아동기 근긴장이상

소개 이전에 변형성 긴장 이상증으로 알려진 특발성 비틀림 근 이완증 인 변형성 긴장 이상증은 활동적인 운동을 시작할 때 활동적인 주도권을 특징으로하는보다 일반적인 뇌외 피질 질환 그룹입니다. 근육과 길항근은 동시에 지속적으로 불수의 수축을 겪으며 특별한 비틀림 자세 또는 자세를 나타냅니다. 이 질병의 비정상적인 움직임은 국소 이상 긴장으로 시작하여 점차 전신성 긴장 이상증으로 발전합니다. 질병의 초기 발병으로 인해,이 질환은 최근에 조기 발병 비틀림 근 이완증으로 불리며, 유전 패턴은 상 염색체 우성 유전이다.

원인

(1) 질병의 원인

이 질환은 주로 상 염색체 우성 인 유전병이며 원인은 알려져 있지 않습니다.

(2) 병인

1. 추 체외 생리 학적 해부학 적 기능

추 체외 구조는 매우 복잡하며 넓은 의미에서 모든 운동 관련 중추 신경 구조는 원추 시스템을 제외한 추 체외 시스템에 속할 수 있습니다. 추 체외 신경계에는 기저핵, 기생충, 적핵, 시상 하핵, 소뇌 치핵 및 뇌간 망상 구조가 있으며, 주요 구조는 기저핵입니다. 기저핵은 꼬리 핵과 렌티큘러 핵으로 구성되어 있으며, 렌티큘러 핵은 Putamen의 바깥 부분과 globus pallidus의 안쪽 부분으로 나뉘어져 있으며, 꼬리 핵과 Putamen은 총괄적으로 선조라고 불립니다. 추 체외 시스템은 전도 경로가 큰 순환 원을 형성하는 다중 뉴런 구조이며, 순환 원에서 흥분성 매질은 아세틸 콜린이고 억제 매질은 도파민이며, 이는 원추 시스템의 능동 운동 이보다 정확하고 정확하며 안정적입니다.

2. 병리학 및 병인

피라미드 외 병변에는 두 가지 유형의 증상이 있습니다 : 비정상적인 근육 톤과 비자발적 움직임. 비정상적인 근육 톤은 강화, 약화 및 철회 및 약화 될 수 있습니다. 무의식적 운동에는 진전, 무용, 손발, 근긴장 이상, 균류, 비틀림 및 경련, 수면 중 피라미드 외의 일반적인 증상이 포함됩니다 당신이 긴장하거나 감정적 인 경우 사라지고 증가하십시오.

확인

관련 검사

근육 장력 테스트 슬릿 램프

일반적인 실험실 테스트는 특별히 보이지 않습니다.

신경 영상, 슬릿 램프 검사 등은 정상이며 중앙 신경 전달 물질 검사는 단서를 제공 할 수 있습니다. 플루 도파를 이용한 뇌 PET 스캔은 니그로 스트리 탈 시스템에 의한 도파민 흡수의 감소를 발견했지만, 임상 적용은 어려웠다.

차별 진단

근긴장 이상은 질병 외에도 증상의 그룹이지만 많은 질병에서도 나타납니다.

1. 비 진행성 긴장 이상증 : 주 산기 질식, 저산소증, 뇌성 마비, 뇌염, 외상, 중독 (예 : CO 중독), 뇌 혈관 질환. 다발성 경화증 및 종양에서도 나타납니다.

2. 약물 유발 성 긴장 이상증 : 카르 바 마제 핀 (carbamazepine), 페니토인, 페 노티 아진, 부티 릴 벤젠 (할로페리돌 포함), 클로로퀸, 항히스타민 제, 삼환 식 항우울제, 리튬 제 등 할로페리돌의 첫 번째 복용 후, 긴장 이상증이 발생할 수 있으며, 이는 토르 톨 리톨, 앵글 레이션, 탈구, 폐색, 눈의 눈 위기, 삼키기 및 디스 포니아로 나타나고 감소 또는 비활성화 후에 사라집니다.

3. 근긴장 이상증의 선천성 대사 이상 :이 질환에는 다른 진행성 신경 학적 증상과 특정 생화학 적 이상이 있습니다. 윌슨 병, 뇌 지질 침착 (GML 또는 GM2 강글리오사이드, 청소년 밀랍 지방 포화 증, 니 만병, 변색 성 백혈병), 유기산 혈액 등 질병, 아미노산 뇨 (예 : 페닐 케톤뇨증) 등.

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