수많은 무정형 파편을 보여주는 기관지폐포 세척액

소개 폐포 단백 증 환자, 광섬유 기관지 내시경 생검, 병리학 적 검사에서, 폐포 공동이 PAS- 양성 거친 과립 물질로 채워졌으며, 폐포 세척액은 종종 PAS- 양성 대 식세포와 함께 다수의 비정질 단편을 나타냈다.

원인

원인은 알려지지 않았으며 많은 양의 먼지 흡입 (알루미늄, 실리카 등), 면역 기능 저하 (특히 영유아), 유전 적 요인, 알코올 중독, 미생물 감염 등과 같은 여러 요인과 관련이있는 것으로 추측됩니다. 감염의 경우, 그것이 일차 병원성 인자인지 또는 폐포 단백 증에 이차적 인 것인지 확인하기가 어려운 경우가 있습니다. 예를 들어, 사이토 메갈로 바이러스, 뉴 모시 스티스 카리니, 조직 질병 감염 등은 폐포에서 높은 단백질 침착을 갖는 것으로 밝혀졌다.

확인

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흉부 X- 레이는 확산 결절, 고르지 않은 그림자 또는 큰 단색 그림자로 특징 지을 수 있으며 HRCT는 "지도 모양"또는 "포석"으로 특징 지을 수 있습니다. 광섬유 기관지 내시경 생검, 병리학 적 검사는 폐포 공동이 PAS- 양성 거친 과립 물질로 채워져 있음을 보여 주었고, 폐포 세척액은 종종 PAS- 양성 대 식세포를 동반하는 많은 비정질 단편을 보여 주었다.

차별 진단

폐포 단백 증은 비특이적이며 다음과 구별되어야합니다.

1 특발성 폐 간질 섬유증.

2 폐포 암.

3 군 결핵.

바이러스 성 폐렴, 미코 플라스마 폐렴 및 클라미디아 폐렴과 같은 4 가지 실질적 폐 질환.

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