증과 구별하기 어려운 경우가 있지만, 나중에 의사-골절선 (느슨한 밴드)이 대칭적이고 투명하다는 것을 알 수 있습니다. 심한 구루병 환자는 골다공증, 자발적 골절 및 이중 오목한 기형의 척추를 가질 수 있습니다. 정상 또는 저 혈중 칼슘, 혈중 인 감소 및 고혈압 AKP에 대한 실험실 테스트. 비뇨기 칼슘과 인이 줄어 듭니다.

이 사이트의 자료는 일반적인 정보 용으로 의도되었으며 의학적 조언, 예상되는 진단 또는 권장 치료를위한 것이 아닙니다.