폐동정맥루

소개 폐 동정맥 누공은 선천성 폐 혈관 기형입니다. 혈관은 확대 또는 왜곡되거나 해면상 혈관종을 형성하며, 폐혈은 폐포를 통과하지 않고 폐정맥으로 직접 흐르고 폐동맥은 정맥과 직접 소통하여 단락을 형성합니다. 여러 폐동맥 류로 알려진 Churton에 의해 1897 년에 처음 설명되었습니다. 1939 년에 스미스는 심혈관 혈관 조영술을 적용하여 질병을 확인했습니다. 폐 동정맥 종양, 폐 혈관 확장술 (폐의 혈뇨 확장증), 폐 동맥 동맥류가있는 모세 혈관 확장증 (폐동맥 동맥류가있는 haemonreac telangiectasia)과 같은 많은 문헌 이름이 있습니다. 또한이 질환은 가족 성이며 유전성 출혈성 모세 혈관 확장증 (Rendu-Osler-Weber disease)과 같은 유전 적 요인과 관련이 있습니다.

원인

이 기형은 다양한 크기와 다른 수의 폐동맥과 정맥으로 직접 연결됩니다. 일반적으로 하나의 동맥과 두 개의 정맥. 둘 사이에 모세관이 없습니다. 병에 걸린 혈관벽의 근육 벽은 잘 발달되지 않고 탄성 섬유가 결여되어 있으며, 폐동맥 압력은 병에 걸린 혈관의 점진적인 확장을 촉진합니다. 폐 동정맥 부비동은 혈관 왜곡, 팽창, 얇은 동맥 벽, 두꺼운 정맥 벽, 종양의 낭성 확대 및 종양 분리가 특징 인 직접 동정맥 가지의 한 유형입니다. 병변은 폐의 어느 부분 에나있을 수 있으며 종양의 벽은 두꺼워 지지만 내피 층은 특정 부위에서 감소, 변성 또는 석회화되어 파열의 원인이됩니다. 우측 폐동맥과 좌심방 사이에는 직접적인 교통이 있으며, 이는 드문 특수 유형입니다.

병변은 폐의 한쪽 또는 양쪽에, 단일 또는 다중으로 분포되며, 1mm 크기이거나 전체 폐, 오른쪽 및 두 번째 하부 엽의 하위 늑골 영역 및 오른쪽 중간 엽을 포함 할 수 있습니다. 이 질환의 약 6 %는 Rendu-Osler-Weber 증후군 (다중 동정맥 누공, 기관지 확장증 또는 기타 기형, 우 하엽 부족 및 선천성 심장 질환)과 관련이 있습니다.

주요 병리 생리학은 정맥혈이 폐 동맥에서 폐 동맥으로 흐르고 부분 흐름이 18 ~ 89 %에 도달하여 동맥 산소 포화도가 감소한다는 것입니다. 일반적으로 환기 장애가 없으며 PCO2는 정상입니다. 대부분의 경우 적혈구 증가증은 저산소 혈증에 의해 발생하며 직접 교통은 폐 및 전신 순환에 의해 발생하며, 이는 세균 감염 및 뇌 농양과 같은 합병증을 유발할 수 있습니다.

확인

관련 검사

심혈관 질환의 초음파 진단

엑스레이 성능

심장 그림자는 정상이지만 유속이 큰 폐 동정맥 누공은 심장이 커집니다. 약 50 %의 사례에서 흉부 방사선 사진의 단일 또는 다중 덩어리, 구상, 결절 및 얼룩덜룩 한 그림자가 하나 이상의 폐장에서 크기로 나타납니다. 병든 혈관은 밧줄 모양의 불투명 한 그림자로 발목에서 뾰족한 부분까지 확장되며 석회화는 드 rare니다. 늑골 침식은 늑간 동맥이 커져서 발생할 수 있지만 흔하지는 않습니다. 환자는 형광 투시 동안 Valsalva 운동을합니다. 흉강 내 압력이 증가하면 동정맥 종양이 감소합니다. 위치 진단은 심혈관 혈관 조영술에 의존합니다.

심장 카테터 삽입 및 혈관 조영술

동맥 산소 포화도가 감소했습니다. 심장 박동량 및 심장 챔버 압력에는 심장 내 분로가 없습니다. 색소 희석 테스트는 카테터가 가래로 들어가는 것을 피하고 파열의 위험을 경고하도록주의하면서 유속과 위치를 테스트하는 데 사용될 수 있습니다. 조영제의 동맥 주사는 동정맥 누공의 위치와 크기를 보여 주어 확장되고 길며 왜곡 된 혈관을 보여줍니다.

차별 진단

이 질병은 젊은 사람들에게 더 흔하며 작은 유속은 무증상 일 수 있으며 폐의 X 선 검사에서만 볼 수 있습니다. 유속이 큰 사람은 활동 후 호흡 곤란 및 청색증이있을 수 있지만 대부분 유년기, 때로는 신생아에서 나타납니다. Hemoptysis는 기관지 점막에 위치한 telangiectasia 병변의 병변 또는 폐 동정맥 누공의 파열로 인해 발생합니다. 흉통은 폐의 흉막 하 또는 혈흉에서 병변이 파열되어 발생할 수 있습니다. 사례의 약 25 %는 경련, 언어 장애, 디플로 피아, 일시적 마비 등과 같은 신경 학적 증상을 나타내며, 이는 적혈구 감소증, 저산소 혈증, 혈관 색전증, 뇌 농양 및 뇌성 모세 혈관 확장증에 의해 발생할 수 있습니다. 가족 상속과 관련된 출혈성 모세 혈관 확장증은 종종 상피, 조혈, 혈뇨, 질 및 위장관 출혈과 같은 출혈 증상을 나타냅니다. 세균성 심내막염은 또한 가래의 존재로 인해 복잡해질 수 있습니다. 병변 부위의 조심스러운 청진, 약 50 %의 사례에서 수축기 소음 또는 2 단계 연속 소음이 들릴 수 있는데, 이는 흡입시 소음 증가와 호기 감소입니다. 다른 것은 클럽 활동, 적혈구 증, 적혈구 용적 감소 및 동맥 산소 포화도 감소를 포함합니다.

분류 :

유형 I : 다발성 모세 혈관 확장증 : 모세관 말단 문합에 의해 형성되고 확산 단락이 큰 확산 형, 다 중형.

유형 II : 폐 동맥류 : 압력 인자, 종양 확장 및 단락 흐름으로 인해 중심 근처에서 더 큰 혈관의 문합에 의해 형성됩니다.

유형 III : 폐동맥 및 좌심방 의사 소통 : 폐동맥이 크게 확대되고 단락 흐름이 매우 큽니다. 오른쪽에서 왼쪽 흐름은 폐 혈류의 80 %를 차지할 수 있으며, 종종 폐와 기관지의 이상을 동반합니다.

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