일시적인 비자발적 움직임

소개 발작 무용과 함께 발작 운동 실조증으로도 알려진 발작 운동 실조증 유형 III (EA3)은 2 세에서 15 세의 질병으로, 자유 근육, 근육 또는 특정 근육 그룹의 일부에서 발생합니다. 자율 수축, 환자가 명확한 의식을 가지고 스스로 제어 할 수없는 골격근 움직임. 임상 적으로 흔한 것은 매혹, 근섬유 경련, 경련, 경련, 균류, 떨림, 춤과 유사한 움직임, 손발 운동, 가래 비틀기입니다. 생리적 또는 정신적 요인에 의해 유발 될 수 있지만 주로 감염, 중독, 퇴행, 유전 및 가족 성 이형성증 및 기타 질병에서 주로 발생하는 유기 질환으로 인해 뇌 혈관 질환, 외상, 종양 등에서 나타날 수 있습니다.

원인

발작성 운동 실조증은 이온 채널을 암호화하는 유전자의 돌연변이로 인해 발생하는 드문 상 염색체 우성 유전 질환입니다. EA1은 12p13에 위치하고 전압-게이트 된 칼륨 채널 Kv1.1α 서브 유닛을 코딩하는 KCNA1 유전자의 돌연변이에 의해 야기된다. Kv1.1은 수초 및 비 수초 섬유에서 발현 될 수 있고, 뉴런 간의 흥분성, 활동 전위의 생성 및 전도, 및 뉴런 간의 흥분성 전도를 유지하는 데 중요한 역할을한다. EA2는 가족 성 편마비 편두통 (FHM) 및 SCA6 병원성 유전자와 동일한 19p13에 위치한 CACNA1A (칼슘 채널 유전자) 유전자의 돌연변이로 인해 발생합니다.이 세 가지는 현재 대립 유전자 질환이지만 돌연변이입니다. 유형과 병인이 다릅니다.

확인

주로 발작성 불수의 운동, 자세 긴장 이상, 균형 장애, 근사 증으로 나타납니다. 정서적 스트레스와 음주는 발작을 악화시킬 수 있습니다. interictal 기간 동안의 신체 검사는 정상이었습니다. 운동 실조증, 균형 장애, 불쾌감, 현기증 및 메스꺼움 환자의 50 % 이상, 편두통 환자의 약 절반, 특징적인 자연성 안진이있는 환자의 약 1/3, 이명, 처진 눈꺼풀, 이중 시력 및 가끔 환각. 일반적으로 근육 섬유 꼬기를 수반하지 않습니다. 특징적인 시선은 종종 interictal 기간 동안 nystagmus를 유도합니다.

차별 진단

발작성 불수의 운동의 감별 진단 :

1. 무용 무의식 운동 무용 무의식 운동은 임상 적으로 무의식적 운동을 나타냅니다. 비자발적 움직임 또는 비정상적인 움직임은 근육, 근육 또는 특정 근육 그룹의 의도하지 않은 수축입니다. 그것은 환자가 명확한 의식을 가지고 스스로 제어 할 수없는 골격근 운동을 말합니다. 임상 적으로 흔한 것은 매혹, 근섬유 경련, 경련, 경련, 균류, 떨림, 춤과 유사한 움직임, 손발 운동, 가래 비틀기입니다.

2, 리듬 고정 관념 반복 불수의 운동 : 리듬 고정 관념 반복 불수의 운동의 늦은 발진 운동 이상증 임상 증상. 지연 성 발기 부전증으로도 알려진 지 각성 운동 이상증 (TD)은 항 정신병 약에 의해 유도 된 지속성 운동 이상증이 지속되는 고정 관념의 반복적 인 비자발적 운동이다. Crane (1968)은 처음에 항 정신병 치료에 의해 유발 된 가장 심하고 가시가 많은 피라미드 외 반응이며, 발생률이 상당히 높다고 제안했습니다. 가장 흔한 것은 페 노티 아진 및 부티로 페논에 의해 발생합니다. 경구 용 항 정신병 약의 발생률은 20 % 내지 40 %이고, 오래 지속되는 항 정신병 약의 발생률은 약 50 %이다.

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